6 년령의 수컷 시츄 견이 복부 팽만을 주 호소로 내원하였다. 복부 방사선 검사와 초음파 검사에서 많은 양의 액체를 포함하고 있는 연부조직 밀도의 종괴가 발견되었다. 종괴의 세포학적 검사를 위해 초음파 유도 세침흡인을 실시하였으며, 세포학적 검사 결과 섬유화가 동반된 육아조직이 의심되었다. 종괴의 확인과 수술적 제거를 위해 진단적 개복술을 실시하였다. 개복시 원위 공장부위에 인접한 장간막의 뿌리에서 유래한 종괴가 확인되었고 종괴는 원위공장 부위에 부착되어 있었다. 종괴와 부착 부위의 분리가 어려웠기 때문에 종괴와 부착 부위를 모두 수술적으로 제거하였으며 장문합술을 실시하였다. 종괴의 조직병리학적 검사 결과 저 악성도 점액육종이 진단되었으며, 종양 세포는 알시안 블루 염색에 양성 반응을 보였다. 추가로 실시한 Ki67 항체를 이용한 면역조직화학 염색 결과 Ki-67 지수는 2.5 였다. 환축은 절제술 실시 후 현재까지 30개월 동안 전이와 재발의 증거 없이 살고 있다.
배경: 연부조직 육종의 폐전이의 표준치료법은 폐절제술이지만, 대부분의 폐전이육종은 항암제 투여를 필요로 한다. 항암제 투여는 치료용량에 도달하기전에 발생하는 전신독성으로 인하여 그 효과가 만족스럽지 않다. 연부조직 육종의 항암제로 많이 사용하는 doxorubicin을 폐조직에 직접 투여하면 전신투여시에 비하여 전신독성이 적을 뿐만 아니라 폐에서 10~25배 높은 doxorubicin 농도를 얻을 수 있다. 그러나 이와 같은 고농도 doxorubicin의 암세포에 대한 효과에 대해서는 불명확하다. 대상 및 방법: 본 연구는 methylcholanthrene유도 섬유육종세포주(methylcholanthrene-induced rat fibrosarcoma cell line, MCA 세포)를 여러 농도의 doxorubicin에 24시간 노출한 후 세포독성과 자멸사(apoptosis) 유전자(Fas, FasL, Bax, caspase 1, caspase 2, caspase 8, Bcl-2, Bcl-xL, Bcl-xS) 발현을 살펴보았다. 결과: MCA 세포에 대한 doxorubicin(1-100 $\mu$M)의 세포독성은 용량에 따라서 증가하였으나, 자멸사의 최고치는 5 $\mu$M의 doxorubicin에서 나타났다. 자멸사와 연관된 유전자의 모든 mRNA는 1 $\mu$M에서 대조군에 비해 증가한 후 doxorubicin의 용량이 증가함에 따라 감소하였는데, caspase 8은 5 $\mu$M의 doxorubicin에서도 대조군보다 높은 수치를 보였다. 자멸사와 연관된 단백질은 1 $\mu$M의 doxorubicin에서 가장 높은 수치를 나타낸 후 doxorubicin의 용량이 증가함에 따라 감소하였으나 Bax와 Bcl-xL 단백질은 모든 용량의 doxorubicin에서 대조군과 같거나 높은 수준을 보였다. 결론: 결론적으로 저농도(1-5 $\mu$M)의 doxorubicin에서 자멸사는 MCA세포를 사멸시키는 주된 작용기전이고, 이때에 자멸사와 연관된 유전자 인 Bax, caspase 8, Bcl-xL이 관여되는 것으로 보이며, 그보다 높은 농도의 doxorubicin에서는 자멸사는 억제되지만 MCA 세포에 대한 강력한 세포독성을 보여, 자멸사 이외의 다른 기전이 기여할 것으로 생각된다.
Aspiration biopsy cytology is a convenient, easy and non-invasive method for diagnosis of tumors. The results and cytologic features of carcinoma in various organs have been reported frequently, however, those of soft tissue sarcoma are relatively rare to find. Here we describe fine needle aspiration cytologic features of various soft tissue sarcomas and discuss cytologic differential points. The material is 6 cases of soft tissue sarcoma that were confirmed by histologic examination. They are composed of 2 cases of dermatofibrosarcoma protuberans and one case of malignant fibrous histiocytoma, synovial sarcoma, alveolar soft pan sarcoma, and malignant schwannoma respectively.
Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a rare soft tissue sarcoma, which occurs predominantly in adolescents and young adults. The cytological characteristics of this condition have been described only rarely in the literature. Here, we report a case of alveolar soft part sarcoma. A 28-year-old man presented with a mass in his right buttock, which had persisted for three years. The mass was subjected to a fine needle aspiration cytology (FNAC). The smears were cellular. The observed tumor cells were round or polygonal, and exhibited vesicular nuclei with prominent nucleoli and finely granular cytoplasm. Naked nuclei were frequently detected. Tumor cells were arranged singularly, but occasionally in a pseudoalveolar pattern.
서론: $O^6$-methylguanine-DNA methyltransferase (MGMT)는 DNA 염기 손상에 의해 형성된 $O^6$-methylguanine에서 알킬기를 제거하여 DNA 염기 손상을 복구하는 역할을 한다. MGMT의 후생유전적 불활성화가 인체 종양에서 보고되고 있으며, 항암 치료에 대한 저항성에 영향을 주는 요소로 알려져 있다. 본 연구에서는 연부조직육종에서 이러한 MGMT 불활성화가 미치는 영향에 대해 살펴보고자 하였다. 재료 및 방법: 총 62예의 연부조직육종조직에서 메틸화 특이 중합효소연쇄반응을 이용하여 MGMT 유전자의 촉진자 부위 메틸화 정도를 알아보고, 면역조직화학염색을 통하여 MGMT 단백 발현의 소실 양상을 살펴보았다. 결과: MGMT 단백 발현 소실은 진행성 병기(p=0.000), 조직학적 고등급(p=0.005), 종양의 재발 또는 전이(p=0.011), 그리고, 낮은 생존률(p=0.017)과 통계학적 유의성을 보였다. MGMT 유전자 촉진자 부위 메틸화는 조직학적 고등급, 종양의 재발 또는 전이, 그리고, 낮은 생존률과 관련성을 보였다. 또한, MGMT 단백 발현의 소실은 MGMT 유전자 촉진자 부위 과메틸화와 높은 상관성을 나타내었다(p=0.000). 결론: 본 연구는 MGMT 단백 발현의 소실과 MGMT 유전자 촉진자 부위 과메틸화가 연부조직 육종에서 흔히 발생하며 종양의 공격적인 양상 및 나쁜 예후와 관련성이 있다는 것을 보여준다. 또한 MGMT 단백 발현의 소실은 대개 MGMT 유전자 촉진자 부위 과메틸화로 인해 발생한다는 사실을 보여주고 있다.
목적: 악성 연부조직 종양에 대한 무계획적 절제술 후 잔여 종양의 영상학적 진단의 정확성과 임상적 위험인자를 파악하고자 하였다. 대상 및 방법: 2008년부터 2014년까지 무계획적 종양절제술을 시행 후 재절제술을 받은 98명을 대상으로 하여 분석하였다. 재수술 전 모든 환자의 환부를 조영 증강 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)을 이용해 영상의학적으로 평가하였으며 54명의 환자는 전신 양전자 방출 단층촬영(positron emission tomography [PET]/computed tomography)을 시행하였다. 모든 환자는 광범위 절제술 후 병리학적 검사를 시행하였다. 각 변수는 일변량 로지스틱 회귀와 다변량 로지스틱 회귀를 이용하여 분석하였다. 결과: 종양이 근막하에 위치한 경우 잔여 종양의 발생률이 높았다(odds ratio: 3.21, p=0.02, 95% confidence interval: 1.25-8.30). MRI는 잔여종양을 발견하는 데 높은 민감도를 보였다(sensitivity 0.79). 결론: 종양이 근막하에 위치한 경우에는 근막 상부에 위치한 경우보다 잔존암이 남을 가능성이 유의하게 높음을 알 수 있었고, MRI 및 PET 검사의 음성예측도가 매우 낮으므로 음성 판정이 나오더라도 이를 근거로 재수술을 시행하지 않는 것은 정당화될 수 없음을 알 수 있었다.
슬와부위의 연부조직육종은 사지의 연부조직 육종 중 5% 이하를 차지하는 드문 질환이다. 주요 혈관과 신경이 지나가는 슬와, 주와, 서혜부와 같은 구획외 공간에서는 사지 구제술 시 적절한 절제연을 얻으면서 절제를 시행하기가 쉽지 않으며 불가피하게 변연부 절제를 시행해야 하는 경우도 있다. 슬와부 종양 절제시는 후방 도달법을 시행하는 경우가 일반적이다. 크기가 작고 주변 조직에 유착이 없는 종양일 경우 후방 도달법으로 신경다발막과 혈관외막을 박리하여 종양을 쉽게 절제할 수 있다. 그러나 종양의 크기가 크고 주변조직으로 침범이 있는 경우에는 종양의 절제 자체가 어려울 수 있다. 이런 경우는 절단술의 상대적 적응증이며 종양이 전방 및 후방 구획을 동시에 침범하였을 경우에는 절단술이 불가피하다고 생각되는 경우가 많았다. 저자들은 전방 및 후방 구획을 동시에 침범한 연부조직종양을 골 외측으로 종괴를 형성한 골종양으로 간주하여 근위 경골과 비골을 종양과 함께 절제함으로써 적절한 절제연을 얻으면서 사지구제술이 가능하였기에 보고하는 바이다.
Alveolar soft part sarcoma is a rare soft tissue tumor. Few cases on fine needle aspiration cytology have been reported in the literature. We experienced a case of recurrent alveolar soft part sarcoma of the right thigh diagnosed by fine needle aspiration cytology in a 47-year-old man. Cytologic findings showed single cells and clusters associated with thin wailed vasculature in a distinct pseudo-alveolar pattern. The tumor cells exhibited round or ovoid abundant granular cytoplasm and large pleomorphic nuclei with prominent central nucleoli.
Alveolar Soft Part Sarcoma(ASPS) is a rare entity that invariably ends in death from the disseminated disease. Although the most common site of metastasis is the lung, the central nervous system is also the third common site. Its histogenesis remains to be unknown and the gold standard treatment is radically surgical removal of the mass. However, adjuvant chemotherapy and radiotherapy are known to be less effective. The authors present a 24-year-old man who was admitted with headache and neck discomfort. Magnetic resonance( MR) imaging scans demonstrated multiple masses in the left frontal lobe, parietal lobe, and right cerebellum. The patient underwent surgery to remove multiple masses in the staged fashion. The postoperative course was uneventful, but the patient committed suicide 5 months later. The authors reviewed the pertinent literature and discussed this clinical entity with references.
Alveolar soft part sarcoma, named by Christopherson in 1952, is a very rare soft tissue sarcoma. It reportedly accounts for 0.5 to 1.0% of all soft tissue sarcoma and no established treatment principle assists it. The relative lack of symptoms makes it easily overlooked and consequently early diagnosis is frequently impossible. Often, the metastasis to the lung or the brain is the first manifestation of the disease. In some cases wide excision is not performed because it is misdiagnosed as a benign tumor. Authors experienced 7 cases of alveolar soft part sarcoma in 20 years and found the ultimate prognosis grave and the treatment not promising. Therefore, the authors recommend the following; 1. Early diagnosis and early treatment are important for successful management of alveolar soft part sarcoma. 2. Preoperative incisional biopsy is necessary for pathologic diagnosis. 3. The recommended treatment modality is a combination of wide excision, chemotherapy and radiotherapy.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.