• 핵의학기술
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• 제15권1호
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• pp.113-116
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• 2011

아세틸콜린 수용체는 아세틸콜린에 대한 신경근 접합부의 수용체로 중증 근무력증에서는 이 수용체에 대한 자가항체인 아세틸콜린 수용체 항체가 생산되어 수용체 단백질과의 사이에 항원항체 결합체를 형성하기 때문에 신경흥분의 전달장애를 가져오는 것으로 알려져 있어 아세틸콜린 수용체 항체의 측정은 중증 근무력증의 진단에 중요하다. 중증 근무력증(Myasthenia Gravis)은 근육의 힘이 비정상적으로 약해지거나 피로해지는 병으로 안검하수, 복시, 근력약화 등을 나타내는 자가 면역성 질환이다. 모든 근무력증 환자에서 이 자가항체가 존재하는 것은 아니고, 전신성 근무력증 환자의 80~90% 가량이 발견되며 안근육에 국한된 근무력증의 71%가 검출된다. 그러나 선천성 근무력증에서는 검출되지 않는다. 아세틸콜린수용체 항체 농도와 임상적 중증도와의 상관관계는 없는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 아세틸콜린 수용체 항체의 검사법을 소개함으로서 중증 근무력증의 진단에 유용한 정보를 제공하고자 하였다. 대상은 본원에 내원한 환자들 중 2010년 8월부터 9월까지 총 19명의 아세틸콜린 수용체 항체 검사가 의뢰된 검체를 대상으로 검사를 시행하였고, 측정키트는 R사의 키트로 면역침강법(immuno-precipitation)을 이용한 비경쟁반응법이다. cut off 값은 0.2 nmol/L로 결과값 중 음성값(negative)은 0.2 nmol/L미만이며, 양성값(positive)은 0.2 nmol/L 이상으로 판정한다. 검사를 시행한 19명의 환자 중 7명이 양성으로 보고되었으며(36.8%), 7명 중 6명이 근무력증(MG)으로 진단되었다. 중증 근무력증의 확진에는 이 검사법뿐만 아니라 다른 여러 가지 추가 검사들이 필요하다. 희귀병을 진단하는 검사법이라 많이 보편화된 검사는 아니지만 중증 근무력증은 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 생겨서 기능장애를 초래하는 질병이기 때문에 이 항체의 측정은 그의 진단에 유용할 것이라고 사료된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제15권1호
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• pp.125-134
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• 1998

1993년 1월 1일부터 1995년 6월 30일 까지 영남대학교 의과대학 부속병원 신경과에 중증 근무력증 증상을 주소로 내원한 환자 중 21명에게 텐실론검사, 반복신경자극검사, 단일근섬유 근전도 검사 및 아세틸콜린 수용체에 대한 항체 측정 검사 모두를 시행하여 각 검사의 양성률을 구하여 비교하였다. 텐실론검사에서는 양성률이 95%였고, 반복신경자극검사상 최초 한 근육이상에서 양성률을 보인 경우가 67%였고 근육별로는 안윤근에서 67%, 척측수근굴근에서 38%, 소지외전근에서 43%로 원위근육에 비해 안윤근에서 더 높은 양성률을 보였으나 통계학적인 유의성은 없었다. 한편 단일근 섬유 근전도검사, 아세틸콜린 수용체에 대한 항체 측정 양성률은 각각 87%, 76%로 텐실론검사에서 양성률이 가장 높았고, 안형에서 시행한 반복신경자극검사에서는 양성률이 45%로 가장 낮았다. 또 각각의 검사들을 안형군과 전신형으로 나누어 양성률을 비교하였을 때 모두 안형에 비해 전신형에서 양성률이 증가된 소견을 보였으나 반복 신경자극검사에서만 유의성있게 양성률이 증가하였고(p<0.05) 나머지 검사들에서는 통계학적 유의성이 없었다. 이상의 결과로 볼 때 중증 근무력중 증상이 보이는 환자에게서 우선적으로 양성률이 가장 높은 텐실론검사를 먼저 실시한 후, 반복신경자극검사와 함께 특이성을 높일 수 있도록 아세틸콜린 수용체에 대한 항체를 측정하고, 비교적 양성률이 낮은 안형에서는 단일근섬유 근전도검사를 같이 시행하면 중증 근무력증에 대한 확진률을 높일 수 있으리라고 사료된다.

• 한국임상수의학회지
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• 제23권4권
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• pp.465-468
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• 2006

3년령의 중성화된 암컷 시츄 견이 급성의 구토, 설사 및 전신 쇠약으로 인하여 내원하였다. 환자는 전신 쇠약, 호흡수 증가 및 노력성 호흡을 나타냈으며 신경 검사 상에서는 사지 근육 쇠약과 항문 조임근의 긴장도가 감소하였다. 방사선 검사를 통하여 거대식도가 확인되었다. 좌측 뒷다리 근육의 생검에 대한 조직병리 검사 상에서는 2형섬유 위축을 제외하고는 특이적인 이상 소견이 발견되지 않았다. 혈청의 아세틸콜린 수용체 항체가가 상승되어 있어 (0.78 nmol/L; 정상 범위, 0.6 nmol/L 이하) 급성 전격 중증 근육무력증으로 확진되어졌다. 환자는 pyridostigmine bromide에 대하여 극적으로 반응하여, 근육 강도, 거대식도, 그리고 호흡 기능이 현저하게 호전되었으며 현재 7개월 동안 환경은 성공적으로 관리되어져 오고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권1호
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• pp.15-20
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• 2003

중증근무력증은 신경과 수의근과의 접합부에서 아세틸콜린 수용체와 자가항체에 의한 자가면역반응으로 발생되는 비교적 드문 질환으로 이것의 치료법으로 내과적 치료와 수술적인 치료법이 있다. 저자들은 흉선절제술의 효과를 알아보고 흉선절제술후의 증상의 호전에 영향을 미치는 인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 3월부터 1998년 12월까지 경희대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 중증근무력증으로 흉선 절제술을 받은 37명의 환자의 의무기록을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 37례중 21례(57%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 총 16례중에서 8례에서(50%), 흉선증식의 경우 총 21례중 13례에서(62%)에서 호전을 보였다. 술후 합병증으로는 수술후의 증상의 악화로 인한 호흡부전으로 9례에서 기관내 삽관후 인공호흡기 치료를 하였고 폐렴 3례, 기흉 2례, 좌측 성대마비 1례가 있었으며, 술후 1개월이내에 사망한 경우는 1례 있었다. 성별(P=0.3222), 나이(P=0.7642), 흉선의 병리학적 차이(P=0.4335), 흉선종의 병리학적 등급과 술후 증상호전과의 관계(P=0.20)는 통계적으로 의미있는 관계를 보이지 않았다. 그러나 술전 증상의 정도가 낮을수록 술후 증상의 정도가 낮을 것을 예측할 수 있는 통계적인 의미를 보였다. (P=0.0032) 술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다. 총 36명 중 33명(91.7%)에서 추적이 가능하였고 3명은 추적이 불가능하였으며, 평균 추적 기간은 83.2개월이었다. 추적이 가능했던 33례 중 25례(75.8%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 15례 중 8례(53.3%)에서, 흉선증식의 경우 18례 중 17례(94.4%)에서 호전을 보였다. 결론: 중증 근무력증은 흉선절제술로서 우수한 증상의 호전을 볼 수 있었으며, 술후 증상의 정도에 영향을 미치는 인자로서는 술전의 증상의 정도가 중요하다. 중증 근무력증으로 흠선절제술을 시행받은 환자들에 대한 중장기 추적 결과 술전에 비해 우수한 증상의 호전을 보였다.