괴사성 기관지 국균증은 대부분 면역 기능이 저하된 환자에서 발생하며 국균이 기관지 상피를 침범하여 기관지 내에 종괴나 협착을 유발하는 질환이다. 당뇨병이 있는 78세 남자가 호흡곤란과 기침을 주소로 내원하여 시행한 단순 흉부 X-선 촬영과 흉부 전산화 단층 촬영 결과 좌상엽 기관지를 완전히 막고 있는 종괴와 좌상엽의 허탈이 발견되었고, 기관지 내시경을 통한 생검 결과 만성 염증 소견을 보였다. 확진과 치료를 위해 시험적 개흉술을 통해 좌상엽 소매 절제술을 시행하였고 치종 조직검사 상 괴사성 기관지 국균증으로 진단되었다. 저자들은 당뇨병이 있는 고령의 환자에서 발생한 괴사성 기관지 국균증 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
복강내 종양이 혈관을 통해 전이될 수는 있으나 우심장까지 침범되는 경우는 드물다. 자궁에서 기원하는 정맥내 평활근종증은 매우 드물며 조직학적으로는 양성이지만 임상적으로는 하대 정맥, 우심장 또는 폐동맥의 폐쇄를 동반함으로써 치명적인 결과를 초래할 수 있는 질환이다. 치료 방법은 심폐 순환기를 통한 완전 순환정지하에 종괴를 완전절제하는 것이다. 자궁에서 기원한 정맥내 평활근종증을 개복술과 개심술을 이용해 일차 수술로 성공적으로 치유하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
심장에 발생하는 혈관종은 매우 드문 양성 종양이다. 본원에서는 상복부 및 흉부 통증을 주고로 내원한 65세 여자 환자에서 시행한 전산화 단층 촬영상 심낭 압전과 함께 우심방 종괴를 발견하고 수술절제를 시행하여 조직 검사상 유두상 내피세포 증식증을 가지고 있는 혈관종을 발견하였다. 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
심장 횡문근종은 영아나 소아기에서 가장 발생빈도가 높은 원발성 심장종양으로서 결절성 경화증을 빈번히 동반하고, 자연 퇴화가 보고된다 할지라도 좌심실 유출로 폐쇄를 동반한 종양은 아직까지는 예후가 불량하고 수술적 치료가 적응이 된다. 생후 4 일된 신생아가 청색증과 빈 호흡을 주소로 내원하여 생후 4일째에 정중흉골절개를 통한 체외 순환하에 수술을 시행하여 좌심실 유출로를 막고있는 0.7$\times$0.9$\times$0.4cm크기의 종괴를 제거하였다. 수술 후 합병증은 발생하지 않았으며 수술후 14일째에 건강하게 퇴원하였다.
호흡곤란을 주소로 내원한 42세 여자환자가 단순 흉부 촬영상 좌측 폐의 무기폐 소견을 보였다. 기관지 내시경과 흉부 컴퓨터 단층촬영상 좌측 주기관지에 종괴가 발견되었다. 조직검사상 종괴는 기관지 평활근종으로 진단되었다. 개흉술을 실시하여 좌측 주기관지절개를 하고 종괴를 제거하자 중엽은 정상적으로 환기가 되었다. 또한 하행대동맥에서 좌폐하엽으로 공급되는 이상동맥이 발견되어 좌폐하엽 절제수술을 동시에 실시하였다. 병리검사상 좌폐하엽은 내엽형 폐격리증으로 진단되었다. 저자들은 기관지 평활근종과 내엽형 폐격리증이 공존하는 드문 질환을 치험하였기에 보고하는 바이다.
원발성 심장종양은 희귀성 때문에 병리학자, 심장내과의, 심장외과의에게 흥미로운 질환이다. 저자들은 수술치험한 세계적으로 희귀한 원발성 심장 연골육종을 보고하는 바이다. 환자는 37세의 여자환자로 본원에서 좌심방종양진단하에 1993년 6월 3일 입원하여 개심술하에서 완전 종양절제를 받은 바 있다. 그러나 조직소견상 연골육종이 진단되어 수술후 보조요법으로 방사선조사와 화학요법을 받은후 추적관찰하던 중 1995년 5월까지 종양 재발소견은 없었다. 그러나 환자는 두통과 전신성 경련으로 본원 신경외과에 입원하여 검사상 대뇌 전두엽부위에 단일 전이성 종괴가 발견되어 개두술하 종양절제가 가능하였으며, 조직 검사상 심장종양과 일치를 보였다. 환자는 건강한 상태로 퇴원하였다.
40두 규모의 농장에서 사육된 홀스타인 종, 4개월령의 수컷 송아지에서 거세 후 고열, 식욕부진, 기침 등의 증상과 함께 전신 체표 림프절의 종대가 관찰되어 백혈병으로 잠정진단 하고 도태를 권유하였으나 축주가 치료를 원해 항생제와 해열제 및 기타 대증요법을 실시한 후 치료반응이 없어 폐사하여 부검을 실시하였다. 혈액 검사상 이상핵과 다형핵을 가진 다수의 림프구 및 백혈구, 호중구, 림프구 및 단핵구의 증가가 관찰되었다. 또한 백혈병 바이러스에 대한 분리 및 PCR 검사는 음성이었다. 부검 소견으로 체표 림프절, 슬관절 부위 및 비장과 간의 종대가 관찰되었으며 비장 중심에 12x11 cm의 종괴와 폐의 전엽부 유착 및 폐문, 종격동 림프절의 심한 종대가 관찰되었다. 견갑전 림프절을 비롯하여 대퇴골 전, 서혜, 폐문, 이하림프절 등 전신 림프절의 종대 및 소성의 연한 황색의 매끄러운 절단면을 보였다. 전지 관절의 종대와 관절강 내부는 증가된 농성 활액을 보였으며 고관절 강 내에 농성 활액의 증가와 공기 노출 후 젤리양 응고를 보였다. 심장은 장액성 위축과 함께 섬외막성 점상출혈이 나타났다. 병리조직학적 소견으로 비장은 지주 주변에 미성숙형의 세포들의 침윤이 보이며 유사분열상이 다수 관찰되었고 백색 수질에도 유사분열상의 증가와 함께 림프아구성 세포들이 다수 나타났다. 이들 주요한 비정상 세포들은 다형성의 큰 핵을 가진 다양한 림프아구의 형태를 지녔으며 핵내 공포가 인정되었다. 비장의 종괴 주변에는 증식된 섬유조직으로 둘러싸여 있었으며 미세농양 형성되어 있고, 일부 석회화가 진행된 부위도 있었다. 간소엽성 중심성 울혈과 가벼운 간세포내 지방침윤, 혈관 내 림프아구 형태의 세포와 소수의 호중구가 관찰되었다. 간삼조 주변에는 가볍거나 중등도의 단핵세포의 침윤이 미만성으로 관찰되었다. 폐에서는 중등도의 기관지 폐렴과 함께 일부는 무기폐가 관찰되었으며 폐포강과 세기관지내에는 염증성 삼출물이 다량 들어 있었다. 다병소성 미세농양과 함께 괴사가 있었고 실질의 섬유화가 진행되어 있었다. 또한 중등도의 간질성 신장염과 림프절은 지주 주변에 간극 내 비정상 림프구 세포의 형태는 비장의 그것과 유사하였으며 적수와 백수의 구이 힘들며 림프소절이 증가되어 있었다. 한 시야에서 유사분열상이 6-8 개로 그 지수가 매우 높으며 이와 더불어 큰 림프구가 전반에 걸쳐 침윤되어 있었다. 주변부 동(sinus)에는 많은 물질들이 침윤되어 있으며 렴프소절내 미만성의 성상현상이 관찰되었다. 회장은 파이어판내 심한 림프구 소실이 나타났다. 이상의 소견을 바탕으로 본 증례는 산재성 송아지 백혈병으로 진단되었다
기관지 유암종의 두 아형(전형적 & 이형성)은 치료방침에 차이가 있으므로, 아형에 따른 CT 소견의 차이와, 수술전 병리학적 진단의 정확도를 알아보고자 하였다. 수술후 기관지 유암종으로 확진되고, 수술전 CT를 시행한 10예(전형적:5예, 이형성:5예)를 대상으로 하였다. 수술전 진단으로 객담세포 검사(n=10), 기관지내시경 생검(n=8), 그리고 경피적 세침검사(n=1)가 시행되었다. CT소견을 두 아형에 따라 비교하였다. 전형적 유암종 5예 모두 중심성 기관지강내 종괴로, 조영 증강되었고, 변연은 매끈하였다. 2예에서는 종괴로 폐쇄된 기관지 내강의 끝이 넓어지는 코끼리 다리(elephant foot) 모양을 보였다. 이형성 유암종은 5예 중 2예는 말초성 병변이었고, 중심성인 3예는 기관지내강 종괴로, 기관지내강의 끝이 넓어지지 않는 평평한 반월(flat meniscus)모양이거나(n=2), 미만성 기관지벽 비후로 보였다(n=1). 전 예에서 조영 증강되었으나, 1예에서는 괴사에 의한 종괴내 저밀도 부위가 동반되었다. 변연 확인이 가능한 2예에서는 각각 침상상과 분엽상을 보였다. 수술전 진단으로, 객담세포 검사, 경피적 세침검사 등은 전 예에서 정확한 진단을 하지 못했고, 기관지내시경 생검은 시행된 8예 중 전형적 유암종 3예만을 정확히 진단하였다. 다른 예는 비소세포성 폐암으로 해석되었다. CT상 전형적 유암종은 조영 증강되는 기관지강내 종괴로 보이는 반면, 이형적 유암종의 형태는 다양하였다. 수술전 진단에 있어서, 일부 전형적 유암종과 이형성 유암종 전부는 진단이 정확하지 못했다. 이형성 유암종은 전부 원발성 폐암으로 수술전 진단되었으나, 절제술 선택에 영향을 끼치지는 않는다. 그러나 전형적 유암종의 경우, 보존적 절제술이 가능하므로, CT소견을 숙지하는 것이, 수술전 병리진단 결과와 일치하지 않을 경우, 아형에 따른 적절한 절제술식을 선택하는데 도움이 될 것이다.
정상 심장에서의 우심방 혈전은 매우 드문 질환이다. 흉부 불편감과 호흡곤란을 주소로 내원한 66세 여자가 심장 초음파와 흉부 전산화 단층촬영에서 우심방 점액종으로 진단되었다. 종괴가 붙어 있는 심방 중격을 포함해 절제를 시행하였고 조직검사상 조직화된 우심방 혈전으로 진단되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
이 보고서에서는 최근에 저자 등이 5-100단백질을 함유하고 있는 아주 드문 폐 실질안의 신경종양을 경험하 였기에 보고하고자 한다. 이 환자는 47세 남자로 평소 증상은 없었으나, 신체검사에서 우연히 발견된 좌측 폐문의 종피를 주소로 내원한 자이다 이 종괴의 정확한 진단 및 치료를 위하여 수술을 시행하였으며, 병리 조직학적 검사에서 원발성 폐실질내 신경초종으로 판명되었다. 특수염색검사에서 종양안의 5-100단백질의 존재를 확인할 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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