Within the group of congenital cardiac anomalies manifesting atrioventricular discordance, there exists a subset of hearts characterized by the additional presence of double outlet of the morphological right ventricle. Most of these hearts have associated pulmonary stenosis and abnormal direction of the cardiac apex, and all have a ventricular septal defect. Recently, a 10-year old boy underwent successful surgical correction of double outlet right ventricle with atrioventricular discordance. Diagnostic confirmation was made by 2-D echocardiography, cardiac catheterization and cineangiocardiography. The operation consisted of patch closure of ventricular septal defect so as to leave both great arteries draining the systemic[morphologically right] ventricle, and insertion of an extracardiac valved conduit between the morphological left ventricle and the distal end of the proximally oversewn pulmonary artery. Postoperative course was uneventful.
심부전증(Heart failure)이란 심장이 조직에서 필요로 하는 산소나 영양분을 제대로 공급하지 못하는 상태로 심장 자체의 구조적 결함이외에도 혈역학(hemodynamics)에 영향을 주는 신장 질환이나 고혈압등에 의해서도 발생한다. 심장은 커다란 펌프로 혈역학적 변화에 능동적으로 대처할 능력을 가지고 있다. 하지만 이러한 혈역학의 변화를 유발하는 원인을 제거하지 않은채 장기적으로 원인이 지속할 경우, 심장, 특히 심실은 재구성(remodeling)이 일어나게되고(좌심실의 벽이 비후되고 우심실의 벽이 얇아지는 변화) 이로인하여 심장의 혈역학 변화에 따른 보상 반응은 점차 무력화 되게된다. 이로인하여, 혈액 정체에 따른 폐부종이나 복수증 및 산소 부족에 의한 허혈성 손상이 여러 장기에 나타나게 된다. 심장 질환은 불량한 예후와 치료의 제한성때문에 그동안 수의 분야에서 간과되어왔지만, 우리나라도 애완동물의 노령화가 시작되고 있고 고급 진료에 대한 축주들의 요구가 증가하고 있어서 점파 심장 질환의 진료가 늘어갈 것으로 사료된다. 따라서 본 종설에서는 심부전증에 대한 여러 가지 병리 기전과 이에 따른 치료 방법에 대해 기술하고자한다.
최근 들어 판막도관이 필요한 선천성 심기형 환자에서, 동종이식 편을 이용하는 수술방법이 널리 받아들여지고 있는 추세이다. 하지만 동종이식편의 획득은 매우 한정되어 있는데 특히 어린 영유아의 경우에는 적정 크기의 동종이식 편을 구하기가 상대적으로 더욱 힘들어서 원할한 이용에 제약을 받고 있다. 본 흉부외과에서는 1994년 12월부터 1996년 3월까지 큰 직경의 폐동맥 측은대동맥 동종이식 편에서 하 나의 판엽을 제거하여 직경을 줄인 이판엽도관을제작하고,이를 이용하여 총 11명의 환자에서 우심실 유출로 재건술을 시행하였다. 나이는 10개월에서 6세까지로 평균 27.3개월이 었고, 체중은 5.6 kg에서 5 kg로 평균 11.5 kg였다. 11례 중 9례는 심실중격결손을 동반한 폐동맥판폐쇄증 환자였고, 나머지 2례는 팔로사징 환자였다. 수술 사망은 1례 (9.1%)가 있었는데 술후 6일째 문합부위가 감염으로 파열되어 사망하였다. 술후 추적기간은 2개월에서 15개월로 평균6.9개월이었으며 추적기간동안의 사망은 없었다. 술후 시행한 심초음파검사상 유의한 정도의 협착소견은 없었고 6명의 환자에서 가벼운 정도의 폐쇄부전 소견을 보였다. 비록 단기간의 임 \ulcorner결과이기는 하나 이판엽화에 따른 기능상의 문제가 없어 작은 직경 의 동종이식편이 부족한 실정을 감안한다면 합성 판막도관의 훌륭한 대안이 될 수 있다고 판단되었다. 향후 이러한 이판엽화 판막도관에 대한 장기적 인 추적검사가 요구된다.
활로 4징증은 청색증이 있는 선천성 심장기형 중에서 가장 흔한 질환이다. 마산삼성병원 흉부외과에서는 1984년 4월부터 1993년 12월 까지 활로 4징증으로 완전교정을 받은 39례를 경험하였다. 그 관찰 결과는 다음과 같다. 남자가 14명, 여자가 25명이며 연령은 최소 2세에서 최고 36세로 평균 13.33$\pm$7.40세이었다. 심실중격결손증은 제 1형이 10례(25.6%), 제 2형이 19례(48.8%), 제 1형과 제 2형이 복합된 경우 10례 (25.6%)이었다. 우심실 유출로 폐쇄는 누두부와 폐동맥 판막이 함께 협착이 있는 경우가 19례(48.7%)로 가장 많고, 누두부 협착과 폐동맥 판막 및 판륜 협착이 함께 있는 경우 10례(25.6%), 누푸부 협착만 있는 경우 1례, 폐동맥 판막 협착만 있는 경우가 1례 있었다. 우심실 유출로 재건술은 첨포확장술이 33례(84.6%)에서 필요했고, 이중에 단일 판첨을 내재한 첨포를 사용한 2례를 포함하여 10례에서 경판륜 첨포확장술을 시행하였다. 수술후 36명의 생존자중 23례에서 2 dimensison 및 도플러 심에코를 시행하였다. 가장 흔한 합병증은 부정맥이었고 특히, 완전우각차단이 30 례(76.9%)에서 있었다. 수술 사망률은 7.7%이었으며, 사망원인은 저심박출증이었다.
저자들은 nutcracker syndrome을 치료하기 위해 삽입한 스텐트가 심장내 우심실로 이동하는 드문 합병증을 경험하였기에 보고하고자 한다. 29세 여자환자가 측복부 통증을 주소로 내원하였다. 복부 컴퓨터단층촬영에서 좌콩팥정맥이 복부대동맥과 상장간막동맥 사이에서 눌리는 것(nutcracker syndrome)이 발견되었다. Nutcracker syndrome을 치료하기 위해 자가확장 스텐트를 좌콩팥정맥에 삽입하는데 다음날 스텐트가 심장 내 우심실로 이동된 것을 발견할 수 있었다. 경피적 스텐트 제거를 시도하였으나 실패하여 심장수술로 제거하였다. 수술 후 6개월째 아무런 복부나 심장 증상없이 외래 추적관찰 중이다.
심실중격결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄(pulmonary atresia with intact ventricular septum)는 전체 선천적 심장병의 1%를 차지하는 드문 질환으로 형태학적 특성에 따라 다양한 치료적 접근이 필요하다. 이에 저자들은 정상 크기발달의 우심실을 가진 심실중격결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄가 있는 신생아에서 풍선판막성형술 후 지속적인 저산소증을 보여 동맥관 스텐트를 이용하여 거의 정상적인 심장구조와 기능으로 호전된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
연구배경 : 정상적인 자극전도계를 통한 좌심실과 우심실의 전기적 활성은 거의 동시에 일어나지만 심실내에 자극전도 장애가 있는 경우 비정상적인 수축이 있게 된다. 이러한 변화는 자극전달의 속도가 빠르고 복잡하여 정량화 할 수 없었다. 이에 심실내 전도장애가 있는 환자를 대상으로 방사성동위원소 심장풀스캔(radionuclide gated blood pool scan, GBPS)을 이용한 위상분석(phase image analysis)을 통하여 비정상적인 수축정도를 정량화하고자 하였다. 방법 : 심실내 전도장애 환자 및 조기수축증후군환자에서 방사능동위원소 심장풀스캔을 이용하여 심전도상 전도장애를 보인 환자를 대상으로 좌심실 구혈률, 위상각, 위상각의 표준편차, 전체반값폭, 위상각의 범위를 측정하였으며 비정상적으로 수축하는 과정을 위상영상분석을 통하여 심실의 비정상적으로 수축하는 과정을 비교 분석하였다. 결과 : 좌각블록환자에서는 위상각의 포준편차, 전체 반값폭, 위상각의 범위는 정상대조군에 비하여 유의한 차이를 보였으나 우각블록환자에서는 대조군과 차이가 없었다. WPW 증후군환자에서는 위상각의 표준편차와 위상각의 범위는 유의하게 증가하였고 전체반값폭은 정상대조군에 비하여 차이가 없었다. 정상심전도를 보인 환자에서는 위상각의 지연없이 좌심실과 우심실을 거의 동시에 심장수축을 유발하는 것을 관찰한 반면 좌각블록을 가진 환자에서는 RV에 비하여 늦은 LV의 phase을 보였고, 우각블록을 가진 환자에서는 LV에 비하여 늦은 RV phase을 보였다. 또한 WPW 증후군환자의 77%에서 Kent bundle의 위치를 영상분석으로 추정할 수 있었다. 결론 : 이상의 결과로 GBPS의 위상영상분석은 심전도장애 및 조기수축증후군 환자에서 위상영상을 통하여 심장의 활성화 과정을 알아볼 수 있었으며 위상영상히스토그램을 통하여 이를 정량화하여 심실내 전기적 활성의 비동시성 여부를 추적관찰 할 수 있는 비관혈적검사임을 확인하였다.
근래에 와서 심장수술 기법 및 심근보호법의 현저한 향상에도 불구하고 심장수술 환자들의 약 0.1~0.8 % 에서는 여전히 심장수술후 약물 치료나 대동맥 풍선펌프 등의 전통적인 치료법에 반응하지 않는 급성 심부전증이 발생하고 있다. 이런 환자들에서는 보다 적극적인 순환보조법으로 심실보조를 시행할 필요가 있는데, 현재 이런 목적으로 원심성 펌프가 비용이 비교적 저렴하고 사용하기 편리하다는 점에서 세계적으로 가장 많이 사용되고 있다. 그러나 아직 국내에서는 이러한 심실보조장치로서의 원심성펌프의 사용에 관한 문헌 보고가 매우 드문 실정이다. 1992년 1월 부터 1996년 1월 까지 서울대학병원에서는 총 2986례의 개심술이 시행되었는데, 이들 환자 중 모두 10명에서 심장수술후 전통적인 치료법에 반응하지 않는 심부전증이 발생하여 Biomedicus 원심성 펌프를 이용한 심실보조를 시행하였다. 10명의 환자중 남자가 8명 여자는 2명이였으며 평균 연령은 50$\pm$20세였다(범위; 9세~77세). 환자들이 받은 수술로는 6명의 환자가 관상동맥우회수술을 받았으며 이중2명의 환자는 관상동맥우회수술과 함께 대동맥판막치환수술을 시행받았다. 그밖에 대동맥박리증 수술 2례, 그리고 폐색전제거술 및 심장이식수술이 각각 1례씩 있었다. 심실보조 형태로는 전체 환자 중 5명의 환자에서 좌심실 보조를 시행하였으며 1명에서 우심실보조 그리고 4명에서 양심실보조를 시행하였다. 심실보조 기간은 평균 76$\pm$51시간이였다(범위; 24시간~175 시간). 10명중 7명에서 심실보조 장치 이탈이 가능하였고 이중4명이 생존하여 퇴원하였다. 사망 환자들의 사망 원인으로는 진행성 심부전증 2례, 그리고 다장기 부전증, 심실세동, 비가역적 뇌손상, 기계적 문제가 각각 1례씩이였다. 사망환자와 생존 퇴원환자간의 심폐바이패스시간, 대동맥차단시간, 심실보조시간에서 통계학적인 차이는 없었다. 원심성 심실보조장치 삽입에 연관된 주된 합병증으로는 출혈(7), 급성 신부전증(6), 감염(3), 그리고 신경학적 합병증(2)등이 관찰되었다. 결론적으로 원심성 펌프는 단기 순환보조용으로 비교적 만족한 결과로 사용될 수 있었다.
심장-폐이식은 현재 선천성 심장 질환에 의한 이차성 폐동맥 고혈압 환자에서 최종적 치료로 알려져 있다. 본 41세 남자 환자는 동맥관 개존증에 의한 이차성 페동맥 고혈압으로 진단되었으며 심도자 검사 결과 대동맥압 130/80 mean 100 mmHg, 폐동맥 130/80 mean 109 mmHg, 우심실 130/20 mmHg, 우심방 mean 20 mmHg이었고 우측 폐동맥의 직경이 7.5 cm로 심한 확장소견이 있어 심폐이식을 필요로 하였다. 장기 공여자는 24세 남자 환자로 교통사고에 의해 뇌 경막하 출혈로 타 병원에서 뇌사 판정을 받았다. 수술은 심폐 바이페스하에 동맥관 개존증을 결찰하고 심폐이식술을 시행하였다. 수술 후 1일째 호흡기를 이탈하였으며 3일째 일반 병실로 전원되었고 33일째 퇴원하였으며 41일째 시행한 심근과 폐 조직 검사 소견에서 거부 반응은 없었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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