• 제목/요약/키워드: 심장판막기형

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Noonan 증후군에 동반된 심기형의 수술적 교정 - 2례 보고 - (Corrective Surgery of Congenital Cardiac Anomalies in the Noonan syndrome - Report of two cases -)

  • 이선희;이주현;심성보;박재길;곽문섭;김세화;오용석;윤호중;정욱성
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제34권7호
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    • pp.552-555
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    • 2001
  • Noonan증후군에서는 정상 핵형이면서도 Turner증후군과 같은 표현형과 다양한 형태의 지능저하, 양안격리증, 골격이상 및 선천성 심혈관계 이상과 같은 선천적 기형의 특징을 보인다. Noonan증후군의 2/3에서 심기형을 가지며, 그중 폐동맥협착이 반을 차지한다. Noonan증후군에서 폐동맥협착과 그외 다른 심기형을 가졌던 두 명의 환자 증례로 첫번째 환자는 31세 남자로 Noonan증후군의 특징적인 표현형을 보이면서 중증의 폐동맥 판막하협착과 난원공 개존증을 가지고 있었다. 두번째 28세 남자환자는 전형적인 Noonan증후군의 얼굴모양 과 저신장이었으며 폐동맥판 및 폐동맥판막하 협착을 동반하고 있었다. 상기 2례에서 모두 폐동맥판 교련절제와 우심실의 비후된 근육층을 제거하였고 첫번째 환자에서의 난원공 개존증은 일차봉합을 시행하였다. 술후 좋은 결과를 보였고 추적관찰중이다.

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부분방실중격결손증에 대한 외과적 교정의 장기 결과 (Long-term Results of Surgical Correction for Partial Atrioventricular Septal Defects -Seventeen-year Experience -)

  • 이정렬;박천수;임홍국;김용진;노준량;배은정;노정일;윤용수
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권12호
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    • pp.911-920
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    • 2003
  • 본 연구에서 지난 17년간 경험한 부분방실중격결손증의 외과적 교정술의 장기결과를 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 12월까지 부분방실중격결손증으로 외과적 교정술을 시행 받은 93명의 환자를 대상으로 사망률, 생존율 및 그 위험인자를 분석하고, 추적관찰 기간중 재수술과 관련되는 위험인자를 분석하였다. 남자 환자가 32명 여자 환자가 61명이었으며, 수술 당시 연령의 중앙값은 68개월(3∼818개월)이었고 평균추적관찰기간은 108$\pm$59.4개월(1∼200개월)이었다. 결과: 조기사망은 4예로 수술 사망률은 4.3%였다. 사망원인은 발작성 폐동맥고혈압증 1예, 저심박출증 1예, 심부전에 의한 심폐기이탈실패 1예, 심실세동 1예였고, 사망과 관련하여 통계적으로 의미 있는 인자는 없었다. 조기사망한 환자 4명을 제외한 89명의 환자를 추적 관찰하였고, 1예에서 만기사망을 확인하였다. 3년, 5년, 10년, 15년 생존율은 각각 95.7%, 94.3%, 94.3%, 94.3%였다. 수술 직후 63명(67.7%)의 환자에서 좌측 방실판막폐쇄부전이 개선되었고, 14명(15.1%)의 환자에서는 술 전과 같았고, 12명(12.9%)에서는 악화되었다. 추적관찰 기간 중 8명(9.0%)의 환자에서 재수술을 시행하였으며, 완전 교정술 후 평균 38.6개월(3∼136개월) 후 시행되었다. 3년, 5년, 10년, 15년 무재수술 생존율은 각각 94.0%, 91.4%, 91.4%, 88.2%였다. 재수술의 원인으로는 좌측 방실판막페쇄부전이 7예, 좌심실유출로협착이 2예, 잔존심방중격결손 1예, 좌측 방실판막협착 1예, 우심부전 1예였고, 재수술과 관련하여 좌심실 유출로 협착이 통계적으로 의미있는 위험인자였다(p=0.002). 10명의 환자에서 술 후 부정맥이 발생하였는데, 3명의 환자에서 상심실성 부정맥, 7명의 환자에서는 완전 방실전도차단이 발생하였고, 이 중 6명의 환자에서 영구 인공심박조율기의 삽입이 필요하였다. 걸론: 부분방실중격결손증은 낮은 사망률로 수술을 시행할 수 있었다. 재수술의 원인은 좌측 방실판막페쇄부전이 가장 많았다. 방실판막구조물의 기형이 동반된 경우 재수술의 가능성이 높아지는 경향을 보였으나 통계적 의미는 없었다. 또한, 술후 좌심실유출로협착여부가 재수술의 위험인자였으므로 좌측 방실판막 및 좌심실 유출로의 해부학적인 구조에 대한 정확한 이해가 요구된다. 좌심실유출로협착은 발생시 대동맥하부의 조직에 대한 절제술을 시행할 수 있으나 재발 가능성이 크고, 필요시 수정 Konno수술로 만족할만한 결과를 얻을 수 있었다. 또한, 방실전도차단은 초기시행단계에서 많이 발생하였으며, 심장 전도계에 대한 정확한 해부학적 이해와 경험축적으로 극복할 수 있었다.

수정 대혈관 전위 환자에서 예후에 영향을 주는 인자들에 대한 중기적 고찰 (Evaluation of Prognostic Factors in Corrected Transposition of the Great Arteries at Mid-term Follow-up)

  • 송영환;권혁주;김기범;강수정;배은정;노정일;윤용수;이정렬;김용진;노준량
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권2호
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    • pp.154-161
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    • 2003
  • 목 적 : 수정 대혈관 전위 환자에서는 동반 심장 기형, 우심실 기능, 삼첨판 판막 기능, 부정맥 등이 예후에 영향을 주는 것으로 알려져 있다. 이 연구에서는 중기간의 관찰을 통해 여러 예후 인자들을 비교 분석하였다. 방 법 : 서울대학교병원에서 C-TGA로 진단 받은 94명을 대상으로 후향적 임상 기록 고찰을 시행하였다. 대상 환자들은 남아가 58명, 여아가 36명이었고, 추적 관찰 시 최종 평균 연령은 $12{\pm}9$세였으며, 평균 추적 관찰 기간은 $9{\pm}6.4$년이었다. 결 과 : 대상 환자 94명 중에 심장 수술은 72명이 시행 받았고, 고전적 교정술이 55례, 해부학적 교정술이 17례였다. 동반된 심장 기형(삼첨판 역류, 폐동맥 협착이나 폐쇄, 심실 중격 결손, 임상군), 심장 수술 여부와 종류, 완전 방실 전도 차단을 예후인자로 설정하였고, 예후 인자들 중에서 삼첨판 역류, 폐동맥 협착, 심실 중격 결손은 중등도 이상인 경우만 양성으로 채택하였다. 본 연구에서는 삼첨판 역류만이 생존율에 영향을 주는 예후인자였으며, Ebstein 기형과 고도 방실 전도 차단이 삼첨판 역류와 연관성이 있었다. 삼첨판 부전이 있는 환자의 20년 생존율은 35%로, 없는 환자 77%에 비교해서 유의한 차이를 보였고, 수술 직후 사망을 제외한 소그룹 분석에서도 삼첨판 부전이 있는 경우와 없는 경우의 20년 생존율이 각각 48%와 87%로 유의한 차이를 보였다. 20년 생존율 분석과 삼첨판 역류와의 연관성 분석에서 고전적 교정술과 해부학적 교정술간에 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 삼첨판 부전은 수정 대혈관 전위 환자의 중요한 예후인자이며, Ebstein 기형과 방실 전도 장애가 삼첨판 부전에 영향을 줄 수 있다. 이 밖에 심장 수술, 동반 심기형 등 다른 예후인자에 대한 정확한 평가를 위해서는 장기적인 추적 관찰이 필요하다.

엡스타인 기형의 20년 수술 치험 (20 Years Surgical Experiences for Ebstein's Anomaly)

  • 이삭;박한기;이창영;장병철;박영환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권4호
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    • pp.280-287
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    • 2007
  • 배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.

승모판막성형술 실패 직후에 시행한 재수술 (Immediate Reoperation for Failed Mitral Valve Repair)

  • 백만종;나찬영;오삼세;김웅한;황성욱;이철;장윤희;조원민;김재현;서홍주;김욱성;이영탁;박영관;김종환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권12호
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    • pp.929-936
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    • 2003
  • 승모판성형술 직후에 시행한 재수술에 대한 연구보고는 많지 않다. 저자들은 승모판성형술 직후 성형술 실패로 판단되는 환자에서 즉시 시행한 재수술 결과에 대해 알아보았다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 7월까지 세종병원에서 승모판성형술을 받은 환자 중 체외순환 이탈 직후 시행한 경식도초음파 검사에서 승모판막폐쇄부전 혹은 협착이 의미있게 잔존하거나 다른 이유로 재수술이 즉시 필요하였던 18명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 남녀비는 5 : 13이었고 평균 연령은 44세였다. 승모판막 질환은 폐쇄부전 12명, 협착 3명, 그리고 혼합형이 3명이었다. 원인은 류머치스성 9명, 퇴행성 8명, 그리고 심내막염이 1명이었다. 재수술의 원인은 잔존 승모판폐쇄부전 13명, 협착 4명, 그리고 좌심실천공이 1명이었다. 14명(77.8%)에서 재성형술을, 4명에서는 인공기계판막치환술이 시행되었다. 결과: 조기사망은 없었다. 조기결과는 승모판막치환을 한 4명을 제외한 14명 중 13명(92.9%)에서 0-I도의 폐쇄부전을 보였고 협착은 14명 모두 경도 이하 상태였다. 평균 33개월을 추적조사 한 결과 1명이 술 후 4개월 후 심기능부전으로 사망하였다. 승모판폐쇄부전은 9명(64.3%)에서 0-I도를, 승모판협착은 11명(78.6%)에서 경도 이하였고 재수술은 1명에서 시행되었다. 6년 생존율과 재수술로부터의 자유도는 각각 94%와 90%였다. 4년 후 승모판폐쇄부전 및 협착 재발로부터의 자유도는 각각 56%와44%였다. 결론: 승모판막성형술 직후 재수술은 양호한 조기 및 중기 생존율을 보이며 일차성형술 실패 후에도 높은 빈도에서 재성형술이 가능하다. 하지만 재성형술 시 특히 류머치스성 판막질환에서는 판막 기능부전 발생률이 높기 때문에 성형술 후 판막부전의 재발을 줄이기 위해서는 성형술의 적절한 적용 및 적응증 선별이 중요할 것으로 생각된다. 7명의 환자에서는 완전 방실전도차단이 발생하였고, 이 중 6명의 환자에서 영구 인공심박조율기의 삽입이 필요하였다. 걸론: 부분방실중격결손증은 낮은 사망률로 수술을 시행할 수 있었다. 재수술의 원인은 좌측 방실판막페쇄부전이 가장 많았다. 방실판막구조물의 기형이 동반된 경우 재수술의 가능성이 높아지는 경향을 보였으나 통계적 의미는 없었다. 또한, 술후 좌심실유출로협착여부가 재수술의 위험인자였으므로 좌측 방실판막 및 좌심실 유출로의 해부학적인 구조에 대한 정확한 이해가 요구된다. 좌심실유출로협착은 발생시 대동맥하부의 조직에 대한 절제술을 시행할 수 있으나 재발 가능성이 크고, 필요시 수정 Konno수술로 만족할만한 결과를 얻을 수 있었다. 또한, 방실전도차단은 초기시행단계에서 많이 발생하였으며, 심장 전도계에 대한 정확한 해부학적 이해와 경험축적으로 극복할 수 있었다.로 사용될 수 있음을 입증하였다.첨가군들의 카드뮴 함량은 6주째까지 모든 시험군에서 증가하는 경향을 보였으며, 6주 이후에는 감소되는 경향을 보였다. 7. 분변 중 카드뮴 함량은 C4군이 가장 높았고, 결명자 첨가군들의 카드뮴 함량은 C3군과 C4군을 제외한 나머지 군들에서 완만하게 증가하는 경향을 보였으며, 6주째에 카드뮴 함량이 감소되는 경향을 보였다가 6주 이후에 다시 카드뮴 함량이 증가하는 경향이었다.erefore the guidelines for iron supplementation and nutritional education to improve their iron status should be provided.한 질소제거를 N-balance로부터 구해보면, R3 반응조의 경우가 가장 높은 제거율(40.9%)을 보였다. 이상의 결과들을 볼 때, Bncillus 균주는 호기적 탈질을 일으킬 수 있는 가능성이 있고, Bncillus 균주를 이용한 B3 공정은 탈질에 이용되는 탄소량이

승모판폐쇄부전증를 가진 소아 환자에서 승모판성형술의 임상적 고찰 (Mitral Valve Repair for Mitral Regurgitation in Pediatric Patients)

  • 심형태;윤태진;박정준;정성호;엄주연;장원경;김영휘;고재곤;박인숙;서동만
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권8호
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    • pp.536-545
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    • 2007
  • 배경: 소아 환자에서의 승모판폐쇄부전은 성인에 비해 상대적으로 드물고 다양한 형태의 병변을 보인다. 또한 수술 기법도 덜 정형화되어 있으며 그 결과에 대한보고는 드물다. 본 연구는 이러한 다양한 원인에 의한 승모판페쇄부전이 있었던 소아 환자에 대해 시행된 승모판성형술의 결과를 후향적으로 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1993년 12월부터 2006년 8월까지 승모판폐쇄부전으로 수술 받은 18세 이하의 환자 35명을 대상으로 하였다. 수술 당시 평균 연령은 $5.3{\pm}5.3$세였고 평균 체중은 $20.0{\pm}16.3kg$이었다. 술 전 승모판폐쇄부전의 정도는 Grade II가 9예, III, IV가 각각 16예, 10예였다. 18예에서 심장 기형을 동반하고 있었으며 심실중격결손이 9예로 가장 많았고, 주관상동맥-폐동맥 이상 연결증, 좌측 주관상동맥기시부 폐쇄 등도 각각 2예, 1예 있었다. 승모판의 병리적 소견은 판막엽의 탈출증이 17예로 가장 많았고, 판막에 열이 있는 경우가 7예, 짧은 건삭을 보인 경우가 6예, 판막륜의 확장을 보인 경우가 5예, 허혈성유두상근을 보인 경우가 2예, 유두상근형성부전이 1예 있었고, 심내막염에 의한 건삭파열이 1예 있었다. 승모판성형술은 이중입구성형술이 15예로 가장 많이 시행되었고, 봉합판막륜성형술 14예, 판막열 봉합술 7예, 유두상근 분리술 5예, 링을 이용한 판막륜 성형술 4예, 판막엽 절제술 4예, 신건삭 형성술 2예 각각 시행되었다. 술 후 평균 추적 관찰 기간은 $47.5{\pm}39.0$개월($2{\sim}138$개월)이었다. 결과: 수술 후 조기 사망은 없었다. 술 후 승모판폐쇄부전의 정도는 1명의 환자를 제외하고 모두 의미 있는 감소를 보였다. 8명(24.2%)이 재수술을 시행 받았고 이 중 5명은 승모판치환술을 받았다. 재수술의 원인으로는 승모판 협착이 3예, 잔류 승모판폐쇄부전이 5예였다. 승모판협착은 링을 이용하여 수술한 4명의 환자 중에서 2명이 발생하였고, 폐쇄부전은 이중입구성형술을 시행 받은 환자 14명중에서 4명에서 발생하였다. 재수술 후 조기 사망 1명, 만기 사망 1 명이 있었다. 환자들의 5년 생존율은 $93.3{\pm}4.6%$, 5년 재수술의 회피율은 $76.1{\pm}8.2%$, 5년 승모판치환술의 회피율은 $83.6{\pm}6.7%$였다. 통계학적으로 의미 있는 재수술의 위험인자는 발견할 수 없었다. 결론: 승모판폐쇄부전이 있는 소아 환자에서 시행된 승모판 성형술은 양호한 중단기 성적을 보였으나 비교적 높은 재수술의 가능성은 남아 있어 향후 재수술의 원인과 대책에 대한 좀더 깊이 있는 연구가 필요하다고 생각한다.

발살바동류 및 파열의 수술 후 장기 성적 (Long-term Result after Repair of Sinus Valsalva Aneurysm Rupture)

  • 임상현;장병철;주현철;강면식;홍유선
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권10호
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    • pp.693-698
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    • 2005
  • 배경: 발살바동류(Sinus Valsalva Aneurysm, SVA)는 드문 질환으로, 심실중격결손증과 대동맥판막 궤쇄부전 등이 흔하게 동반되는 것으로 알려져 있다 이에 대한 치료로는 여러 가지 접근 방법을 통한 수술 기법이 시도되고 있지만 국내에서의 수술 치료 후 장기적인 결과는 보고된 바가 없다. 저자들은 지난 30년간 발살바동류 및 발살바동 파열로 수술 받은 환자들의 임상 기록을 고찰하여, 발살바동류 및 발살바동 파열의 수술 후 장기 성적을 살펴보았다. 대상 및 방법: 1974년 3월부터 2002년 2월까지 연세대학교 심장혈관병원에서 SVA 및 파열로 수술을 시행한 81명을 대상으로 후향적인 조사를 시행하였는데, 환자들의 평균 나이는 $29.2\pm1l.5$세였고 남자가 49명이었다. SVA에 동반된 심장 기형으로는 VSD가 50예, 동맥관 개존증과 Bechet's병이 각각 2예, 활로 4증후군, 우심실유출로 협착 그리고 대동맥륜 확장이 각각 1예에서 있었다. 77명$(95\%)$의 환자들에서 SVA의 파열이 있었으며, 14명의 환자들에서 아급성 세균성 심내막염이 동반되어 있었다. 대동맥판막 폐쇄부전은 grade I: 8명, II: 10명, III: 9명, IV: 4명에서 발견되었다. 발살바동류는 우관상동 부위에서 66예$(81\%)$로 가장 많이 발견되었으며, 발살바동류의 파열은 우심실과의 교통이 가장 많았다(53/77). 수술은 첨포를 사용한 경우가 37예, 직접 봉합을 한 경우가 38예, 기타의 방법이 1예 있었다. 결과: 수술 사망이 1명 있었다(수술 사망률=$1.2\%$). 환자들의 추적관찰은 2명을 제외한 78명에서 가능하였는데(추적률=$97.5\%$), 평균 추적기간은 $123.3\pm80.9 (3\~330)$개월이었다. 추적 기간 중에 3명의 환자가 사망하였으며(사망률=$3.8\%$), 1명의 환자는 심부전으로, 1명의 환자는 부정맥으로 사망하였으며, 1명의 환자는 원인을 알 수 없이 사망하였다. SVA수술 후 2명의 환자에서 추적 기간 중에 완전 방실차단이 발생하였으며, SVA수술과 관련하여 재발한 경우는 없었다. Kaplan-Meier 방법에 의한 생존율은 15년과 27년에 각각 $92.5\pm3.5\%$로 매우 양호한 결과를 나타내었다. 결론: 발상바동류 및 파열의 수술 결과는 매우 양호하였으며, 장기간의 생존율도 만족할 만하였다.

성인에서 발견된 좌관상동맥의 폐동맥 이상기시증 - 1예 보고 - (Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery in an Adult - A case report -)

  • 김건우;최창휴;박철현;전양빈;이재익;박국양
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권7호
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    • pp.503-507
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    • 2007
  • 좌관상동맥-폐동맥 이상기시증(anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery, ALCAPA)은 적절한 외과적 처치를 하지 않을 경우 90%에서 생후 1년 이내에 심근 허혈로 사망하므로, 성인에서 발견되는 경우는 매우 드물다. 저자들은 심부전 증상으로 내원한 41세 ALCAPA 환자 1예를 경험하였고, 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.

심실대혈관 연결 이상에 대한 변형된 Lecompte 술식의 장기 성적 (Long-term Results of Modified Lecompte Procedure for the Anomalies of Ventriculoarterial Connection)

  • 임홍국;한국남;김웅한;이정렬;노준량;김용진
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제37권9호
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    • pp.727-734
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    • 2004
  • 심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2$\pm$20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 페동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 페동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2$\pm$6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3$\pm$4.2%였으며, 15년에 87.0$\pm$5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6$\pm$4.5%였으며, 10년에 73.9$\pm$7.3%였으며, 15년에 54.0$\pm$10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 페동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.

선천성 심장 기형에 동반된 부정맥에 대한 수술적 치료 (Surgical Treatment of Arrhythmias Associated with Congenital Heart Disease)

  • 황의동;임유미;박정준;서동만;이재원;윤태진
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권12호
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    • pp.811-816
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    • 2007
  • 배경: 선천성 심 질환에 동반된 심실성 혹은 상심실성 부정맥은 심기형에 대한 수술에 병행하여 적극적인 수술적 치료를 하는 것이 바람직하다. 본 연구에서는 선천성 심 질환에 동반된 부정맥의 양상 및 부정맥 수술의 중기 성적을 알아보았다. 대상 및 방법: 1998년 6월부터 2006년 6월까지 선천성 심 질환 및 동반 부정맥에 대한 수술이 동시에 시행된 43명의 환자의 임상 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 시 환자의 연령은 4세에서 75세(중간 값: 52세)이었다. 가장 흔한 심 질환은 심방 중격 결손(23예)이었으며, 기타 엡스타인 기형(5예), 과거 심방-폐동맥 연결형 Fontan 수술을 받은 기능적 단심증(3예)의 순이었다. 부정맥의 유형으로는 심방 조동-세동이 37예로 가장 많았고, 간헐적이면서 지속적이지 않은 심실성 빈맥이 2예, 기타 여러 유형의 상심실성 부정맥이 4예이었다. 심방 조동-세동 및 일부 상심실성 부정맥에 대하여 양심방 maze 술식이 18건(변형 Cox maze III 술식: 5예, 우심방 maze와 폐정맥 냉동 분리술: 13예), 우심방 maze 술식이 18건 시행되었으며, 짧은 병력의 심방 조동 만을 가진 4명의 환자에서는 하대정맥-삼첨 판막 협부 냉동 절제 만이 시행되었다. 또한 심실성 빈맥을 가진 2명의 환자들은 우심실 유출로 냉동 절제술이 시행되었고, 엡스타인 기형에 동반된 방실 결절 회귀성 빈맥에 대해서는 결절 주변 냉동 절제가 시행되었다. 수술 사망 및 부정맥 수술로 인한 합병증은 없었다. 수술 후 추적기간은 1개월에서 95.2개월(중간 값: 23.8개월)이었으며, 추적 기간 중 1명의 환자가 수술 후 5개월째 전격성 간염으로 사망하였다. 전체 환자의 동율동 회복률은 수술 직후 및 수술 후 $3{\sim}6$개월에 각각 79% 및 81%이었다(양심방 maze 군: 72% 및 83%, 우심방 maze 군: 77%, 77%). 양심방 maze 술식 및 우심방 maze 술식을 받은 환자 군에서 각각 1명씩 동방 결절 기능 부전으로 인공 심박동기를 삽입하였다. 결론: 선천성 심기형에 동반된 부정맥에 대한 수술적 치료는 안전하게 이루어 질 수 있으며, 우수한 중기 성적을 보인다.