• 제목/요약/키워드: 완전방실중격결손증

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대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병에서 국소 순환을 이용한 일차 완전 교정 (One Stage Total Repair of the Aortic Arch Anomaly using the Regional Perfusion)

  • 장우성;임청;임홍국;민선경;곽재건;정의석;김동진;김웅한
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권6호
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    • pp.434-439
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    • 2006
  • 배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.

완전방실중격결손증의 외과적 요법에 관한 임상적 고찰 (Clinical Results of Surgical Treatment of an Isolated Complete Atrioventricular Septal Defect)

  • 이정상
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제24권2호
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    • pp.123-134
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    • 1991
  • Twenty eight patients had undergone repair of an isolated complete atrioventricular septal defect between April 1986 and September 1990 in Seoul National University Children`s Hospital. The group comprised 13 male and 15 female patients. They ranged in age from 2 months to 8 years[mean 18.6months] and in weight from 3. 4kg to 23kg[mean 9.0$\pm$4.6kg]. They were analysed as Rastelli type A in 17 patients, Rastelli type B in 2 patients, and Rastelli type C in 9 patients. Seven patients had concomitant Down`s syndrome. All patients had large left-to-right shunt[mean pulmonary to systemic flow ratio 3.5 $\pm$2.2 ranging from 0.68 to 10.0] and high pulmonary systolic pressure[mean 74$\pm$18.8mmHg, ranging from 35 to 110]. In 11 patients, one patch technique was used to close the atrial and ventricular septal defect and 16 patients were undergone by two patch technique. We urgently managed only one patient by pulmonary artery banding whose anatomy was Rastelli type C and severe mitral regurgitation was identified. Postoperative complete A - V block was noted in 3 patients, two of whom were dead in operating room due to combined LVOTO and myocardial failure, and one patient with Rastelli type C was undergone by VVI type permanent pacemaker insertion 1wk later after two patch technique, but we had to manage him by modified Konno operation and total correction due to LVOTO and VSD leakage and severe mitral regurgitation 3 years later. Another two reoperation cases due to severe mitral regurgitation after two patch technique were undergone, one of whom we managed by mitral annuloplasty 3 months later but aggravated mitral regurgitation made us to control him by MVR 3 months later. Another one case of VSD leakage and tricuspid regurgitation was managed by total correction but she died of respiratory insufficiency 14 days later. We experienced pulmonary hypertensive crisis in 3 patients, who were dead in two cases comparing with one control case. So operative mortality is 9/27[33.6%], in one patch group of 3/11[29.2%] comparing with two patch group of 6/16[37.5%]. In summary, causes of death were pump weaning failure, myocardial failure and low cardiac output syndrome and pulmonary hypertensive crisis, resp. failure, complete AV block. Mean follow up period is 15.8$\pm$10.7 months[ranging from 3months to 37 months]

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Ebstein 기형의 외과적 치험 (Surgical Treatment of Ebstein Anomaly)

  • 이종호;김병렬
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권1호
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    • pp.5-9
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    • 1999
  • 배경: Ebstein 기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형을 보이는 희귀한 선천성 심질환이다. 이 질환의 외과적인 치료는 삼첨판성형술과 판막치환술로 두가지가 시행되고있으나 가장 좋은 술식에 대해서는 의견이 일치되고 있지는 않다. 대상 및 방법: 본원에서 1984년 1월부터 1996년 12월까지 Ebstein기형의 수술적 교정을 한 8례를 대상으로 하였으며 대상 환자의 연령 및 성별분포, 임상증상, 흉부 방사선학적 소견, 술전 검사소견, 수술소견, 수술방법, 수술 결과등을 비교검토하였다. 결과: 성비는 남자 5명, 여자 3명이었고, 연령분포는 최소 2세에서 최고 28세로 평균연령은 17.6세였다. 모든예에서 전형적인 삼첨판의 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격 결손증, 폐동맥 협착증이 있었다. 수술적 방법으로는 삼첨판막 치환술과 삼첨판륜 성형술 및 주름 성형술을 각각 4례씩 실시하였다. 술후 합병증으로 Danielson 술식을 받은 2례에서 빈맥이 있었으며 삼첨판 치환술을 받은 2례에서 완전 방실차단이 생겨 인공심박동기를 설치하였다. 2례의 술후 사망례가 있었으며 생존한 6례에서는 술후 평균 64.83 개월간 추적 관찰결과 NYHA class I-II로 별문제 없이 지내고 있고 술전보다 양호한 심기능을 보였다. 술후 5례에서 심초음파를 실시하였고 삼첨판의 역류정도는 술전 중등도이상에서 술후 경증도로 개선되었다. 결론: Ebstein 기형의 수술적 방법의 선택은 각환자의 해부학적 특성에 따라 다르지만, 삼첨판의 기형과 변형이 작고 판막치환이 필요하지않다면 삼첨판륜성형과 주름성형술이 좋은 술식이라고 판단된다.

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승모판막성형술 실패 직후에 시행한 재수술 (Immediate Reoperation for Failed Mitral Valve Repair)

  • 백만종;나찬영;오삼세;김웅한;황성욱;이철;장윤희;조원민;김재현;서홍주;김욱성;이영탁;박영관;김종환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권12호
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    • pp.929-936
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    • 2003
  • 승모판성형술 직후에 시행한 재수술에 대한 연구보고는 많지 않다. 저자들은 승모판성형술 직후 성형술 실패로 판단되는 환자에서 즉시 시행한 재수술 결과에 대해 알아보았다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 7월까지 세종병원에서 승모판성형술을 받은 환자 중 체외순환 이탈 직후 시행한 경식도초음파 검사에서 승모판막폐쇄부전 혹은 협착이 의미있게 잔존하거나 다른 이유로 재수술이 즉시 필요하였던 18명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 남녀비는 5 : 13이었고 평균 연령은 44세였다. 승모판막 질환은 폐쇄부전 12명, 협착 3명, 그리고 혼합형이 3명이었다. 원인은 류머치스성 9명, 퇴행성 8명, 그리고 심내막염이 1명이었다. 재수술의 원인은 잔존 승모판폐쇄부전 13명, 협착 4명, 그리고 좌심실천공이 1명이었다. 14명(77.8%)에서 재성형술을, 4명에서는 인공기계판막치환술이 시행되었다. 결과: 조기사망은 없었다. 조기결과는 승모판막치환을 한 4명을 제외한 14명 중 13명(92.9%)에서 0-I도의 폐쇄부전을 보였고 협착은 14명 모두 경도 이하 상태였다. 평균 33개월을 추적조사 한 결과 1명이 술 후 4개월 후 심기능부전으로 사망하였다. 승모판폐쇄부전은 9명(64.3%)에서 0-I도를, 승모판협착은 11명(78.6%)에서 경도 이하였고 재수술은 1명에서 시행되었다. 6년 생존율과 재수술로부터의 자유도는 각각 94%와 90%였다. 4년 후 승모판폐쇄부전 및 협착 재발로부터의 자유도는 각각 56%와44%였다. 결론: 승모판막성형술 직후 재수술은 양호한 조기 및 중기 생존율을 보이며 일차성형술 실패 후에도 높은 빈도에서 재성형술이 가능하다. 하지만 재성형술 시 특히 류머치스성 판막질환에서는 판막 기능부전 발생률이 높기 때문에 성형술 후 판막부전의 재발을 줄이기 위해서는 성형술의 적절한 적용 및 적응증 선별이 중요할 것으로 생각된다. 7명의 환자에서는 완전 방실전도차단이 발생하였고, 이 중 6명의 환자에서 영구 인공심박조율기의 삽입이 필요하였다. 걸론: 부분방실중격결손증은 낮은 사망률로 수술을 시행할 수 있었다. 재수술의 원인은 좌측 방실판막페쇄부전이 가장 많았다. 방실판막구조물의 기형이 동반된 경우 재수술의 가능성이 높아지는 경향을 보였으나 통계적 의미는 없었다. 또한, 술후 좌심실유출로협착여부가 재수술의 위험인자였으므로 좌측 방실판막 및 좌심실 유출로의 해부학적인 구조에 대한 정확한 이해가 요구된다. 좌심실유출로협착은 발생시 대동맥하부의 조직에 대한 절제술을 시행할 수 있으나 재발 가능성이 크고, 필요시 수정 Konno수술로 만족할만한 결과를 얻을 수 있었다. 또한, 방실전도차단은 초기시행단계에서 많이 발생하였으며, 심장 전도계에 대한 정확한 해부학적 이해와 경험축적으로 극복할 수 있었다.로 사용될 수 있음을 입증하였다.첨가군들의 카드뮴 함량은 6주째까지 모든 시험군에서 증가하는 경향을 보였으며, 6주 이후에는 감소되는 경향을 보였다. 7. 분변 중 카드뮴 함량은 C4군이 가장 높았고, 결명자 첨가군들의 카드뮴 함량은 C3군과 C4군을 제외한 나머지 군들에서 완만하게 증가하는 경향을 보였으며, 6주째에 카드뮴 함량이 감소되는 경향을 보였다가 6주 이후에 다시 카드뮴 함량이 증가하는 경향이었다.erefore the guidelines for iron supplementation and nutritional education to improve their iron status should be provided.한 질소제거를 N-balance로부터 구해보면, R3 반응조의 경우가 가장 높은 제거율(40.9%)을 보였다. 이상의 결과들을 볼 때, Bncillus 균주는 호기적 탈질을 일으킬 수 있는 가능성이 있고, Bncillus 균주를 이용한 B3 공정은 탈질에 이용되는 탄소량이

선천성 심장병 수술 후 발생한 혈관확장성 쇼크에 대한 바소프레신의 치료 (Vasopressin in Young Patients with Congenital Heart Defects for Postoperative Vasodilatory Shock)

  • 황여주;안영찬;전양빈;이재웅;박철현;박국양;한미영;이창하
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제37권6호
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    • pp.504-510
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    • 2004
  • 배경: 심장 수술과 관련된 혈관확장성 쇼크는 주로 체외순환 후 바소프레신의 결핍이나 패혈증으로 발생하며, 흔히 사용하는 심근수축제에 잘 반응하지 않는 경우가 많다. 성인에서는 바소프레신의 투여가 효과적인 것으로 알려져 있으나 선천성 심장병 수술을 받은 환자에서 이에 대한 경험이 제한되어 본원의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2003년 2월부터 8월까지 선천성 심장병으로 수술후 일반 심근수축제에 반응하지 않는 혈관확장성 쇼크가 발생한 6명에게 바소프레신을 투여하였다. 수술 당시 연령은 생후 2∼41일(중앙값 25일)이었고, 수술 시 체중은 900∼3,530 gm (중앙값 2,870 gm)이었다. 수술 전 진단명은 좌심형성부전증후군 1예, 대동맥 축착증과 심한 승모판막역류을 동반한 완전방실중격결손 l예, 완전대혈관전위증 2예, 활로씨형 양대혈관우심기시증 1예, 총폐정맥환류이상 1예였다. 완전교정술과 고식적 수술이 각각 3명에서 시행되었다. 결과: 일반 심근수축제에 반응하지 않는 저혈압은 대부분의 환자에서 수술 후 24시간 이내에 발생하여 바소프레신의 투여가 필요하였고, 이후 패혈증 쇼크로 바소프레신의 추가 투여가 필요하였다. 바소프레신 투여양은 0.0002∼0.008 unit/kg/min이었고, 총 투여 시간은 26∼140시간(중앙값 59시간)이었다. 바소프레신 투여 직전, 투여 1시간 ,6시간째 수축기 혈압은 각각 42.7$\pm$7.4 mmHg, 53.7$\pm$11.4 mmHg, 56.3$\pm$13.4 mmHg로 의미 있는 혈압 상승이 관찰되었다(투여 직전과 비교하여 투여 1시간 ,6시간 모두 p=0.042). 바소프레신 투여 전과 투여 6시간, 12시간 후의 inotropic index 는 각각 32.3$\pm$7.2 와 21.0$\pm$8.4, 21.2$\pm$8.9)로 바소프레신 투여 전과 비교하여 투여 후 6시간과 12시간 모두 의미 있게 inotropic index의 감소를 보였다(투여 직전과 비교하여 투여 6시간, 12시간 모두 p=0.027). 바소프레신 투여 후 전신 순환의 감소와 관련된 대사성 산증의 악화나 소변량 감소 등의 소견은 관찰되지 않았다. 결론: 선천성 심장병으로 수술받은 환자, 특히 신생아에서 수술 직후 심한 심실 기능 저하의 소견이 없는데도 불구하고 일반 심근수축제에 반응을 하지 않는 심한 저혈압이 발생한 경우, 이로 인한 말단 장기의 비가역적 손상이 발생하기 전 가능한 한 빨리 바소프레신을 정맥 투여함으로써 혈압 상승뿐만 아니라 기존 심근수축제의 사용량을 줄여 이와 관련된 합병증을 감소시킬 수 있어, 바소프레신의 투여는 수술 직후 불안정한 시기에 사용할 수 있는 중요한 치료법의 하나로 생각된다.

복부 대동맥류 수술의 임상적 고찰 (Clinical Experience of Abdominal Aortic Aneurysm)

  • 곽영태;임상현;이삭;유경종;장병철;강면식;홍유선
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권4호
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    • pp.261-266
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    • 2003
  • 배경: 복부 대동맥류 수술은 높은 사망률을 나타낸다. 저자들은 지난 11년간의 복부대동맥류 수술결과를 토대로 앞으로의 치료에 도움을 받고자 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1990년 1월부터 2000년 12월까지 연세대학교 흉부외과에서 복부 대동맥류로 수술 받은 환자 48명을 대상으로 하였는데, 평균 나이는 $62.8{\pm}12.7$ (27~85)세였고 남자가 40명, 여자가 8명이었다. 48명의 환자들 중 9명은 대동맥류가 파열되었고, 파열되지 않았던 환자들의 대동맥류 평균 직경은 $8.8{\pm}2.4$ (5.0~15) cm였다. 결과: 48명의 환자들 중 6명이 조기에 사망하여 조기 사망률은 12.5%였다. 수술 전 동맥류의 파열이 있었던 9명의 환자 중 3명이 사망했고(33.3%), 동맥류의 파열이 없었던 환자들은 39명 중 3명이 사망하였다(7.7%). 수술 전에 확인한 여러 변수들 중 나이(p=0.00690), 수술 전 BUN 수치(p=0.0278), 당뇨(p=0.038) 등이 수술 사망의 위험인자로 확인되었다. 퇴원한 42명의 환자들 중 40명에서 추적이 되어 추적률은 95.2%였으며 평균 추적 기간은 $3.6{\pm}0.2$(0.3~10.7)년이었다. 추적 기간 동안 5명의 환자가 사망하였으며(만기 사망률=11.9%), Kaplan-Meier 생존 분석에 의한 5년과 10년 생존률은 각각 $81.7{\pm}7.6$%, $81.7{\pm}7.6$%였고, 인조혈관과 관련된 사건이 일어날 확률은 3.53%/환자-년이었다. 결론: 파열된 복부 대동맥류의 수술 사망률은 파열되지 않은 경우에 비해 높기에 조기에 복부 대동맥류를 제거하는 것이 수술 사망률을 낮출 수 있으리라 생각한다.교육, 추적 관찰이 이루어진다면 좋은 결과를 얻을 수 있을 것으로 생각된다.막은 판막과 관련된 합병증 및 사망률이 낮았다.고 Rastelli술식을 시행하였고, 7례에서 중복치환술(Senning+Rastelli)을 시행하였으며, 1례는 심실중격결손증을 폐쇄하고 REV형 술식을 시행하였다. 술후 추적 기간동안 우심실을 체순환으로 사용한 환 자들에서의 삼첨판막폐쇄부전은 술전 평균 1.3$\pm$1.4도에서 2.2$\pm$1.0도로 통계적으로 의미있게 증가하였다 (p<0.05). 그러나 중복치환술을 시행받은 환자들은 술후 삼첨판막의 폐쇄부전의 증가가 없었다. 술전 완전 방 실차단을 보인 환자는 2례(3.1%)있었으며 술후 새롭게 발생한 완전방실차단은 7례(10.8%)있었다. 술후 기타 장,단기 합병증으로는 폐동맥심실유출로도관(conduit) 재협착이 10례, 혈전증(판막: 2례, 인조혈관: 1례, 폐동 맥: 1례)이 4례, 2주 이상의 지속적 흉관배액이 4례, 유미흉이 3례, 출혈에 의한 재수술이 3례, 기타 급성 신 부전, 종격동염, 횡경막신경 마비가 각각 2례씩 있었으며, 중복치환술을 받은 환자들과 전통적 술식으로 수 술받은 환자에서 술후 합병증의 차이는 없었다. 65명의 환자를 평균 54$\pm$49개월(0~177개월)간 추적관찰하였 으며, 수술 초기에 사망한 환자는 13명으로 20.0%(13/65)의 수술사망율을 보였으며 3명의 환자가 추적기간중 사망하여 24.6%(16/65)의 전체사망율을 보였다. 중복치환술을 받은 환자의 수술사망율은 33.3%(4/12)였다. 술 후 1년, 5년, 10년 누적생존율은 각각 75.0$\pm$5.6%, 75.0$\pm$5.6%, 69.2$\pm$7.

흉부외상에서 골스캔의 의의 (Significance of Bone Scan in Chest Trauma)

  • 김수성;김순
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제35권6호
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    • pp.454-459
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    • 2002
  • 흉부외상 환자에서 늑골 또는 늑연골 골절을 진단하는데 있어 골스캔의 예민도와 특이도를 알아보기 위해 임상 소견 및 최종 진단명과 골스캔 소견을 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 1998년 7월 1일부터 2001년 12월 31일까지 동국대 경주병원 흉부외과에서 치료받은 445 예에 대해 성별 연령별 분포, 외상의 원인, 병원 도착 시간, 최종 진단명에 따른 환자 분포, 흉통과 골스캔 소견과의 관계, 국소적 압통과 골스캔 소견과의 관계 및 골스캔의 예민도와 특이도 등을 조사하였다. 결과: 성별 연령별 분포에서는 남자가 61.6%, 여자가 38.4% 였으며, 20대에서 60대 까지 연령대별 차이는 없었고, 원인으로는 교통사고가 60.4%로 가장 많았으며, 사고 후 병원 도착시간은 76.6%가 6시간 이내에 도착하였고, 최종 진단으로는 늑골골절이 46.5%로 가장 많았다. 흉통이 지속된 기간과 골스캔 결과를 비교했을 때 흉통이 1주 이내 소실된 경우에는 grade I, II가 많은 반면 2주 이상 지속된 경우에는 grade III, IV인 경우가 많았으며, 국소적 압통의 지속 시간과 골스캔을 비교했을 때에도 비슷한 소견이었지만 흉통의 지속시간과의 관계보다는 좀더 밀접한 관계가 관찰되었고, 최종진단과 골스캔 소견을 비교했을 때 예민도가 99.4%, 특이도가 90.4%였다. 결론: 흉부손상 환자에서 환자가 지속적으로 통증을 호소하고 3주 이상 압통이 지속되면 골스캔을 시행해야 할 것으로 판단되었으며, 이 때 골스캔의 예민도는 99.4%, 특이도는 90.4%로 나타났으나 MRI 등의 다른 진단 방법의 결과와 비교하는 등의 좀 더 진취적인 연구가 있어야 할 것으로 본다.논란에도 불구하고 폐쇄성 혈관 질환 환자의 일부에서는 여러 고식적 수술이 이루어지는데, 적절한 환자의 선택과 수술 전후의 적절한 환자 교육, 추적 관찰이 이루어진다면 좋은 결과를 얻을 수 있을 것으로 생각된다.막은 판막과 관련된 합병증 및 사망률이 낮았다.고 Rastelli술식을 시행하였고, 7례에서 중복치환술(Senning+Rastelli)을 시행하였으며, 1례는 심실중격결손증을 폐쇄하고 REV형 술식을 시행하였다. 술후 추적 기간동안 우심실을 체순환으로 사용한 환 자들에서의 삼첨판막폐쇄부전은 술전 평균 1.3$\pm$1.4도에서 2.2$\pm$1.0도로 통계적으로 의미있게 증가하였다 (p<0.05). 그러나 중복치환술을 시행받은 환자들은 술후 삼첨판막의 폐쇄부전의 증가가 없었다. 술전 완전 방 실차단을 보인 환자는 2례(3.1%)있었으며 술후 새롭게 발생한 완전방실차단은 7례(10.8%)있었다. 술후 기타 장,단기 합병증으로는 폐동맥심실유출로도관(conduit) 재협착이 10례, 혈전증(판막: 2례, 인조혈관: 1례, 폐동 맥: 1례)이 4례, 2주 이상의 지속적 흉관배액이 4례, 유미흉이 3례, 출혈에 의한 재수술이 3례, 기타 급성 신 부전, 종격동염, 횡경막신경 마비가 각각 2례씩 있었으며, 중복치환술을 받은 환자들과 전통적 술식으로 수 술받은 환자에서 술후 합병증의 차이는 없었다. 65명의 환자를 평균 54$\pm$49개월(0~177개월)간 추적관찰하였 으며, 수술 초기에 사망한 환자는 13명으로 20.0%(13/65)의 수술사망율을 보였으며 3명의 환자가 추적기간중 사망하여 24.6%(16/65)

발살바동류 및 파열의 수술 후 장기 성적 (Long-term Result after Repair of Sinus Valsalva Aneurysm Rupture)

  • 임상현;장병철;주현철;강면식;홍유선
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권10호
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    • pp.693-698
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    • 2005
  • 배경: 발살바동류(Sinus Valsalva Aneurysm, SVA)는 드문 질환으로, 심실중격결손증과 대동맥판막 궤쇄부전 등이 흔하게 동반되는 것으로 알려져 있다 이에 대한 치료로는 여러 가지 접근 방법을 통한 수술 기법이 시도되고 있지만 국내에서의 수술 치료 후 장기적인 결과는 보고된 바가 없다. 저자들은 지난 30년간 발살바동류 및 발살바동 파열로 수술 받은 환자들의 임상 기록을 고찰하여, 발살바동류 및 발살바동 파열의 수술 후 장기 성적을 살펴보았다. 대상 및 방법: 1974년 3월부터 2002년 2월까지 연세대학교 심장혈관병원에서 SVA 및 파열로 수술을 시행한 81명을 대상으로 후향적인 조사를 시행하였는데, 환자들의 평균 나이는 $29.2\pm1l.5$세였고 남자가 49명이었다. SVA에 동반된 심장 기형으로는 VSD가 50예, 동맥관 개존증과 Bechet's병이 각각 2예, 활로 4증후군, 우심실유출로 협착 그리고 대동맥륜 확장이 각각 1예에서 있었다. 77명$(95\%)$의 환자들에서 SVA의 파열이 있었으며, 14명의 환자들에서 아급성 세균성 심내막염이 동반되어 있었다. 대동맥판막 폐쇄부전은 grade I: 8명, II: 10명, III: 9명, IV: 4명에서 발견되었다. 발살바동류는 우관상동 부위에서 66예$(81\%)$로 가장 많이 발견되었으며, 발살바동류의 파열은 우심실과의 교통이 가장 많았다(53/77). 수술은 첨포를 사용한 경우가 37예, 직접 봉합을 한 경우가 38예, 기타의 방법이 1예 있었다. 결과: 수술 사망이 1명 있었다(수술 사망률=$1.2\%$). 환자들의 추적관찰은 2명을 제외한 78명에서 가능하였는데(추적률=$97.5\%$), 평균 추적기간은 $123.3\pm80.9 (3\~330)$개월이었다. 추적 기간 중에 3명의 환자가 사망하였으며(사망률=$3.8\%$), 1명의 환자는 심부전으로, 1명의 환자는 부정맥으로 사망하였으며, 1명의 환자는 원인을 알 수 없이 사망하였다. SVA수술 후 2명의 환자에서 추적 기간 중에 완전 방실차단이 발생하였으며, SVA수술과 관련하여 재발한 경우는 없었다. Kaplan-Meier 방법에 의한 생존율은 15년과 27년에 각각 $92.5\pm3.5\%$로 매우 양호한 결과를 나타내었다. 결론: 발상바동류 및 파열의 수술 결과는 매우 양호하였으며, 장기간의 생존율도 만족할 만하였다.

고식적 Damus-Kaye-Stansel 술식의 임상적 적용 및 결과 (The Clinical Application and Results of Palliative Damus-Kaye-Stansel Procedure)

  • 임홍국;김수진;김웅한;황성욱;이철;신성호;이길수;이재웅;이창하
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제41권1호
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    • pp.1-11
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    • 2008
  • 배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.