Myxomas are the most common form of intracardiac tumors and are found primarily in the left atrium. In rare cases, Carney and associates have described a syndrome called "the complex of myxoma" consisting of cardiac myxoma, which characteristically is familial, in assocation with two or more of the follow conditions: myxomatous masses (cardiac myxoma, cutaneous myxosma, and mammary myxoid fibroademoma), spotty pigmented lesions of the skin, and endocrine disorders. We report a case of familial atrial myxoma with Carney's complex in a 19-year old woman who has spotty pigmentations on her face, and left atrial myxomas, and myxoma on the right nipple. Her mother and sister share the left atrial myxoma. The myxomas originated in the septum of the left atrium and the anterior leaflet of the mitral valve were successfully excised. In conclusion, family members of affected patients should be screened periodically with echocardiography in an attempt to identify asymptomatic cardiac myxomas. Complete excision and postoperative follow up are necessary to rule out the muticentricity and high rate of recurrent lesions.
Eighteen patients (13 female and ave male) aged from 15 to 62 years (mean age 42.6 years) underwent excision of cardiac myxoma(17 left atrial, one right atrial) between 1985 and 1994 at Pusan National University hospital. All patients complained of exertional dyspnea and most had a few additional symtoms including palpitation, chest pain, syncope, general weakness, weight loss, fever, cough and epigastric disconyort. The diagnosis was made by echocardiography alone in left atrial myxomas but a myxoma in right atrium was diagnosed incidentally during mitral valve replacement for rheumatic valvular heart disease. The tumor attachment sites were fossa ovalis in 13, other interatrial septum in 4, mitral valve annulus in one and free wall of left atrium in two cases. The tumor was excised successfully via right atriotomy in 8 and biatriotomy in 10 cases. There was no hospital nor late death, and no recurrent case during the follow up period. Curative surgical excision of cardiac myxoma can be performed with low morbidity and very low r currence rate.
Cardiac myxoma is the most common primary tumor of the heart, but right ventricular myxoma causing outflow obstruction is relatively rare. A 15 years old girl developed dyspnea on exertion and intermittent syncope caused by a right ventricular mass obstructing the right ventricle outflow tract. Transthoracic echocardiography revealed $3.6{\times}3.0\;cm$ sized pedunculated subpumonic mass originating from the right ventricular anterior free wall. The patient underwent an emergency operation, consisting of the removal of the mass by wide excision of the tumor base and PTFE (polytetrafluoroethylene) patching of the right ventricular anterior free wall defect. Pathological findings of the mass were compatible with myxoma, and the patient was discharged uneventfully 7 days after the operation.
Ten percent of all myxomas are the familial form. Familial myxomas appear to have autosomal dominant transmission. We experienced two siblings with familial myxomas. A left atrial myxoma was surgically removed in a 21-year-old woman. Six years later, other myxomas were found in the right atrium and the left atrium and these were also surgically removed. Right ventricular and right atrial myxomas were surgically excised in her brother. The two siblings were found to have frame-shift mutations in the PRKAR1A gene (c.537delA; p.Gly180GlufsX26), which is the causative gene for Carney complex. Obtaining the genetic diagnosis makes it possible to prepare more effective therapeutic strategies for these patients and the gene carriers. Complete excision, ruling out multicentricity and proper postoperative follow up are all necessary to avoid recurrence of myxoma.
Biatrial myxomas are extremely rare, and only two cases have been reported in Korea so far. We report a 60-year-old male patient with decreased mentality due to embolization from myxoma. In this case, two pedicles grew into both atrial chamber separately from the different origins at the atrial septum. The patient underwent emergency operation immediately after the diagnosis by an echocardiography.
Kim, Ah-Hyun;Lee, Jae-Wook;Lee, Mi-Kyung;Yoon, Pyeong-Ho;Kim, Min-Jung
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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v.15
no.2
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pp.165-169
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2011
Cardiac myxoma is the most common benign tumor of the heart. However, low incidence of recurrence and metastasis has been reported. A 49-year-old female patient was admitted in the hospital due to sudden onset of left side weakness. Magnetic resonance imaging (MRI) of brain showed multifocal areas of diffusion restriction on diffusion weighted images. Echocardiography was performed to evaluate the cause of embolic brain infarction and cardiac myxoma was found in the left atrium. The patient underwent complete excision of the mass. One year later, the patient was readmitted with symptoms of dysarthria. Brain MRI showed newly developed multiple hemorrhagic metastatic lesions. The patient underwent radiotherapy of the metastatic lesions. Although rare, cardiac myxoma can cause delayed metastasis. We report a rare case of delayed multiple cerebral metastases from the completely resected cardiac myxoma.
Kim, Hyuck;Kang, Jeong-Ho;Chung, Yoon-Sang;Kim, Young-Hak;Chung, Won-Sang
Journal of Chest Surgery
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v.42
no.4
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pp.513-515
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2009
Myxoma is the most common primary tumor of the heart. The common symptoms of myxoma can be similar to those of infective endocarditis, which include fever, weight loss, fatigue and arthralgia, but it is very rare for a myxoma to become infected. We report on a case of a 76-year-old male patient with fever and loss of conscious-ness, and he underwent an emergency operation after suffering shock state due to the infected myxoma.
Seo, Hong-Joo;Oh, Sam-Se;Kim, Jae-Hyun;Yie, Kil-Soo;Baek, Man-Jong;Na, Chan-Young
Journal of Chest Surgery
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v.40
no.4
s.273
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pp.288-291
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2007
Background: Myxoma makes up close to 50% of adult primary cardiac tumors, and this mainly occurs in the left atrium, and rarely in the right atrium or ventricle. The patients clinically present with symptoms of hemodynamic obstruction, embolization or constitutional changes. Diagnosis is currently established most appropriately with 2-D echocardiography. Surgical resection of myxoma is a safe and effective treatment, Material and Method: We reviewed our clinical experience in the diagnosis and management of 57 cases of cardiac myxoma that were seen over a 20-year period from July 1984 to July 2004. Result: The mean age of the patients was $53.5{\pm}14.0$ years (range: 12 to 76 years). There were 38 (67%) females and 19 (33%) males. The preoperative symptoms included dyspnea on exertion in 27 patients, palpitation in 4, chest pain in 9 and syncopal episode in 4. The diagnosis was made by echocardiography alone in 51, and by combination of echocardiography, CT and angiography in 6. The tumor attachment sites were the interatrial septum in 50, the mital valve annulus in 3 and the left atrial wall in cases, The tumor was excised successfully via biatriotomy in 33 (58%), left atriotomy in 15 (26%), the septal approach via right atriotomy in 3, Inverted T incision in 3 and the extended septal approach in 3. The follow-up time ranged from 1 to 229 months (mean follow-up: $84.0{\pm}71.3$ months). There were no early and late deaths and no recurrence during the follow-up period except for follow-up loss in 5 patients. Conclusion: It's concluded that excision of cardiac myxoma is curative and the long-term survival is excellent. Immediate surgical treatment was indicated because of the high risk of embolization or of sudden cardiac death. Radical tumor excision may prevent recurrences.
A 33-year-old man presented to the physician with epigastric discomfort. Computed tomography of the chest and echocardiography showed a mass in the left atrium; this mass was resected and diagnosed as myxoma. 12 months later, myxoma recurred in the right atrium, and it was resected without recurrence for 10 months until now. As there are only a few reports on recurred right atrial myxoma after left atrial myxoma, we report here on successful surgical removal of a recurred right atrial myxoma after resection of left atrial myxoma.
A right atrial thrombus in structurally normal heart is very rare. A 66-year-old woman was admitted with chest discomfort and dyspnea. She was diagnosed of right atrial myxoma on echocardiography and chest computed tomography, We peformed an excision of the mass attached to atrial septum, which was found to be an organized mural thrombus by pathologic examination. We report this rare case with a review of literature.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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