시공간 분해능이 우수하고 비침습적으로 대뇌 신경활동의 측정이 가능한 뇌자도는 뇌기능 연구 및 뇌질환 진단에 유용한 진단용 의료기기이다. 순수 국내기술로 개발한 한국형 뇌자도 시스템을 임상시설(병원)에 설치하고 뇌질환 환자를 대상으로 유발자계를 측정, 분석하여 한국형 뇌자도 시스템의 임상 응용 가능성을 검토하였다. 1) 반측성 안면 경련 환자를 대상으로 소리자극에 대한 청각유발자계를 측정, 분석하여 안면신경과 청신경의 상호작용 여부 및 이명과의 연관성 검토, 2)뇌종양 환자의 정중신경 자극에 대한 체성감각 유발자계를 측정하여 뇌전증 유무에 따른 연관성 검토. 뇌자도 데이터의 분석 결과로부터 한국형 뇌자도 시스템이 뇌기능 연구 및 뇌질환 진단에 유용한 시공간적인 분석 정보를 제공할 수 있음을 시사하고 있다.
Objectives : The objective of this study was to investigate the role of postoperative three dimensional short-range magnetic resonance angiography(3D-TOF MRA) in predicting the clinical outcomes following microvascular decompression(MVD) for the treatment of a hemifacial spasm(HFS). Material and Method : Postoperative magnetic resonance(MR) imaging was performed on 123 patients with a HFS between March 1999 and May 2000. All patients who had postoperative MR imaging were undertaken preoperative MR imaging. Of the 123 patients, 122 patients were included in this retrospective study. The degree of the detachment of vascular contact, and change of the position of offender were determined by pre- and postoperative 3D-TOF MRA. These findings were compared with the surgical findings and clinical outcomes. Results : Of 122 patients who had successful MVD, clear decompression of offenders of the root entry zone(REZ) of facial nerve was found in 106 patients(86.9%), partial decompression in 10 patients(8.2%) and contact of offenders to the REZ of facial nerve in 6 patients(4.9%) by the postoperative 3D-TOF MRA. Our patients demonstrated that the types of offender did not influence with the degree of decompression of REZ of facial nerve and with surgical outcomes(p>0.05). Also, there was no significant relationship between the degree of decompression of the REZ of facial nerve from offenders and an improvement of symptoms(p>0.05). Futhermore, there was no significant relationship between the degree of decompression of the REZ of facial nerve from offenders and an improvement time (p>0.05). Conclusion : Our data suggests that MVD of facial nerve alone may not be sufficient to resolve the symptoms in all patients with hemifacial spasm. Therefore, another unknown factors besides vascular compression may be involved to cause symptoms in certain patients and it may be necessary to remove these factors with MVD simultaneously to obtain the resolution of symptom.
목 적 : 소아에서 사고에 의하지 않은(non-accidental) 두개내출혈은 빈도가 아주 드물지 않으며 성인과 다른 임상 양상을 보이고 높은 사망률과 심각한 후유증을 남긴다. 특히 흔들린 아이증후군은 소아에서만 있는 두개내출혈로 최근 본원에서 여려 사례를 경험하였다. 이에 저자들은 사고에 의하지 않은 두개내 출혈로 한림대학교성심병원에 입원한 소아 환아들을 대상으로 성별, 연령 분포, 원인, 내원 당시 임상 증상, 출혈 유형, 사망률과 후유증에 대해 조사하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2002년 6월까지 3년 6개월간 한림대학교 성심병원 소아과와 신경외과에 사고에 의하지 않은 두개내출혈로 입원한 15세 이하의 환아 중 신생아의 두개내출혈 환아를 제외한 20례를 대상으로 병력지를 검토하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 남녀비는 1 : 0.8이었고 연령 분포는 1세 미만 9례(45%), 1-5세 2례(10%), 6-10세 3례(15%), 11-15세 6례(30%)로 1세 미만과 11-15세에서 가장 많이 분포하였다. 2) 원인은 흔들린 아이 증후군 5례(25%), 동정맥 기형 5례(25%), 해면상 혈관종 2례(10%), 뇌종양 2례(10%), 동맥류 1례(5%), 원인 질환이 밝혀지지 않은 경우가 5례(25%)로 흔들린 아이 증후군과 동정맥 기형이 가장 많았다. 3) 내원 당시 임상 증상으로 경련 11례(55%), 의식 변화 6례(30%), 구토 5례(25%), 두통 3례(15%), 편측 부전마비 1례(5%), 보챔 1례(5%), 안면 경축 1례(5%)로 경련이 가장 많았다. 4) 출혈 유형은 경막하 출혈 8례(40%), 뇌내 출혈 5례(25%), 복합 두개내 출혈 5례(25%), 지주막하 출혈 2례(10%)였다. 5) 대상 환아 20례 중 사망률은 3례로 15%였고 생존율은 17례로 85%였다. 생존아 중 추적 관찰이 되지 않은 5례를 제외한 12례에서 완전 회복된 경우가 6례였으며 후유증이 남은 경우가 6례였다. 후유증이 남은 6례 중 편측 부전마비 2례, 동측성 반맹 2례, 발달 장애 2례, 사지 마비 2례, 단마비 1례, 학습 장애 1례, 시력 장애 1례였다. 결 론 : 소아에서 사고에 의하지 않은 두개내 출혈의 발생률은 아주 낮지 않으며 사망률과 후유증 발생 가능성이 높기 때문에 조기 진단과 적절한 치료가 필요하다. 또한 최근 의학의 발달로 생존율이 높아지면서 신경학적 후유증을 가진 소아들이 늘어남에 따라 이들에 대한 적극적인 재활 관리가 필요하다고 생각된다.
Objectives : Hemifacial spasm is painless uncommon disorder characterized by involuntary paroxysmal movement on one side of face. It is known that hemifacial spasm is mainly due to pulsatile compression by vessels at the root exit zone(REZ) of the facial nerve. Microvascular decompression at REZ of the facial nerve has become the standard treatment modality for hemifacial spasm. The authors have analized patients with hemifacial spasm treated with microvascular decompression to evaluate operation result and clinical course after operation. Patients and Methods : From 1992 to 1999, 41 patients with hemifacial spasm underwent this operation. Retrospective analysis of operation results and clinical recovery patterns was done. The length of observation had been more than 6 months in all cases. Results : The ratio of male to female was 1:1.4, and age at operation ranged from 24 to 66 years. Their mean age was 47.6 years and the mean preoperative duration of symptoms was 7.2 years. Most common offending vessels were AICA in 18 cases(48%) and second most common were PICA in 13 cases(31.7%). The rest of them were 3 case in vertebral artery, and 7 cases(13%) in multiple offending vessels. Patterns of improvement after surgery could be divided into 4 clinical types. There was complete recovery in 3 days after operation in 24 cases(58.6%, Immediate complete recovery). There was complete recovery in 3 days after operation, and symptom was recurred partially, which was gradually subsided in 2 weeks after operation in 4 cases(9.8%, Delayed complete recovery type I). There was partial recovery after operation and symptom was compretely disappeared gradually in 6 months after operation in 7 cases(17.1%, Delayed complete recovery type II). Finally, there was partial recovery after operation, and symptom was somewhat remained after 6 months later(14.5%, Delayed partial recovery). Conclusion : In conclusion, microvascular decompression for hemifacial spasm is a safe and reliable treatment modality with good results of improvement and there are 4 recovery patterns in clinical course after operation in our series. Therefore, follow-up observation after microvascular decompression is necessary to evaluate the operative results and complication, especially in the delayed resolved cases.
Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS)은 4번 염색체 단완의 결실로 발생하며, 지능 및 성장 발달의 저하, 경련, 선천성 심기형과 특징적인 두개안면기형 등을 초래하는 질환이다. 사이가 넓고 돌출된 미간과 코의 기저부가 넓은 특징을 보이는 얼굴 모양은 그리스 전사의 투구(Greek warrior helmet appearance) 와 비슷한 모양을 보인다. 구강 내에서는 구순열, 우상치아, 원뿔형 치관, 다수의 결손치와 이로 인한 만기 잔존 유치 등의 소견을 보인다. 본 증례는 충치치료를 주소로 내원한 9세 여환으로 타병원에서 WHS으로 진단받았으며, 성장 지연, 정신 박약 및 WHS의 특징적인 얼굴 형태를 보였다. 구강 검사를 통해 다수의 영구치 결손과 만기 잔존된 유치 및 다수의 충치를 관찰하였으며, 환자의 협조도 미약으로 전신마취 하에 충치치료 하였다. 다수의 영구치 결손으로 현재 맹출한 영구치 및 유치의 관리가 중요하고, 이를 위해서는 구강 위생 관리 및 불소도포를 위해 주기적인 치과 검진이 필요하다.
Background and Objetive : The aim of this study is to report 3 cases of facial palsy following microvascular decompression in hemifacial spasm patients. It is a rare disease, with few research on the effect of acupuncture therapy on it. Material and Method : We selected 3 cases of facial palsy following microvascular decompression in hemifacial spasm patients, among patients who visited the Facial palsy Clinic of Kyunghee Oriental Medical Center. We treated them with acupuncture therapy(ST6, ST4, BL2, TE17, GV24, GV14, and Ex-HN4 of the healthy side, and LI4 and ST36 of both sides) and aroma therapy. After treatment we observed and checked any changes within clinical symptoms using the House-Brackmann Grade and the Yanagihara's Unweighted Grading System. Result and Conclusion : 1. All three cases were of hemifacial spasm patients who had facial palsy following microvascular decompression. The patients visited 27 months(Case1), 2 months(Case2) and 7 months(Case 3) after the surgery respectively. 2. Period of time till complete recovery is 23 months(Case1), 8 months(Case2) and 3 month (Case3) respectively. 3. All three cases had symptoms of sequelae: retraction of mouth toward the healthy side and involuntary spasm of lips. The later the initiation of treatment after the sugery, the more severe symptoms of sequelae.
Valproic acid(VPA)는 아주 잘 알려진 항경련제로서, 30년 동안 간질치료제로서 사용되어져 왔다. VPA는 1997년에 최초로 원시 신경외배엽성 암세포의 증식 억제와 분화를 유도하는 항암제의 효능이 밝혀졌다. 그리고 VPA의 항암효과는 히스톤탈 아세틸화효소억제제의 기전에 기인한다고 규명되었다. 담즙산과 합성담즙산유도체가 여러 종류의 암세포에 세포자멸사(apoptosis)를 유도하며, 항암효과가 있다고 알려져 있다. 또한 합성 chenodeoxycholic acid(CDCA) 유도체가 여러 가지 암세포에 유도한 세포자멸사 연구들이 보고되어져 왔다. 본 연구는 히스톤탈아세틸화효소억제제인 VPA와 합성 CDCA 유도체인 HS-1200의 병용처리가 사람골육종세포에 효과적인 상승 세포자멸사 효과가 있는지를 알기 위해서 수행되었다. VPA과 HS-1200의 병용처리가 단독처리에 비해서 효과적인 세포생존율 감소가 있는지 확인하기 위해서 trypan-blue법을 시행하였고, 세포자멸사의 유도와 증가를 확인하기 위해서 Hoechst 염색법, flow cytometry(DNA hypoploidy와 MMP 측정), Western bot 분석법 그리고, 면역형광염색법을 수행하였다. 병용처리 된 사람골육종세포는 단독처리 된 사람골육종세포에서 거의 관찰할 수 없었던 많은 핵 응축, DNA 조각남, 사립체막 전위와 DNA 양의 감소, cytochrome c의 세포질로의 유리, AIF의 핵으로의 이동, caspase-7, caspase-3 그리고 PARP의 파괴와 같은 세포자멸사 증거를 보였다. 48시간 동안 1 mM의 VPA와 $25\;{\mu}M$ HS-1200을 각기 단독처리 한 결과에서는 세포자멸사를 유도 못했으나, 병용처리한 결과에는 아주 탁월한 세포자멸사의 유도를 보였다. 이러한 병용처리 결과는 사람골육종의 새로운 치료적 전략으로 응용될 수 있다고 생각한다.
치과에서 임상적으로 신경병성 통증이 발생하는 경우는 주로 하악신경이 손상 받은 경우이며 그 원인으로는 발치, 인공치아매식, 악안면 수술, 치주치료 및 근관치료 등이 있다. 본 연구는 근관치료 후 발생한 하악신경 손상 환자의 신경병증의 원인과 증상에 따라 약물치료를 통해 개선된 정도를 분석해 보고자 하였다. 근관치료 후 발생한 이상감각 또는 통증을 주 증상으로 2004년부터 2011년까지 연세대학교 치과대학병원 구강내과에 내원한 환자 중 32명의 의료기록을 분석하였고, 약물치료를 시행한 경우 환자의 증상이 개선된 정도를 평가하였다. 초진시 감각저하 또는 감각부전의 증상을 호소한 총 32명의 환자 (남자 9명, 여자 23명, 평균나이 44세)를 분석하였다. 신경병증의 발생 원인은 근관치료 시 마취 (46.9%), 근관 내 적용한 약재에 의한 화학적 손상 (25%), 근관수술 (15.6%), 기타 원인이 불분명한 경우 (12.5%) 순으로 많았다. 처방된 약물은 스테로이드, 항경련제, 항우울제, 진통제 등이었고, 환자의 증상이 개선될 때까지 약물 용량은 조절되었으며, 약물 복용 기간은 1주일에서 11개월까지 다양하였다. 증상이 나타난 부위에 따라 하치조신경 손상으로 인한 증상을 나타내는 환자가 25명, 설신경 손상으로 인한 증상을 나타내는 환자가 7명이었으며, 약물치료 후 증상이 개선된 경우가 21명 (66%), 증상 개선이 미미하거나 없는 경우가 11명 (34%)이었다. 그 증상은 감각저하와 감각부전으로 분류하였고, 감각저하는 67%, 감각부전은 65% 개선을 보였다. 근관치료와 연관된 하악신경 손상으로 인해 신경병증이 발생된 경우 약물치료를 통한 증상 개선을 도모해 볼 수 있다. 다만, 신경병증의 종류와 회복 수준은 신경 손상의 원인, 정도와 손상 발생 후 치료 시기, 처치 방법 등에 의해 영향을 받으며, 각각의 변수에 따라 통증 강도나 회복 정도에 차이가 있을 것으로 예상되므로 향후 더 많은 개체 수에서 다양한 변수에 대한 정량적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.
Valproic acid(VPA)는 아주 잘 알려진 항경련제로서, 30년 동안 간질치료제로서 사용되어져 왔다. VPA는 1997년에 최초로 항암제의 효능이 밝혀졌으며, VPA의 항암효과는 히스톤탈아세틸화효소 억제제의 기전에 기인한다고 규명되었다. 17AAG(17-Allyamnio-17-demethoxygeldanamycin)는 HSP90의 억제제이며, HSP90은 세포증식과 세포생존에 관여하며, 최근 17AAG가 세포자멸사를 유도한다는 연구들이 보고되어지고 있다. 본 연구는 히스톤탈아세틸화효소억제제인 VPA와 HSP90 억제제인 17AAG의 병용처리가 사람골육종세포에 상승 세포자멸사 효과가 있는지를 알기 위해서 수행되었다. VPA과 17AAG의 병용처리가 단독처리에 비해서 효과적인 세포생존율 감소가 있는지 확인하기 위해서 trypan-blue법을 시행하였고, 세포자멸사의 유도와 증가를 확인하기 위해서 Hoechst 염색법, flow cytometry(DNA hypoploidy와 MMP 측정), Western bot 분석법 그리고 면역형광염색법을 수행하였다. 병용처리 된 사람골육종세포는 단독처리 된 사람골육종세포에서 거의 관찰할 수 없었던 핵 응축과 조각남, 사립체막 전위와 DNA 양의 감소, cytochrome c의 세포질로의 유리, AIF의 핵으로의 이동, caspase-3과 caspase-7의 파괴 및 PARP의 분절화와 같은 세포자멸사 증거를 보였다. 48시간 동안 1 mM의 VPA와 0.5 ${\mu}M$ 17AAG을 각기 단독처리 한 결과에서는 세포자멸사를 유도 못했으나, 병용처리한 결과에는 아주 탁월한 세포자멸사의 유도를 보였다. 이러한 병용처리 결과는 사람골육종의 새로운 치료적 전략으로 응용될 수 있다고 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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