Hereditary multiple exostosis is familial disturbance in the growth of cartilagenous bone tissue, most marked at the metaphyseal region of long bone. In most of the reported cases, the disease appears to have been transmitted through the male. And chondrosarcomatous transformation of the exostotic area is not uncommon, particularly in adult subjects.
A subungual exostosis is an uncommon benign osteochondral lesion that appears as a painful nodule. Histologically, the tumors consist of a proliferating fibrocartilaginous cap that merged into mature trabecular bone at its base. From 1989 through 1991, 5 patients with subungual exostosis were treated. Three of them had exostosis on the great toe. There were three girls and two boys. The average age of the patients was 10.6 years. All of patients were treated by local excision. Two cases of our patients treated with an incomplete excision were recurred within 3 months after the original procedure. Lack of awareness of unusual lesion can cause initial misdiagnosis in many cases. We considered that a complete excision of the lesion is important for preventing the recurrence, and it should be confirmed with intraoperative radiographs.
안모비대칭은 심미적 정서적으로 영향을 줄 뿐만 아니라 기능적인 장애를 초래하는 경우도 있다. 안모비대칭은 안면골 중에서 특히 하악골과 관련된 경우가 많은데 이는 하악골이 안면하부의 연조직을 지지하므로 작은 위치, 형태 변화에도 두드러지게 나타나기 때문이다. 비대칭안모를 초래하는 하악과두의 거대증은 Hyperplasia, Hypertrophy, 골증, 외골증, 골연골증, 연골육종 등을 들 수 있다. 비대칭안모 분류는 여러 학자에 의해 다양하게 분류되지만 Bruce와 Hayward는 Deviation prognathism, Unilateral macroganthia, Unilateral condylar hyperpiasia로 분류한 바 있다. 과증식된 하악과두의 절제술은 1856년 Humphry에 의해 최초로 시행된 후 여러 학자들에 의해 성공적으로 시행되고 있다. 본 증례에서는 Unilateral condylar hyperlpasia와 골연골종으로 인한 안모비대칭 환자로써 Condylectomy, Le Fort I osteotomy, Vertical ramus osteotomy, Mandibular inferior border ostectomy, Genioplasty 등을 시행하여 심미적 기능적으로 양호한 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
탈진증상을 보이는 검은 독수리 (Milvus migrans)가 경상남도 야생동물구조센터에 진료의뢰되었다. 신체검사상에서 우측날개의 말단부에서 3개의 크기가 다양하고 원형의 경결한 종괴가 확인되었으며, 방사선 검사상에서도 이 종괴들은 골밀도를 보이고 있음이 확인되었다. 본 환자는 불량한 예후를 사유로 안락사 조치되었다. 안락사후 실시한 부검에서 종괴들은 다발성 외골종으로 판명되었다.
Purpose: This study was performed to survey the incidence and imaging characteristics of the antral exostoses in a Korean population. Materials and methods: The cone-beam computed tomographic images of 5,268 patients were reviewed for the presence of antral exostoses. Incidence, location, shape, structure and dimension were evaluated. Gender and side difference were analyzed by chi-squared test. Results: Ninety eight antral exostoses were found in 78 (1.5%) out of 5,268 patients. Gender and sides showed no statistically significant differences. Antral exostoses was often found in the lateral wall and floor of the maxillary sinus, accounting for 58.2% and 38.8% of the exostoses, respectively. Most exostoses had broad base and were composed of spongy bone surrounded by compact bone. The mean dimension was 9.1(W)*4.9(D)*5.3(H) mm. Conclusion: Antral exostoses is not uncommon in a Korean population. The identification of antral exostoses is clinically significant to avoid unnecessary examination and treatment. It also needs to be examined carefully in the implant planning or sinus lift procedure.
부갑상선기능저하증은 혈장내 칼슘 농도에 반응해 분비되는 부갑상선 호르몬의 분비가 비정상적으로 감소된 상태를 의미한다. 이에 반해 가정부갑상선기능저하증은 부갑상선의 기능은 정상이나 뇨세관과 파골세포등의 말단기관들이 부갑상선 호르몬에 반응하지 않는 질환이며, 원인은 이들 호르몬이 결합하는 수용체 성분인 Guanin protein을 결정하는 GS gene의 돌연변이에 의한다. 부갑상선기능저하증은 평균 8-9세에 발병하며 대부분이 20세 이전에 호발하게 되는데, 이 질환에 이환된 경우 특징적으로 뇌, 호르몬 기관, 연골세포등에 존재하는 GS gene의 돌연변이로 인해 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 비만, 허리만곡증, 외골증등이 생기며, 조기 골단 폐쇄로 인한 중수골 및 중족골의 왜소증 등이 나타난다. 그리고 공통적으로 갑상선 자극 호르몬, 생식 호르몬, glucagon 등의 다수 호르몬에 대해서도 반응하지 않는다. 이들의 치과적 소견의 특징은, 법랑질의 형성부전과 맹출 지연이 가장 일반적이고 치배의 무형성, 치배결손, 짧고 이형성된 치근과 넓어진 치수강, 왜소치, 치수내 석회화, 부정교합 등도 자주 보고되고 있다. 가성부갑상선기능저하증으로 진단된 본 증례 환아의 구강내 소견으로는 전반적으로 짧고 미발육된 영구치 치근과 소구치 및 대구치의 맹출지연과 미맹출, 제 1, 2 소구치와 제 2 대구치의 형성 부전양상이 보이고 있다. 이에 저자는 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 가성부갑상선기능저하증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적: 저자들은 족부에 발생한 조갑하 외골증에서 병변부위 및 크기에 따라 다른 수술방법을 시도하여 좋은 결과를 얻었기에 이에 대한 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 10월부터 2003년 5월까지 1년 이상 추시가 가능하였던 12례를 대상으로 하였다. 여자가 9례, 남자가 3례였다. 수술 당시 평균나이는 13.4세였으며, 증상 발현기간은 평균 20.3개월 이었다. 무지에 발생한 경우가 9례였으며, 제 2, 3, 5족지에 발생한 경우가 각각 1례였다. 무지에 발생한 9례 중 8례가 원위지골의 배내측에 위치하였으며, 1례에서 배외측에 발생하였다. 제 2, 3, 5족지의 경우 모두 중앙부에 발생하였다. 무지에 발생한 경우 조갑을 절제하지 않고 보존하는 방법으로 외골증에 대한 수술적 접근을 시도하였고, 다른 족지에 생긴경우 조갑의 완전절제를 시도하였으나 가능한 조상은 보존하도록 노력하였다. 술후 판정은 조갑의 모양이 거의 정상이고, 임상적 및 방사선적으로 재발이 없는 경우 우수, 재발은 없으나 조갑의 융기와 같은 약간의 변형이 있는 경우 양호, 확실한 조갑의 변형 또는 방사선적으로만 발견되는 무증상의 경미한 재발이 있는 경우 보통, 임상적 및 방사선적으로 확실한 증상이 있는 재발의 경우 불량으로 하였다. 결과: 무지의 경우 6례에서 우수, 2례에서 양호, 1례에서 재발하여 불량으로 판정되었으며 기타 족지에 발생한 경우 3례 모두에서 양호 소견을 보였다. 결론: 족부에 발생한 조갑하 외골증에서 병변의 부위와 크기에 따라 다른 수술방법으로 치료하여 만족할 만한 결과를 얻었기에 저자들의 수술법은 권장할 만한 치료법으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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