• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제13권1호
• /
• pp.84-91
• /
• 2009

저자들은 선천성 가로막 탈장을 동반한 선천성 신증후군 신생아에서 WT1 유전자 돌연변이와 범발성맥관막 경화증으로 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 본 여아는 출생 직후 선천성 가로막 탈장이 발견되어 응급 교정수술을 받았고 전신부종, 핍뇨, 단백뇨, 저알부민혈증, 고뇨소질소혈증, 고크레아티닌혈증이 지속되어 선천성 신증후군에 의한 조기 신부전으로 진단되었다. 생후 22일째부터 복막투석 시작하였으나 뇌출혈과 다기관부전으로 생후 34일째 사망하였다. 사후 신생검에서 범발성 맥관막 경화증으로 확인되었다. 염색체 검사에서 정상소견(46,XX) 보였고 사후 유전자 검사에서 Arg366Hisin WT1 과오 돌연변이를 보였다. 본 예는 선천성 신증후군에 선천성 가로막 탈장이 동반된 드문 예로 WT1 유전자의 Arg366His 과오 돌연변이가 DDS와 CDH의 발생에 병인으로 관여할 것이라는 가설을 지지하는 4번째 증례라는 점에서 중요한 의미가 있다.

• 대한간호학회지
• /
• 제27권2호
• /
• pp.444-453
• /
• 1997

The purpose of this study was to construct a grounded theory as the basis for nursing intervention by describing and analysing the holistic lived experiences of clients receiving long-term hemodialysis. The subjects of this study were fifteen persons receiving regular hemodialysis regimen at artificial kindey treatment centers in two different university hospitals, and who were able to participate in conversation and were available for long and dup interviews. Eight of the subjects were male and seven were female and their ages ranged from 30's to 60's. The length of the hemodialysis experience ranged from two months to six years. The collection and analysis of data were done in accordance with the grounded theory methodology of Strauss & Corbin. The method to collect the data mainly depended. on long and deep interviews, participant observation and focused group interviews and the equipment used to collect data were a portable tape recorder and field notes. The study is summarized as follows : 1. The meaning of holistic lived experiences of clients receiving long -term hemodialysis was found to be uncertainty. which was identified as the core category. 2. The main categories following the core category were found to be shock, ambiguity, social support and quality of life. 3. Through the main category the type of behavior newly formed by clients receiving long-term hemodialysis was found to be as follows. That is to say, in the circumstances of shock caused by the identified fact and the ambiguity of hemodilysis they formed a quality of life based on social support, which was found to be a kind of chaotic phenomenon. 4. The lived experiences of clients receiving long-tern hemodialysis was found to include nine categories : emotional shock, feelings of isolation, burden, unclearness, dependency, help from others, coping strategies, maintenance of self-esteem and transitional life. 5. The intervening factors influencing each category are as follows : 1) The factors influencing 'emetional shock' were found to be set age, the level of knowledge received in advance, locus of control, the period of struggle against the disease before hemodialysis and whether any serious illness existed. 2) The factors influencing 'feelings of isolation' were found to be religion and the length of the hemodialysis experience. 3) The factors influencing 'burden' were found to be sex, economic situation, employment status and the length of the hemodialysis experience. 4) The factors influencing 'unclearness' were found to be sex, age, religion. economic situation, the length of the hemodiaysis experience, whether they had had a transfusion and whether there were any complications. 5) The factors influencing 'help from others' were found to be religion. economic situation, past experiences and whether family members lived together. 6) The factors influencing 'coping strategies' were foung to be age, level of education, experiences of illness and locus of control. 7) The factors influeruing 'maintenance of self-esteem' were found to be the length of the hemodialysis experience and self-actualization. 8) The factors influencing 'transitional life' were found to be age, religion, economic situation, employment status. locus of control. past experiences and whether there was a plan for a kidney transplant.

• 한국산학기술학회논문지
• /
• 제14권4호
• /
• pp.1728-1736
• /
• 2013

본 연구의 목적은 개심술 후 급성 신부전 발생 빈도와 급성 신부전 발생의 예측요인을 분석하기 위함이다. 2008년 1월에서 2011년 12월까지 A 대학병원에서 개심술을 시행한 483명을 대상으로 전자의무기록을 후향적으로 조사하여 복막투석, 혈액투석, 지속적신대체요법을 사용한 급성 신부전 발생군(n=59)과 신대체 요법을 시행하지 않은 대조군(n=424)으로 분류하였다. 연구결과 개심술 후 급성 신부전 발생률은 12.2%로 나타났다. 다변량 로지스틱 회귀분석 결과 수술 전 위험요소로는 크레아티닌(OR 3.92, p=<.001), 고령(OR 2.142, p=.015), 여자(OR 2.165, p=.015), 고혈압(OR 2.513, p=.005), NYHA(New York Heart Association) class II(OR 3.081, p=.003), NYHA class III(OR 6.759, p=.004)이었으며, 수술 중 위험요소로는 수혈량(OR 3.753, p=<.001), 수술 후 위험요소로는 빌리루빈(OR 4.541, p=.028), 크레아티닌(OR 8.554, p=.003), 심박출량(OR 0.214, p=.033)이 의미 있는 예측인자로 확인되었다. 심장수술 후 급성 신부전 발생은 합병증과 사망률을 증가시키는 원인이 되므로 조기에 위험인자를 발견하여 예방하는 것이 중요하다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제4권1호
• /
• pp.48-56
• /
• 2000

목 적 : Alport증후군은 유전성 신질환 중 가장 많은 형태로서 흔히 빠른 속도로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport증후군의 임상적 특징을 관찰하여 진단에 도움이 되고자 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1991년 4월부터 1999년 6월까지 경희의대 부속병원 소아과에서 Alport증후군으로 진단된 환아 12명을 대상으로 하였으며 진단 기준으로 신질환, 가족력, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 및 전자현미경상 특징 등 4가지를 설정하여 의무기록을 통하여 비교분석하였다. 결 과 : 12예중 설정된 4가지의 진단 기준에 모두 부합되는 경우는 2예였으며 가족력이 확실치 않았던 예가 3예, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 소견이 없었던 예가 6예였다. 또한 1예에서는 만성신부전에 빠져 신생검을 시행치 못하였으나 나머지 진단 기준을 충족시켰다. 12예 중 남녀의 비는 1:2였으며 신질환 발견시의 연령은 평균 5.6세 였다. 처음 나타난 증상으로 신질환이 먼저 나타난 예는 10예 였으며 나머지 2예에서는 청각장애와 백내장이 각각 처음 증상으로 나타났다. 12예 중 신질환의 가족력을 동반한 경우는 9예였으며 11예에서 청력검사와 안과적검사를 시행하여 6예의 감각신경성난청과 2예의 눈의 이상을 발견하였다. 전자현미경 소견은 11예중 9예에서 사구체기저막의 두께가 불규칙하게 두꺼워지고 고밀도층의 박층화와 족돌기 융합의 소견을 보였고 나머지 2예에서는 기저막이 얇아져있고 박층화와 족돌기 융합 소견을 보였다. 평균추적기간은 3년 6개월로 현재 만성신부전에 이른 경우는 1예 있어 신이식을 시행하였다. 결 론 : Alport증후군의 진단에 신질환의 가족력, 감각신경성 난청, 눈의 이상 및 전자현미경상 특징적 소견은 중요하며 이러한 특성을 분석함으로써 앞으로 많은 환자의 발견에 도움이 되리라 생각된다. 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.므로 임상적 위험인자로 자반의 지속기간과 함께 HS자반증 환아의 신침범에 대한 예측인자로 활용할 수 있을 것이며 따라서 HS신염의 예방과 치료에 있어서 TNF-$\alpha$에 대한 생성억제제나 특이항체 등의 이용가능성에 대한 연구가 필요할 것이다.야간 수분 섭취 제한의 중요성이 강조되어야 한다고 생각된다.임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를

• 대한핵의학회지
• /
• 제19권2호
• /
• pp.43-50
• /
• 1985

With the improvement of hemodialysis, the course of the disease in patient with endstage renal disease has been clearly improved. Nevertheless, among several shortcomings to our present mode of renal replacement therapy, cardiovascular complications have been the leading cause of morbidity and mortality. Several factors such as anemia, arteriovenous shunting of blood, intermittent extracorporeal circulation and hypertension may be contributing. But little is known about the quantitative cardiac hemodynamic characteristics occurred during hemodialysis. The purpose of this study is to observe the sequential hemodynamic changes before, during and after the hemodialysis and to investigate reliable parameters in the detection of ventricular dysfunction. In the present study, equilibrium radionuclide cardiac angiography was performed and left and right ventricular volume indices, ejection phase indices of both ventricular, performance were measured in the 16 stable patients with chronic renal failure treated with maintenance hemodialysis sequentially i.e. before, during (early and late phase) and after the hemodialysis. The results obtained were as follows; 1) The indices of the left ventricular function were not changed during the hemodialysis but increased after the hemodialysis. 2) The indices of the right ventricular function(EF, SVI) were significantly decreased in the early phase (15, 30 minutes after starting extracorporeal circulation) but recovered after the hemodialysis. 3) The ratio of right ventricular to left ventricular ejection fraction was significantly decreased in the early phase and the lung volume indices were significantly increased at the same phase. As a conclusion, hemodialysis improves left ventricular function maybe due to increased contractility, and effects on the right ventricular function maybe due to the increased lung volume in the early phase of hemodialysis.

• Journal of Yeungnam Medical Science
• /
• 제31권2호
• /
• pp.139-143
• /
• 2014

Spontaneous intramuscular hematoma of the abdominal wall is a rare condition characterized by acute abdominal pain. It is often misdiagnosed as a surgical condition. It used to be associated with risk factors such as coughing, pregnancy, and anticoagulant therapy. Most cases of abdominal wall hematomas were rectus sheath hematomas caused by the rupture of either the superior or inferior epigastric artery, but spontaneous internal oblique hematoma was extremely rare. In this report, we present a case of spontaneous internal oblique hematoma in a 69-year-old man with non-dialysis chronic kidney disease who was taking cilostazol. The patient complained of abrupt abdominal pain with a painful palpable lateral abdominal mass while sleeping. The abdominal computed tomography showed an 8 cm-sized mass in the patient's left internal oblique muscle. The administration of cilostazol was immediately stopped, and the intramuscular hematoma of the lateral oblique muscle disappeared with conservative management.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제50권11호
• /
• pp.1104-1109
• /
• 2007

목 적 : MPGN은 소아에서는 11년 이내에, 성인에서는 8년 이내에 50%가 사망하게 되는 불량한 예후를 지닌 만성신장병중의 하나이다. 한국에서는 1998년부터 학교집단뇨검사가 법으로 제정되어 시행되었다. 우리는 학교집단뇨검사를 통해 진단된 무증상의 막증식성 사구체신염과 증상이 있는 막증식성 사구체신염의 예후를 비교하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2005년 12월까지 본원 소아과에 입원하여 경피적 신생검 시행 후 병리조직학적 검사상 제 1형 MPGN으로 진단 받고 스테로이드 단독 또는 cyclosporine과 함께 또는 스테로이드만 단독으로 투여받고 있는 환자 18명의 특징과 예후를 분석하였다. 추적 관찰된 기간은 평균 6.3년이었다. 18명의 환자중에 7명의 환자는 학교집단뇨검사를 통해 진단된 환자이고, 11명의 환자는 진단당시 신증후군이나 급성신염, 육안적 혈뇨를 보이는 환자들이었다. 결 과 : 학교집단뇨검사로 진단된 환자들 가운데 남자는 4명이고, 여자는 3명이었다. 이들의 평균나이는 12.6세였다. 학교집단뇨검사에서 4명의 환자는 혈뇨와 단백뇨를 보였고, 1명의 환자는 단백뇨만 보였으며, 2명의 환자는 혈뇨만 보였다. 이들 가운데 3명이 진단 당시 혈청보체치가 감소하여 있었다. Methylprednisolone 충격요법 후에 5명의 환자(72%)가 혈뇨나 단백뇨없이 관해하였으며, 신기능이 저하된 환자는 한명도 없었다. 학교집단뇨검사를 받지 않은 그룹 가운데 남자는 9명이었고, 여자는 2명이었다. 이들의 평균나이는 14.4세였다. 진단 당시 7명의 환자는 신증후군 소견을 보였고, 3명의 환자는 육안적 혈뇨를 보였고, 1명의 환자는 현미경적 혈뇨와 함께 급성신부전의 소견을 보였다. 이들 가운데 진단 당시 혈청보체치가 감소하여 있던 환자는 5명이었다. 그리고 4명의 환자(36%)가 관해를 이루었으며, 1명의 환자는 복막투석을 필요로 하였으며, 3명의 환자에서 신기능이 저하되었으며 이 중 1명의 복막 투석을 필요로 하였다. 결 론 : 위의 사실들을 확실히 하기 위해서는 장기간의 연구가 필요하겠지만, 우리의 연구는 학교집단뇨검사를 통한 조기진단과 스테로이드 치료가 1형 막증식성사구체신염 환아의 예후에 도움이 될 것임을 보여주었다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제15권1호
• /
• pp.49-57
• /
• 2011

목 적: 급성 연쇄구균감염후 사구체신염은 소아신질환 중 이전부터 흔히 접할 수 있는 질환이었으나 그 발생 빈도는 점점 감소되는 것으로 보고 되고 있다. 이에 단일 기관 내의 급성 연쇄구균감염후 사구체신염의 최근 발생빈도와 질환의 임상양상들을 분석하여 그 추세를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 일산병원이 개원한 2000년 3월부터 2009년 12월까지 본 병원 소아청소년과에 입원하여 급성 연쇄구균감염후 사구체신염을 진단받은 총 27명의 환아들을 대상으로 의무 기록을 후향적으로 조사하여 임상 및 검사 소견들을 분석하였다. 결 과: 급성 연쇄구균감염후 사구체신염은 남녀비 1.25:1로 거의 동일한 비율로 6-7세(37.0%)에서 그리고 1년 중 11월에서 2월 사이(51.9%)에 호발하였으며 2000년부터 2009년까지 꾸준한 발병률을 보였다. 그러나 대표적 임상 증상인 부종은 59.3%로 이전 연구들보다 낮은 경향이었으며, 6개월 이상 혈뇨를 보인 환아들 또한 22.2%로 관찰되었다. 중증 합병증인 고혈압성 뇌증 또한 3.7%에서만 관찰되었으며 급성 신부전으로 투석까지 시행한 환아는 없었다. 결 론: 이 단일 기관 내에서 급성 연쇄구균감염후 사구체신염의 발생빈도는 약간 감소 또는 유지하는 추세로 보이나 질환의 중증도 및 합병증은 과거에 비해 약해지는 경향을 보임을 알 수 있었다.

• 한국식품영양과학회지
• /
• 제31권5호
• /
• pp.847-885
• /
• 2002

본 연구는 임상영양 분야의 전문 웹사이트로서 신장질환 환자를 위한 식사관리 및 영양평가프로그램을 개발하기 위하여 수행되었다 프로그램은 신장질환을 신증후군, 신부전증, 혈액투석 및 복막투석으로 분류하고 식단 및 영양관리 프로그램과 식사섭취의 진단 및 평가 프로그램으로 구성하였다. 프로그램은 신장질환별 영양권장량 및 표준체중 파일, 식사섭취자료, 식품 및 영양소 데이터베이스 파일, 음식영양소 함량 파일, 영양소별 20순위 식품 파일, 신장질환별 식단 및 일일 식단표 파일, 식사력 조사 및 평가 파일, 식사요법 및 영양관리 파일 등을 데이터 베이스로 하여 사용자가 편리하게 이용할 수 있도록 웹 페이지 형식으로 만들어졌다. 사용자는 인터넷 사이트로 들어가 자신의 신장질환 및 일반사항 등을 입력함으로서 표준체중, 체격지수, 열량 및 단백질, 나트륨 등의 영양소 필요량과 함께 사용자의 BUN, Cr, na, K, Ca, P Ccr, Alb이 표준수치와 비교 제시된다. 사용자의 열량 및 영양소 필요양에 대한 정보를 이용하여 그 환자에게 알맞은 10일간의 식단이 제공되며 그 중 원하는 식단의 선택에 따라 식품명, 섭취량, 목측량이 표시된 구체적인 일일 식단표도 제공받을 수 있다. 사용자가 자신이 섭취한 음식에 대하여 영양섭취상태를 평가받으려면 식사섭취 진단 항목을 클릭한 후 섭취 음식 입력 항목을 선택하여 날짜별, 식사별로 자신이 하루동안 섭취한 음식 및 섭취량 등을 입력하고 영양섭취상태를 클릭하면 식사별, 식품군별로 다양하게 식사섭취상태의 진단과 영양평가를 받을 수 있다. 또한 각 신장질환에 따른 식사력 조사 및 상담\ulcorner평가를 이용함으로서 자신의 식습관 및 식사요법 등에 있어서 문제점을 파악할 수 있도록 하였다. 이밖에 신장 질환별로 식품선택방법, 외식, 조리법, 식품교환표 등 환자들이 자신의 영양관리를 하는데 필요한 모든 정보를 제공받을 수 있도록 하였다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제12권1호
• /
• pp.30-37
• /
• 2008

목적 : 소아 연령에서 입원 당시 혹은 다른 질환으로 입원하여 치료를 받던 중에 발생한 신성 급성 신부전의 임상적 특징과 경과 그리고 예후에 대해 분석하였다. 방법 : 2000년 1월부터 2006년 6월까지 부산백병원 소아청소년과에 입원한 환자 중 신성 급성 신부전으로 진단된 59명을 대상으로 하였다. 진단 기준은 혈청 크레아티닌치가 1.2 mg/dL 이상이거나 기저치에 비해 2배 이상 증가한 경우로 하였다. 핍뇨는 소변량이 0.5 mL/kg/hr 이하이며 무뇨는 <50 mL/day로 정의하였다. 결과 : 전체 환자의 성별 비는 2.2:1로 남아에게 많았으며 연령별 분포는 신생아 7명, 2개월-2세 10명, 3-6세 12명, 7-12세 21명, 13-16세 9명이었다. 신부전의 진단까지 평균 기간은 3.1${\pm}$2.8일이었다. 소변량에 따른 분류는 핍뇨군 21명, 비핍뇨군 36명 및 무뇨군 2명이었다. 원인 질환별 분류에서는 원발성 신질환군 30명, 감염군 14명, 종양군 9명 및 기타군 6명이였다. 연령별 분류에서는 신생아는 감염군, 2개월-2세는 신질환과 감염군과 3세 이상에서는 신질환군이 많았다. 계절별 발생 빈도는 차이가 없었으나 여름철에 용혈성 요독증후군의 발생이 많았다. 투석치료는 4명에서 복막투석을 시행하였다. 호전까지의 평균기간은 10.0${\pm}$6.7일이었다. 경과 중 18명이 사망하였는데 비핍뇨군의 사망률이 낮았다. 연령별로는 신생아가 원인별로는 종양군의 사망률이 각각 높았다. 결론 : 소아에서의 신성 급성 신부전은 조기진단과 기저질환의 적절한 관리로 대부분의 환자에서 정상적인 신기능의 회복을 기대할 수 있으며 성인에 비해 양호한 임상적 경과를 보였다.