• 한국임상수의학회지
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• 제31권4호
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• pp.298-302
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• 2014

8년령의 중성화된 잡종 수컷 고양이 (증례 1)와 3년령의 중성화된 샴 수컷 고양이 (증례 2)가 뒷다리 마비, 지속적인 개구호흡, 그리고 객혈 등을 주증으로 내원하였다. 심잡음 (증례 1)과 분마성심음 (증례 2)이 좌측 심저부에서 청진되었으며, 방사선 검사상 증례 1의 경우 폐포패턴을 동반한 심한 공기연하증이, 증례 2에서는 확연한 심비대가 확인되었다. 심초음파 검사에서 두 마리 고양이 모두에서 좌심실과 심실중격의 구심성 비대와 좌심방의 확장이 확인되었다. 심장 초음파를 포함한 검사를 바탕으로 본 환축은 고양이 심근비대증으로 진단되었으며, 신체검사와 복부 초음파 검사를 통하여 병발한 안장색전증을 확인하였다. 일반적인 치료를 통한 환축의 예후가 불량한 점을 감안하여, 직접적인 혈관내 혈전용해술이 시도되었다. 혈관조영술을 통하여 혈전의 위치와 크기를 확인 할 수 있었으나, 광범위한 색전증으로 인하여 중재적 시술을 이용한 혈전용해는 성공적이지 못했다.

• 한국임상수의학회지
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• 제26권2호
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• pp.170-175
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• 2009

7년생 중성화하지 않은 수컷 포메라니언(체중 2.2 kg)이 지속적인 식욕부진과 다음/다뇨, 심한 질소혈증 및 심잡음을 주증으로 내원하였다. 진단적 검사 결과 중증의 고혈압과 비대성 심근증을 동반한 만성 신장 질환이 확인 되었다. 2일 동안 복막투석과 수혈, 그리고 amlodipine을 이용한 항고혈압 치료를 실시하였고 동시에 만성신부전에 대한 보존 치료요법을 적용하였다. 본 증례는 만성 신장질환이 있는 개에서 병발한 고혈압성 심근증인 희귀 증례이다.

• 대한수의사회지
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• 제40권2호
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• pp.145-156
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• 2004

심부정맥(Cardiac arrhythmia)이란 심장내 박동, 율동, 충동 발생 및 전도장애를 유도하는 질환을 말하며, 주로 심근경색이나 심장비대증 같은 심장의 해부학적 질환과 약물중독 및 전해질 불균형에 의해 발생한다. 부정맥은 정상적인 심근 활성을 차단하여 심장박출을 감소시키므로 때로 생명을 위협하기도 한다. 본 종설에서는 심장의 전도계에 관련된 정상생리와 부정맥의 병리적 발생기전 및 부정맥 치료제에 대한 분류 및 약리기전에 대해 기술하고자 한다.

• 한국임상수의학회지
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• 제31권2호
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• pp.85-89
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• 2014

동맥 혈전색전증은 비대성 심근증이 있는 고양이에서의 흔하고 치명적인 합병증이다. 그러므로 금번 연구에서 비대성 심근증의 고양이에서 좌심방 확장 및 심부전의 중등도에 따른 응고 항진 (혈장 D-dimer의 농도 측정을 사용)을 평가하였고, 심장초음파 지표들과의 상관성을 조사 하였다 (이완기 좌심실 자유벽 두께, 이완기 중격의 두께, 좌심실 대 대동맥의 비율, 심부전 단계, 이첨판막의 수축기 전방운동의 존재). 이번 연구 집단에서 평균 혈장 D-dimer 농도는 대조군에서 $0.51{\pm}0.70$ (range 0 to 2.50) ug/mL, HCM 고양이 집단에서 $1.47{\pm}1.29$ (range 0.3 to 5.79) ug/mL, ISACHC I군에서 $1.48{\pm}1.65$ (range 0.3 to 5.79) ug/mL, ISACHC II군에서 $1.62{\pm}0.4$ (range 1.31 to 2.07) ug/mL, ISACHC III군에서 $1.36{\pm}0.91$ (range 0.3 to 2.31) 였으며, 좌심방확장이 있는 고양이에서 $1.90{\pm}1.60$ (range 0.3 to 5.79) ug/mL, SEC-T이 있는 고양이에서 $1.72{\pm}0.72$ (range 0.6 to 2.31) ug/mL, SAM이 있는 고양이에서 $1.19{\pm}0.70$ (range 0.3 to 2.31) ug/mL 그리고 ATE가 있는 고양이에서 $1.63{\pm}0.80$ (range 0.6 to 2.31) ug/mL 였다. 본 연구에서 D-dimer의 농도치가 좌심방 확장과 심부전 유무와 절대적인 상관관계를 보이지는 않았으나, HCM, ATE, SECT 그리고 SAM이 있는 고양이군이 대조군에 비해 혈장 D-dimer의 중간값과 평균 농도치가 더 높다는 것을 발견했다. 이는 HCM이 있는 고양이에서 응고 항진이 나타난다는 명확한 증거이다. 이번 연구는 한국에서 HCM이 있는 고양이의 응고 항진을 평가한 첫 연구이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제31권5호
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• pp.403-406
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• 2014

임상증상이 없는 6년령의 3.1 kg 말티즈견이 심잡음의 원인에 대한 추가 검진을 위해서 내원하였다. 흉부 방사선에서는 우심비대가 확인되었다. 심장 초음파에서는 두드러진 우심실비대, 비정상적 근육 다발과 섬유성 결절이 우심실 유출로 아래 누두부에서 발견되었다. 이러한 소견은 우심실양분증의 전형적인 형태학적 소견이다. 비정상 근육다발에서 주폐동맥으로 향하는 와류의 속도는 4.6 m/sec, 삼첨판 역류는 4.4 m/sec, 주폐동맥 혈류는 1.1 m/sec로 각각 측정되었다. 본 환자는 비록 임상증상은 없지만 협착에 의한 과도한 후부하와 그로 인한 심장의 손상을 막기 위해서 현재 atenolol (0.5 mg/kg) 을 복용하고 있다. 본 증례는 한국에서 발생한 견종에서 매우 드문 우심실양분증에 대해서 기술하였습니다.

• 대한영상의학회지
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• 제81권2호
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• pp.302-309
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• 2020

파브리병(Fabry disease)은 매우 드문 X-연관 유전 대사 질환으로 알파 갈락토시다아제(alpha galactosidase A)의 결핍으로 인하여 다양한 세포 및 기관에 글리코스핑고지질(glycosphingolipid)의 축적을 초래하는 질환이다. 심장 침범이 비교적 흔하며 비정상적인 지질침착으로 인한 심근 염증, 좌심실 비대 및 심근 섬유증을 일으킨다. 심장 침범은 환자 예후를 결정하는 중요한 요인이므로 이를 진단하는 것은 매우 중요하다. 심장 자기공명영상은 심실의 기능, 부피 측정을 위한 표준기법으로 알려져 있으며 심근의 조직 변화를 볼 수 있는 유용한 기법이다. 특히 최근 많이 쓰이는 T1 지도화 기법을 통한 심근 조영 전 T1 수치를 이용하여 파브리병의 심장 침범을 조기 진단할 수 있으며 자기공명영상을 이용한 심근 질량 측정으로 치료 모니터링을 할 수 있다. 심장 자기공명영상은 파브리병 환자에서 다양한 역할을 할 수 있을 것으로 생각되며 이에 대해 정리해보고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권6호
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• pp.719-724
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• 2009

배경: 심장이식이 최근 증가하면서 거부반응과 감염외의 외과적합병증도 증가하고 있다. 이 논문에서는 한 외과의에 실시된 심장이식후에 발생한 외과적합병증을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1994년 4월부터 2003년 9월까지 실시된 37명의 심장이식환자를 대상으로 하였으며 심장이식의 적응은 확장성 심근증, 허혈성심근증, 판막심근증, 가족력심근증 등이었다. 결과: 총 15명의 이식환자에서 20예의 합병증이 발생하였으며 실시된 외과적 수술의 종류는 출혈로 인한 재개흉(5), 심낭액저류배액술(4), 인공박동기거치술(1), 아스페르질루스증에 의한 우하엽절제술(1), 요석제거술(1), 담낭제거술(1), 직장주위절개술(1), 부비동배액술(1), 고관절치환술(1), 치주비대에 의한 치주절개술(1), 뇨도절개술(1), 추간판 탈출증수술(1), 자궁근종으로 인한 자궁적출술(1)이 있었다. 합병증의 위치는 흉곽내가 10예, 흉곽외가 10예였다. 결론: 심장이식 수술후에는 흉곽 뿐만 아니라 다른 부위장기에 많은 합병증을 가져올 수 있기 때문에 장기생존율을 높이기 위해서는 다학제간의 적극적인 치료가 매우 중요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권10호
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• pp.775-778
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• 2006

비후형 심근증은 심근의 부적절한 비대로 유발되며 호흡곤란, 흉통, 실신, 그리고 급사에 이르기까지 다양한 임상 양상을 보인다. 이러한 증상은 주로 좌심실유출로의 협착으로 인해 발생하며 이를 해결하기 위해 심실중격절제술이 고안되었다. 하지만 기존의 고전적인 중격절제슬은 대동맥절개술을 통해 진행되었으며, 이는 심실 중격의 중앙부위에 병변이 존재할 경우 시야 확보의 어려움과 병변으로의 접근이 용이하지 않아 극히 일부분의 심실중격절제술만을 시행할 수밖에 없었다. 따라서 좌심실 유출로의 협착 및 승모판막의 수축기전방운동 등이 완벽하게 해결되지 않는 경우가 흔하였고 이러한 경우 환자의 증상 호전과 생존기간의 연장에도 한계가 있었다. 본 증례에서는 이러한 환아에게서 좌심실 심첨부의 절개를 통해 비후된 유두근과 건삭을 포함한 광범위 중격절제술(extended septal myectomy)을 시행하였다. 수술 후 환아의 증상은 호전되었으며 심초음파 및 방사선학적 소견상 특별한 문제없이 10개월째 외래 경과 관찰 중이다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제16권2호
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• pp.189-194
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• 2012

40세 남성에서 상대정맥의 폐쇄와 우폐동맥 협착을 동반한 종격동 종괴가 발견되어 병리학적 소견에 경화성 종격동염으로 진단되었고, 6개월 후 심장 자기공명영상(MRI)에서 비허혈성 심근병증으로 의심된 심장림프종의 예를 보고하고자 한다. 심장 초음파에서 제한적 양상의 심장 생리현상을 보였고 구혈율이 매우 감소되어 있었다. MRI에서 전반적인 심근비대와 조영제 주입 후 광범위한 지연조영증강이 있어 비허혈성 심근병증이 의심되었으며 심장근육 생검 후 림프종으로 확진되었다. 조영제 주입후 MRI에서 심근 기저부는 침범되지 않았고 전반적인 심내막 보존이 있었으므로 아밀로이드증과 구별되는 양상이고 종괴를 형성하지 않았기 때문에 심장종양 보다는 심근병증에 더 유사한 영상 소견을 보인 특이한 증례로서 심장림프종의 자기공명영상에서의 특징을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권3호
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• pp.85-91
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• 2017

뮤코지방증 2형과 3형은 GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상으로 인해 발생하는 상염색체 열성 유전질환이다. GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상은 리소좀 효소의 세포 내 이동에 관여하는mannose-6-phosphate와 리소좀 효소간의 결합을 저해하여 리소좀 효소들이 세포 안으로 들어오지 못하게 된다. 리소좀 효소의 부족으로 인해 리소좀 기능 이상 및 뮤코지질의 축적으로 인해 다양한 임상을 보이게 된다. 본 연구는 새롭게 진단된 뮤코지방증 환자의 임상 및 생화학, 분자유전학적 양상을 기술하고 본원에서 치료받은 11명의 뮤코지방증 2, 3형 환자들의 임상 양상을 비교하여 분석하였다. 본 저자들은 17개월에 특징적 얼굴 모양 및 관절 구축을 주소로 내원한 환자에서 효소 검사를 통해 리조솜 효소의 혈장 내 증가를 확인하였으며 GNPTAB 유전자의 직접염기 서열분석을 통해 복합이형접합자 돌연변이 (c.3428 dupA [pAsn1143Lysfs*3], c.673C>T [p.Gln225*])를 발견하였다. 새로 진단된 환자를 포함하여 총 11명의 환자(뮤코지방증 2형: 7명, 3형: 4명)들을 대상으로 임상 양상을 분석하였고 진단 시 나이는 뮤코지방증 2형은 2세 1개월, 3형은 6세 9개월이었으며 진단 시 신장 표준편차지수는 각각 -3.2 (${\pm}1.5$), -1.3 (${\pm}1.1$)였다. 심초음파 결과에서 뮤코지방증 3형 환자들은 심장 판막의 이상만을 보였으나 2형 환자들에서는 비후성 심근증(n=3), 좌심비대(n=1)이 동반되었다. 간비비대(n=4)는 뮤코지방증 2형 환자에서만 확인되었다. 뮤코지방증 2형의 경우, 3명의 환자가 호흡 곤란으로 기관 절개 및 호흡기 보조를 받았으며 2 명의 환자가 호흡기 문제로 사망하였다. Pamidronate 치료는 4명의 뮤코지방증 3형 환자와 4명의 2형 환자에서 시행하고 있으며 유효성 및 안정성에 대한 추가적인 평가가 필요하다.