• Title/Summary/Keyword: 어린이병원

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소아 뇌갈림증의 신경영상학적 소견 및 임상 양상 (Clinical manifestations and neuroimaging findings of schizencephaly in children)

  • 이재랑;김승;이영목;이준수;김흥동
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권4호
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    • pp.458-463
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    • 2009
  • 목 적 : 뇌갈림증은 연질막 표면에서 외측 뇌실까지 대뇌 피질이 갈라져 열구를 이루며 회색질로 둘러 싸여 있는 드문 대뇌 기형으로서 본 연구에서는 국내 소아에서 발생한 뇌갈림증 환아의 임상양상, 방사선 소견에 대해 전반적으로 고찰하여 질환의 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2007년 12월까지 세브란스 어린이 병원과 영동 세브란스 병원 소아과에 방문 및 입원 치료한 뇌갈림증 환자 13예의 환아를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다 결 과 : 진단 시의 연령은 0-30개월 사이로 평균 연령은 $9.08{\pm}9.61$ 개월이었고, 남녀비 3.33:1로 남아에서 호발 하였다. 뇌갈림증은 일측성이 8예(61.5%), 양측성이 5예(38.5%)였고, 개방형이 4예(30.8%), 폐쇄형이 5예(38.5%), 개방형과 폐쇄형 모두 보이는 혼합형이 4예(30.8%)였다. 모든 환아에서 다른 뇌기형이 동반되었는데 투명 중격 결손이 9예(69.2%), 거미막 낭종이 4예(30.8%), 시신경 형성 부전이 4예(30.8%), 대뇌 피질 형성부전이 4예(30.8%), 뇌실 확장이 3예(23.1%), 뇌량 무형성이 1예(7.7%) 순이었다. 운동장애는 편측 근력 약화는 모든 유형에서 관찰되었고 편마비는 4예에서 사지마비는 3예에서 관찰되어 열구의 유형과 운동 장애의 정도의 상관관계는 알아 볼 수 없었다. 발달 지연이 모든 환아에서 조사되다. 간질 발작은 13예의 환아 중 7예(53.8%)에서 발병하였는데 일측성에서 5예, 양측성에서 2예로 조사되었고 그 중 난치성 간질은 3예(42.8%)였다. 결 론 : 우리나라 소아에서 뇌갈림증의 임상 양상과 신경영상 소견은 열구의 위치, 유형 및 동반기형에 따라 매우 다양하게 나타났다. 뇌갈림증의 조기 진단과 간질 발생에 대한 주의 깊은 관찰이 반드시 필요하며 이와 관련된 보다 많은 환자군을 대상으로 하는 심도 있는 연구가 장기적으로 이루어 져야 할 것이다.

만성적인 신체 질환 및 장애를 지닌 아동의 심리적 특성 : 자기개념 및 스트레스에 대한 대처 양상 비교 (PSYCHOLOGICAL CHARACTERISTICS IN CHILDREN WITH CHRONIC PHYSICAL ILLNESS AND HANDICAPPED:SELF-CONCEPT AND STRESS COPING STRATEGY)

  • 최승미;정진엽;김중술;신민섭
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제11권2호
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    • pp.252-261
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    • 2000
  • 목 적:만성 신체 질환 아동의 우울, 자기 개념 및 스트레스에 대한 지각과 대처 양상에 대해 알아보고자 하였다. 방 법:연구 대상자는 서울대학교 병원 어린이 병원에 입원해 있거나 외래에 다니는 환아 13명과 정상아동 13명으로 구성되었다. 만성 질환 아동군은 Schiffer 등(1963)이 만성 환자군으로 정의한 조작적 정의에 근거하여 최소한 3개월 이상 질환을 앓고 있거나 앓았던 적이 있으며, 현재도 그 질환으로 인해 지속적인 치료를 받고 있는 정형외과, 소아과 아동을 대상으로 하였다. 정상 아동군은 그러한 병력이 없는 아동 13명을 대상으로 하였다. 검사 도구는 피어스-해리스 자기 개념 척도, 소아 우울 척도, 투사적 검사(나의 기분을 색으로 표현하기, 다른 사람으로 인한 나의 기분을 색으로 표현하기, 비속의 아이)를 실시하였다. 결 과:만성 질환 아동군과 정상 아동군을 비교한 결과, 만성 질환 아동군이 소아 우울 척도에서 유의미하게 높은 점수를 보였으며, 자기 개념 척도에서는 보다 유의미하게 낮은 점수를 보였다. 또한 자기 개념 척도의 하위 항목인'인기도' 및 '학습 상태'에서 유의미하게 점수가 낮았다. 투사 과제의 경우,'색으로 표현하기' 과제에서는 집단간의 유의한 차이를 보이지 않았으나, 스트레스에 대한 지각 및 대처를 평가하는 '비속의 아이' 과제에서는 하위 항목(비의 양, 기간, 도구, 효율성) 모두에서 집단간의 차이를 보였다. 비속의 아이 과제와 우울 점수, 자기 개념 점수와의 상관 계수를 구한 결과, '비가 오는 기간' 항목이 우울 점수와는 정적 상관을, 자기 개념 점수와는 높은 부적 상관을 보였다. 결 론:만성 질환 아동군이 정상 아동군 보다 더 우울하며, 자기 개념이 더 부정적이었다. 또한, 이들이 지각하는 스트레스는 상당히 지속적이고 장기적이며, 이에 대해 대처할 수 있는 스스로의 능력이나 전략을 사용하는 데 있어서는 매우 무기력한 것으로 나타났다. 이러한 결과는 만성적인 신체 질환이 아동의 정신 건강 및 심리적 적응에 있어서 위험 요인이 될 수 있음을 시사해 준다.

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소아 십이지장궤양에서의 H. pylori 박멸과 궤양재발에 대한 연구 (The Eradication of Helicobacter pylori in the Duodenal Ulcer in Children and the Duodenal Recurrence)

  • 최연호;고재성;김순영;유영미;서정기
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제1권1호
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    • pp.30-36
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    • 1998
  • 목 적: H. pylori가 만성유문부 위염의 원인으로 밝혀지면서 십이지장궤양 환자의 90%이상에서 그 위점막에 H. pylori의 존재가 확인되어 H. pylori의 박멸이 십이지장궤양 치료 및 재발에 미치는 영향에 대해 많은 연구가 이루어져 왔고 여러 보고에서 H. pylori의 박멸로 십이지장궤양의 재발율이 현저히 감소한다고 하였다. 소아에서는 성인에 비해 궤양의 빈도가 낮고 내시경적 검사의 제약으로 인하여 이에 대한 관심이 상대적으로 적었으며 소아 십이지장궤양에 대한 연구는 현재까지 거의 없는 실정이다. 이에 저자들은 내시경으로 진단한 소아 십이지장궤양에서 고식적 궤양치료와 H. pylori 병행치료후의 궤양의 재발에 대해 비교 분석해 보고자 하였다. 방 법: 1987년 7월부터 1995년 8월까지 서울대학병원 어린이 병원에 내원하여 내시경검사상 십이지장궤양으로 진단받은 105명(남:여=78:27)을 대상으로, 고식적 치료(ranitidine+antacid)를 행한 군과, H. pylori 진단을 받은 경우 고식적 치료와 함께 amoxicillin(50 mg/kg) 2주, denol(8 mg/kg) 4주의 균박멸 치료를 병행한 군으로 나누어 궤양재발율에 대하여 비교 조사하여 보았다. H. pylori 양성은 내시경생검을 통한 CLO test, Giemsa 염색과 혈청 IgG 항체검사중 둘 이상이 양성이거나 생검조직의 균배양이 양성인 것으로 하였다. 결 과: 1) 91년 5월이후 진단받은 38명(남:여=30:8) 중 원발성 십이지장궤양은 30명(78.9%)이었으며 모두 H. pylori 검사가 시행되어 이중 27명이 양성으로 H. pylori의 감염율은 90.0%였다. 2) H. pylori 양성인 27명 환아에 대해 고식적 치료와 H. pylori 치료를 병행하였는데 추적내시경검사상 23명에서 궤양치유와 함께 균의 박멸이 확인되어 H. pylori 치료성공율은 85.2%였다. 3) 6주의 치료후 추적검사상 박멸에 실패한 3명은 강화요법으로 균의 소실이 확인되었고 이중 1명(33.3%)이 치료종료 2.4년후 재발하였다. 4) 십이지장궤양 환아의 치료후 추적관찰 1년이내 궤양의 재발율은 고식적 치료만을 시행한 경우 65.3%였고 H. pylori 치료를 병행한 경우는 4.3%였다. 결 론: 십이지장궤양 환아들의 대부분이 H. pylori의 감염이 있으며 H. pylori 양성인 소아 십이지장궤양에서 H. pylori 박멸 요법은 궤양 재발의 방지를 위하여 반드시 필요하다.

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최근 8년간 전북대학교치과병원 소아치과에 내원한 초진환자에 관한 실태조사 (A RESEARCH ON THE EVALUATION OF THE NEW PATIENTS FOR THE LAST 8 YEARS IN DEPT. OF PEDIATRIC DENTISTRY OF CHONBUK UNIVERSITY)

  • 고영한;김재곤;양연미;백병주
    • 대한소아치과학회지
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    • 제34권2호
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    • pp.292-298
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    • 2007
  • 과거 소아치과 치료의 경향은 충치 및 발치 등의 주소에 따른 치료 중심이었지만 최근 출생률 감소, 우식 유병율 감소, 보호자의 치과적 지식의 증가에 따라 그 양상이 변화하고 있다. 이러한 변화양상을 파악하고 앞으로 전북 지역 어린이 환자 치료의 방향을 설정하고자 본 조사를 시행하였다. 1998년 1월 1일부터 2005년 12월 31일까지 전북대학교치과병원 소아치과에 내원한 모든 초진환자를 대상으로 분포를 연구한 결과 다음과 같은 결론을 얻었다. 1.초진환자의 수는 2004년까지 증가하다가 2005년에는 감소하였으며, 남아가 여아보다 많았다. 2. 방학기간에 초진환자의 수가 증가하였다. 3. 내원 환아의 97.7%가 도내 거주자였다. 4. 연령별 분포에서 31개월${\sim}6$세 군이 48.2%로 가장 높게 나타났으며 $7{\sim}13$세 군이 31.3%, $13{\sim}30$개월 군이 17.2%였다. 5. 의뢰되어 내원한 환자가 33.8%였으며 의뢰된 환자 중 31개월${\sim}6$세 군이 49.5%로 가장 많았고, $7{\sim}13$세 군이 35.2%, $13{\sim}30$세 군이 12.9%를 나타냈다. 6. 전신질환을 가진 환자는 전체의 5.5%를 차지했으며, 이 중 심혈관질환이 21.8%로 가장 높은 비율을 보였고, 정신지체가 13.6%, 호흡기질환이 11.0%순 이었다. 7. 내원환자들은 치아우식증을 수소로 내원한 경우가 42.9%로 가장 많았다. 8. 치수치료, 수복, 보철 치료가 전체 치료의 42.6%로 가장 많았다.

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선천성 복잡 심기형에서의 Lecompte 술식의 유용성 및 임상적용에 관한 연구 (Lecompte Procedure in Complex Congenital Heart Diseases)

  • 김용진;김경환;이석재;송현;오삼세;이정렬;노준량;서경필
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제31권7호
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    • pp.660-667
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    • 1998
  • 배경: 이 연구는 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행한 Lecompte 술식의 효과와 임상 적용에 관한 검증을 위한 것이다. 방법: 1988년 7월부터 1997년 12월까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서는 44명의 환아에 대하여 상기 술식을 시행하였다. 남녀비는 24대20이었으며 연령분포는 3개월에서 83개월까지로 평균 29.2개월이었다. 이 중, 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 대혈관 전위가 28명으로 가장 많았고(63.6%), 그 외 14명(31.8%)의 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양 대혈관 우심실 기시 등이 있었다. 술식의 기본 원칙은 1)심실 중격 결손 부위의 확장 또는 누두부 중격 절제, 2)좌심실-대동맥 간의 심장내 도관 형성, 3)인공 심장외 도관을 사용하지 않는 폐동맥 간과 우심실의 직접 문합 등이었다. 결과: 대상 환자 중 3명에서 병원 내 사망이 있었으며 사인은 지속성 저산소증, 심근 부전, 패혈증으로 각각 판단되었다. 만기 사망 1명은 술 후 3개월에 패혈증에 의한 것이었다. 재수술은 6명에서 시행되었고, 폐동맥 유출로 협착 4명, 잔존한 근육성 심실 중격 결손 1명, 재발성 패혈성 식균증 1명 등이었다. Kaplan-Meier 법에 의한 누적 생존률은 1년, 2년, 4년 이후에 모두 92.7%였고, 재수술 없는 누적 생존률은 1년, 3년, 5년 이후에 각각 92.7%, 92.7%, 70.2%였다. 사망 위험 인자 분석 결과 대동맥 차단 시간이 통계적으로 의미가 있었고(p<0.05), 재발성 폐동맥 협착의 위험 인자인 연령, 폐동맥 지수, 유출로 재건에 사용된 재질 등은 모두 통계적으로 의미가 없었다(p>0.05). 결론: 이상의 연구에서 Lecompte 술식은 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행할 수 있는 효과적인 치료 술식이라는 결론을 얻었으며, 비교적 어린 나이에 완전 교정이 가능하고 사망률, 이환율 또한 수용 가능한 것으로 판단된다.

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전라북도 아동의 예방접종실태에 관한 조사연구 (Study on Vaccination State in Children : Jeonbuk Province, 2000)

  • 정주미;김정철;은소희;황평한;;;김정수
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권10호
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    • pp.1234-1240
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    • 2002
  • 목 적: 전라북도지역의 어린이 예방접종의 실태를 파악함으로써 문제점을 알아보고 예방접종률과 접종 시기의 적절성을 향상시키고자 하였다. 방 법: 2000년 3월부터 6월까지 전북지역의 5세 이하의 소아 850명을 대상으로 하였으며 조사방법은 보호자의 면담과 예방접종수첩 등 의무기록을 근거로 이루어 졌다. 예방접종 종류에 따른 접종여부, 접종시기와 횟수, 접종장소에 대해 조사하였다. 결 과 : 1) 조사방법은 전체 850명 중 362명(43%)은 예방접종수첩을 통해 이루어졌으며, 488명(57%)은 보호자의 기억을 통한 면담으로 이루어졌다. 2) 전체 예방접종의 50.4%는 보건소에서, 44.3%는 개인의원에서, 5.3%는 대학병원과 종합병원에서 이루어졌다. 기본접종인 BCG(49%), B형 간염(47%), DTaP(61%), MMR(55%), 일본뇌염(73%)은 보건소에서 주로 접종되었고, 수두(62%)와 Hib백신(88%)등 선별접종은 개인의원에서 더 많이 이루어졌다. 3) 예방접종률은 BCG는 99.2%, B형 간염은 93.5%, DTaP & TOPV는 96.1%로 비교적 접종률이 높았으나, 선별접종인 MMR은 83.7%, 수두는 72.5%, 일본뇌염은 50.2%, Hib는 15.8%로 낮은 접종률을 보였다. 4) 예방접종 시기의 적절성은 B형간염은 88.4%, DTaP는 72.8%, 일본뇌염은 18.5%로 각각의 접종률인 93.5%, 94.6%, 50.2%와 큰 차이를 보였다. 결 론 : 1세 미만에 실시하는 예방접종들의 접종률은 비교적 높았으나 1세 이후에 실시하거나, 여러 차례 추가접종이 필요한 경우는 접종률과 적절성이 모두 낮았다. 특히, MMR, 수두, 일본뇌염, Hib 백신의 경우 지역사회에서의 유행을 예방하기에는 아직 낮은 수준으로 평가된다. 이러한 예방접종률을 높이기 위해서는 무엇보다도 부모들의 백신 접종에 대한 인식을 높이는 것이 중요하고, 예방접종기록을 표준화하고 전산화하며, 예방접종 기록을 초등학교 입학시에 제출하는 것을 의무화하는 것이 바람직할 것이다. 그리고, 예방접종 사업에 대한 평가와 이를 환류 할 수 있는 감시체계가 필요할 것으로 생각된다.

건강 향상: 건강 교육, 건강 증진 및 배경적 접근 (Health Improvement; Health Education, Health Promotion and the Settings Approach)

  • Green, Jackie
    • 한국보건교육건강증진학회:학술대회논문집
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    • 한국보건교육건강증진학회 2004년도 국제학술대회
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    • pp.111-129
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    • 2004
  • 이 논문은 공식적으로 건강한 공동체로 지정된 "건강한 공동체 접근"의 반경에 확장된 논쟁을 발전시켰으며 영국과국가적 정책에 건강을 증진시키기 위한 노력을 더욱 더 폭넓게 한 요소들을 제시하였다. 그것은 영국 북부의 주요 도시 Leeds에서 나온 예에서 나왔다. 특히 그것은 더 넓은 결정을 가진 자들에게 시민 건강의 향상시키기 위한 노력을 제시하였고, 그것은 또한 지역 사회의 참여와 다양한 요소들이 포함된 집합적인 대응이 요구된다. 불평등은 주요 문제로 인식되었으며, 빈곤 지역의 색출 및 그들을 향한 즉각적인 도움이 강조되었다. 어린 시절 가난과 빈곤에 대한 순화적 타파의 중요성이 언급되었다. 학교의 역할은 건강한 공동체와 위에서 언급된 건강증진 학교들간의 적합성과 일반적으로 건강에 기여하므로 그 중요한 요소로 보여진다. 건강 증진 학교는 젊은이들의 건강을 향상시킬 뿐만 아니라 그들 또한 지역 사회의 건강을 증진시킬 수 있는 동기유발과 인식, 그 기술들을 향상시킬 수 있다. 어린이 보행자 상해를 한 예로 사용하면, 이 논문은 그 문제와 원인은 단지 좁은 의미에서만 이해해서는 안 된다고 주장한다. 건강한 사회 운동은 우리에게 그 답은 가르쳐 주었고, 만약 그것이 효과적이라면 정책 결정 자들은 이에 주시하고 지역 환경에 적용시켜야 할 것이다. 단지 전통적인 건강 교육을 통한 행동 변화의 시도 대신에, 환경 그 자체가 건강이며 건강한 행동을 지지한다는데 인식이 필요하다. 이것을 성취하기 위해 우리는 정책 수립자들, 전문 직업인들 그리고 공동체 사이에 동기유발과 기술, 인지력을 발전시킬 필요가 있다. 이 "새로운 건강"교육은 더욱 전통적인 형식에서 제기된 건강 교육의 형태를 구별하기 위한 용어로 제시되었다.를 구별하기 위한 용어로 제시되었다.에 이르기까지 개략적인 계획이 개발되어 있다. 특히 취약계층의 건강권 보호와 건강증진을 위하여 취약계층이 주로 찾는 보건소 등 공공보건기관을 확충하고 기능을 강화시키는 것을 골자로 하여 공공보건기관 확충 및 도시형 보건지소 설치를 통한 의료취약지역 보건의료.건강증진서비스 제공 확대를 계획하고 있으며, 보건소.국공립병원.국공립대학병원을 연계하는 공보건의료전달체계를 구축하여 저소득층에게 양질의 보건의료서비스 제공하려고 한다. 그리고 가정간호사업 활성화 및 대도시 지역 방문보건사업 실시를 통해 저소득층의 의료비 부담을 경감시키려고 하고 있다. 국민건강증진종합계획에서는 건강증진사업의 효과적 추진을 위하여 중앙에 국민건강증진위원회를 구성하고, 도시형 보건지소 설치, 보건소 건강생활실천 사업확대 등을 주요내용으로 하고 있다. 사업에 따라서 국민건강증진기금뿐만 아니라 국비 및 지방비의 지원이 필요한 사업도 있다. 국민의 건강증진을 위하여 국민건강증진위원회 구성, 도시형 보건지소설치, 보건소의 건강생활실천사업 확대 등을 통해 사업기반을 구축하고 만성질환관리, 생애주기별 건강증진서비스 제공, 보건의료서비스의 형평성 제고 등 을 2010년까지 추진하는 것을 계획하고 있다. 정부의 건강증진 목표를 달성하기 위해서는 보건교육사업이 중요한 위치를 차지하고 있고 이에 따라 보건교육사의 역할은 더 확대될 전망이다. 주요 만성질환의 위험요인이 금연, 절주, 운동, 영양, 스트레스관리 등이며 이에 대한 적절한 과학적 정보의 수집이 필요하다. 보건교육사는 이러한 보건주제와 관련하여 행동변화의 훈련이 필요하다. 또한 건강증진사업이 지역사회의 보건소를 기반으로 하고 있으므로 지역사회내의 각 기관간 커뮤니케이션과 상호협력을 조정하는 일이 중요한 역할이 괼 전망이다. 또한 국민건강증진기

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의료공급자 단체에 대한 공정거래법상 사업활동제한 적용 -달빛어린이 병원 사건을 중심으로- (Antitrust Regulation on the Restriction of Business Activities by Healthcare Providers' Organization)

  • 정재훈
    • 의료법학
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    • 제19권2호
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    • pp.75-98
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    • 2018
  • 최근 서울고등법원은 대상판결(서울고판 2018. 4. 5, 2017누58580)을 통하여 대한소아청소년과 의사회의 소아과병원이나 소아과의사에 대한 제한 행위가 독점규제 및 공정거래에 관한 법률(이하 '공정거래법'이라고 한다) 제26조 제1항 제3호에 위반되는 지에 관하여 공정거래위원회(이하 '공정위'라고 한다)의 처분을 취소함으로써 이를 부정하였다. 대상판결은 종전에 확립된 대법원 판결에 따라 공정거래법 제26조 제1항 제3호에 있어서도 경쟁제한성이 필요하다는 전제에서 사업활동제한 행위가 성립하는지, 그 행위에 경쟁제한성이 있는지 등을 중심으로 심리하였다. 대상판결에 대하여는 다음과 같은 분석이 가능하다. 첫째, 공정거래법 제26조 제1항 제3호의 '제한'은 '과도한 제한'으로 해석하는 것이 바람직하다. 사업자단체가 구성원에 대하여 제한을 가하는 것은 원칙적으로 허용되지만, 예외적으로 공익적 차원에서 공정위가 규제를 한다는 취지에서 제한적으로 해석하는 것이 상당하다. 둘째, 대상판결은 원고의 행위가 구성사업자의 가격, 수량, 품질 등을 제한하여 경쟁제한성이 인정된다고 보기 어렵다고 판단하였다. 대상판결은 종전에 확립된 대법원 판결에 따라 공정거래법 제26조 제1항 제3호에 있어서도 경쟁제한성이 필요하다는 전제에 선 것으로 수긍할 수 있다. 그런데, 의료시장의 가격이 정부에 의하여 강력하게 통제되는 상태에서 경쟁제한성 판단을 위한 핵심적인 논제는 공급량 감소의 문제로서, 공급량이 경쟁제한효과를 유발할 정도로 감소하였음이 수량적으로 증명된다면 경쟁제한효과를 인정하는데 어려움이 없을 것이지만, 이는 일반적으로 증명하기 어려우며, 실제 이 사건에서 공정위가 공급량 감소를 증명할 유력한 증거를 제출하지 못한 것으로 보인다. 다른 한편, 공정거래법상 경쟁제한성은 경쟁제한의 우려가 있는 경우에도 인정되므로, 이 사건에서 경쟁제한효과가 발생할 우려가 있었는지의 증명이 문제된다. 이 사건은 공급량을 줄이기 위한 직접적인 의도와 목적이 드러나고 경험칙상 공급량이 지속적으로 감소할 것임을 인정할 수 있는 사건임에 비추어 대상판결의 논지에 대하여는 동의하기 어렵다. 대상판결이 사업자단체 규제를 통하여 경쟁제한성의 근본적인 문제를 다룬 것은 이론적인 측면에서나, 실무적인 측면에서나 의미가 있다. 대상판결은 경쟁제한성의 이해, 경쟁제한효과의 판단, 경쟁제한효과의 증명 수준 등에 관하여 의료서비스의 공급량을 매개로 하여 흥미로운 판단을 하였고, 대법원이 이를 어떻게 판단할지에 관하여 관심이 집중되고 있다.

제2형 뮤코다당증의 임상적 스펙트럼과 효소대치요법의 단기간 효과 (Clinical Spectrum and Short-term Effects of Enzyme Replacement Therapy for Mucopolysaccharidosis Type II)

  • 전종근;휴우리앙
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권3호
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    • pp.78-86
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    • 2018
  • 목적: 5명의 제2형 뮤코다당증 환자들의 임상적 스펙트럼과 효소대치요법의 단기간 치료 효과에 관해 알아 보고하고자 하였다. 방법: 5명의 환자들은 임상적 소견, 효소활성화 및 유전자검사에 의해 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 이두설파제는 일주일 간격으로 0.5 mg/kg의 용량으로 정맥주사 주입을 하였으며, 효소대치요법 시작 전 후 12개월 이상 전신평가를 하였으며, 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 3명의 환자들은 경증 유형, 2명의 환자들은 중증 유형의 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 진단 시 중위연령은 9.6세(범위 3.4-26세)였다. 네 가계 중 다섯 명의 환자에서 4개의 서로 다른 유전자변이가 확인되었으며, 이중 두 개의 변이는 새로운 돌연변이였다(1개의 작은 삽입돌연변이: p.Thr409Hisfs*22, 1개의 과오돌연변이: p.Gly134Glu). 이중 동일한 유전자돌연변이를 지닌 두 명의 중중 유형의 형제 환자들은 서로 다른 임상적 특징들을 보였다. 12개월 간의 효소대치요법 후 소변 글리코사미노글리칸 배출은 유의하게 감소하였다(P=0.043). 간 및 비장의 용적은 모든 환자에서 유의하게 감소하였다(각각 P=0.043, P=0.043). 이외에도 좌심실질량지수(P=0.042), 어깨관절굽힘각도(P=0.043), 어깨관절벌림각도(P=0.039), 무릎관절굽힘각도(P=0.043), 팔꿉관절굽힘각도(P=0.042), 호흡장애지수(P=0.041)가 모두 호전된 소견을 보였다. 결론: 한국인 제2형 뮤코다당증 환자들은 임상적으로 다양한 특징을 보이며, 단기간의 이두설파제 치료는 주사주입관련 이상반응 없이 심장크기, 호흡장애지수를 포함한 여러 임상적 지표들의 호전에 효과적이었다.

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연세지역 아파트 주민의 모자보건에 관한 실태조사 (A Study of Knowledge, Attitude, and Practice Relative to Maternal and Child Health Among Women Residing in Apartments at Yonsei Community Health Area)

  • 유승흠;정영숙;이경자;김광종
    • Journal of Preventive Medicine and Public Health
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    • 제4권1호
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    • pp.77-87
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    • 1971
  • 연세지역 아파트 주민의 모자보건과 가족계획에 대한 지식, 태도와 실천을 파악하기 위하여 1970년 11 월24일부터 12월 30일까지 305명의 유배우가임부인을 대상으로 조사 하였다. 본 연구를 통해 얻어진 결과를 요약하면 다음과 같다. A. 임신과 출산 1. 현 임신율 16.4% 2. 분만장소 출산경험이 있는 281명에 대한 최종아의 분만중 48.0%가 의사 또는 조사원이 개조 하였고 그 나머지 52.0%는 가정분만이었다. 교육정도, 매스메디아 접촉정도가 높을수록, 그리고 도시출생성장일수록 병원 또는 조산원 분만이 높았다. 9. 분만시 방포 사용 종류 가정분만 141예중 세멘트 포대와 비닐을 깐 경우가 합해서 50%이었고 아무것도 깔지 않고 분만한 경우도 4예가 있었다. 4. 제대 절단 용구와 소독 가정 분만 141예중 70.2%가 가위를 사용했고, 소독해서 사용한 예는 불과 24.1%이었다. 5. 산후 휴식기간 산후 1달 혹은 1달이상 휴식한 예가 47.3%이었고 교육정도가 높아짐에 따라 길어지고 있다. 6. 초유처리 초유를 애기에게 먹인 예가 52.4%이있고 교육정도에 따라 유의한 차이가 없었다. 7. 산전 산후의 금기 음식 42.9%가 산전 산후에 먹어서는 안될 음식이 있다는 그릇된 지식을 갖고 있다. B. 아동 보건 1. 예방접종에 관한 지식과 실천 어린이 예방접종 6가지 모두 알고있는 부인은 20.3%이며 93.2%가 1가지 이상 알고있었다. 1가지 이상 실시한 경우는 85.2%이었고 교육정도별 유의한 차이는 없었다. 2. 최종아의 이환과 치료 48.1%가 아픈 일이 있었으며 그중 병원 이용은 41.5%이었다. 3. 육아 상담 76.5%가 상담한 일이 없었으며 세브란스 병원 육아 지도회 이용율은 13.2%의 저율을 보였고 앞으로의 육아지도회 이용할 생각은 54.1%가 생각 없다고 하였다. 4. 수 유 최종아의 이유기간은 6개월${\sim}$1년미만이 33.9%로 수위이며 젖뗀 이유는 모자 보건을 위해서가 수위였다. 5. 출생 및 사망신고장소에 대한 지식과 실천구청으로 답한 옳은 답은 64.6%였고 14일 이내 출생 신고한 비율은 29.2%에 한 하였다. C. 가족계획에 대한 지식, 태도, 실천정도 가족계획 찬성율은 95.0%의 고율을 보이고 있고, 97.7%가 1가지 이상의 방법을 알고 있었으나 가족계획 실천율은 35.4%이었다. 첫아이갖는 이상적인 연령은 $24{\sim}25$세가 수위였다. D. 자녀수 이상적인 평균 자녀수는 3.1명이며 인공유산 경험자는 31.1%이다. 본 논문을 완성함에 있어서 간곡하신 지도와 교열의 수고를 베풀어 주신 연세의대 예방의학교실 김일순 선생님과 연세간호대학 김모임 선생님께 충심으로 감사를 드린다.

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