난원와 하부에 위치하는 하정 맥동형 심방중격결손증(inferior sinus venclsus defect)은 매우 드문 선천성심질환으로 수술 전 이차공형 심방중격결손증과 감별이 어렵고 수술 중에도 발견하기가 쉽지 않다. 저자들은 10세 때에 심방중격결손증으로 단순 봉합술 시행 후 별 문제없이 지내다가 이비인후과 수술 위한 사전 검사로 시행한 심장초음파 검사상 잔여 심방중격결손증이 발견된 24세 여자 환자에서 심방중격결손증 재수술을 시행하였다. 환자는 이차공형 심방중격결손증과 하정맥동형 심방중격결손증을 동시에 가지고 있었으나 일차수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 발견하지 못하여 이차공형 심방중격결손증만 교정된 상태였고, 금번 재수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 확인하고 패취 봉합을 시행하였다.
경북대학교병원 흉부외과학교실에서 1982년 4월부터 1995년 3월사이에 개심술을 시행하였던 좌심실-우심방 단락 12례에 대한 치료경험을 보고한다. 환자들의 연령은 3세에서 26세까지로, 평균연령은 8.5세 이 었고, 성별은 남자가 7명, 여자가 5명이었다. 술전의 단순흉부 X-선소견상 심흉비의 평균치는 0.59이었고, 폐혈관음영의 증가가 3례, 우심방의 확장이 4례에서 있었다. 기록을 확인할 수 있었던 9례에서의 술전 심초음파검사소견에 의하면, 진단명은 좌심실-우심방 단락 2례, 심실중격결손 6례 및 심방중격 결손 1례로 되어 있었다. 따라서 이 검사에 의한 좌심실-우심방판락의 진단률은 22.2%(219)였다. 술전의 심혈 관조영소견으로는, 좌심실-우심방 단락 5례, 심실중격결손 5례, 심방중격결손 1례, 그리고 심실중격 결손 및 심방중격결손 1례로 진단되었다. 그러므로 이 검사에 의한 진단률은 41.6% (5112)였다. 수술소견상, 좌심실-우심방 단락의 형태는 판막상부형 결손 5례(42%), 판막하부형 결손4례(33%)및 복합형 결손3 례 (25%)로 분류되었다. 한편 판막하부형 결손례들은 모두 삼첨 판막 중격엽의 이상을 동반하고 있었는데, 즉 천공이 3례, 구열\ulcorner 1례에서 있었다. 그러나 판막상부형이나 복합형 결손에서는 삼첨판의 이상은 볼 수 없었다. 수술은 1례를 제외하고는 모두 우심방절개하에 결손부의 일차봉합을 시행하였고, 수술사 망례는 없었다. 그러나 잔존 심실중격 결손이 1례에서 발견되어 술후 6개월에 재수술을 시행하여 완치되었다. 그밖의 환자들에서의 술후 경과는 모두 양호하였다.
계명대학교 의과대학 동산의료원에서는 심방중격결손증을 동반한 누두흉 환자를 동시 교정하였다. 수술은 앙와위에서 정중피부절개후 흉근판을 만들고 변형된 늑연골을 절제한후 흉골을 90$^{\circ}$로 세움으로써 개심술을 위한 시야를 확보하여 심방중격결손을 동시에 교정하였다. 술 후 2시간 뒤 인공호흡기를 제거하였으며, 환아는 합병증없이 회복되어 술 후 6일째 퇴원하였다.
하정맥동 결손(inferior sinus venosus defect)은 하대정맥과 우심방의 경계 부위에 발생하는 심방중격결손의 한 형태로 매우 드문 선천성 심장질환이며, 심방중격의 하부 뒤쪽에 위치하고 한 개 이상의 우 폐정맥의 환류 이상을 동반하고 있어 개심술시 정확한 교정을 요하므로 수술 전 또는 수술 중 정확한 해부학적 진단이 선행되어야 한다. 저자들은 부분 폐정맥 환류이상을 동반한 하정맥동형 심방중격결손 4예를 치험하였다. 1예는 25세 성인이었고 3예는 14개월 미만의 영아 및 소아였다. 4예 모두 심부전 때문에 수술했으며 이중 4개월의 영아는 긴급 수술이 필요했다. 진단을 위해 심초음파 및 도플러 검사와 심도자법을 시행하였다. 수술전 확진은 1예에서 가능했고 3예는 수술전 병변을 의심하고 수술시 확진되었다. 수술방법으로 이상 환류되는 폐정맥이 좌심방으로 환류 되도록 자가심막을 이용하여 심방중격결손을 폐쇄하였다. 4예 모두 수술 결과는 양호하였으며 초음파 검사의 추적에서 하대정맥과 폐정맥의 환류장애 소견은 없었다. 정확한 수술 교정을 위해 수술전 정확한 진단이 필수적이며, 수술전 폐정맥의 부분 환류이상과 심방중격 결손으로 진단된 환자에서는 수술중 하정맥동 결손의 여부를 확인하여 적절한 수술적 교정을 시행해야 할 것으로 사료된다.
심방 중격 결손에 대한 경피적 카테타 폐쇄술은 적절한 환자에서 치료적 대안으로 이용되며, 미용적으로 우수하고, 덜 침습적이며, 재원 기간이 짧으나, 응급 수술이 요구되는 치명적인 합병증이 발생할 수 있다. 저자들은 Amplatzer septal occluder에 의한 심방 중격 결손의 경피적 카테터 폐쇄술 시행 후 발생한 대동맥-우심방루를 경험하였다. 시술 2개월 후에 호흡곤란, 심계항진과 용혈에 의한 황달로 발견되어, 대동맥의 무관상동맥동과 우심방 사이의 누공을 일차 봉합하고, 심방 중격 결손은 팻취로 봉합하는 응급수술을 시행하였다. 이 합병증은 우심방 원반(disk)이 대동맥으로 침식(erosion)하여 발생하였다.
5 kg 미만의 소형견 3마리가 호흡곤란과 심잡음을 주증상으로 내원하였다. 한 마리 환자에서는 일차 심방중격결손과 함께 유미흉이 진단되었다. 나머지 두 마리 환자들에서는 이차 심방중격결손이 확인되었으며, 이 중 한 마리의 환자에서는 폐동맥 협착증이 병발되었다. 내과적 치료를 시도하였으나, 이차 심방중격 결손을 가진 두 마리의 환자들은 폐사하였으며 일차 심방중격 결손이 있는 환자는 약물치료로 성공적으로 유지되었다. 폐사한 두 마리의 환자에 서는 부검을 통하여 결손부를 확인하였다. 본 증례의 경우, 세 마리의 소형견에서 발생한 다양한 해부학적, 혈역학적, 병태생리학적 타입의 심방중격 결손의 임상증상, 진단학적 특징을 대형견에서의 특징과 비교 분석한 첫 증례보고이다.
목 적: 이차공 심방중격결손은 소아에서 두번째로 빈도가 높은 심기형이나 청진소견과 증상만으로는 조기에 진단하기 어렵기 때문에 이 질환의 자연경과가 잘 알려져 있지 않았으나 최근 2D 심초음파의 활용으로 조기진단의 빈도가 높아지면서 진단의 시기와 결손의 크기가 자연 경과와 밀접한 관계가 있다는 보고가 활발히 이루어지고 있다. 이에 저자들은 생후 4주 이내에 2D 심초음파로 이차공 심방중격결손이 진단된 환아들을 추적 검사하여 이 질환의 자연 경과를 알아 보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1995년 9월부터 1999년 9월까지 포천중문의대 분당차병원에서 2D 심초음파로 이차공 심방중격 결손이 진단된 환아들 중 첫 진단이 생후 4주 이하의 신생아기에 이루어졌고, 추적 검사가 가능했던 61명을 대상으로 하여 결손의 크기에 따라서 4개의 군으로 나누고, 마지막으로 시행한 2D 심초음파상의 결손의 크기를 기준으로 각 군에서 결손 크기의 변화를 비교하였다. A군은 결손의 크기가 4 mm 미만, B군은 4mm 이상 6 mm 미만, C군은 6 mm 이상 8 mm 미만, D군은 8 mm 이상인 환아들로 나누었다. 또한 동반된 선천성 심기형의 유무에 따라 2개의 군으로 나누어 동반된 심기형이 이 질환의 자연 경과에 영향을 미치는지 알아보았다. 동반된 심기형이 복합 심기형인 경우는 대상에서 제외하였다. 이차공 심방중격결손의 진단 및 결손 크기의 측정은 2D 심초음파(Hewlett-Packard Sonos $2500^{(R)}$)로 늑골하 단축면상(subcostal short axis view)과 늑골하 장축면상(subcostal long axis view)에서 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 61명 중 A군은 24명(39%), B군은 27명(44.3%), C군은 6명(9.8%), D군은 4명(6.6%)이었다. 동반된 심기형이 없는 환아는 21명(34.4%)이었고, 동반된 심기형이 있는 환아는 40명(65.6%)이었다. 2D 심초음파 추적 검사 결과 A군은 24명 중 22명(91.7%), B군은 27명 중 23명(85.2%), C군은 6명 중 4명(66.7%)이 자연 폐쇄되었고, D군에서는 자연 폐쇄가 일어나지 않았고 4명 중 3명에서 수술적 치료를 하였다. 진단시 결손의 크기가 6 mm 미만인 환아들의 자연 폐쇄율이 유의하게 높은 것으로 나타났다 (P<0.05). 자연 폐쇄의 시기는 3개월에서 9개월 사이였으며, 대부분이 1세 이전에 자연 폐쇄되었다. 심실 중격결손, 동맥관 개존 등의 단순 심기형을 동반한 경우에도 자연 폐쇄율의 차이는 없었다(P=0.717). 결 론 : 생후 4주 이하의 신생아기에 진단된 이차공심방중격결손은 첫 진단시 결손의 크기가 작을수록 자연 폐쇄의 비율이 높았으며, 특히 결손의 크기가 6mm 미만인 경우에는 대부분 1세 이전에 자연 폐쇄가 일어난다는 것을 알 수 있었고, 8 mm 이상인 경우에는 자연 폐쇄가 일어나지 않았다. 또 심실중격결손, 동맥관 개존 등의 동반된 심기형의 존재 유무가 이차공 심방중격결손의 자연 폐쇄에는 영향을 주지 않았다.
배경: 심방중격결손증은 선천성심질환중 가장 흔한 질환중의 하나이며 성인에서 진단되는 선천성 심질환 의 30%를 차지한다. 상당수의 환자들이 성인이 될때까지 별다른 증상이 없이 잘 지내기도 하고, 40∼50대에 사망 하는 경우가 많지만, 더 오래 사는 경우도 흔히 발견된다. 가장 흔한 사망원인은 주로 우심부전이나 부정맥이다. 대상 및 방법: 강북삼성병원 흉부외과에서는 1988년부터 1997년 6월까지 총33례의 심방중격결손증을 수술 하였으며, 그중 31례가 성인 심방중격결손증이었다. 동반질환은 삼첨판 폐쇄부전이 2례, 폐동맥판 협착증, 승모판 폐쇄부전 및 삼첨판 폐쇄부전, 그리고 관상동맥질환이 각각 1례였다. 결과: 모든환자에서 첩포봉합술이나 직접봉합술을 이용하여 수술하였으며, 수술후 경과는 모두 양호하였다. 수술후 심전도와 혈류역학, 및 심초음파검사상 호전을 보였다. 결론: 성인의 심방중격결손증은 60세이상의 고령일지라도 폐동맥고혈압이나 우심부전, 부정맥등을 예방 하기 위한 적극적인 외과교정술을 시행하여야 한다
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[게시일 2004년 10월 1일]
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