심장내의 혈관종은 매우 드문 질환으로써 부검 예가 아닌 경우로는 전세계적으로 37예만이 보고되어있다. 증상은 종양의 위치에 따라 우심실 유출로 폐쇄에 따른 증상이나 상공정맥 혹은 하공정맥을 막아서 생기는 등의 다양한 증상이 나타날 수 있으며 때로는 증상이 없이 발견되기도 한다. 치료는 수술 적인 절제를 원칙으로 하나 보고된 예가 적은 관계로 예후에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 그러나 조직학적으로는 양성에 속한다. 연세대학교 심장혈관센터에서는, 흉부 둔상을 주소로 내원한 40세 남자 환자에서 심장 초음파 검사결과 우연히 심장내의 종괴를 발견하였다. 종괴는 수술을 시행하여 절제하였으며 조직학적 검사상 양성 혈관종으로 판명되었다. 환자는 수술후 합병증이 없이 퇴원하였으며 수술후 1년간 관찰 추적중인데, 현재까지 재발없이 양호한 상태를 보이고 있다.
9개월 된 남환이 우연히 발견된 심장 종괴 때문에 내원하였다. 환자는 특별한 증상은 없었으며, 혈역학적 이상 증상도 없었다. 심초음파 검사상 상당히 커다란 좌심실 자유벽의 종괴가 보였으며, 그 종괴는 좌심실 유출로를 막고 있지는 않았다. 좌심실 자유벽 종괴를 최대한 절제하였고, 병리학적 진단은 심장 섬유종이었다. 수술 후 7개월 간의 추적 관찰 기간 동안 부정맥이나 종양의 재발은 보이지 않고 있다.
심장에 발생하는 원발성 그리고 전이성 종양은 개에서는 흔치 않다. 우리는 본 연구에서 심장초음파적 진단을 이용하여 요크셔테리어 2마리에서 발생한 심장내 종괴를 확인하였다. 첫째 증례에서의 종괴는 상행 대동맥과 폐동맥 사이에 위치하고 있었으며, 중증도의 대동맥 역류와 좌심실의 확장을 유발하고 있었다. 이 증례의 환자등급은 ISACHC II 등급의 심부전으로 분류되었다. 환자에 대한 심장처방으로는 furosemide, enalapril, pimobendan 그리고 경구적인 화학요법으로는 lomustine가 처방되었다. 둘째 증례에서의 종괴는 좌심방의 2/3를 차지하고 있었으며, 좌심방의 확연한 확장과 심각한 이첨판 역류 (~5 m/s) 를 유발하고 있었으나, 환자의 심부전 등급은 ISACHC Ib 등급으로 심각한 울혈성 심부전은 나타나지 않았다. 종괴의 성상은 cardiac myxoma로 추정되었으나, 조직생검검사는 보호자의 거절로 인하여 수행되지 않았다. 환자에 대한 심장처방으로는 ramipril, clopidogrel 그리고 기관지 확장제는 aminophylline이 처방되었다. 본 증례의 두 환자들은 여전히 생존해 있으며, 정기적인 검진을 받고 있다.
심장 내 점액종은 심장에 발생하는 원발성 종양 중 가장 흔하지만, 우심실 유출로 협착을 유발하는 점액종은 비교적 드물다. 15세 여자 환자가 운동 시 호흡 곤란 및 간헐적인 의식 소실을 주소로 내원하였고, 심초음파상 우심실 유출로를 거의 폐쇄하는 $3.6{\times}3.0\;cm$ 크기의 종괴가 발견되어 응급수술이 시행되었다. 우심실 종괴가 폐동맥 직하 부위의 우심실 전벽으로부터 기시하고 있음을 확인하고, 종괴 기시 부위 주위의 우심실 전벽을 광범위하게 절제하면서 종괴를 제거하였고 우심실 전벽의 결손은 Gore-Tex 포편 봉합하였다. 병리학적 검사상 우심실에 발생한 점액종으로 진단되었으며, 환자는 특별한 문제없이 술 후 7일째 퇴원하였다.
지방모세포종은 태생기 지방조직에서 기원하는 드문 양성종양으로 대부분 소아기에 발생하는데 이 종양의 약 70%는 사지에서 나타나고 간혹 다른 부위에서 보고되기도 한다. 저자들은 좌측 후종격동과 좌측 쇄골상부에 양성 지방모세포종을 보인 3세된 남아를 치험한바 있다. CT 소견상 지방을 함유한 종괴가 정상적인 흉강내 구조물을 누르고 있었고, 쇄골상부 및 종격동으로부터 합병증없이 절제되었다. 종괴는 황색을 띠었으며, 병리조직검사상 지방모세포종으로 진단되었다.
저자들은 폐실질내 및 후종격동에 공존하는 평 활근종을 가진 58세의 여자 환자의 증례를 보고하는 바이다. 환자는 처음 단순 흉부 촬영상 우폐 하엽의 내측에 하나의 종괴만 있는 것으로 보였으나 전산화 단층 촬영상 우측 후종격동에 또다른 종괴를 갖고 있음이 발견되었다. 수술후 현미경적 소견 및 면역 조직화학적 염색상 두 종괴는 모두 평활근종으로 진단되었다.
원발성 심장 림프종은 원발성 심장 종양의 1.3%를 차지하는 드문 악성 종양으로, 절외성 림프종(Extronodal Lymphoma)의 한 형태로 심장 및 심장막에 발생한다. 급격히 진행하는 심부전, 부정맥, 심낭 삼출 및 심장 압전 등의 증상이 나타난다. 원발성 심장 림프종의 진단은 심초음파 및 흉부 단층촬영 및 자기공명영상 등이 이용되며, 종양에 대한 경정맥하 조직 생검과 심낭 삼출액의 세포학적 및 면역생화학 검사로 확진할 수 있다 원발성 심장 림프종은 진단이 지연되거나, 진단 시 이미 장기 내침범으로 인한 진행된 단계로 예후가 불량하다 따라서 조기 진단과 완전한 심장 종양의 절제가 필요하며, 수술 후 생존율 개선을 위해 적극적인 전신 항암 요법 및 방사선 요법이 보강요법으로 시행되어야 한다. 본 증례에서는 우심실 유입로와 방실구에 종괴의 광범위한 침윤이 있었고, 우심방 내로 침범이 되어 있어 수술적 절제가 불가능하였다. 종괴의 조직생검으로 확진 후 항암요법 및 방사선요법으로 증상의 개선 및 종괴의 크기 감소 소견을 보였다. 저자들은 우심실에서 발생하여 우심방을 침범한 원발성 심장 비호지킨써 림프종을 경험하였으며 그 조기 결과를 문헌고찰과 함께 보고한다.
심장 판막엽에 발생하는 혈관종은 극히 드문 질환으로 최근까지 문헌에 보고된 것은 총 5례가 전부이며 아직까지 국내문헌에는 보고된 바가 없다. 건강하던 46세 여자가 갑자기 발생한 좌측 안면마비와 수부 감각이상을 주소로 내원하였다. 신경학적 검사에서는 이상 소견이 없었으며 심장초음파에서 승모판막 전엽에 위치한 종괴가 발견되어 종괴를 포함한 승모판막 전엽의 일부를 절제한 후 자가심낭을 이용하여 승모판막성형을 시행하였다. 병리조직 검사상 승모판막 전엽에 발생한 혈관종으로 판명되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
염증성 근섬유아세포종은 염증성 가성 종양으로 널리 알려져 있으며, 폐 실질 내의 종괴로 발견되는 경우가 많다. 기관지 내 염증성 근섬유아세포종은 매우 드문 종양으로 극히 적은 보고만이 있을 뿐이다. 5개월 전부터의 기침 증상으로, 13세 여자 환자가 입원하였다. 단순 흉부 X-선 및 흉부단층촬영에서 우하엽 기관지를 막아 폐렴을 일으킨 기관지 내 종괴가 발견되었다. 기관지경 검사에서 젤리 모양의 종괴가 우하엽 기관지를 거의 막고 있는 것이 관찰되었고 조직 검사상 연골성 과오종이 의심되었다. 우하엽 절제술을 시행하였고 최종 병리 결과는 염증성 근섬유아세포종으로 확진되었다. 환자는 수술 후 합병증 없이 퇴원하여 외래에서 추적관찰 중이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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