Communicating bronchopulmonary foregut malformation (CBPFM)은 매우 드문 선천성 기형으로 격리된 호흡계 조직과 식도 또는 위장 사이의 누관이 특징적이다. 원시위장관에서 기원한 부속의 폐조직이 모든 종류의 bronchopulmonary furegut malformation 발생의 중요한 요인이 된다. 반복되는 폐렴이 있는 환자의 chest X-ray에서 낭성 병변이 보인다면 CBPFM을 생각해봐야 하며, 진단적 방법으로 식도조영술, 기관조영술, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상 그리고 혈관조영술 등이 도움이 된다. 치료는 수술적 제거가 권장되며 예후도 좋다. 좌측 완전 심낭결손증과 동반되었으며, 이중식도에 연결된 외엽성 폐격리증과 기관지성 낭종을 보인 CBPFM 1예를 보고한다.
심실보조장치 등의 단기간 사용을 위하고 경제적이고 항혈전성이 높은 판막을 개발하기 위해 고분자 판막을 연구 중인데 판막의 혈액적합성을 시험하기 위해 동물실험을 시행하였다. 고분자판막은 외경이 각각 22 mm, 18 mm, 16 mm인 단엽식 판막이다. 열림판과 프레 임 모두 재질을 폴리우레탄 계로 제작하 여 유연하고 완전한 접착이 되도록 하였다. 총 7 마리의 황견에 이식하였는데 이식 위치에 따라 3가지로 분류하였다. 첫 번째는 심실보조장치의 유입구에 삽입하였고,두 번째는 대동맥에,세 번째는우심실과 우심방사이에 인조혈관을 이용하여 이식하였다. 가장 긴 생존 기간은 20일 이었다. 판막의 항혈전성 및 용혈현상을 입증하기 위 해 헤모글로빈, 헤마토크리트, 적혈구수, 백혈구수, LDH, 혈색소 등을 검사하였 다. 본 연구는 좀 더 개선하면 고분자판막이 심실보조장치에 단기간 사용 가능한 판막이 될 수 있는 가능성을 보여주었다.
배경: 체외순환은 심정지를 필요로 하는 모든 심장 수술에서 정지된 심장의 기능을 대신하여 환자의 말초 장기의 혈액순환을 유지하기 위한 필수적인 과정이다. 그러나 체외순환은 필연적으로 인공도관을 관류하는 특성상 신체의 혈관계를 흐르는 혈류와 달리 혈액손상에 따른 전신성 염증반응을 피할 수 없으며, 이러한 전신성 염증반응과 함께 말초혈관의 미세혈관 순환장애가 체외순환동안에 원발장기의 손상을 초래하는 것으로 생각된다. 저자들은 전신성 염증반응을 일으키는 주된 혈액성분인 백혈구를 제거한 충진액을 사용하여 전신성 염증반응을 줄일 수 있는가를 확인하고, 체외순환도중 위점막의 산도를 측정함으로써 위점막의 미세혈류에 대한 백혈구 제거 충진액의 효과를 확인하기 위하여 실험을 진행하였다. 대상 및 방법: 실험군은 15마리의 한국산 잡견을 충진액의 성분에 따라 비혈액성 충진액군, 백혈구 제거 혈액성 충진액군, 백혈구 비제거 혈액성 충진액군으로 각각 5마리씩 세 군으로 나누었다. 세 군 모두에서 2시간의 체외순환 및 연속된 4시간의 마취유지를 시행하였으며, 체외순환 전과 체외순환 후 1시간, 2시간, 체외순환 종료 후 2시간 4시간에 위점막 이산화탄소 농도와 산도, 동맥혈 이산화탄소 분압 과 호기말 이산화탄소 분압을 측정하고, 염증반응의 지표검사를 위하여 동맥혈을 채혈하였다. 전신성 염증반응의 정도는 채취한 동맥혈에서 ELISA (enzyme linked immunosorbent assay)법을 이용하여 IL-8의 수준을 검사하였다. 결과: 1, 위점막의 이산화탄소 농도는 백혈구 제거 혈액성 충진액군이 백혈구 비제거 혈액성 충진액군과 비혈액성 충진액군에 비하여 유의하게 낮았다(p=0.02, 0.01). 2. 위점막의 산도는 백혈구 제거 혈액성 충진액군과 백혈구 비제거 혈액성 충진액군간에 유의한 차이를 보였다(p=0.01). 3. 전신성 염증반응의 정도를 확인하기 위하여 측정한 IL-8의 수준은 백혈구 제거 혈액성 충진액군과 비혈액성 충진액군이 백혈구 비제거 혈액성 충진액군에 비하여 유의하게 낮았다(p=0.01, 0.01). 결론: 백혈구를 제거한 혈액성 충진액을 사용하는 것이 체외순환중 위점막의 미세순환 장애를 방지하고 전신성 염증반응을 감소시킬 수 있음을 확인하였다.
Thirty-four patients were received bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS] from Aug. 1989 to Apr. 1991 at Sejong General Hospital, Puchon, Korea. Their ages were from 43 days to 21 years old with 19 cases of infant, 10 from 1 to 5 years old and 5 cases above 6 years old. Their diagnoses were as follows: 13 cases with uni-ventricular heart, 9 tricuspid atresia, 6 double outlet of right ventricle, 4 pulmonary atresia with intact ventricular septum, and 2 transposition of great arteries with pulmonary stenosis. Among them, 10 patients had received other palliative operations before. The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass and 10 patients who had bilateral superior vena cava received bilateral BCPS. Other associated procedures were 9 cases of takedown of Blalock-Taussig shunt, 3 pulmonary artery angioplasty, 1 unifocalization, 1 repair of total anomalous pulmonary venous return, 1 Damus procedure, 1 relief of sub-aortic stenosis, 1 right ventricular outflow tract reconstruction and one case of tricuspid valve obliteration. There were 3 operative deaths[8.8%] and two late deaths. The remainders show good postoperative state and their oxygen saturation was increased significantly. Conclusively, the bidirectional cavopulmonary shunt is very effective and safe palliative or pre-Fontan stage operation for the many complex congenital anomalies with low pulmonary blood flow especially for the patients who have the risk of Fontan repair.
식도의 원발성 악성 흑색종은 매우 드문 종양성 질환으로 전세계적으로 약 200례가 보고되어 있다. 저자들은 식도 악성 흑색종의 외과적 치험 1례를 문헌고찰과 함께 보고하였다. 종양은 호두알 크기의 타원형으로 중부 식도에 위치하고 있었으며, 식도-위 경계부위에 2개의 위성병변이 있었다. 종양은 조직학적 검사와 면역조직학적 검사에 의하여 식도원발의 악성 흑색종으로 확진되었다. 개흉적 식도아전절제와 2영역 림프절적출로 근치적 수술을 하였으나, 수술 7개월후 원격전이 재발이 확인되었으며 면역요법에 뚜렷한 효과를 보이지 않고 있다.
집쥐가 인체 기생충 전파에 어느 정도의 역할을 하는지 그 양상을 밝히고자 전라북도 남원, 익산지역에서 포획한 집쥐의 체내 기생충 감염상을 조사하였다. 섬진강 상류 남원지역에서 32마리, 만경강 중류 익산지역에서 53마리를 채집하여 총 85마리였고, 종별로는 곰쥐(Rattus rattus) 28마리, 시궁쥐(Rattus norvegicus) 57마리였다. 결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 남원, 익산지역의 집쥐 85마리 중 71마리(83.5%)에서 체내 기생충이 검출되었다. 2. 폐장이 회수되었던 집쥐 74마리 중 35마리(47.3%)에서 폐장에 기생하는 조직 기생충인 폐포자충(Pneumocystis carinii)이 검출되었다. 3. 전체 85마리의 가로막에서 선모충(Trichinella spiralis)을 조사하였고, 폐심장 혈관계에서 광동주혈선충(Angiostrongylus cantonensis)을 조사하였으나 한 예도 검출하지 못하였다. 4. 간을 조사한 바 85마리 중 간모세선충(Capillaria hepatica) 22례(25.9%), Taenia taeniaeformis의 유충(Cysticercus fasciolaris) 9례(10.6%), 간흡충(Clonorchis sinensis) 1례(1.2%)가 검출되었다. 5. 장내용물을 조사 한 바 85 마리 중 50례(58.9%)에서 윤충 및 원충이 검출되었다. 윤충은 쥐조충(Hymenolepis diminuta), 극구흡충류(Echinostoma sp.), 쥐요충류(Syphacia sp.), 분신충류(Strongyloides sp.) 등이었고 원충은 대장아메바(Entamoeba coli) 등이었다. 이상의 결과에서 인수공통 질환을 일으킬 수 있는 폐포자충, 쥐조충, 간흡충 등이 집쥐에 감염되어 있어 철저한 집쥐 관리가 요망된다.
근상피종은 방추형, 형질세포양, 상피세포양, 투명세포들의 다양한 비율로 구성되는 양성종양으로 기관내 발생빈도가 극히 희귀하여 현재까지 전세계적으로 1례가 보고 되었으며 국내에서는 아직 보고례가 없었다. 본 증례는 우측 경부 종괴를 주소로 내원한 38세 여자 환자로 갑상선 종양및 기관종괴 진단하에 절제문합술을 시행하였다. 절제된 종괴는 주위와 잘 경계지워지는 충실성 조직으로 이루워져 있으며 주로 방추형 혹은 상피양 세포로 구성되고 간간히 세포질의 투명변성이 보였다. 이들 세포는 S-100 단백과 평활근 액틴에 양성이었고 전자현미경 검색상 세포질내에 다량의 소섬유와 기저막 물질이 세포질외에서 관찰되어 양성 근상피종에 합당한 소견을 보였다. 환자는 술후 8개월째 합병증없이 정상생활을 영위하고 있다.
포충증은 단방조충의 유충감염에 의한 기생충 질환으로 전세계적으로 발생하고 있으나 국내에서는 매우 드문 질환이다. 34세 몽고 남성이 기침과 흉부불쾌감을 주소로 내원하였고 흉부 전산화 단층촬영에서 우폐 상엽에 낭종이 발견되었다. 낭종은 우폐 상엽의 쐐기절제술로 제거되었고 병리학적 검사상 포충낭종으로 확진되었다. 술 후 재발 방지를 위하여 알벤다졸을 투약하였다. 유행지역에서 온 외국인의 폐포충증 1예를 수술 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
가와사키병은 1967년 일본에서 처음 발표된 이후 전세계적으로 그 발생이 알려져 왔다. 소아 환자에서 치료받지 않는 경우 약 20%에서 관상동맥류가 발생하며, 그 중 2-3%에서 관상동맥협착이 발생한다고 알 려져 있다. 아직까지 성인에서는 가와사키병의 발생에 대한 보고가 많지 않은 상태이다. 본 증례는 43세 여자환자로 20여년 전 앓았던 것으로 생각되는 가와사키 늉\ulcorner의해 관상동맥류 및 협착증이 발생하여 좌 측 내유동맥, 우 위대망동맥, 대복재정맥을 이용하여 관상동맥 우회술을 시행하였으며, 수술후 5개월간 추적중 양호한 상태이다.
카제인은 우유에서 단백질의 주요 급원으로 알려져 있으며, 이에 따라 카제인 유래 생리활성 펩타이드와 체내 작용에 대한 연구들이 지속적으로 보고되어 왔다. 카제인은 모체단백질 내에서는 불활성을 띄지만 여러 종류의 protease의 작용, 미생물 발효 시 효소적인 가수분해 및 위장에서의 소화를 거치면서 모체단백질에서 방출되어 활성을 띄게 된다. 카제인은 체내에서 흡수된 후 여러 생리활성을 지니게 된다. 먼저 심장혈관계에서 카제인 유래 펩타이드는 ACE 저해활성을 가지므로 고혈압을 예방하는데 도움을 줄 것으로 기대된다. 신경계에서는 opioid 유사물질로서 모르핀과 같은 효과를 나타낸다. 면역계에서는 여러 측면에서 면역기능을 조절한다고 알려져 있으며, 마지막으로 영양계에서는 대표적으로 CPP(caseinophosphopeptide) 및 GMP(glycomacropeptide)가 칼슘, 철과 같은 무기질 흡수에 도움을 준다. 이와 같이 카제인 유래 펩타이드의 다양한 생리활성은 다양한 기능성 유제품에 적용되어왔다. 본고에서는 생리활성 펩타이드의 생성, 흡수 및 흡수기전과 이들의 대표적인 생리활성기능 중 심혈관, 신경, 면역 및 영양에 미치는 영향에 대해 논하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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