우관상동맥 폐쇄증을 동반한 Marfan 증후군환자를 보고한다. 환자는 45세 여자로 약 1년 전에 Marfan 증후군으로 진단받고, 최근 흉통을 주소로 내원하였다. 환자는 손가락과 발가락이 긴 지주증과 돌출흉이 있고 몸통에 비해 사지가 긴 전형적인 외형을 갖고 있었다. 시력이 매우 약하고 수정체의 아탈구가 있었다. 심초음파상 대동맥판막 폐쇄부전증은 경도로 있었고, 좌심실의 중등도 확장과 심박출율의 중등도 저하가 있었다. 수술시에 우관상동맥의 폐쇄증을 발견하였다. 대동맥판막 폐쇄부전증과 대동맥 확장증에 대해서 SJM 27mm composite graft를 이용하여 좌관상동맥에는 Bentall 술식과 우관상동맥에는 PTFE 6mm를 이용하여 변형된 Piehler 식 방법으로 수술을 하였다. 원래의 우관상동맥구로 추정되는 부분부터 우관상동맥 원위부의 혈류가 있는 곳까지의 결손부위는 약 4cm 가량 되었다. 관상동맥 폐색증과 Marfan 증후군의 조합은 매우 드문 질환으로 양측 관상동맥의 혈류 재건을 위하여 각기 다른 술식으로 수술하였다.
매우 드물게 발생하지만 대동맥판막수술중에 우관상동맥의 급성폐색은 우심실부전을 일으켜 매우 치명적인 결과를 초래할 수 있다. 심한 대동맥 판막부전증을 가진 67세 여자 환자에서 19 mm Hancock II 조직판막을 이용하여 대동맥판막치환술을 시행한 후 심폐기에서 이탈하는 과정주에 우심실부전이 발견되었으며, 우관상 동맥의 폐색을 의심하여 우측 내흉동맥을 사용하여 관상동맥 우회수술을 시행하였고 이후에 심폐기에서 순조롭게 이탈할 수 있었다. 수술후 9일째 시행한 관상동맥 조영술에서 우관상동맥 근위부에 색전에 의한 폐색을 확인할 수 있었다. 이에 저자들은 우관상동맥의 폐색으로 인한 우심부전증이 우관상동맥우회수술후에 회복된 증례를 보고하고자 한다.
관상동맥 개구부의 폐쇄, 특히 우관상판첨에 의한 경우는 매우 드물다. 저자들은 류마티스성 대동맥판막협착증과 함께 우관상판첨이 대동맥 벽에 유착되면서 발생한 우관상동맥 개구부 폐쇄를 경험하였다. 수술 시 유착된 우관상판첨을 절제한 후 우관상동맥 개구부는 폐쇄가 없음을 확인할 수 있었고 다른 판첨들을 제거한 후 기계판막을 이용하여 대동맥 판막 치환술을 시행하였다. 환자는 양호한 상태로 외래에서 추적관찰중이다.
Takayasu씨 동맥염 환자에서 대동맥판막 폐쇄부전은 종종 발생하는 합병증이다. 급성 및 진행성 염증으로 대동맥의 뇌혈관 분지에 협착 또는 폐쇄를 가진 환자에서 실신 등의 허혈성 뇌증상은 대동맥판막 폐쇄부전증의 합병으로 더 악화될 수 있다. 양측 경동맥의 폐쇄와 양측 척추동맥의 협착, 우관상동맥의 폐쇄, 대동맥판막 폐쇄부전증으로 실신 및 호흡곤란을 호소하는 34세 남자 환자에서 수술 전후에 스테로이드의 투여, 양측 쇄골하 동맥에 스텐트의 삽입 및 대동맥판막 치환술로써 증상의 호전을 가져올 수 있었다.
배경: 좌주관상동맥 개구부 협착에서의 혈관성형술은 기존의 관상동맥우회술 시행 시에 발생할 수 있는 혈류 경합과 역행성 혈류의 문제를 해결할 수 있는 방법으로 여겨지고 있다. 본 연구에서는 좌주관상동맥 혈관성형술의 수술 성적과 예후에 대한 분석을 시행하여 좌주관상동맥 혈관성형술의 수술적 효용성을 확인하고자 하였다. 대상 및 방법: 1991년 7월부터 2003년 5월까지 부천세종병원에서 좌관상동맥 개구부 협착으로 혈관성형술을 시행 받은 29명의 환자들을 대상으로 환자들의 수술 전 임상양상, 수술결과, 수술 후 관상동맥조영술과 심초음파 검사 등을 후향적으로 분석하였다. 대상 환자들의 평균나이는 53.1$\pm$12.5세였으며 남녀비는 8 : 21이었다. 여성 환자 중 12예에서는 뚜렷한 죽상 경화증의 위험인자를 확인할 수 없었다. 26예(89.7%)의 환자는 다른 원위부 관상동맥에 병변이 없는 단독 좌주관상동맥 개구부 협착 소견을 보였다. 결과: 28예의 환자에서 전방접근법을 사용하였고, 1예의 환자에서 상방접근법을 사용하였으며, 주폐동맥의 절단을 1예에서 시행하였다. 4예의 환자에서 관상동맥우회술을 동시에 시행하였다 수술 사망은 1예(3.4%)에서 발생하였으며 장기 추적관찰 결과 1예에서 외상으로 인한 만기 사망이 발생하여 5년 생존율은 91.2$\pm$6.1%였다. 수술 후 13예(44.8%)의 환자에서 17차례의 관상동맥조영술이 시행되었으며, 이 중 2예에서 첩포 원위부 협착이 발생하였고 1예에서 우관상동맥 개구부의 새로운 협착이 발생하여 3예의 경피적 중재술이 시행되었다. 1예의 환자에서 첩포 근위부 협착이 발생하여 관상동맥우회술을 시행하였다. 대상 환자들의 5년 재시술 회피율은 82.4$\pm$8.5%였다. 수술 후 1도 이하의 새로운 대동맥 폐쇄부전이 4예에서 그리고 수술 전 동반되었던 대동맥 폐쇄부전의 심화가 1예에서 관찰되었다. 결론: 본 연구에서 좌주관상동맥 혈관성형술은 좌주관상동맥 개구부의 협착에 사용될 수 있는 효과적인 수술방법임을 확인할 수 있었다. 그러나 수술 후 발생할 수 있는 혈관성형술 부위의 협착과 대동맥 폐쇄부전에 대한 면밀한 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다.
배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.
배경: 관상동맥루 환자의 수술 적응증과 수술시기에 대하여 여러 가지 논란이 있으나 최근 들어서는 수술의 위험성이 거의 없고 장기 성적을 개선하는 역할을 한다는 이유로 진단이 되면 수술을 하는 것이 대부분의 병원의 치료 전략이다. 본 연구에서는 과거 20년간 본 병원에서 경험한 관상동맥루의 해부학적 다양성과 수술결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1986년부터 2005년까지 단일 병원에서 관상동맥루로 수술 받은 20명의 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 검토하였다. 결과: 12명($60.0\%$)의 환자들은 술 전 자각 증상이 없었으며 모든 환자를 대상으로 술 전 심전도와 심초음파를 시행하였고 17명의 환자는 관상동맥 조영술까지 시행하였다. 형태학적으로 동일 환자에서 두 군데 이상의 관상동맥루가 있었던 경우는 없었으며 동맥루의 기시부가 좌관상동맥이었던 경우가 11예, 우관상동맥이었던 경우가 9예였다. 관상동맥루의 심장 내 유입위치는 우심실인 경우가 11예, 우심방인 경우가 3예, 주폐동맥인 경우가 2예, 상대정맥인 경우가 1예였으며 좌심실로 유입되는 경우는 3예였다. 병변 부위의 관상동맥은 확장되거나 동맥류를 만들고 있었는데 관상동맥의 확장과 함께 동맥경화가 동반되어 있었던 경우가 1예 있었으나 술 전 심전도상 심근 허혈의 증거는 없었다. 수술은 심장외폐쇄술과 심장내폐쇄술, 혹은 두 가지 방법을 함께 사용하였는데 심장외폐쇄술만을 시행한 경우가 13예로 이 중 관상동맥루의 결찰술만을 시행한 경우가 7예, 결찰술과 추벽성형술을 함께 시행한 경우가 3예, 관상동맥루 종절개를 통해 추벽성형술을 시행한 경우가 2예, 첩포폐쇄술을 시행한 경우가 1예였다. 심장내페쇄술만을 시행한 경우는 5예였고 심장외측에서의 결찰술과 심장내폐쇄술을 함께 시행한 경우가 2예 있었다. 수술 사망은 없었으며 술 후 합병증으로 일시적인 동성부정맥이 2예, 완전방실차단이 1예, 심실기능저하가 2예, 심실성빈맥이 1예, 심막염이 1예, 간질성 발작이 1예 있었으나 퇴원 당시 모두 소실되었다. 평균 추적 관찰 기간은 55.1$\pm$50.2개월(4개월${\~}$18년)이었으며 재발한 경우는 없었으나 우관상동맥에 발생한 관상동맥루에 대해 첩포폐쇄술 후 발생한 근위대동맥의 동맥류성 변화로 인한 2차 수술이 1예 있었다. 결론: 저자 등은 본 연구를 통해 관상동맥루의 해부학적 다양성을 확인할 수 있었으며 정확한 술 전 진단 하에 외과 교정을 시행하였을 때 경험한 모든 경우에 서 재발을 포함한 증상의 잔존 없이 완치가 가능하여 향후에도 진단이 되면 수술하는 것을 본 질환의 치료 원칙으로 삼고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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