• 제목/요약/키워드: 여자청소년

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항전간제로 조절된 간질 환아에서 약물 중지 후 추적 관찰 - 재발위험인자 (A Follow-Up Study after Discontinuation of Antiepileptic Drug Therapy in Children with Well-Controlled Epilepsy : The Factors that Influence Recurrence)

  • 정사준;정혜전;최영미;조의현
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권12호
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    • pp.1559-1570
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    • 2002
  • 목 적 : 간질 치료에 있어서 치료 중 무 발작 기간이 장기간 지속되는 환자에서 항전간제를 언제까지 투여할 것인가에 대한 답은 아직 확실히 제시된 바없다. 따라서 무 발작기간이 지속되는 환자들에서 항전간제 투여 중지 후 재발에 관계된 위험인자를 분석-평가함으로서 항전간제 중지시기에 대한 안내 지침에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1993년부터 1998년 6월까지 경희대학교 의과대학 부속병원에서 간질로 진단받고 항전간제 투여 후 최소 2년 동안 무 발작으로 조절되어 약물투여가 중지된 환아 169명(남자 102명, 여자 67명)을 대상으로 하였다. 간질의 진단은 임상 병력, 신경학적 및 이학적 소견, 검사실 소견과 발작 간기에 기록한 뇌파를 기준으로 하였으며 필요한 경우 뇌의 구조병변의 유무를 규명하기 위하여 두부 전산화 촬영이나 자기공명상을 실시하였다. 재발 위험 인자는 성별, 초 발작 연령, 간질 가족력, 열성 경련의 병력, 간질의 원인, 발작형, 치료 전 발작 횟수, 신경학적 이상 여부, 발작 발생부터 치료 시작까지의 기간, 항전간제 사용에서 최종 발작까지의 기간, 총 약물 치료 기간, 약물 치료 중 재발여부, 항전간제 치료 중지 직전의 뇌파, 항전간제의 수, 항전간제 중지 시 연령, 무 발작 기간, 등 총 16가지를 선정하여 Kaplan-Meier 생존 분석에 의한 단 인자분석(전체, 특발성, 증후성)과 Cox-regression 모형에 의한 다 인자 분석을 각각 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 총 169명 중 재발한 경우가 49명(28.9%)에서 나타났으며, 항전간제 치료기간은 평균 4.1년(2-13년)이었고 항전간제 치료 중지 후 평균 추적 관찰 기간은 4.1년, 무 발작 기간은 평균 3.3년(2-5년)이었다. 각 위험인자에 따른 단 인자 분석에서 초 발작 연령이 1세 미만인 경우, 간질의 원인이 증후성, 발작형이 영아연축 및 레녹스 증후군>부분 발작군>전신 발작군=롤락딕 발작군 순으로 재발률이 높았다. 또한 신경학적 이상을 보인 군과 발작 조절기간이 0인 경우보다 2년 이상인 군과 조절에 사용한 약물수가 2개 이상인 경우, 약물 중지 시 연령이 6세 이하인 군과 무 발작 기간이 2년>3-4년>4년 이상인 순으로 재발율이 높게 나타났다. 결 론 : 항전간제로 치료 시작 후 2년을 초과한 기간동안 무 발작이 계속되고 있는 6세 이상의 간질 환아에서는, 발작초발 연령이나 발작형, 사용하고 있는 항전간제의 수, 치료 시작 후 발작조절에 걸린 기간, 총 치료기간, 발작의 원인, 신경학적 이상 여부 등을 고려하여, 또 항전간제를 끊고자 하는 환아나 보호자의 의지 등에 따라 항전간제의 중단을 고려하여야 한다.

선천성 근성 사경의 임상적 특징 (Clinical features of congenital muscular torticollis)

  • 전지은;류혜경;심재원;심정연;정혜림;박문수;김덕수
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권3호
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    • pp.241-247
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    • 2007
  • 목 적 : 선천성 근성 사경은 목빗근의 섬유화 변화로 인해 머리가 병변쪽으로 기울고 턱이 반대쪽으로 돌아가는 변형을 말하는 것으로 대개 생후 4주내에 발견되고 생후 수개월내에 소실되는 예후가 좋은 질환이다. 이와 관련된 국내 보고가 부족하나 비교적 흔한 근골격계 기형이기에 저자들은 연구를 시행하였다. 방 법 : 2003년 3월부터 2006년 5월까지 본원 소아과와 재활의학과에 사경을 주소로 내원한 환아 중 안과적 검사, 신경학적 진찰 및 정형외과적 진찰 소견에서 이상이 없는 선천성 근성 사경 환아 47명을 대상으로 하였다(남자 31명, 여자 16명). 임상적 특성으로 발견 당시의 연령, 진찰 소견, 초음파 검사, 치료 방법, 치료 기간, 치료 결과 등을 조사하였다. 결 과 : 진단 당시의 연령은 최소 18일에서 최고 9세 7개월로, 이들 연령의 중앙값은 90일이었고, 좌우측 발생 빈도는 우측이 26명, 좌측이 21명이었다. 진찰 소견상 경부 종괴가 만져지는 군은 24명으로 이 중 21명에서 초음파가 시행되었고 19명에서 초음파상 목빗근의 종괴가 관찰되었다. 진찰 소견상 정상적이었던 환아는 22명으로 이 중 11명에서 초음파가 시행되었으며, 3명에서 초음파상 목빗근의 종괴가 관찰되었다. 진단 당시 가장 나이가 많았던 환아는 수술로서 회복되었고, 그 외의 환아들은 모두 집이나 병원에서 수동적인 신연 운동을 받았다. 총 47명의 환아 중 7명이 추적관찰에서 누락되었고, 추적 관찰된 40명 중 36명은 완전한 회복을 보였다. 환아들의 진단 당시 연령과 회복 기간은 음의 상관관계를 가졌고, 초음파 소견에 따라 분류하였을 때 자세군에서는 85.7%, 종괴군에서는 90.0%, 근성군에서는 66.6 %의 완전한 회복을 보였다. 회복 기간은 자세군은 1개월, 종괴군은 2.4개월, 근성군은 7.5개월로 자세군에서 회복 기간이 가장 짧았다(P=0.0011). 결 론 : 초음파에서 목빗근의 이상 소견을 보였던 환아에서 더 느리게 호전되는 양상을 보이고 초음파 소견에 따라 서로 다른 치료 효과를 보였기에, 치료 효과와 기간을 예측하는데 초음파 소견이 도움이 될 것으로 생각된다.

소아 아급성 괴사성 림프절염의 임상적, 방사선학적, 면역조직화학적 소견 (Analysis of disease mechanism of subacute necrotizing lymphadenitis in children)

  • 김현정;염정숙;박지숙;박은실;서지현;임재영;박찬후;우향옥;조재민;이정희;윤희상
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권11호
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    • pp.1198-1204
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    • 2008
  • 목 적: 아급성 괴사성 림프절염은 소아에서는 드문 질환으로 병인이 확실히 밝혀져 있지 않다. 본 연구에서는 조직 절제 생검을 시행하여 아급성 괴사성 림프절염으로 진단 받은 소아를 대상으로 임상 양상과 방사선학적 소견, 면역조직화학적 소견을 고찰하여 아급성 괴사성 림프절염의 병인을 이해하는데 도움을 주고자 하였다. 방 법: 1998년 3월부터 2006년 7월까지 경상대학교 병원에서 아급성 괴사성 림프절염으로 진단 받은 17명의 환아를 대상으로 19개의 림프절 조직을 얻어 이에 대해 연구하였다. 의무기록을 기초로 하여 후향적으로 조사하였다. 방사선학적 소견으로는 컴퓨터단층촬영 소견을 분석하였고, 모든 예에서 절제 생검을 시행하여 얻은 조직을 이용하여 면역조직화학 염색을 시행하였다. 결 과: 나이는 5세에서 19세의 범위였다(평균 11.8세). 성별로 보면 남자가 10명, 여자가 7명으로 큰 차이가 없었고 주된 증상으로는 경부 종괴(17/19), 종괴 동통(6/17), 발열(12/19)이였다. 만져지는 림프절은 대부분은 경부 림프절로 방사선학적으로 측정한 최대 직경은 10예 모두 3 cm이하였고 좌측(3/10), 우측(2/10), 양측(5/10)에서 관찰되고 CT 소견상 6명(60%)에서 림프절 주위 침윤과 5명(50%)에서 육안적 괴사부위가 관찰되었다. 병리학적으로 증식형, 괴사형, 황색종형으로 나누었고 괴사형이 가장 많은 비율(58%)을 차지했다. 광학현미경상 Lesion (L), Perilesion (PL), Necrosis (N)으로 새롭게 분류하여 면역조직화학염색을 시행한 결과 모든 부위에서 CD4/CD8 비에서 CD8이 우세를 보였고 CD4는 주로 PL에서 CD8은 주로 L에서 염색 강도가 증가하였다. 결 론: 아급성 괴사성 림프절염에서 방사선학적 소견과 임상 증상, 병리학적 소견을 종합해서 비교함으로써 아급성 괴사성 림프절염의 병인을 이해하는데 도움이 되리라 생각된다.

경인지역에서 조사한 소아의 연령별 antistreptolysin O 역가 (Normal antistreptolysin O titers of children by age group in the Gyeonggi-Incheon region)

  • 이지헌;김유정;빈중현;황자영;한승훈;김소영;김현희;이원배
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권10호
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    • pp.965-969
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    • 2007
  • 목 적 : Antistreptolysin O(ASO)는 인종, 지역, 역학적 요소에 따라 정상치가 다르므로 시기별, 지역마다 각 연령별 정상치가 필요하다. 경인지역에서 신생아부터 29세까지를 대상으로 연령별 ASO치의 분포를 분석하여 이 지역에서 사용할 수 있는 ASO의 소아 정상치를 확립하고자 하였다. 방 법 : 경인지역에서 2002년 1월에서 2003년 2월 사이의 신생아부터 29세까지 753명(남자 381명, 여자 372명)의 혈청을 이용하여 혈청 내 ASO치를 측정하였다. 전체를 각각 연령별로 분석하고 다시 신생아 군, 0-3세 군, 4-6세 군, 7-9세 군, 10-19세 군과 20-29세 군으로 나누어 ULN를 구하였다. 결 과 : 전체 대상의 ASO치는 $149.9{\pm}197.0IU/mL$였으며, 신생아 군에서 $83.4{\pm}78.7IU/mL$이었고, 이후 점차 떨어져 1세 군에서는 $26.7{\pm}43.0IU/mL$로 가장 낮았다. 이후 점차 증가하여 9세 군에서 $318.0{\pm}250.8IU/mL$로 최고값에 도달한 후 다시 감소하였다. ASO 상한값(upper Limit of Normal: ULN)은 0-3세 군에서 40 IU/mL, 신생아 군에서 122 IU/mL, 4-6세 군에서 113 IU/mL, 7-9세 군에서 489 IU/mL, 10-19 세 군에서 433 IU/mL, 20-29 세 군에서 122 IU/mL 였다. 결 론 : 이상으로 경인지역에서 2002년 1월에서 2003년 2월 사이의 신생아부터 29세까지의 연령별 ASO치의ULN을 설정하였으며, ASO 값의 판정은 소아와 성인간에 다른 ULN을 적용하여야 함은 물론 소아에서도 여러 연령별로 나누어서 ASO ULN치를 적용하여야 함을 알 수 있었다. 이 결과는 향후 환자들의 ASO 결과를 임상적으로 해석하는데 도움이 될 것으로 사료된다.

결절성 경화증 환자에서의 신장 발현 (Renal manifestations in tuberous sclerosis complex)

  • 정일천;김지태;황유식;김정아;이재승
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권2호
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    • pp.178-181
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    • 2007
  • 목 적: 결절성 경화증은 신경 피부 증후군의 대표적인 질환으로, 중추 신경계 외에도 신장, 심장 등 여러 장기를 침범한다. 신장에서 발견되는 종양은 혈관근지방종, 신 낭종 및 신세포암 등이 있으며, 혈관근지방종의 합병증은 결절성 경화증 환자의 예후에 중요한 인자이다. 저자는 결절성 경화증 환자들을 다년간 추적 관찰하며 다양한 임상 양상 중, 신장에서의 발현과 그 예후를 분석하여 보고자 하였다. 방 법: 2001년 3월부터 2005년 10월까지 세브란스 병원 소아과에 입원하여 결절성 경화증으로 진단 및 치료받은 19명의 환자를 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 통해 분석하였다. 모든 환자들은 복부 초음파검사 또는 복부 컴퓨터 단층 촬영검사 등의 신장학적인 검사를 주기적으로 반복 시행하였다. 결 과: 총 19명중 남자 13명, 여자 6명으로 성비는 2.2:1이었다. 총 11례(57.9%) 의 환자에서 신장의 이상이 발견되었으며, 혈관근지방종 9례(47.4%), 단순 신 낭종 1례(5.3%), 수신증 1례(5.3%)가 있었다. 혈관근지방종으로 진단될 당시의 평균 연령은 8.7세(3-19세)였으며, 출혈이 동반된 환자는 없었다. 2례의 환자가 신동맥 색전술을 시행받았으며, 1례의 환자는 신절제술 후 만성 신부전증으로 이행되었다. 결 론: 결절성 경화증 환자들에서의 신장을 비롯한 타 장기들에서의 발현을 염두에 두어야 하며, 복부 초음파 검사 혹은 복부 컴퓨터 단층 촬영검사를 포함한 신장학적인 검사는 다년간 지속적으로 추적 관찰해야 한다.

경피적 심방중격결손 폐쇄술 시 경흉부 및 경식도 초음파 검사 상의 결손의 크기와 풍선 폐쇄 직경과의 관계 (Comparison of defect size measured by transthoracic and transesophageal echocardiography with balloon occlusive diameter measured during transcatheter closure of atrial septal defect)

  • 허경;김정은;김유리아;권해식;유병원;최재영;설준희
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권10호
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    • pp.970-975
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    • 2007
  • 목 적 : 본 연구는 경피적 심방중격결손 폐쇄술 시 TTE 및 TEE를 이용하여 측정한 결손의 크기와 BOD과의 차이를 분석하고 이에 영향을 줄 수 있는 혈역학적 및 해부학적인 요인에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 5월부터 2004년 6월까지 본원에서 연세대학교 심장혈관병원 소아심장과에서 이차공 심방중격결손 진단 하에 경피적폐쇄술을 시행받은 78명의 환자(남자 20명, 여자 58명, 평균연령 $18{\pm}17.4$세)를 대상으로 하였다. 각 환자에서 TTE와 TEE를 시행하여 결손의 크기 및 주변구조들(대동맥, 상대정맥, 하대정맥, 승모판연, 심방후벽)과의 거리를 측정하였고 시술 시 TEE 유도 하에 BOD를 측정하여 상관 관계와 관련 요인을 분석하였다. 결 과 : BOD와 TTE로 측정한 직경의 차이는 흉골연 단축상에서 $4.8{\pm}3.6mm$, 흉골하 장축상에서는 $5.4{\pm}3.2mm$였고 BOD와 TEE상 직경과의 차이는 단축상에서 $3.6{\pm}2.2mm$, 장축상에서 $4.2{\pm}3.1mm$였다. 선형회귀분석을 통한 BOD와 TTE상 직경의 회귀방정식은 흉골연 단축상에서 Y=1.12X+3.86(R2=0.82, P< 0.01), 흉골하 장축상 (또는 심첨 4방상)에서 Y=1.01X+5.32(R2= 0.83, P<0.01)(Fig. 4), BOD와 TEE상 직경의 회귀방정식은 단축상에서 Y=1.02X+3.88(R2=0.89, P<0.01), 장축상에서 Y=1.05X+3.60(R2=0.83, P<0.01)였다. BOD와 TTE 및 TEE 상의 결손의 직경의 차이는 환자의 나이가 많을수록, 결손과 심방 후벽까지의 길이가 길수록, 승모판연까지의 거리가 길수록, TTE상 결손의 직경 및 심방중격의 길이가 길수록 통계학적으로 의미 있게 증가하였다(P<0.05). 결 론 : 심방중격결손의 BOD는 TTE 및 TEE상의 직경의 크기로 어느 정도 예측이 가능하며 심초음파상 결손의 크기 및 주변 구조들과의 거리와 결손의 위치에 따라 BOD가 더 크게 측정될 것으로 예상할 수 있어 경피적 기구 폐쇄가 가능한 환자의 선정, 시술에 따른 어려움의 예측과 시술 시 적정성의 판단에 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다.

소아 급성 췌장염의 임상적 고찰 (Clinical Features of Acute Pancreatitis in Children)

  • 서정호;김성헌;정상건;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제13권1호
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    • pp.58-65
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    • 2010
  • 목 적: 소아에서 급성 췌장염은 췌장을 침범하는 가장 흔한 질환으로 최근 발생 빈도가 증가하고 있다. 이 질환에 대한 보고가 많지 않아 임상적 특징을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2007년 6월까지 부산대학교병원 소아청소년과에서급성 췌장염을 진단받았던 41명을 대상으로 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 급성 췌장염의 진단은 임상 소견, 혈청 amylase 및 lipase치의 상승 및 방사선 소견이 합당한 경우로 하였으며, 이 질환의 원인, 임상 소견 및 경과, 중증도 판정, 치료등을 분석하였다. 결 과: 남자가 20명, 여자가 21명이었고, 진단 시 평균 나이는 8.7${\pm}$4.5세였다. 증상 발현에서 진단까지의 기간은 7.0${\pm}$7.4일이었고, 내원 당시 주증상은 복통 37예(90.2%), 구토 24예(58.5%), 발열과 경구 섭취 불량이 각각 6예(14.6%)였다. 췌장염의 원인으로는 원인불명 22예(53.7%), 총담관낭 9예(22.0%), 췌담관 합류 이상 3예(7.3%), Henoch-schonlein 자반병과 유행성 이하선염이 각각 2예(4.9%)였고 그 외 분할췌장, 용혈 요독 증후군, 외상, 바이러스성 간염, 약물(L-asparaginase)이 각각 1예였다. 간질성 췌장염이 36예(87.8%), 괴사성 췌장염이 5예(12.2%)였고 재발성 췌장염이 4예(9.8%)였다. 방사선학적 소견은 췌종대 18예(43.9%), 췌장 주위 액체저류 12예(29.3%), 복수 10예(24.4%), 췌장 주위 지방괴사 5예(12.2%)였다. 진단 당시 혈청 amylase치는 535.3${\pm}$553.2 U/L, lipase치는 766.2${\pm}$723.6 U/L였고, 혈청 amylase 및 lipase치가 1주 내에 정상으로 회복한 경우가 각각 22예(59.5%), 14예(42.4%)였고, lipase치가 4주 이후에 정상화된 경우가 11예(26.8%)였다. 중증도 판정기준인 APACHE II, Ranson 기준, Balthazar 점수에서 대부분 경증에 해당하였다. 금식과 총정맥 영양이 전례에서 시행되었고, 금식 기간은 평균 13.1${\pm}$17.0일, 총정맥 영양 기간은 평균 8.2${\pm}$13.7일이었다. Octreotide는 8명(19.5%), Gabexate mesilate는 4명(9.8%)에서 투여되었고, 4명에서 조임근절개술이 시행되었다. 합병증으로는 복수(32.3%), 패혈증(16.1%), 거짓낭(12.9%), 신장장애(12.9%), 흉수, 십이지장 궤양, 혈성복막(6.5%) 등이 있었다. 34명이 완전 회복되었고, 2명(4.9%)이 췌장염의 합병증으로 사망하였다. 결 론: 소아 급성 췌장염은 드문 질환이 아니며 성인과는 다른 원인, 증상 및 경과를 보였다. 대부분 환자들이 수 일 이내 완전 회복되지만 아직 사망률이 높으므로 조기 진단과 발병 초기에 중증도를 평가하여 적절한 치료 및 합병증 관리가 중요하다.

소아 요로감염에서 배뇨성 방광 요도 조영술의 결정 (The Decision of Voiding Cystourethrography in Children with Urinary Tract Infection)

  • 김동운;최응상;임인석
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권2호
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    • pp.203-211
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    • 2007
  • 목 적 : 본 연구에서는 소아에서의 연령과 성별, CRP, 그리고 혈액 내 백혈구 등의 독립적 요소들을 방사선학적 검사와 각각 비교평가하고 배뇨성방광 요도 조영술의 시행이 필요한지에 대하여 평가를 해보고자 한다. 방 법 : 본 연구에는 2002년 1월부터 2005년 1월까지 OO대부속병원 소아청소년과에서 $38^{\circ}C$ 이상의 발열을 주소로 내원하여 요로감염으로 처음 진단받은 98명이 포함되었다. 요로감염의 진단은 소변 배양 검사상 단일 균주가 105 CFU/mL 이상 자랐을 때로 정의하였으며, 신경학적 신장 기능이상이 보이는 환자들은 검사에서 제외하였다. 이들 모두에게 치료시작 전후의 발열기간을 기록하고 CRP, 백혈구 등을 검사하였으며, $^{99m}Tc$-DMSA 신장스캔과 복부-신장초음파, 퇴원 2근주 후 방광요로조영술 등을 시행하였다. 성별에 따른 방사선학적 이상의 빈도와의 관계는 chi-square test로 검정하였고, 연령에 따른 방사선학적 이상의 빈도와의 관계는 logistic regression model로 검정하였다. 방사선학적인 이상을 보인 환자군에서 진단당시의 발열기간, 백혈구, CRP 수치의 차이가 있는지를 알아보기 위하여 t-test를 사용하여 검증하였고 방사선 검사들을 chi-square test로 비교하여 양성간의 상관관계를 분석하였으며 유의 수준은 P<0.05로 하였다. 결 과 : 요로감염이 진단된 98명의 환아 중에서 52명이 남자 환자였고 46명이 여자 환자였다. 총98명의 환자들 중 배뇨성 방광 요도 조영술 검사상 이상소견을 보인 경우가 총18명이었고, 신장-복부초음파 결과에서 이상소견을 보인 경우는 총17명이었으며, $^{99m}Tc$-DMSA 신장 스캔에서 부분적 결손이나 미만성 섭취감소를 보인 경우는 총20명이었다. 각 연령과 성별에서의 방사선검사 결과들과의 상관관계는 통계학적으로 유의 한 차이를 보이지 않았다(Table 1, 2). 치료 전의 발열기간에서 신반흔을 보인 군이 음성인 군보다 발열기간이 길었다(Table 3). CRP, 백혈구는 방사선학적 이상소견이 있는 군에서 통계학적으로 유의하게 높았다(Table 4, 5). $^{99m}Tc$-DMSA 신장 스캔과 신초음파 검사의 양성유무는 배뇨성 방광 요도 조영술 검사의 양성유무와 통계적으로 유의한 상관관계를 보였다(Table 6, 7). 결 론 : 치료 전 발열기간, 입원 당시 백혈구, CRP에 기초한 임상적 평가는 첫 요로감염 질환에 걸린 환아들의 방광 요관 역류 여부를 예측하는데 유용하며, 추가적인 방사선학적 검사가 필요한지 에 대해 지침을 제공할 수 있다. 소아의 첫 요로감염시 초음파나 $^{99m}Tc$-DMSA 신장 스캔상에서 양성소견이 있을 경우 배뇨성 방광 요도 조영술 검사를 시행하는 것이 좋으며, 초음파와 $^{99m}Tc$-DMSA 신장 스캔상에서 양성소견이 없을 경우라도 CRP 또는 백혈구 등의 임상자료들을 평가하여 배뇨성 방광 요도 조영술 검사를 시행유무를 결정하는 것이 잔존하는 방광요관역류를 찾는데 도움이 될 것으로 생각된다.

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소아 IgA 신병증 환자에서 미토콘드리아 DNA 돌연변이 분석 (Mutational Analysis of Mitochondria DNA in Children with IgA Nephropathy)

  • 엄태민;장창한;김형규;김나리;정윤서;한진;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제16권2호
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    • pp.73-79
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    • 2012
  • 목적: 일부 사구체 질환 그리고 말기 신부전 환자를 대상으로 한 연구들에서 특정 부위의 돌연변이와 deletion 그리고 미토콘드리아 DNA copy 수 등이 예후적인 경과와 관련이 있다는 주장이 제기되었다. 연구자들은 소아 IgA 신병증 환자를 대상으로 혈소판을 이용한 미토콘드리아 DNA 전체 염기서열 분석을 실시하였다. 방법: 인제의대 부산백병원 소아청소년과에서 신생검을 실시하여 IgA 신병증으로 확진된 7명의 환자를 대상으로 하였다. 대상 환아들은 동반된 전신질환이 없고 가족력상 신장질환이 없는 경우로 국한 하였다. 신생검 당시 혈청 크레아티닌 치와 사구체 여과율은 모두에서 정상 범위였으며, 각각의 연령 대에 정상 범위의 혈압을 보였다. 환자의 성별은 남자 4명 여자 3명 이었다. 환자들은 단백뇨의 정도에 따라 두 군으로 분류하였다. 결과: 신생검 당시 환자들의 평균 나이는 $11.5{\pm}2.2$세 였으며 최종 추적검사 당시의 나이는 평균 $17.9{\pm}3.2$세 였다. 환자들의 평균 추적관찰 기간은 평균 $7.8{\pm}3.1$년 이었다. 환자들은 입원당시 단백뇨의 정도에 따라 2군으로 분류하였다. 1군은 입원당시 단백뇨가 동반되지 않았던 환자들이며 2군은 신증후군의 임상 양상을 보인 환자들이었다. 최종 추적 관찰 당시 양군의 혈청 크레아티닌 치, BUN은 모두 정상 범위였다. 혈청 알부민 치는 2군에서 $3.7{\pm}0.6g/dL$로 1군의 $4.7{\pm}0.2g/dL$에 비해 유의하게 낮았으며(P=0.0241), 혈청 콜레스테롤치는 2군에서 $222.7{\pm}35.7mg/dL$로 1군의 $148.3{\pm}29.1mg$ 보다 유의하게 높았다(P=0.0283). 24시간 채집뇨상의 총단백량도 2군에서 $1,466.0{\pm}742.5\;gm$으로 1군의 $122.5{\pm}48.1\;gm$에 비해 유의하게 높았다(P=0.0135). 단회 소변을 이용한 단백/크레아티닌 비는 2군에서 $1.8{\pm}1.6$으로 1군의 $0.2{\pm}0.2$에 비해 높았으나(P=0.0961), 통계적인 유의성은 없었다. 2명의 환자에서 8,272-8,281(CCCCCTCTA) 부위 염기서열 누락을 관찰되었다. 단백뇨 정도에 따라 분류한 두군 모두에서 각각 한명씩 염기 서열의 누락이 있었다. 누락된 부위는 미토콘드리아 유래 발현되는 단백질 서열 등에 관련 없는 비부호화부위(non coding region) 이었다. 8,272-8,281 부위를 제외한 미토콘드리아 DNA 염기서열은 모두 정상이었다. 결론: 소아 IgA 신병증에서도 mtDNA common deletion이 증명됨으로해서 향후 소아 IgA 신병증에서 미토콘드리아의 기능 이상이 진행성 임상적 경과에 어떠한 영향을 미칠 수 있는 지에 대한 추가 연구가 필요하다고 생각한다.

소아에서 연쇄상 구균 감염 후 급성 사구체 신염의 임상양상의 변화 (Changes of Clinical Findings of Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis)

  • 최병호;추미애;홍은희;황현희;조민현;고철우
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제12권2호
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    • pp.157-163
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    • 2008
  • 목 적 : 최근 연쇄상 구균 감염 후 급성 사구체 신염(APSGN)의 빈도가 증가됨이 보고되고 있다. 본 연구는 최근 15년간 APSGN으로 진단된 환아의 임상양상의 변화를 알아보기 위해 시행되었다. 방 법 : 1992년 1월부터 2006년 12월까지 경북대병원 소아청소년과에서 APSGN으로 진단받은 63례를 대상으로 하여 진료 기록을 후향적으로 조사하였다. 2000년을 기준으로 1992-2000년에서 발병한 33례와 2001-2006년에 발생한 30례로 구분하여 임상 양상의 차이를 비교하였다. 그리고 나이, 성별, 단백뇨 정도, 육안적 혈뇨 유무, 항생제 사용 여부 등으로 구분하여 임상 양상을 서로 비교하였다. 결 과 : 대상 환자 63명 중 남자는 41명, 여자는 22명이었고 발병 당시 연령은 평균 7년 11개월이었다. 전체의 87%에서 인후염이 선행하였고 평균 12일 후 급성 사구체 신염으로 이행되었다. 육안적 혈뇨는 40례에서, 고혈압은 41례에서 있었다. 신염 발생 후 고혈압은 평균 7.8일, 육안적 혈뇨는 11.3일, 현미경적 혈뇨는 3.5개월 후 소실되었다. 2000년 전후 발병군을 비교하면 2000년 이후 발생군의 ASO치가 유의하게 높았다.(P=0.009) 다른 임상 양상은 유의한 차이가 없었다. 연령, 성별, 단백뇨 정도, 육안적 혈뇨 유무, 항생제 사용 여부 등은 신염 후의 고혈압과 혈뇨의 지속기간, 혈청 보체의 회복 기간과 유의한 상관관계가 없었다. 결 론 : 2000년 이후 발병된 APSGN은 ASO치의 차이를 제외하면 2000년 이전 발병군의 임상 양상과 유사하였다. 이러한 ASO 값의 차이와 APSGN의 빈도 증가 연관성을 규명하기 위한 더 큰 규모의 연구가 필요할 것으로 생각된다.