The VSD in TOF is usually large and unrestrictive with an equal to or greater than that of the aortic annulus. Typically shunting through the VSD is bidirectional or right-to-left component. Restrictive VSD in TOF caused by ingrowing fibrotic tissue is very rare. We report a case of restrictive VSD and LVOTO in TOF caused by ingrowing fibrotic tissue with the review of literature.
Cardiac myxoma is the most common primary tumor of the heart, but right ventricular myxoma causing outflow obstruction is relatively rare. A 15 years old girl developed dyspnea on exertion and intermittent syncope caused by a right ventricular mass obstructing the right ventricle outflow tract. Transthoracic echocardiography revealed $3.6{\times}3.0\;cm$ sized pedunculated subpumonic mass originating from the right ventricular anterior free wall. The patient underwent an emergency operation, consisting of the removal of the mass by wide excision of the tumor base and PTFE (polytetrafluoroethylene) patching of the right ventricular anterior free wall defect. Pathological findings of the mass were compatible with myxoma, and the patient was discharged uneventfully 7 days after the operation.
Jang, Gi Young;Kim, Sun Young;Moon, Joo Ryung;Huh, Joon;Kang, I-Seok;Park, Seung Woo;Jun, Tae Gook;Park, Pyo Won;Lee, Heung Jae
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.46
no.7
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pp.661-667
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2003
Purpose : This study was performed to find the chief clinical problems associated with the ages of adult patients of tetralogy of Fallot(TOF) who had undergone total correction. Methods : Of the 30 patients who were registered at the Grown-Up Congenital Heart Disease (GUCH) Clinic of Samsung Medical Center for TOF, a retrospective investigation was carried out on 28 patients who underwent total correction. Results : Mean age at retrospective study was 30.8(range : 16-53) years old. Age at total correction was 15.8(range : 2-49) years old. Problems after corrective surgery were assessed. They were arrhythmia, pulmonary valve regurgitation, left pulmonary artery stenosis, residual ventricular septal defect, mitral valve regurgitation, tricuspid valve regurgitation, right ventricle outflow tract obstruction, aortic valve regurgitation, infective endocarditis and protein losing enteropathy. After repair of TOF, such arrhythmias as atrial arrhythmia and AV conduction disturbances were observed in some patients. Cardiomegaly was found significantly in the subjects with arrhythmia(P<0.05), and arrhythmia was less observed in patients who underwent surgery at a young age. Eight patients required a reoperation; the main indications were residual ventricular septal defect, right ventricle outflow tract obstruction and peripheral pulmonary artery stenosis. Conclusion : The majority of the patients seemed to live normal lives after Tetralogy of Fallot repair. However, as residual anatomic and functional abnormalities exist postoperatively, continued careful follow-up is needed to detect and correct structural and functional abnormalities.
This is a genuine case report of the Ross operation without the use of homografts or heterografts in reconstruction of the right ventricular outflow tract. A 8-year-old boy with congenital aortic stenosis underwent aortic valve replacement with a pulmonary autograft and right ventricular outflow tract reconstruction with a pericardial conduit bearing autologous aortic monocusp. The postoperative echocardiography and cardiac angiography revealed good ventricular function and competent neoaortic valve. He has been followed up for 19 months.
The Rastelli operation has been a standard procedure for repairing complete transposition of the great arteries combined with a ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Yet this procedure has several shortcomings, including the risk of incurring left ventricular outflow tract obstruction on long-term follow-up. In this regard, aortic translocation has recently been regarded as a potent alternative to Rastelli's operation. We report here on a case of complete transposition of the great arteries that was combined with an inlet-extended perimembranous ventricular septal defect and pulmonary stenosis in a 2-year-old boy. All the problems were successfully repaired using the aortic translocation technique. Postoperative echocardiography showed a straight and wide left ventricular outflow tract.
Lim Hong Gook;Hwang Seong Wook;Lee Cheul;Kim Chong Whan;Kim Jun Seok;Lee Chang-Ha
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.2
s.259
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pp.145-149
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2006
The surgical management of patients with transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and pulmonary stenosis remains a challenge. The Rastelli operation or Lecompte operation is the preferred surgical procedure, but its long-term results are not optimal because of a warped left ventricular outflow tract through a space-occupied intraventricular tunnel and a contrived right ventricular outflow tract. We performed a half-turned truncal switch operation as an alternative surgical procedure in a 3-year-old boy (weighing 9.6 kg) with this anomaly. Postoperative echocardiography showed laminar flow through straight and nonobstructive aortic and pulmonary ventricular outflow tracts.
The Lecompte procedure for transposition of the great arteries has an advantage because it obviates the need for an extracardiac conduit for the reconstruction of the pulmonary outflow tract. We evaluated the effectiveness and the application of the Lecompte procedure. Material and Method: A retrospective review was conducted of the records of 46 patients who underwent the Lecompte procedure during the past 15 years. Mean age at operation was 29.2$\pm$20.3 (range: 3∼83) months. The diagnoses involved anomalies of the ventriculoarterial connection with ventricular septal defect and pulmonary outflow tract obstruction, such as transposition of the great arteries, double-outlet right ventricle, and double-outlet left ventricle. Result: Early mortality was 4.4% (2 of 46 patients) and late mortality was 6.8% (3 of 44). The mean follow-up was 11.2$\pm$6.9 years. Eighteen patients (43.9% of survivors, n=41) had pulmonary stenosis (pressure gradient above 30 mmHg), the main reason for which was a calcified monocusp valve (n=15, 83.3%). Seventeen of 46 patients (37.0%) underwent reoperation: 15 for pulmonary stenosis, 5 for residual ventricular septal defect, 4 for left ventricular outflow tract obstruction, 3 for pulmonary insufficiency, and 4 for other causes. The cumulative survival rates were 91.3$\pm$4.2%, and 87.0$\pm$5.8% at 10 and 15 years, respectively. The actuarial probabilities of freedom from reoperation for pulmonary stenosis were 90.6$\pm$4.5%, 73.9$\pm$7.3%, and 54.0$\pm$10.4% at 5, 10, and 15 years, respectively. Conclusion: The Lecompte procedure is an effective treatment modality. Repair in early age is possible with acceptable morbidity and mortality, but recurrent right ventricular outflow tract obstruction caused by degeneration of the monocusp valve is a problem that needs resolution.
Kim Jin-Sun;Choi Jin-Ho;Yang Ji-Hyuk;Park Pyo-Won;Youm Wook;Jun Tae-Gook
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.8
s.265
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pp.588-597
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2006
Background: The surgical repair of a tetralogy of Fallot (TOF) has been performed successfully with a favorable early and late outcome. However, the later development of pulmonary regurgitation and stenosis remains a problem. The development of pulmonary regurgitation and stenosis may be changed by the size of right ventricular outflow tract (RVOT) reconstruction at the initial total correction. Hence, it is necessary to investigate the ideal size of RVOT reconstruction. Material and Method: This prospective study was carried out to determine how a surgical strategy and the RVOT size affect the occurrence of pulmonary regurgitation and stenosis. From January 2002 to December 2004, 62 patients underwent the TOF total correction. The RVOT size (diameter of pulmonary valve annulus) of each case was measured after the RVOT reconstruction and converted to a Z value. A pre-scheduled follow up (at discharge, 6 months, 1 year, 2 years and 3 years) was carried out by echocardiography to evaluate the level of pulmonary regurgitation and stenosis. Result: The patients were divided to two groups (transannular group n=12, nontransannular group n=50) according to the method of a RVOT reconstruction. The Z value of RVOT=iameter of pulmonary valve annulus) (transannular group -1, $range\;-3.6{\sim}-0.8;$ nontransannular group -2.1, $range\;-5.2{\sim}-1.5)$ and the average pRV/LV after surgery ${(transannular group 0.44{\pm}0.09,\;nontransannular group\;0.42{\pm}0.09)}$ did not show any significant difference between two groups. The occurrence of pulmonary regurgitation above a moderate degree was more frequent in the transannular group (p<0.01). In nontransannular group, the development of pulmonary regurgitation more than moderate degree occurred to the patients with larger RVOT size (Z value>0, p<0.02) and the progressing pulmonary stenosis more than mild to moderate degree developed in the patients with smaller RVOT size (Z value<-1.5, p<0.05). A moderate degree of pulmonary stenosis developed for 4 nontransannular patients. Three underwent additional surgery and one underwent a balloon valvuloplasty. Their Z value of RVOT were -3.8, -3.8 -2.9, -1.8, respectively. Conclusion: When carring out a TOF total correction, transannular RVOT reconstruction group has significantly more pulmonary regurgitation. In the nontransannular RVOT reconstruction. the size of the RVOT should be maintained from Z value -1.5 to 0. If the Z value is less than -1.5, we should follow up carefully for the possibility of pulmonary stenosis.
배경: 우심실 유출로 재건술후에는 폐동맥판막부전이 우심실기능에 나쁜 영향을 미친다. 이를 막기 위해 여러 재료로 판막을 제조하여 사용하는데 가피 형성이 적은 막형 ePTEE(expanded polytetrafluoroethylene, Goretex) 단엽판막의 효과를 알아보고자 연구를 시행하였다. 대상 및 방법; 1996년 3월부터 1997년 2월까지 우심실유출로 재건술을 시행받고 수술 1일까지 우심실 압력을 측정할 수 있었던 47명중 막형 Goretex단엽판막을 사용한 환자(비교군) 19명, 사용하지 않은 환자(대조군) 28명에서 단엽판막의 유용성을 조사하였다. 두 군간에는 나이, 체중 그리고 McGoon ratio 등에는 통계학적 차이가 없었다.(p>0.05) 이전의 수술은 대조군에서 19번, 비교군에서 22번을 시행하였다. 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 REV수술 2예, 우심실폐동맥 연결수술 8예, 우심실 유출로 재개건술 2예, 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 16예였으며, 비교군에서는 REV 수술 5예, Rastelli 씨 수술 6예, 재우심실 유출로 재건술 5예, 그리고 우심실 재건술 3예였다. 결과: 대동맥 차단 시간이나 총심폐순환시간에는 두군간의 차이는 없었다. 또한 수술직후와 수술후 1일째 측정한 우심실 압력 및 좌심방압력의 차이도 두군간에는 차이가 없었으며 수술후 7일째 시행한 심에코도 결과 ejection fraction., 우심실/ 좌심실 압력비 , 그리고 우심실 유출로의 압력차, 강심제 투여일수, 호흡기 사용 기간 등에서도 두군간의 차이는 없었으나 흉관 삽입기간이 비교군에서 의미있게 짧았다. 추적 조사 기간 중 비교군 1예에서 사망을 하였으나. Goretex 단엽판막에 의한 것은 아니였으며 심초음파검사상 우심실 유출로 압력차이나 재수술은 두군간에 차이는 없었으나 폐동맥 폐쇄부전은 비교군에서 의미 있게 낮은 것을 보이고 있다. 결론; 막형 Goretex 단엽판막의 조기성적은 우수하였으며 폐동맥 폐쇄분전의 정도를 적게 하는 효과를 보이나 앞으로 이들이 성장함에 따라 우심실 유출로에 폐쇄를 일으키는지는 계속적인 추적관찰이 요구된다.
A male neonate was referred to our hospital with facial cyanosis and tachypnea at 19 days of age. Two-dimensional echocardiography showed type B interrupted aortic arch, posterior malalignment ventricular septal defect and valvular aortic stenosis. A new surgical repair was done with biventricular repair and neo-aortic arch reconstruction. Left ventricular outflow track (LVOT) was consisted of aortic valve and pulmonic valve. Right ventricular outflow (RVOT) track was reconstructed with extracardiac conduit. Postoperative two-dimensional echocardiography showed no stenosis and turbulency flow on LVOT and RVOT.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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