악성 섬유성 조직구종은 상악골부위에서는 매우 드물게 발생하는 악성 종양으로서, 두경부에 발생되는 예가 전체 악성 섬유성 조직구종의 $7{\%}$ 이며 이들 $7{\%}$ 중 $12{\%}$가 상악골에 발생한다고 한다. 상악골의 악성 섬유성 조직구종은 국소재발이나 원격전이가 $55{\%}$의 환자들에서 발생하며 평균 생존기간은 상악골, 하악골 및 구강연부조직의 악성 섬유성 조직구종에 관한 연구에서 30개월로 보고되었다. 상악골의 악성 섬유성 조직구종은 일차적으로 근치적 수술요법이 주 치료방법이다. 방사선치료에 관한 보고들은 대상환자들이 적어서 지금까지 체계적으로 보고되지 않았고, 증례보고에 의한 종양의 퇴행 또는 조직학적 변화가 발표된 바 있으며 일부 저자들은 수술후 방사선치료가 도움이 되지 않으므로 재발성 또는 수술 불가능한 경우에 시행하기를 권하기도 한다. 재발성 또는 전이성 악성 섬유성 조직구종 환자들에서 항암화학요법으로 $33{\%}$의 관해율을 보였다는 보고가 있다. 저자들은 상악골의 악성 섬유성 조직구종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
뇌로 전이한 악성 섬유성 조직구종 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 환자는 62세 남자로 다발성 전이성 뇌종양 의증하에 개두술 및 종양 제거술을 시행받았다. 술전 검사상 두개강외 원발 부위를 의심할만한 병변은 발견하지 못하였다. 수술과 전뇌 방사선 치료후 6개월째에 성장하는 우측 견부 종양이 발견되어 적출술을 시행하였다. 뇌와 견부 조직 표본에서 악성 섬유성 조직 세포종에 부합되는 일치된 병리 소견을 보였으나 GFAP-양성 세포들은 뇌병변의 조직 표본에서만 발견되었다. 이후에 발생한 척추 등의 골격계 전이성 병변에 대하여서는 고식적 방사선 치료를 행하였다. 최초 진단 후 12개월째 우측 견부 종양이 재발하여 항암 화학 치료 중이다. 이 증례에서 특이한 점은 원발 부위 발견전 전이성 뇌종양이 진단된 것인데, 악성 섬유성 조직구종으로부터 뇌로 전이한 경우가 드물거니와 특히 원발부위가 확인되기 전에 뇌로 전이한 병변이 먼저 발견된 경우는 보고된 바가 없다. 또 하나의 중요한 소견은 GFAP 발현이 뇌병변에서만 나타나며 원발부위인 견부 종양에서는 관찰되지 않은 점이다. 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에서 GFAP-양성 세포의 존재는 중요한 조직학적 특성의 하나로 알려져 있으나, 본 증례의 소견은 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에 존재하는 GFAP-양성 세포들도 악성 섬유성 조직구종에 의해 이차적으로 생성된 비종양성 성상 세포들이라는 가설을 뒷받침하고 있다.
악성 섬유성 조직구종은 연부조직에 발생한 아주 드문 육종이며, 다각적 인 치료에도 불구하고 조기에 국소적 재발 및 원발성 전이를 일으키는 매우 악성도가 높은 질 환으로특히 흉부외과 영역에서의 보고는 매우 드물다. 최근 전북대학교병원 흉부외과학 교실에서는 좌측 흉벽에서 기 원하여 폐까지 침범된 악성 섬유성 조직구종을 가진 37세 남자환자를 치험 하였다 심하게 유착된 종괴와 제 1,제2, 제3 늑골과 종양이 침범된 좌상엽을 한덩 어 리로 적출하고 결손된 흉벽 에는 marlex mesh를 이용하여 흉벽재건을 시행하였다. 그러나 술후 방사선 및 항암요법에도 불구하고 술후 12개월내에 국소적 재발 및 원발성 전이를 보였다.
방사선 치료 후 발생한 악성 섬유성 조직구종은 아주 드물며 일반적으로 예후가 나쁘다. 52세 남자환자가 6개월 전부터 발견된 흉골부위에 발생한 동통성의 종괴을 주소로 입원하였다. 환자는 5년전 식도암으로 방사선 치료를 받은 병력이 있었다. 종괴는 절개생검상 흥골육종으로 진단되어 항암약물요법을 5회 시행하였으나, 종괴가 점점 커져 수술을 시행하였다. 수술은 흥골을 덮고있는 피부와 늑연골을 포함하여 흥골 전절제술을 시행하였고 이로 인한 결손부위는 자가늑골 이식, 양측 대흥근 근육판과 피부이식으로 흥벽재건술을 시행하였다. 수술후 조직소견은 악성 섬유성 조직구종에 일치하였다. 수술후 경과는 순조로왔으며 36일째에 퇴원하였다.
유방의 악성 섬유성 조직구종은 극히 드문 질환으로 이전에 보고된 대부분의 증례들은 임상병리학적 특성에 초점을 맞추어 이 질환의 영상소견에 대한 분석은 제한적이었다. 우리는 좌측 전완부로 부터 전이된 좌측 유방과 좌측 액와부의 악성 섬유성 조직구종 1예를 유방촬영, 유방 초음파 및 유방 자기공명영상 등의 영상의학적 소견에 초점을 맞추어 보고 하고자 한다.
73세 남자환자가 내원 8개월 전 좌측 원위 대퇴부의 연부 조직 종괴로 타 병원에서 절제술을 시행받은 뒤, 재발하여 4개월 뒤 재수술을 받았으나, 수술 부위의 치유되지 않는 창상을 주소로 내원하였다. 타 병원에서 시행한 조직 검사 소견은 단순 낭종이었다. 수술 소견상 종괴는 외측 광근의 근막층을 침범하면서 경계가 불규칙하며 주변으로 유착되어 있어, 종괴로부터 5 cm 경계를 확보하여 단순 절제술을 시행하였다. 본원 조직검사 결과, 악성 섬유성 조직구종으로 진단되어 추가적인 방사선 치료를 시행하였다. 수술 후 1년째까지, 크기가 증가되거나 타 부위에 전이되는 소견은 관찰되지 않았다. 단순 낭종으로 생각하고 절제술을 시행하였으나, 악성 섬유성 조직구종으로 확진되었던 경우로, 종양 절제술은 수술 전 세밀한 검사 및 진단이 필요할 것으로 사료된다.
원발성 폐 악성 섬유성 조직구종은 매우 드문 종양이다. 12세 남아가 우연히 발견된 폐 종괴를 주소로 입원하였다. 흉부 X-선, 흉부 전산화 단층촬영, 양전자 방출 단층촬영에서 우하엽에 위치하는 $2.5{\times}2.5 cm$크기의 종괴가 관찰되었다. 우측 측방 개흉술을 통해 종괴를 절제하여 냉동 절편 조직검사를 시행한 결과 악성 방추형세포 종양으로 진단되었다. 따라서 우하엽 절제술 및 종격동 림프절 청소술을 시행하였고, 최종 조직학적 진단은 악성 섬유성 조직구종이었다. 환자는 수술 후 7일째에 퇴원하였으며, 보조적 항암 약물치료는 시행하지 않았다.
원발성 악성 섬유성 조직구종은 요로, 특히 방광에서 흔하게 발생하지 않는 중간엽 유래의 악성 종양이다. 방광암의 대부분을 차지하는 요로 상피암과는 달리, 악성 섬유성 조직구종은 점막 고유층, 고유근층, 장막층으로 구성된 방광 벽의 요로 상피 하부에서 발생한다. 조직학적 기원은 섬유아세포와 조직구 세포가 부분적으로 분화된 저분화 중간엽 줄기세포에서 발생하는 것으로 추정된다. 영상의학적으로는 요로 상피암에서 흔히 볼 수 있는 유두상 성장 패턴을 보이지 않아 '비유두상 종양'으로 알려져 있으며, 흔히 고유근층 이상의 침범을 보이고 괴사를 동반하지 않는 거대 종괴의 형태로 진단된다. 이 드문 악성 종양의 예후는 다양한 병리학적 인자에 의해 결정되지만, 일반적으로 불량한 예후와 높은 국소 재발률을 보인다. 또한 무통성 혈뇨를 주로 호소하는 요로 상피암 환자와 달리 주변 장기를 압박하여 비특이적인 하복부 통증이 나타날 수 있어 진단에 어려움이 있을 수 있다. 저자들은 혈뇨 없이 하복부 통증을 주 증상으로 내원하여 방광의 원발성 악성 섬유성 조직구종으로 진단된 후 빠른 치료를 시작하였음에도 매우 공격적인 임상 경과를 보였던 증례를 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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