• Journal of Chest Surgery
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• 제36권8호
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• pp.566-575
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• 2003

저자들은 본 연구에서 양대혈관우심실기시증에 대한 양심실 교정의 18년간의 임상 성적을 보고하고자 하였다 대신 및 방법: 1986년 5월부터 2002년 9월까지 양대혈관우심실기시증으로 양심실교정을 받은 112명의 환자를 대상으로 하여(남자 80명, 여자 32명) 형태학적 특성, 수술방법, 조기 사망과 재수술에 대한 위험 인자를 분석하였고, 생존율과 무재수술 생존율을 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 유형은 대동맥하형이 가장 흔하였고(n=58, 52%) 비교통형이 두 번째로 많은 유형이었다 n=32, 29%). 수술 방법은 심실 내 배플 수술(n=71, 63%),좌심실-대동맥 배플 후 우심실-폐동맥 인조도관 삽입술 또는 REV수술(n=24, 21.4%), 동맥전환술(n=14, 12.5%), Senning 술식(n=3, 2.7%) 등이었다. 34명(30%)에서는 교정 수술 전 고식 수술이 필요하였으며, 23명(21%)의 환아에서는 교정술 후 재수술이 필요하였다. 조기 사망은 12명(10.7%)이었고, 4예의 만기 사망이 있었다. 조기 사망의 위험인자로는 수술 당시 3개월 이하의 연령군(p=0.003), 심폐기 가동시간 및 대동맥 차단시간(p=0.015, p=0.067), 수술방법(동맥전환술)(p <0.001)과 심실중격결손의 유형(폐동맥하형(p=0.002)이 있었고, 다변량 석에서 3개월 이하의 수술 연령이 의미있는 위험 인자였다(p=0.011). 재수술의 위험인자는 교정술시 연령(1세 미만, p=0.02), 교정술 시 폐동맥분지성형술(p=0.024), 심실중격결손증의 유형(비교통형)(p=0.001), 수술 유형(인조도관 삽입술 및 REV수술)(p=0.028, p=0.017)이었고, 다변량분석에서 의미 는 위험 인자는 발견되지 않았다. 추적 관찰은 91명에서 이루어졌으며 평균 추적 관찰 기간은 10.8$\pm$56.4 (2~201)개월이었다. 5년, 10년 및 15년 생존율은 86.5%, 85%, 85%이었고 무재수술 생존율은 85%, 71.5%, 70% 이었다. 결론: 연구 결과 3개월 이하의 수술 연령군, 폐동맥하형 심실중격결손의 경우 조기 사망률이 의미있게 높았으며 이들 대부분은 동맥전환술을 받은 환아였다. 또한 비교통형 심실중격결손 환아와 페동맥 인조도관 삽입술 및 REV수술에서 재수술률이 높았다. 본 연구를 통해, 형태학적 특성과 연령을 고려하여 양대혈관우심실기시증에 대한 수술 전략을 수립하면 양심실 교정은 좋은 장기 성적을 기대해 볼 수 있다는 사실을 확인하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.430-438
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• 2002

저체중은 많은 심기형의 수술에 있어 위험인자로 알려져 있다. 이에 저체중 출생환아에 있어서의 동맥관 개존증을 제외한 여러 심기형에 대한 외과적 치료의 결과를 조사하였다. 대상 및 방법： 1994년 9월부터 2002년 2월까지 31명의 저체중 출생아를 대상으로 하였다. 심폐기를 이용한 개심술 환아(OHS군)가 12명, 비개심술환아(CHS군)가 19명이었다. 이들 환아에 대하여 술 후 중단기 성적을 알아보기 위해 환아의 병력지를 기초로 후향적 조사를 시행하였다. 태내주수는 36.9주(32.3∼42 주)였고 수술당시 평균 나이는 32.1일(0∼87 일), 출생시 체중은 1972g(1100∼2500g), 수술시 체중은 2105g(1450∼2500g)으로 OHS군과 CHS군에 차이가 없었다. 심기형은 OHS군에서는 심실중격결손증(VSD) (n=3), VSD와 대동맥궁이상(n=2), 총폐정맥환류이상(n=2), 대혈관전위증(n=2), 동맥간증(truncus arteriosus)(n=2), 삼심방증을 동반한 단심실증(n=1) 등이었고 CHS군은 대동맥축착증(n=7), 활로 4징증(n=3),활로 4징증 및 폐동맥폐쇄증(n=3), 다발성 근성 심실중격결손(n=1), 양대혈관 우심실기시증(n=1), 온전한 심실중격이 폐동맥판폐쇄증(n=2), 삼첨판폐쇄증(n=1), 대혈관전위증 및 다발성 심실중격결손(n=1) 등이었다. 13명(41.9%)의 환아에서 술 전 인공호흡이 필요하였다. 결과： 전체적으로 4례의 조기사망(30일 이내)이 발생하였다. OHS군에서 1례(8.3%), CHS군에서는 3례(15.8%)였다. 이 조기사망의 모든 예가 폐동맥교약술을 한 환아였고 완전교정이 가능하였던 환아나 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술에서는 수술사망이 없었다. 지연흉골봉합이 3례에서 필요하였고 술 후 7일 이상 장기간 인공호흡이 필요하였던 경우가 OHS군과 CHS 군에서 각각 7례로 58.3%, 38.8%의 빈도였다. 만기사망이 3례 발생하였는데 이 중 2례는 심장과 관련이 없는 사망이었다. OHS군 1명에서 술 후 뇌합병증이 발견되었다. 2명을 제외한 모든 생존자에서 현재 NYHA class I의 상태로 성장하고 있다. 결론： 저체중 출생 환아에서의 심기형은 완전교정술이 가능한 경우와 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술이 필요한 경우 낮은 수술사망률로 교정될 수 있었으며 중기성적도 양호하였다. 그러나 술 후 비교적 높은 빈도에서 장기간의 인공호흡이 필요하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.271-277
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• 1996

영아기에는 수술에 따른 위험 도가 높기 때문에 가능하면 수술을 피 해야 하지만, 제한된 경우에서 비 교적 큰 심실중격결손을 가진 영아에서도 개심술을 시행하게 된다. 따라서, 난치성 울혈성 심부전, 폐동 맥고혈압, 발육부진, 그리고 반복되는 호흡기 감염이 있는 경우에는 개심술을 시행하게 된다. 저자들은 1991년 1월부터 1994년 12월까지 31례의 영아 심실중격결손환아에서 개심술을 시행하였다. 연령분포는 6개월에서 12개월까지 였고 평균연령은 9.2개 월이 었다. 31례중 남자가 23례 였고, 여자가 8례 였다. 평균 체중은 7.4킬로그램이 었다. 심실중격 결손의 가장 흔한 형 태는 막상주위 형 (64.5%)이었으며, 동반 심기 형은 17례 (55.8%)에서 있었다. 승모판 폐쇄부전이 가장 많았으며 (16.1%), 동맥관개존이 그 다음이 었다 (12.8%). 심 도자검 사결과에서 폐-체 혈류량비, 폐-체 혈압비, 폐-체저 항비는 각각 2.1∼3.0, 0.70이상, 0. 1∼0.25사이 에서 가장 많았다. 수술적응증에서는 폐동맥고혈압이 20례, 울혈성 심부전이 3례, 반복되는 호흡기 감염이 10El,그리고 발육부전이 14례로 나타났다. 가장혼한심장절개법과수술방법은우심방 절개 (58%)와 다크론패취봉합(94%)이 었다. 술후 합병증은 10례 (32%)에서 있었으며, 사망률은 12.9% (4례)이었다 사망례는8개월, 8킬로그램이하의 영아에서 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권5호
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• pp.479-485
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• 1997

동맥전환술에 있어 대혈관문합 및 관상동맥이식은 가장 중요한 수술과정이나 영아기에 시행한 동맥전환술 후에 신생대동맥판륜, 신생대동맥근부, 및 대동맥문합부위의 성장에 대해서는 알려진 바가 거의 없다. 본 연구는 1986년 5월부터 1995년 12월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서 동맥전환술을 시행받은 122명의 환아중에서 영아기 환자로서 술전, 술후 심혈관조영술 기록이 남 아있는 23명의 환아를 대상으로 하였다. 환아들의 수술당시 연령은 6일에서 153일이었고, 평균체 중은 3.9+0.8 kg이었으며, 남녀비는 17:6이었다. 술전 및 술후 심혈관조영술 당시의 체표면적은 각 각 0.24$\pm$0.03, 0.50$\pm$0.09 Ma이었다. 진단별 분포는 심실중격이 온전한 완전대혈관전위증이 13명, 심실중격결손증을 동반한 경우가 10명이었으며 수술후 평균 17.2$\pm$9.4개월(중앙값 15.6개월)후에 심 혈관조영술을 재시행하였다. 심혈관조영술상을 이용하여 술전.후의 대동맥판륜, 대동맥근부, 및 대 동맥문합부위의 크기를 측정하고 횡격막 높이에서의 대동맥 직경으로 보정하였다. 신생대동맥판륜 및 신생대동맥 근부는 술후 의미있는 확장을 보였으나(신생대동맥판륜긱.4$\pm$0 31에서 1.8$\pm$0.22 (n=23, p<0.01)로, 신생대동맥근부=2.1 $\pm$0.54에서 2.64$\pm$0.31로(n=23, p<0.01)), 대동맥문합부위는 술전 .후 각각 1.66$\pm$0.41에서 1.49$\pm$0.26으로 통계적으로 의미없는 변화를 보였다(nr23, p=0.06). 술후 대 동맥판막폐쇄부전증이 관찰되었던 군(n:8)과 그렇지 않은 군(n긱5)사이의 술전후 각부위별 화장의 정도는 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다(판륜: p=0.32, 근부; p=0.29, 문합부위: p=0.86). 또 한 술전 심실중격결손증이 동반되었던 군(n긱0)과 심실중격이 온전했던 군(n긱3)사이에서는 판륜 및 근부의 팽창정도는 통계적으로 의미가 얼었으나(판륜: p=0.09, 근부: p=0.07), 문합부위는 심실중 격결손증을 동반한 군이 온전했던 군(n긱3)에 비하여 술후에 의미있는 감소를 보였다(p=0.04). 요약하여, 저자등은 본연구를 통하여 영아기에 발견된 완전대혈관전위증 출사에서 시행한 동맥 전환술후 대동맥문합부위는 비교적 체성장에 비례하여 성장하지만 신생대동맥판륜 및 대동맥근 위부는 술후 의미있게 확장되어 있다는 소견을 발견하였으며, 비록 본연구에서는 신생대동맥의 부 위별 확장정도와 대동맥판막폐쇄부전의 발현 및 진행간\ulcorner 상관관계를 발견하지는 못하였지만, 동 맥전환술후 장기적으로 수술 결과가 양호하려면, 신생대동맥판막 기능의 완벽여부가 무엇보다 중 요하고 대동맥근위부 확장의 진행이 대동맥판막폐쇄부전의 개시기전과 연관이 있을 가능성이 있 다는 점에서, 보다 장기 적이고 계속적인 외래추적 및 자료의 축적을 통한 신생대동맥근위부 확쏭 진행여부에 주의를 기울여야하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권5호
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• pp.953-961
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• 1990

Congenitally corrected transposition of the great arteries is a rare congenital heart anomaly, in isolation, has no hemodynamic consequences. It is usually associated with one or more of a variety of intracardiac lesions, ventricular septal defect, valvular or subvalvular pulmonary stenosis, and deformity of the systemic atrioventricular valve with insufficiency. This report describes a successful two stage operation for congenitally corrected transposition, [SLL] type, with ventricular septal defect, pulmonary atresia, persistent ductus arteriosus, and atrial septal defect. A 9 years old patient underwent modified Blalock-Taussig operation because of severe pulmonary hypoplasia. 2 years later a corrective operation, direct closure of ASD and PDA, VSD closure with Dacron patch, Enlargement of left pulmonary artery with pericardial patch and Relief of ROTO with Rastelli procedure could be successfully performed without complication.

• Journal of Chest Surgery
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• 제16권3호
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• pp.310-315
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• 1983

The combined anomaly of pulmonary stenosis with atrial or ventricular septal defects is usually associated with decreased pulmonary blood flow and right to left shunt, and result in generalized cyanosis. Non-cyanotic pulmonary stenosis patients have generally been considered to have isolated pulmonary stenosis with intact septa. We are going to report a case of pulmonary stenosis with septal defects who have no frank cyanosis at rest because of the predominant intracardiac shunt from left to right. Recently, we managed surgically a case of pulmonary valvular stenosis combined with secundum type atrial septal defect, type II ventricular septal defect, and patent ductus arteriosus. The clinical manifestations of this patient were exertional dyspnea, frequent upper respiratory infection, chest discomfortness and lethargy since late childhood and these had been progressively aggravated. Pulmonary valvular stenosis, atrial septal defect and ventricular septal defect were closed through simply right atriotomy and patent ductus arteriosus through pulmonary arteriotomy. Immediate postoperative course was uneventful and one year follow up is excellent.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권4호
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• pp.417-420
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• 2010

다중판막을 침범한 감염성 심내막염은 단일 심내막염에 비해 사망률이 높고 합병증의 발생이 빈번하여 일반적으로 조기수술이 권장된다. 저자들은 고열을 주소로 입원한 46세 환자에서 심초음파 검사로 폐동맥판막, 삼첨판막, 승모판막을 침범한 급성 심내막염 및 심실중격결손을 진단하였고, 항생제 치료에도 감염증이 악화되어 응급수술을 시행하였다. 비교적 드문 증례를 성공적으로 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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• 제40권4호
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• pp.200-204
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• 2006

목적: 산소포화도법과 비교하여 동위원소법을 이용한 Qp/Qs측정의 정확도를 알아보고, 이와 연관된 요인이 무엇인지, 추적 검사시 두 검사법의 결과를 서로 비교해서 사용할 수 있는지에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 두 검사법으로 Qp/Qs를 측정한 207명의 환자를 대상으로 하였다. 동위원소를 이용한 방법은 폐에 관심영역을 설정하여 시간-방사능 곡선을 얻어서 gamma variate model에 적용하여 면적으로부터 Qp/Qs를 구하였다. 환자의 연령, 좌우 단락의 종류와 동반된 질환 등에 따라서 방사성 동위원소 조영술과 심도자술로 얻어진 Qp/Qs의 상관계수와 일치도를 분석하였다. 결과: 동위원소 검사법과 심도자술로 얻어진 Qp/Qs의 평균치는 각각 $1.85{\pm}0.50,\;1.74{\pm}0.51$이며, 두 검사법으로 얻은 Qp/Qs의 상관계수는 0.86 (p<0.001)으로 강한 상관관계를 보였다. Bland-Altman 분석에서 두 검사법에 의한 Qp/Qs의 일치의 한계값은 $-0.42{\sim}0.63$, 범위는 1.05였다. 심실중격 결손증 환자에서는 상관계수가 0.90으로 강한 상관관계를 보였으며, 일치의 한계값은 $-0.29{\sim}0.45$ 였다. 심방중격 결손증, 심실중격 결손증, 동맥관 개존증 환자와 삼첨판 부전증과 승모판 부전증이 동반된 환자에서의 상관계수는 각각 0.78, 0.90, 0.84, 0.63, 0.44 였으며, 일치의 범위는 1.52, 0.74, 0.96, 1.57. 1.50이였다. 결론: 동위원소 검사법과 심도자술로 얻어진 Qp/Qs는 전체적으로 좋은 상관관계를 보이나 일치의 한계값이 크므로 추적 검사시 서로 호환하여 사용하기 어렵다. 방실판막 부전증이 동반된 경우에는 낮은 상관관계와 낮은 일치도를 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권8호
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• pp.828-835
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• 1996

1993년 1월 부터 1995년 4월까지 2년 4개 월동안 본 교실에서 시술한 신생 아개심술 총 27례를 대상으로 조사하였다. 남아가 16명. 여아가 11명이 었고 평균나이는 12.1일이며 생후 2일부터 30일까지였다. 체중은 평균 3.29kg이었고 최저 2.6kg에서 최고4.1 kg이었다. 심기형은 대혈관전위증이 11례, 대혈관전위증과와 대동맥축착증 및 심실중격 결손증을 동반한 기형이 1례, 총폐 정 맥환류이 상증이 5례, 총폐정 맥환류이상증이 동반된 단심실증(Double inlet right ventricle)이 I례, 심실중격결손증을 동반한 대동맥 차단중이 )례. 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증 및 폐동맥 판협 착 증이 각각 3례, 1례였고 대동맥궁차단증이 동반한Taussig-Binganomaly와 좌심형성부전증후군 이 각각 1례 씩 이 있다. 총 27명의 환아 중 20명(74.1%)에서 각종 합병증이 발생하여 높은 합병증 발생률을 보였으며 가장 빈 발한 합병증은 지연흉골봉합이 필요하였던 심근 및 폐부종이었다 심폐기 이탈이 불가능하였던 )례를 제외한 24례중 13례(54.2%)에서 심근 및 폐 부종으로 흉골을 봉합하지 못하고 심중환자실로 나왔으며 4례는 지연흉골봉합 이 전에 저 박출증으로 사망\ulcorner였고 9례는 모두 술후 3일째 흉골봉합을 하고 모두 생존 하였다 두번째 빈발한 합병증으로는 급성신부전으로 10례(37%)에서 발생하였으며 이중 7례에서는 복 막투석으로 회복되 었다. 심한 저 박출증은 모두 7례(25.9%)에서 발생하였는데 3명은 심폐 기로 부터 이탈 이 불가능하였다. 그 외 합병증으로 발작성 상심실 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia). 기 관지 폐이형성(bronchopulmondry dysplasia), 창상감염이 각각 1례씩 발생하였으나 극복되 었다. 모두 8명의 환아가 사망하여 29.6%의 수술사망률을 나타내었다. 사망원인은 저 박출증이 7례, 신부전이 3례았다. 심기형에 따른 수술사망은 대혈관전위증의 동맥전환술후 3례, 대동맥축착증이 동반된 대혈관 전위증의 1차 완전교정술에서 1례, 촐폐정 맥환류이상증을 동반한 단심 실증 환아에서 총폐 정 맥 환류이 상 증교정과 폐동맥교약술 후 1례, 대동맥궁차단증이 동반된 Taussig-Bing anomaly의 1차 완전교정술 후 1 례, 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증의 우심실유출로 성 형술 후 1례, 좌심 형 성 부전증후군의 Norwood operation 후 1례 였다. 저자들의 신생아 개심술에 대한 초기경험으로서 높은 수술사망율과 합병증 발생율을 나타내었고 특 히 신생 아의 복잡심기형에서는 사망율이 매우 높았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권8호
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• pp.630-633
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• 2001

선천성 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥과 개존증 등의 심장기형을 동반하기도 한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼첨판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에서 불규clr하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.