• 대한흉부심장혈관외과학회:학술대회논문집
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• 대한흉부외과학회 1998년도 제30차 추계학술대회 대한흉부외과학회
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• pp.143-143
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• 1998

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권9호
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• pp.624-628
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• 2007

2001년부터 2006년까지 심실중격결손이 동반된 여러 부위의 좌심실유출로 협착 진단을 받은 3명의 신생아를 대상으로 하여 Norwood-Rastelli 술식을 시행하였다. 대상 신생아들의 체중은 $2.9{\sim}3.1 kg$ 이었으며 승모판막과 좌심실의 크기 및 형태는 정상이었다. 수술은 완전순환정지 없이 국소 관류하에서 자가 조직만을 이용하여 광범위하게 좌심실 유출로를 재건하는 수정된 Norwood 술식, 판막이 없는 우심막 도관을 이용하여 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식 및 좌심실에서 폐동맥 판막으로 혈류가 가도록 연결하는 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다. 모두 수술 후 특별한 문제는 없었다. 추적 관찰 중 1명에서 수술 7개월 뒤 우심실유출로 도관의 협착으로 심도자술 도중 발생한 심정지와 이로 인한 합병증으로 사망하였다. 생존한 2명 중 1명은 우심실유출로 도관 협착으로 재수술을 받았으며 5년째 건강한 상태이며 나머지 환아도 1년째 건강한 상태로 외래 추적 중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권1호
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• pp.58-62
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• 2010

심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자의 수술적 치료방법으로 Rastelli 수술법이 보편화되어 왔으나, 추적 관찰 중에 심장외 도관의 폐쇄, 좌심실 유출로의 폐쇄, 부정맥이 높은 확률로 발생하는 등의 장기 성적이 만족스럽지 못하였다. 이와 같은 문제점을 해결하기 위해 본원에서 2003년과 2006년에 심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자 2명을 반회전 동맥간 회전술 및 Lecompte 술식을 이용하여 수술하였고, 추적 관찰을 통해 양심실 유출로의 중기 변화에 대한 경험을 보고한다.

• 한국임상수의학회지
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• 제26권1호
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• pp.48-53
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• 2009

4 년령 시쭈개 (체중 5.4 kg)가 심잡음과 운동불내성으로 내원하였다. 진단검사상 심한 폐동맥협착증으로 진단되었다 (우심실 유출로의 peak velocity of 6.4 m/s, 압력구배 165 mmHg). 본 환견은 3 cm (길이) ${\times}$ 1.5 cm (직경)의 Palmaz biliary stent를 이용하여 치료하였다. 시술후 환견의 폐동맥 협착증은 상당히 많이 개선되었다 (우심실 유출로의 of peak velocity가 3.0 m/s로 감소). 내원전 보였던 임상증상은 더 이상 보이지 않았지만 경미한 폐동맥 패쇄부전이 관찰되었다. 본 증례는 우리나라에서 최초로 시도된 스텐트를 이용한 폐동맥 협착증 증례이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권1호
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• pp.87-91
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• 2009

심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.660-667
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• 1998

배경: 이 연구는 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행한 Lecompte 술식의 효과와 임상 적용에 관한 검증을 위한 것이다. 방법: 1988년 7월부터 1997년 12월까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서는 44명의 환아에 대하여 상기 술식을 시행하였다. 남녀비는 24대20이었으며 연령분포는 3개월에서 83개월까지로 평균 29.2개월이었다. 이 중, 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 대혈관 전위가 28명으로 가장 많았고(63.6%), 그 외 14명(31.8%)의 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양 대혈관 우심실 기시 등이 있었다. 술식의 기본 원칙은 1)심실 중격 결손 부위의 확장 또는 누두부 중격 절제, 2)좌심실-대동맥 간의 심장내 도관 형성, 3)인공 심장외 도관을 사용하지 않는 폐동맥 간과 우심실의 직접 문합 등이었다. 결과: 대상 환자 중 3명에서 병원 내 사망이 있었으며 사인은 지속성 저산소증, 심근 부전, 패혈증으로 각각 판단되었다. 만기 사망 1명은 술 후 3개월에 패혈증에 의한 것이었다. 재수술은 6명에서 시행되었고, 폐동맥 유출로 협착 4명, 잔존한 근육성 심실 중격 결손 1명, 재발성 패혈성 식균증 1명 등이었다. Kaplan-Meier 법에 의한 누적 생존률은 1년, 2년, 4년 이후에 모두 92.7%였고, 재수술 없는 누적 생존률은 1년, 3년, 5년 이후에 각각 92.7%, 92.7%, 70.2%였다. 사망 위험 인자 분석 결과 대동맥 차단 시간이 통계적으로 의미가 있었고(p<0.05), 재발성 폐동맥 협착의 위험 인자인 연령, 폐동맥 지수, 유출로 재건에 사용된 재질 등은 모두 통계적으로 의미가 없었다(p>0.05). 결론: 이상의 연구에서 Lecompte 술식은 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행할 수 있는 효과적인 치료 술식이라는 결론을 얻었으며, 비교적 어린 나이에 완전 교정이 가능하고 사망률, 이환율 또한 수용 가능한 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권4호
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• pp.255-260
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• 2003

최근 활로 4징 교정술의 향상된 성적에도 불구하고, 수술 후 폐동맥 폐쇄부전과 우심실 유출로 확장으로 인한 좌폐동맥의 뒤틀림과 협착의 가능성이 보고되고 있다. 이에 좌폐동맥의 협착이 동반되었거나 협착이 없더라도 우심실 유출로 첩포 확장 시 좌폐동맥이 예각을 이루어 좌폐동맥 뒤틀림의 가능성이 있는 환자에서 첩포를 사용하지 않고 자가 주폐동맥 플랩만을 이용한 새로운 좌폐동맥 혈관성형술의 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법： 1998년 10월부터 2001년 1월까지 24명의 활로4징 환자에서 완전교정술 시 좌폐동맥 입구를 자가 주폐동맥 플랩을 이용하여 선택적으로 혈관성형술을 시행하였다. 환자의 연령(중앙값)은 10개월(4∼145개월)이었다. 주폐동맥 플랩 좌폐동맥 성형술은 좌폐동맥 입구의 협착이 있었던 19예(79%)와 해부학적 협착은 없었으나 주폐동맥과 좌폐동맥이 예각을 이루어 좌폐동맥 뒤틀림의 위험이 예상되는 5예(21%)에서 시행되었다. 결과: 수술 사망예는 없었다. 24명 중 15명(62%)에서 경판막윤 우심실유출로 확장술을 시행하였으며, 나머지 9명에서 폐동맥 판막윤을 보존하면서 폐동맥 혹은 누두부 확장술을 시행하였다. 24명 중 5명(21%)에서는 어떤 첩포도 사용하지 않고 자가 주폐동맥 플랩만으로 좌폐동맥을 포함한 주폐동맥확장술을 시행하였다. 1 명을 제외한 23명의 추적관찰 기간(중앙값)은 20개월(6∼42개월)이었으며, 만기 사망 및 재수술의 예는 없었다. 2명에서 우폐동맥 근위부 협착으로, 1명에서 좌, 우폐동맥 입구의 협착으로 풍선 혈관성형술이 필요하였다. 결론: 주폐동맥 플랩을 이용한 좌폐동맥 성형술의 보다 장기적인 관찰이 필요하나, 첩포를 사용하지 않아 이와 관련된 문제점들을 피할 수 있고, 자가 주폐동맥플랩의 성장을 기대할 수 있을 것으로 생각된다. 또한 주폐동맥과 좌폐동맥 사이를 둔각으로 유지함으로써 향후 폐동맥 폐쇄부전과 관련된 우심실유출로 확장에 의한 좌폐동맥의 뒤틀림의 가능성을 줄일 수 있을 것으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권3호
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• pp.193-199
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• 2007

배경: 저자들은 라스텔리 수술(Rastelli operation) 후 도관협착을 해결하기 위해 협착된 도관을 제거한 후 그 후벽을 자가조직으로 이용하고 판막을 삽입한 후 전벽을 인공 첩포로 덮는 peel 수술을 시행하여 왔다. 이 수술의 결과를 후향적으로 조사하였다. 대상 및 방법: 2002년 5월부터 2006년 7월까지 모두 9명의 심외도관 협착 환자에서 peel 수술을 시행하였다. 라스텔리 수술 후 평균 $5.1{\pm}1.7$년 후 재수술을 하게 되었으며 peel 수술 시 환아의 평균 나이는 $7.5{\pm}2.4$년(범위: $2.9{\sim}10.1$년)이었다. 진단명은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄증이 6예, 총동맥간이 2예, 완전 대혈관 전위가 1예였다. 술 전 평균 우심실유출로 압력차는 $88.3{\pm}22.2mmHg\;(58{\sim}125mmHg$)였다. 1예에서는 단엽 우심실유출로 첩포(monocusp ventricular outflow patch, MVOP)를 이용하였고 나머지 8예에서는 조직판막(bioprosthetic valve)을 삽입하였다. 모든 예에서 대동맥차단은 하지 않았으며 평균 체외순환시간은 154 ($133{\sim}181$분)이었다. 수술 후 평균 추적기간은 20개월($1{\sim}51$개월)이었으며 3-D CT로 우심실유출로의 상태를 관찰하였다. 결과: 수술사망과 만기사망은 없었다. 술 후 퇴원 시 우심실유출로 평균 압력차이는 $20.4mmHg\;(0{\sim}29.6mmHg$)였다. peel 수술 후 재수술은 없었으며 최근 초음파 검사에서 우심실 압력차이 (n=7, 최소 1년 이상 추적)는 26 mmHg ($13{\sim}36mmHg$)으로 약간의 상승은 있었으나 MVOP를 사용한 1예를 제외한 전 예에서 폐동맥판 폐쇄부전은 없었다. 3-D CT검사상 우심실유출로의 수축, 혈전형성, 가성동맥류의 증거는 발견하지 못하였고 우심실유출로의 통로가 잘 유지되고 있었다. 결론: peel 수술은 라스텔리 수술 후 도관협착을 해결할 수 있는 안전하고 효과적인 수술법으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권12호
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• pp.1184-1189
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• 1997

활로 4징증은 청색증이 있는 선천성 심장기형 중에서 가장 흔한 질환이다. 마산삼성병원 흉부외과에서는 1984년 4월부터 1993년 12월 까지 활로 4징증으로 완전교정을 받은 39례를 경험하였다. 그 관찰 결과는 다음과 같다. 남자가 14명, 여자가 25명이며 연령은 최소 2세에서 최고 36세로 평균 13.33$\pm$7.40세이었다. 심실중격결손증은 제 1형이 10례(25.6%), 제 2형이 19례(48.8%), 제 1형과 제 2형이 복합된 경우 10례 (25.6%)이었다. 우심실 유출로 폐쇄는 누두부와 폐동맥 판막이 함께 협착이 있는 경우가 19례(48.7%)로 가장 많고, 누두부 협착과 폐동맥 판막 및 판륜 협착이 함께 있는 경우 10례(25.6%), 누푸부 협착만 있는 경우 1례, 폐동맥 판막 협착만 있는 경우가 1례 있었다. 우심실 유출로 재건술은 첨포확장술이 33례(84.6%)에서 필요했고, 이중에 단일 판첨을 내재한 첨포를 사용한 2례를 포함하여 10례에서 경판륜 첨포확장술을 시행하였다. 수술후 36명의 생존자중 23례에서 2 dimensison 및 도플러 심에코를 시행하였다. 가장 흔한 합병증은 부정맥이었고 특히, 완전우각차단이 30 례(76.9%)에서 있었다. 수술 사망률은 7.7%이었으며, 사망원인은 저심박출증이었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권4호
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• pp.419-422
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• 1997

복합적인 좌심실유출로협착이 있는 환자에서는 여러종류의 대동맥심실성형술이 치료의 옵션이다 소아에서 대동맥심실성 형술시 폐동맥자가판막은 판막치환의 재료로써 매우 희망적 이라고 하겠다. 세종병원 흉부외과는 선천성대동맥헙 착, 대동맥 폐쇄부전, 그리고 심한 좌심실기능부전이 있는 6개월된 여아 1례에서 폐동맥자가판막을 이용한 대동맥심실성형술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.