Within the group of congenital cardiac anomalies manifesting atrioventricular discordance, there exists a subset of hearts characterized by the additional presence of double outlet of the morphological right ventricle. Most of these hearts have associated pulmonary stenosis and abnormal direction of the cardiac apex, and all have a ventricular septal defect. Recently, a 10-year old boy underwent successful surgical correction of double outlet right ventricle with atrioventricular discordance. Diagnostic confirmation was made by 2-D echocardiography, cardiac catheterization and cineangiocardiography. The operation consisted of patch closure of ventricular septal defect so as to leave both great arteries draining the systemic[morphologically right] ventricle, and insertion of an extracardiac valved conduit between the morphological left ventricle and the distal end of the proximally oversewn pulmonary artery. Postoperative course was uneventful.
Journal of the korean veterinary medical association
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v.40
no.3
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pp.227-240
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2004
심부전증(Heart failure)이란 심장이 조직에서 필요로 하는 산소나 영양분을 제대로 공급하지 못하는 상태로 심장 자체의 구조적 결함이외에도 혈역학(hemodynamics)에 영향을 주는 신장 질환이나 고혈압등에 의해서도 발생한다. 심장은 커다란 펌프로 혈역학적 변화에 능동적으로 대처할 능력을 가지고 있다. 하지만 이러한 혈역학의 변화를 유발하는 원인을 제거하지 않은채 장기적으로 원인이 지속할 경우, 심장, 특히 심실은 재구성(remodeling)이 일어나게되고(좌심실의 벽이 비후되고 우심실의 벽이 얇아지는 변화) 이로인하여 심장의 혈역학 변화에 따른 보상 반응은 점차 무력화 되게된다. 이로인하여, 혈액 정체에 따른 폐부종이나 복수증 및 산소 부족에 의한 허혈성 손상이 여러 장기에 나타나게 된다. 심장 질환은 불량한 예후와 치료의 제한성때문에 그동안 수의 분야에서 간과되어왔지만, 우리나라도 애완동물의 노령화가 시작되고 있고 고급 진료에 대한 축주들의 요구가 증가하고 있어서 점파 심장 질환의 진료가 늘어갈 것으로 사료된다. 따라서 본 종설에서는 심부전증에 대한 여러 가지 병리 기전과 이에 따른 치료 방법에 대해 기술하고자한다.
In recent years, the use of allograft conduits in repair of congenital cardiac disease is widely accepted. However, the supply of homograft. is currently limiting their increased clinical application, especially small cryopreserved homografts for use in neonates and inf'ants. We used a technique to surgically reduce the size of the more readily available large-diameter allografts, making them suitable for right ventricular outflow tract reconstruction in small infants and children. From December 1994 to March 1996, a total of 11 patients ranging in age from 10 months to 6 years (mean age, 27.3 months) and ranging in weight from 5.6 to 18.5 kg (mean 11.5 kg) underwent reconstruction of the right ventricular outflow tract using this surgical technique (pulmo ary atresia with ventricular septal defect, 9 cases ; tetralogy of Falloff, 2 cases). The diameter after downsizing ranged from 14 to 19 mm with a mean of 16.8 mm. There was one operative death due to rupture of the infected homograft. Evaluation of these patients between 2 and 15 months (mean 6.9 months) after homograft implantation reveals excellent clinical and echocardiographic results. There were no significant homograft insufficiency and RVOT obstructions. Although a longer follow-up is certainly required to evaluate the long term fate of the surgically modified bicuspid homografts, we believe that this technique may represent a valuable therapeutic alternative, at least in the short term, to the use of synthetic grafts when an appropriately sized homograft is not available.
Tetralogy of Falloff is the most common cyanotic congenital cardiac malformation. Between April 1984 and December 1993, we experinced with 39 cases of total correction for the tetralogy of Falloff at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Masan Samsung General Hospital. The results were as follows; There were 14 males and 25 females, and their ages ranged from 2 to 36 years, with an average age of 13.33 $\pm$7.40 years. There was type I VSD in 10 cases(25.6%), type II VSD in 19 cases(48.8%) and type 1+ II VSD in 10 cases(25.6%) Types of right ventricular outflow tract obstruction were valvar + infundibular stenosis in 19 cases(48.7%), valvar + infundibular + annular stenosis in 10 cases(25.6%), infundibular stenosis in 9 cases(23.1%)and pure valvar stenosis in 1 case(2.6%). Right ventricular outflow tract patch widening was necessary in 33 cases(84.6%) and a Iransannular patch including 2 cases of Monocusp-bearing outflow patch was used in 10 cases. n 36 hospital survivors, 23 patients were evaluated by 2 dimensional and doppler echocardiography. The most common complication was arrthymia, especially complete right bundle branch block, in 30 cases (76.9%). The operative mortality was 7.7%, and the cause of death was low cardiac output syndrome.
Kim, JaeBum;Choi, Sae-Young;Park, Nam-Hee;Kum, Dong-Yoon;Park, Hoon;Hwang, Eun Ah
Journal of Chest Surgery
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v.43
no.1
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pp.100-103
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2010
We report her on a rare case of a renal stent that migrated into the right ventricle in a patient with nutcracker syndrome. A 29-year-old woman was admitted to the hospital and she was suffering from flank pain. The computed tomography of the abdomen demonstrated that the left renal vein was compressed between the abdominal aorta and the superior mesenteric artery (nutcracker syndrome). A self expandable stent was placed across the left renal vein for treating her nutcracker syndrome. The next day after the procedure, the follow up chest radiograph showed that the displaced stent had migrated into the right ventricle. After percutanous endovascular stent removal had failed, the stent was ultimately removed by performing cardiac surgery. At the $6^{th}$ postoperative month, there have been no abdominal or cardiac symptoms.
Lim, Han Hyuk;Kim, Young Deuk;Lee, Jae Hwan;Chang, Mea Young;Kil, Hong Ryang
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.48
no.11
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pp.1256-1256
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2005
Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PAIVS) is rare, less than 1% of congenital heart disease. It needs a therapeutic approach according to its individual morphologic feature. Surgical treatment of valvotomy and modified Blalock-Taussig shunt or non-surgical interventional catheter balloon valvuloplasty can be used for mild to moderate hypoplasia of right ventricle. Fontan operation can be considered for less optimum morphological substrate of two ventricular repair. A 3-day-old male neonate was admitted with cyanosis and cardiac murmur. On echocardiogram, he had membranous pulmonary atresia with intact ventricular septum, normal sized tripartite right ventricle, large atrial septal defect with right-to-left shunt, small sized patent ductus arteriosus, and moderate tricuspid regurgitation. He was treated with intravenous continuous infusion of prostaglandin $E_1$ ($PGE_1$) at once. On the third day of hospitalization, Balloon valvuloplasty was performed. After insertion of patent ductus arteriosus stent on the tenth day, $PGE_1$ infusion was discontinued. On the fifteenth day, he was discharged. Now, he is 9 months old and has nearly normal cardiac structure and function with 97% of percutaneous oxygen saturation.
We experienced primary repair of complete atrioventricular septal defect with Teralogy of Fallot. The diagnosis was established preoperatively by echocardiography, cardiac catheterization and cardioangiography. Repair was accomplished using cardiopulmonary bypass. Two patch techinque were performed using Dacron patch for ventricular septal defect and pericardial patch for atrial septal defect. Infundibullectomy and right ventricular outflow tract reconstruction with the transannular pericardial patch were performed. The postoperative echocardiography showed mild mitral and tricuspid regurgitation, but there were no hemodynamic abnormalities.
It is known that the normal His-Purkinje system provides for nearly synchronous activation of right (RV) and left (LV) ventricles. When His-Purkinje conduction is abnormal, the resulting sequence of ventricular contraction must be correspondingly abnormal. These abnormal mechanical consequences were difficult to demonstrate because of the complexity and the rapidity of it's events. To determine the relationship of the phase changes and the abnormalities of ventricular conduction, we performed phase image analysis of $^{99m}Tc$-RBC gated blood pool scintigrams in patients with intraventricular conduction disturbances (24 complete left bundle branch block (C-LBBB), 15 complete right bundle branch block (C-RBBB), 13 Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW), 10 controls). The results were as follows; 1) The ejection fraction (EF), peak ejection rate (PER), and peak filling rate (PFR) of LV in gated blood pool scintigraphy (GBPS) were significantly lower in patients with C-LBBB than in controls ($44.4{\pm}13.9%$ vs $69.9{\pm}4.2%,\;2.48{\pm}0.98$ vs $3.51{\pm}0.62,\;1.76{\pm}0.71$ vs $3.38{\pm}0.92$, respectively, p<0.05). 2) In the phase angle analysis of LV, Standard deviation (SD), width of half maximum of phase angle (FWHM), and range of phase angle were significantly increased in patients with C-LBBB than in controls ($20.6{\pm}18.1$ vs $8.6{\pm}1.8,\;22.5{\pm}9.2$ vs $16.0{\pm}3.9,\;95.7{\pm}31.7$ vs $51.3{\pm}5.4$, respectively, p<0.05). 3) There was no significant difference in EF, PER, PFR between patients with the Wolff-parkinson-White syndrome and controls. 4) Standard deviation and range of phase angle were significantly higher in patients with WPW syndrome than in controls ($10.6{\pm}2.6$ vs $8.6{\pm}1.8$, p<0.05, $69.8{\pm}11.7$ vs $51.3{\pm}5.4$, p<0.001, respectively), however, there was no difference between the two groups in full width of half maximum. 5) Phase image analysis revealed relatively uniform phase across the both ventricles in patients with normal conduction, but markedly delayed phase in the left ventricle of patients with LBBB. 6) In 13 cases of WPW syndrome, the site of preexcitation could be localized in 10 cases (77%) by phase image analysis. Therefore, it can be concluded that phase image analysis can provide an accurate noninvasive method to detect the mechanical consequences of a wide variety of abnormal electrical activation in ventricles.
Kim, Won-Gon;Lee, Chang-Ha;Kim, Ki-Bong;Ahn, Hyuk;Rho, Ryang-Joon
Journal of Chest Surgery
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v.29
no.11
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pp.1218-1222
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1996
The reported incidence of postcardiotomy cardiogenic shock not responding to conventional therapy is still 0.1 to 0.8%. For this group of patients, more aggressive form of circulatory support must be employed. Centrifugal pumps are a ventricular assist device most commonly used on this purpose, due to low cost and easy availability. Currently, however, clinical experience of centrifugal pumps as a ventricular assist device is rarely reported in Korea. From January 1992 to January 1996, 2986 patients underwent cardiac operations on cardiopulmonary bypass at Seoul National University Hospital. Refractory postcardiotomy cardiac failure requring ventricular support with a Biomedicus centrifugal pump developed in ten of these patients. There were eight men and two women, ranged in age from nine years to 77 years with a mean of 50$\pm$20 years. The primary surgical procedures consisted of isolated coronary revascularization in four patients, combined coronary revascularization and aortic valve replacement in two, aortic dissection repair in two, pulmonary embolectomy in one, and heart transplantation in one. Of the ten patients, five had left ventricular assistance, one had right ventricular assistance, and four had biventricular assistance. Duration of ventricular assistance ranged from 24 to 175 hours, with a mean of 76$\pm$51 hours. Seven patients were weaned from ventricular assistance, and four of them discharged. The causes of death for nonsurvivors were progressive cardiac failure in two patients and multiorgan failure, intractable ventricular fibrillation, irreversible brain injury, and mechanical problem, respectively, in the other four. Survival was not predicted by time on cardiopulmonary bypass, aortic cross-clamp time, or duration of ventricular support. Major complications included bleeding(7), renal failure(6), infection(3) and neurologic complication(2). These results indicate that a centrifugal pump can provide reasonably satisfactory short-term circulatory support.
Heart-lung transplantation is a widely accepted treatment for Eisenmenger'syndrome. The patient is a 41-years-old male diagnosed with Eisenmenger'syndrome due to patent ductus arteriosus. The pressures were checked as follows: aorta 130/80 mean 100 mmHg, pulmonary artery 130/80 mean 109 mmHg, and right ventricle 130/20 mmHg, right atrium mean 20 mmHg. The patient needed heart-lung transplantation due to enlarged right pulmonary artery (diameter 7.5 cm). The donor was a 24 years-old male diagnosed as brain death due to subdural hematoma. Ligation of patent ductus arteriosus was performed under the cardiopulmonary bypass followed by heart-lung transplantation. Patient was extubated on postoperative day one, transferred to the general ward on day 3, and was discharged on postoperative day 33. Cardiac and lung biopsy was performed on postoperative day 41 with no signs of rejection.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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