목 적 : 사립체 질환은 여러 가지 장기의 증상을 나타내는 에너지 대사 질환으로, 뇌병증과 더불어 안과적 증상도 다양한 형태로 표현된다. 본 연구에서는 시신경에서 후두부의 뇌피질에 이르는 신경계를 평가하는 시각전위유발 검사를 사립체 질환 환아에서 시행하여 그 유용성과 가치를 분석하고자 하였다. 방 법 : 근육 조직을 이용한 분광광도 검사법에서 사립체 호흡 연쇄 복합체 I 결함으로 확진된 환아 19명을 대상으로 섬광자극 시각 유발전위검사를 시행하여, 그 결과를 정상 반응군(I), 잠복기 지연군(II), 비정상 파형군(III), 무반응 이상군(IV)으로 나누어 판정하였으며, 환아들의 임상양상과 비교하였다. 결 과 : 전체 19명 중 시각전위 유발검사에서 이상소견을 보인 환아는 14명이었고, 무반응 이상군(IV)이 6명, 비정상 파형군(III)이 6명, 잠복기 지연군(II)이 2명 관찰되었다. 망막과 시신경 검사를 포함한 안과 검진에서 이상 소견을 보인 환아는 7명이었으며, 망막 색소 침착이 3명, 시신경 위축 3명, 사시 3명, 안구진탕 1명, 시력 소실이 1명에서 나타났다. 안과 검진에서 이상 소견을 보인 7명은 모두 시각 유발전위검사에서 이상 소견을 나타내었으며, 안과 검진에서 정상 소견을 보인 12명 중에서도 7명이 시각전위유발 검사에서 이상 소견을 나타내었다. 결 론 : 시각 유발전위검사는 안과 증상을 포함하여 다양한 중추신경계 관련 증상이 동반되는 사립체 질환에서 유용한 선별 검사이다.
유소년 약시환자의 생활환경특성을 알아보기 위해 2013년 9월 2일부터 11월 23일까지 약시진단을 받은 만 3세에서 12세의 안과 내원환자의 보호자 104명을 대상으로 설문조사하여 결과를 분석하였으며, 약시 진단시기는 만 4세(28.8%)때 가장 많이 진단을 한 것으로 나타났다. 또한 보호자 연령이 높을수록 약시 진단시기가 늦은 것으로 나타났으며(p<.01), 부모의 교육수준이 높을수록 약시 진단시기가 빠른 것으로 나타났다(p<.05). 위의 결과에 따라 유소년약시의 최초 진단시기와 생활환경 특성이 서로 밀접한 관련이 있음을 알 수 있으며 사회 환경적 요인과 생활환경 특성이 관련 있음을 알 수 있었다. 이러한 결과는 향후 지역의 소외계층이나 직업, 연령, 학력의 지형적인 분포에 따라 적극적인 계몽과 사회제도적 개선으로 국민 안건강 향상에 디딤돌이 되었으면 한다.
백내장 질환은 노령인구가 증가하고 있는 시점에서 사회, 경제적으로 심각한 문제로 부각되고 있는 질병으로 조기 진단이 이루어진다면 발병률을 크게 줄일 수 있는 질병이다. 본 연구에서는 백내장을 조기 진단하기 위한 예측 모형을 구축하고자 1994년부터 2001년까지 연세대학병원에서 2회 이상 건강검진을 받고 의사진단을 통해 백내장 여부를 확인할 수 있는 30세 이상 남 녀 3,237명에 대한 건강검진 수검 자료를 활용하여 백내장 발생 위험 예측모형을 개발하였다. 모형개발에는 데이터마이닝 기법인 Random Forests를 사용하였고, 기존의 로지스틱 회귀분석, 판별분석, 의사결정나무 모형(Decision tree), 나이브베이즈(Naive Bayes), 앙상블 모형인 배깅(Bagging)과 아킹(Arcing)을 이용하여 그 성능을 비교 분석하였다. Random Forests를 통해 개발한 백내장 발생 예측모형은 정확도가 67.16%, 민감도가 72.28%였고, 주요 영향요인은 연령, 혈당, 백혈구수치(WBC), 혈소판수치(platelet), 중성지질(triglyceride), BMI였다. 이 결과는 의사의 안과검진 정보 없이 건강검진 수검 자료만으로 백내장 질환 유 무에 관한 정보를 70% 정도 예측할 수 있음을 보여주는 것으로, 백내장의 조기 진단에 많은 기여를 할 것으로 판단된다.
본 조사는 경북 농촌지역의 백내장 분포를 알아보기 위하여 실시하였다. 백내장은 전 세계적으로 설명과 시력장애의 주원인일 뿐 아니라 노인인구의 증가로 인해 백내장 환자의 수는 현저하게 증가하였다. 이러한 추세에도 불구하고 백내장으로 인해 심하게 시기능이 저하된 상태에 있으면서도 안과적 진단 기회를 얻지 못하고 있는 환자들이 아직도 많이 있다. 이런 환자들의 선별과 분포조사를 위해 경북 칠곡과 문경 지역에서 일반 건강검진을 희망한 50세 이상 주민 636명(1272안)을 대상으로 최근 일본 Kanazawa 의과대학의 Sasaki 등이 제안한 간편한 백내장 일차선별검사를 적용하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 전체 조사대상자 중 시력장애를 호소한 사람은 모두 493명(77.5%)이었다. 제1단계 선별검사로 448명(90.9%), 제2단계 선별검사로 308명(48.4%)의 백내장이 의심되는 시력불량군을 분류하였고, 제1, 2단계일차 선별검사에 의해 최종적으로 백내장으로 분류된 사람의 수는 421명(66.2%)이었다. 연령에 따른 유병율은 50대 27.5%, 60대 62.5%, 70대 86.1%, 80세 이상 94.3%이었다. 따라서 백내장이 실명과 시력장애의 주원인 일 뿐 아니라 국내에서도 공중보건분야의 중요한 문제인 만큼 적절한 관리와 안보건 대책이 요구되며 특히 안보건을 위한 의료활동이 농촌지역에까지 확대되어야 할 것으로 사료되었다.
저자는 ARS를 가진 15세 여자 환아에 대한 임상적, 방사선학적 관찰을 통해 다음과 같은 지견을 얻었다. 1. 환아는 Axenfeld-Rieger Syndrome의 안과적 증상인 전안부 형성부전을 나타낸다. 2. 환아의 구강 및 구개악안면 소견으로 다수의 영구치 결손 및 왜소치, 상악 형성 부전, 구치부의 반대교합이 관찰되었다. 3. 환아의 성장에 따른 주기적인 치과적 검진과 추가적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.
거대세포바이러스 감염은 선천감염의 가장 흔한 원인 중의 하나이다. 본 증례는 쌍생아에서 다른 임상 양상을 보인 선천 거대세포바이러스 감염 증례에 대한 국내 첫 보고이다. 31세 초산부가 쌍생아(2 융모막, 2 양막)를 임신하였다. 임신 34주 산전 초음파에서 한쪽 태아의 크기가 작고 양측 뇌실 확장증이 발견되었으며 임신 37주경에 제왕절개로 분만하였다. 첫 번째 신생아는 남자로 출생 체중 2,410 g, 아프가 점수 8/9점으로 출생하였으며 두 번째 신생아는 여자로 출생 체중 1,380 g, 아프가점수 5/8점으로 출생하였다. 두 번째 신생아는 자궁 내 성장지연, 소두증, 소하악증, 사지 관절의 강직을 보였다. 불일치 쌍생아에 대한 원인을 찾기 위한 검사를 진행하였으며 두 번째 신생아의 혈액검사에서 거대세포바이러스 immunoglobulin M이 양성반응을 보였으며 소변과, 혈액, 뇌척수액에서 거대세포바이러스 중합효소연쇄반응이 양성소견을 보였다. 반면에 정상으로 출생한 남아의 거대세포바이러스에 대한 검사는 모두 음성이었다. 감염된 환자의 안과적 검진에서 거대세포바이러스 망막염이 관찰되었고, 후에 실시한 청력검사에서 양측의 감음 난청이 확인되었다. 환자는 ganciclovir 치료를 받았으며 현재 여아는 심한 발달지연이 있으며 침대에서 누워서 생활하는 중이다. 이와 같이 쌍생아에서의 선천 거대세포 바이러스 감염증이 한 명에게만 발생하는 경우의 원인은 현재까지 명확하지 않다. 하지만 이 증례를 통하여 심한 불일치 쌍생아의 경우에 선천 거대세포바이러스 감염의 가능성을 고려해 보아야 한다.
거대세포바이러스병은 혈액종양 질환을 가진 환자군에서는 주로 조혈모세포이식을 받은 환자에게서 발현하는 것으로 보고되고 있으나, 드물게 조혈모세포이식을 받지 않고 항암 치료 중에 발현하는 경우가 있다. 저자들은 발열과 시력 저하를 주소로 입원한 7세 남자에게서 백혈병 유지 치료 중 발현한 거대세포바이러스 망막염을 진단하여 보고하는 바이다. 초기에 거대세포바이러스 항원혈증검사 수치가 51 positive cells/200,000 leukocytes로 높게 보고되었으나 조혈모세포이식을 받은 병력이 없어 항바이러스 치료를 시행하지 않았다가 3주 후 항원혈증검사 수치가 170 positive cells/200,000 leukocytes로 증가하여 시행한 안과 검진에서 양안의 망막 침범 소견과 과립형 병변이 확인되어 거대세포바이러스 망막염으로 진단되었다. 총 4주간의 정맥 내 ganciclovir 치료와 6회의 유리체강 내 ganciclovir 주입술을 시행한 후 경구 valganciclovir 치료를 1달간 더 시행하였다. 치료 시작 1달 후 거대세포바이러스 항원혈증검사가 음성이 되었고 안저검사에서 호전소견을 보였다. 본 증례와 같이 거대세포바이러스병에 이환되기 쉬운 고위험군 환자들에 대한 선별 검사와 적절한 치료방침에 대한 논의가 필요하겠다.
목 적 : 아데노바이러스에 의한 유행성 각결막염은 안구 통증, 결막 충혈 및 분비물 증가 등을 특징으로 하는 전염성이 높은 질환으로, 주로 접촉으로 전파되며 4, 8, 19, 37형에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 지역사회나 안과 병원에서의 유행성 각결막염이 성인에서 다수 보고되었으나 신생아 중환자실에서의 유행이 보고된 경우는 드물고, 국내에서는 아데노바이러스 8형에 의한 것으로 확인된 각결막염의 유행이 보고된 예가 없었다. 저자들은 신생아 중환자실에서 발생한 아데노바이러스 8형 유행성 각결막염의 전파 및 임상적 특징을 분석하고, PCR 기법이 진단과 감염 방지 대책의 수립에 기여할 수 있는가를 보고자, 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 2005년 7월 12일부터 8월 1일까지 20일간, 신생아 중환자실에 입원 중인 미숙아 12명, 의료진 3명 및 보호자 1명에서 결막 충혈과 분비물 증가 등의 전형적인 결막염 증상이 발생하였다. 각결막염이 의심되는 환자의 결막 분비물 및 호흡기 검체에서 아데노바이러스에 대한 배양 검사와 PCR 검사를 시행하였고, PCR양성을 보인 검체에 대해서는 hexon 유전자 염기서열분석에 의해 혈청형을 결정하였다. 결 과 : 11명의 환아와 1명의 의료진에서 검사가 가능한 검체를 채취하였으며, 12명(100%) 모두에서 PCR 양성을 보였고, 검사 가능한 11명 중 6명(54.5%)에서 아데노바이러스가 배양되었다. 신생아 11명의 검체는 염기서열 분석에서 아데노바이러스 8형으로 확인되었다. 가장 먼저 결막염 증상이 발생한 4명의 환아는 유행 일주일 전 같은 날 미숙아 망막병증에 대한 정기 안과 검진을 받았다. 첫 증례가 발생한 후 10일째까지 10명의 환아와 각각 1명의 상근 의사, 간호사에서 증상이 발생하였고 이후 20일째까지 4명의 환자가 추가로 발생하였다. 감염이 의심되는 환아들은 코호트 격리 및 장갑, 가운을 포함한 접촉 격리를 시행하였고, 감염된 의료진은 증상이 호전될 때까지 1-2주간 병가를 받아 접촉이 차단되었다. 이환된 신생아들의 출생 당시 평균재태주령은 $28^{+5}$주, 평균 출생체중은 1,102 g이었고, 증상이 시작되었을 당시 연령 및 체중은 각각 평균 $35^{+6}$주, 1,745 g이었다. 환아들은 증상이 시작된 지 평균 16.7 (${\pm}$5.1)일이 지난 후에 합병증 없이 호전되었다. 이전의 보고에서 4주-4개월에 이르는 유행이 보고된바 있으나, 본원에서는 발병 3주 이후에는 더 이상 환자가 보고되지 않았다. 결 론 : 저자들은 신생아 중환자실에서 아데노바이러스 8형에 의한 각결막염이 있었던 미숙아들의 유행전파 경로와 임상적 특성을 분석하였다. 진단 시 PCR과 염기서열 분석을 이용한 아데노바이러스 혈청형의 결정법이 국내에서 처음으로 시도되어 높은 감수성을 보였으며, 이는 결막염 유행 시 빠른 실험실적 진단 방법으로 유용하리라 생각된다.
목 적:선천성 근육성 사경은 흉쇄유돌근의 단축으로 경부가 기울어지고 이로 인해 안면의 비대칭적인 발달을 야기하며 목에 종괴가 만져지는 경우가 흔하다. 대부분 생후 수개월 이내에 소실되나 수술이 필요할 수도 있어 빠르고 정확한 진단이 요구된다. 선천성 근육성 사경 발생에 관여하는 산과적 위험요인을 살펴보고 임상 양상 및 치료 경과를 살펴보고자 하였다. 방 법:2007년 2월부터 2008년 8월까지 관동대학교 소아청소년과 외래에 사경으로 내원한 6개월 이하 영아들 중 본원에서 출생한 98명을 대상으로 병력청취, 이학적 검사, 신경학적 검사와 경추 방사선 및 초음파 검사를 시행하였다. 종괴군과 자세군으로 분류하고 산전 병력과 출생력, 산과적 위험요인을 조사하였으며, 재활의학과와 협진을 통해 가정 및 외래에서 물리치료를 받았고, 보호자와 전화 통화 및 외래 면담을 실시하였다. 결 과:진찰 소견 상 36명(36.7%)은 흉쇄유돌근의 종괴나 긴장이 촉진되었으며, 62명(63.3%)은 종괴 없이 목이 한쪽으로 기울었다. 81명의 환아에서 경부 초음파를 시행하였고, 종괴군은 모두 초음파에서 근육성 사경을 확인하였고, 자세군 62명 중 48명이 초음파를 시행하여 1명에서 근육성 사경이 확인되었다. 종괴군의 사경 발견시기는 평균 1.4개월, 자세군은 2.7개월로, 종괴군이 자세군에 비해 어린 나이에 발견되었다(P<0.001). 종괴군은 두혈종과 산류가 자세군보다 흔했고, 자세군은 사두증이 종괴군보다 흔하게 관찰되었다. 안과 검진이나 경추 방사선 검사는 모두 정상이었다. 재활의학과에서 물리치료를 시행한 43명 중 평균 재활 치료 기간은 종괴군 4.6개월, 자세군 2.6개월로, 자세군이 종괴군보다 유의하게 치료 기간이 짧았다(P=0.005). 총 88명의 환아 중 87명이 완전히 회복하였고, 불완전 회복을 보인 1명은 외래 추적관찰 중이다. 결 론:선천성 근육성 사경은 대부분 예후가 좋으나 수술을 요할 수도 있기 때문에 조기에 정확한 진단 및 치료를 요한다. 6개월 이하의 선천성 근성 사경 환아를 대상으로 산과적 위험 요인을 살펴봄으로써 출생 손상 및 복잡 분만과의 관련성을 확인하였고 조기 진단 및 치료를 통해 대부분 호전되는 것을 확인할 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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