배경: 저자들은 저자들의 센터에서 일정 기간 동안 시행한 폰탄 술식의 중장기 성적을 알아보고자 하였으며, 특히 심장외 도관을 사용한 폰탄 술식과 가측 터널 폰탄 술식의 성적을 비교하고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2006년 12월에 걸쳐 67명의 가측 터널 폰탄 술식, 98명의 심장외 도관 폰탄 술식을 시행하였다. 환자들의 나이, 성별, 체중, 수술 전 심도자 검사 결과, 방실 판막의 역류 정도, 술전 부정맥의 여부 등에 대하여 조사하였으며 수술 후 성적에 대해서 조사 분석하였다. 결과: 수술 사망률은 가측 터널 폰탄 술식에서 4.5%, 심장외 도관 폰탄 술식에서 2.0%를 보였다. 수술 직후의 혈역학적인 측면에서 경폐압력차이와 중심정맥압은 심장외 도관 폰탄 술식에서 통계학적으로 의미있게 낮게 측정되었으나, 병원 재원 기간, 중환자실 체류 기간, 흉관 삽관 일수 등은 양 술식에 따른 의미있는 차이를 보이지 않았다. 추적 관찰 기간은 가측 터널 폰탄 술식 환자는 74.1개월, 심장외 도관 폰탄 술식 환자는 38.1개월이었으며, 기간 중에 1명의 만기 사망이 있었다. 10년간의 생존율은 가측 터널 폰탄 술식 환자에서 92%, 심장외 도관 폰탄 술식 환자에서 89%를 보였으며, 추적관찰 기간중의 부정맥 발생의 측면에서 살펴볼 때, 심장외 도관 폰탄 술식 환자에서 다소 낮은 발생률을 보였다. 결론: 폰탄 술식은 과거 10여 년 동안 비교적 만족할 만한 수술 성적을 보이고 있으며, 특히 심장외 도관 폰탄 술식을 사용하는 경우 부정맥의 발병이 비교적 낮았다. 이에 대해서는 보다 장기적인 추적관찰이 필요할 것이다.
배경: 이소성증후군과 기능적 단심실을 동반한 환자들은 체정맥 또는 폐정맥의 연결이상, 폐쇄부전을 동반한 공통 방실판막, 우심실형의 단심실과 부정맥이 많이 동반되어 폰탄 수술의 결과가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이 환자들에 대한 심장외 도관 폰탄 수술의 치근 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 기능적 단심실로 폰탄 수술을 받은 62명(연령: $54.79\pm33.97$개월)의 이소성증후군 환자들에 대하여 심장외 도관 폰탄 수술을 시행하였다. 좌측 이소성 환자가 21명이었고, 우측 이소성 환자가 41명이었다. 2명을 제외한 모든 환자들에서 양방향성 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였으며, 천공은 좌측 이소성에서 더 적게 필요하였다. 걸과: 좌측 이소성 군에서 하대정맥 단절과 폐동정맥루가 더 많았으며, 우측 이소성 군에서 페정맥의 연결 이상,공통 방실판막과 우심실형의 단심실이 더 많았다. 병원 내 사망은 3예$(4.8\%)$였으며, $48.8\pm31.0$개월간 추적 관찰하여 만기 사망은 3예$(5.2\%)$였다. 누적생존율은 8년에 좌측 이소성에서 $90.5\pm6.4\%$와 우측 이소성에서 $88.6\pm5.4\%$로 차이가 없었다(p=0.94). 재수술의 자유도는 8년에 좌측이소성에서 $73.9\pm11.3\%$와 우측 이소성에서 $82.3\pm6.7\%$ 로 차이가 없었다(p=0.87). 술 후 이소성증후군에서 방실판막 페쇄부전이 진행하였으며, 좌측 이소성 군에서는 폐동정맥루에 대한 재수술과 동결절 기능장애에 의한 인공심박조율기 삽입이 더 필요하였다. 걸론: 이소성증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심장외 도관 폰탄 수술, 천공, 단계적 수술과 동반된 기형의 적극적인 수술로 폰탄 수술 후 생존율은 호전되었다. 그러나 수술 후 방실판막 폐쇄부전, 부정맥, 그리고 페동정맥루에 대한 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.
복잡한 체정맥 그리고/혹은 폐정맥 환류를 동반한 단심실 환자에서, 심방내 폰탄술식은 체정맥 및 폐정맥 입구들간의 복잡한 위치관계로 인하여 기술적으로 어려울 수 있다. 저자등은 간정맥과 하대정맥이 멀리 떨어져서 공통 심방으로 환류되며, 간정맥의 심방내 입구가 좌하폐정맥과 근접하였던 단심실 환자에 대해 변형 심장외 폰탄술식을 성공적으로 시행하여 이를 보고하는 바이다.
Massive hemoptysis, usually rapid flooding of tracheobronchial tree and asphyxia, is associated with high mortality. We have controlled massive hemoptysis in two cases with use of bronchial artery angiography & selective bronchial artery embolization with Gelfoam particle. One case was inoperable case that was confirmed as TOF c severe pulmonary artery hypoplasia with massive hemoptysis due to hypertrophied bronchial artery and its collaterals. Another case was congenital ASD with pulmonary Aspergillosis, postop. empyema and BPF associated with massive bleeding due to erosion of hypervascular bronchial artery. We experienced dramatic improvement of general condition and cessation of massive hemoptysis for above two cases. No other problems and complication were noted during postop. hospitalization and follow-up period.
We report a successful surgical correction of type II truncus arteriosus without using a extra-cardiac conduit in an 2 month-old infant. The truncal root is transected, and the confluence of branch pulmonary arteries is brought anterior to the aorta by using Lecompte`s maneuver. The aorta is then reconstructed directly with an end-to-end anastomosis. The right ventricular outflow tract is reconstructed by anastomosing the posterior wall of the confluence directly to the upper part of the vertical right ventriculotomy. A monocusp ventricular outflow patch is then placed anteriorly to complete reconstruction of the right ventricular outflow tract. The patient had an uncomplicated postoperative course and was discharged on the 9th postoperative day.
Between July, 1990 and July, 1992, 6 male patients of truncus arteriosus, whose age ranged from 2 months to 18 months, underwent total surgical correction without a extracardiac conduit. Their anatomic types were type I in 3, type II in 2 and III, in one by the Collett-Edwards classification. Surgical techniques were similar to the first description by Lecompte except for the fact that distal pulmonary arterial stumps were approximated to ventriculotomy site without Lecompte maneuver in all cases. Also in all cases, mon-ocusps were placed using glutaraldehyde fixed autologous pericardial patch directly in right ventricular outflow tract. Three patients died postoperatively and the causes of death were myocardial failure, pulmonary hypertensive crisis and pulmonary complication due to progressive pulmonary vascualr obstructive disease respectively. The three survivors have been followed up for 6~10 months with good functional results.
배경 : 단심실 교정을 시행함에 있어 수술 전 위험 인자가 많지 않다고 판단되는 경우에도 수술 후 장기간의 흉관 배액, 단백 소모성 장질환, 폐혈관 색전증, 사망 등의 불량한 결과를 얻을 수 있다. 이러한 측면에서, 단심실 교정에 대한 기존의 위험 인자 분석은 수술 결과를 예측함에 있어 미흡한 점이 있다고 할 수 있다. 저자 등은 폐혈관 유순도를 새로이 정의하고, 낮은 폐혈관 유순도가 수술 후 흉관 배액 기간을 길게 한다는 가설을 세워 이를 증명하고자 하였다. 대상 및 방법 : 2002년 1월부터 2005년 5월까지 심장 외 도관을 이용한 단심실 교정을 받은 총 96 명의 환자들의 기록을 후행적으로 분석하였다. 동 기간 중 기존의 단심실 교정을 심장 외 도관으로 교체한 경우는 연구 대상에서 제외하였다. 수술 후 늑막 삼출 기간의 위험 인자 분석에는 12가지 수술 전 위험 인자들을 지수화한 Fontan risk score (FRS) 및 기타 다양한 수술 전, 수술 중 위험 인자들을 포함시켰으며, 본 연구를 위하여 전기로 analogue를 폐순환에 적용하여 계산된 폐혈관 유순도 (pulmonary vascular compliance, PVC, $mm^2/mmHg/m^2)$를 위험인자로 추가하였다. 전기 회로 analogue에 의하면 PVC는 폐동맥 지수 (pulmonary artery index, $mm^2/m^2$)를 총폐저항 (total pulmonary resistance, Wood $Unit{\cdot}m^2$) 및 폐 혈류량 (pulmonary blood flow, $L/min/m^2$) 으로 나눈 값으로 정의되며, 이는 폐혈관의 크기와 저항, 폐 혈류량 등을 동시에 고려하는 변수라고 할 수 있다. 결과 변수인 흉관 거치 기간은 자연로그를 취해 정규 분포화하고 이를 log indwelling time (LIT)으로 정의하였으며, 분석 대상 위험 인자들과 LIT 의 관계에 대한 다중 선형 회귀분석을 시행하였다. 결과 : 조기 사망은 없었고 만기 사망은 4 명 (4.2%)이었으며, 단심실 교정시 fenestration이 추가된 경우는 1예 있었다(1 %). 수술 전 PVC, 흉관 거치 기간, LIT는 각각 ${6{\sim}94.8\;mm^2/mmHg/m^2}$ (중간값:24.8), $3{\sim}268$일 ( 간값 : 20 일 ), $1.1{\sim}5.6$ ( 평균: 2.9, 표준 편차: 0.8) 이었다. 단변 수 분석상 FRS, PVC, 체외 순환시간 (CPB) 및 술 후 12 시간째의 중심 정맥압 등이 LIT와 연관되었으나, 다변수 분석상 PVC (p=0.0018) 및 CPB (p=0.0024)만이 독립적으로 LIT를 예측하였다. 두 변수는 LIT 변이에 대하여 21.7%의 설명력이 있었으며, 두 변수를 이용한 회귀 분석식은 다음과 같았다. LIT=2.74-0.0158 PVC+0.00658 CPB. 결론: 새로이 정의된 폐혈관 유순도는 심장 외 도관을 이용한 단심실 교정 후의 흉관 거치 기간을 결정하는 중요한 예측 인자로서, 수술 전 위험 인자 분석에 유용하게 사용될 수 있다.
배경: 중심정맥 도관은 1979년 처음 사용된 이래로 암환자의 치료에 있어 많은 편의를 제공하였다. 이에 본원 흉부외과에서는 완전 거치형 정맥도관의 임상 양상 및 사용에 따른 합병증 등을 분석하여 향후 치료에 도움이 되고자 본 연구를 하였다. 대상 및 방법: 2004년 11월부터 2006년 2월까지 완전 거치형 정맥도관 시술을 받은 100명의 환자를 대상으로 후향적 연구를 하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결과: 완전 거치형 정맥 도관 시술의 삽입정맥으로는 우측 쇄골하정맥 삽입이 74예(74%)였으며 좌측쇄골하 정맥(21예, 21%), 우측 경정맥(3예, 3%), 좌측 경정맥(1예, 1%)을 사용하였으며 1예에서는 우측 대퇴정맥을 사용하였다. 초기 합병증으로는 위치 이상이 5예(5%)와 동맥천자한 경우 5예 있었다. 만기 합병증으로는 쇄골하 정맥 혈전 형성이 한 예 있어 현재 항응고제 복용중이며 pinch off 증후군이 2예 있었다. 그 외의 초기 또는 만기 합병증은 없었다. 결론: 완전 거치형 도관의 사용은 합병증의 발생률은 낮고 비교적 안전한 방법이지만 감염, 혈전 형성, 도관의 절단 등은 장기간 사용시 나타날 수 있는 합병증으로 초기에 진단 및 치료가 된다면 더 큰 합병증을 예방할 수 있다.
1966년 Ross와 Sommerville에 의해서 폐동맥 판 폐쇄 환자의 우심실 유출로 재건에 동종 대동맥 판막 도관 이 처음으로 이식되어 보고된 이후 최근까지 다양한 복잡 선천성 심장기형의 완전 교정술에 꾸준히 사용되어 오고 있다. 이렇게 축적된 경험에 힘입어, 국내에서도 여러 병원에서 적극적으로 사용하고 있지만 아직 임상 경험 및 결과에 대한 국내의 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2001년 12월까지 우심실 유출로에 심장 외 판막 도관(extra-valved conduit)으로 동종이식편을 사용한 예가 27예 있었는데, 이들 중 1년 이상 추적 관찰이 가능한 22명의 환자들을 대상으로 하였다. 환자의 연령의 중앙값은 16개월(9일~18세)이었다. 수술시 진단은 심실 중격 결손에 폐동맥 판막 폐쇄가 동반 된 환자가 13예로 가장 많았고, 그밖에 총 동맥간 3예, 대 혈관 전위증 혹은 수정 대 혈관 전위증에 우심실 유출로의 폐쇄가 동반된 예가 각각 3예씩 있었다. 이식 편의 크기는 15~26 mm로 다양하였으며, 평균 18$\pm$3.82 mm였다. 추적 관찰 기간의 중앙값은 48개월(기간 12~80.4개월)이었다. 결과: 이식 편 자체의 변성으로 인한 재수술은 없었으나, 말단 폐동맥의 협착으로 인한 이식 도관의 비정상적 확장 및 폐동맥 판막의 역류, 우심실의 기능부전으로 이식 도관의 교체가 필요했던 환자가 1명 있었다. 추적 관찰 시 시행한 심초음파상, 유의한 폐동맥 판막의 협착을 보인 환자가 1명 있었고 폐동맥 판막의 역류가 관찰된 환자가 3명 있었는데, 각각 3~6개월, 1년, 2년에 중등도 이상으로 진행하였다. 그리고, 2명의 환자에서 문합 부분의 경미한 석회화가 관찰되었는데, 모두 대동맥 판막 도관을 이식 받은 환자였다. 결론: 성인과 달리, 소아에서의 우심실 유출로의 재건에 있어서는 아직은 이상적인 대치물이 없다. 본원에서는 초저온 냉동 보관한 동종 판막 도관을 적극적으로 사용하여, 중, 단기 추적 관찰상 비교적 좋은 결과를 보이고 있다. 하지만 향후 동종이식편의 수명에 관련되는 요인들에 대한 면밀한 연구를 통하여, 동종이식편의 채취 및 보관, 사용 등에 대한 기준을 재정립하는 것이 중요할 것이다.
폰탄수술 중 초기의 우심방-폐동맥 문합방식으로 시행한 환자의 장기추적에서 심방성 부정맥, 심방확장, 폐정맥폐쇄, 심실기능저하 등의 합병증이 발생된 경우 이에 대한 치료법으로 폰탄연결의 재교정이 권장된다. 심방성 빈맥을 동반한 폰탄연결 기능부전 환자에서 그에 대한 치료로서 혈류역학적 효율성이 월등한 것으로 알려진 심장외도관을 이용한 완전 체정맥-폐동맥연결과 부정맥 통로에 대한 냉동절제술의 병행이 선호된다. 본원에서는 삼첨판폐쇄증으로 우심방-폐동맥연결폰탄수술을 받은 후 장기추적 과정 중 이소성 심방빈맥,우심방매혈전, 폐정맥협착, 심실기능저하 등의 합병증이 발생된 환자 1례에서 냉동절제를 병행한 심장외도관 폰탄으로의 전환술을 경험하였기에 보고하는 바이다. 본 증례의 환자와 부모는 여호와의 증인 신자였으며 처치과정 중 수혈은 시행하지 않았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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