• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제33권2호
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• pp.111-120
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• 2008

다양한 전신질환으로 입원한 환자들의 전신질환별 구강질환의 주소와 치료내용을 조사하여 기본적인 구강질환의 실태를 파악하고자 본 연구를 시행하였는데, 전신질환으로 입원하여 구강질환의 진단과 치료를 위하여 내원한 환자를 대상으로 연구한 결과 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 주된 전신질환인 내분비, 영양 및 대사 질환의 경우 구강질환은 치은염 및 치주질환 44.9%, 타액선의 질환 22.4%, 치아우식증 12.2%, 치수 및 치근단주위의 질환 4.1%, 매몰치와 매복치, 치아경조직의 기타질환 각각 2% 순서로 나타났다. 2. 주된 구강질환인 치은 및 치주질환의 경우 전신질환은 인슐린-비의존성 당뇨 39.2%, 뇌경색 29.4%, 신경근 및 신경총장애 5.6%, 뇌내출혈 3.9%, 위의 악성 신생물, 갑상선기능항진증, 정신분열증, 알콜성 간질환, 신증후군 각각 2% 순서로 나타났다. 이상의 결과로 전신질환이 있는 환자의 구강질환과 구강질환이 있는 환자의 전신질환에 대해서는 일정부분 파악이 되었으나 향후 전신질환으로 입원한 환자의 구강질환과 전신질환과의 상관관계에 대한 연구가 이루어져야 한다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권1호
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• pp.93-98
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• 2008

IgG 신병증(IgG-associated mesangial glomerulonephritis)은 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 새로운 원발성 사구체 질환으로 1993년 Sato 등에 의해 처음으로 보고되었고 이후 1994년 Yoshikawa 등에 의해 소아에서의 10례가 보고되었다. 주로 단백뇨를 주소로 하며 현미경적 혈뇨를 동반하기도 한다. 이 질환은 조직 면역 형광 검사상 사구체 간질에 IgG의 침착을 보이는 사구체 신염이다. 이 질환은 초기에는 양성 경과를 취하는 것으로 알려졌으나 2002년 Fakhouri 등은 대부분은 양성 경과를 보이지만 일부는 말기 신부전증으로 진행함을 관찰할 수 있었으며 1례에서는 신장이식 후 이식신에서 IgG 신병증이 재발된 예도 보고 하였다. 본 증례에서는 한명은 신증후군이 동반되었고 한명은 무증상 현미경적 혈뇨만을 보였다. 이들 모두 면역 형광 현미경 소견상 사구체 간질에 IgG 침착이 주로 보였고 IgM, 보체의 침착도 보였다. 또한 전자현미경 소견상 사구체간질에 고밀도 전자 침착이 보였다. 신생검에서 면역 현미경 소견과 전자 현미경 소견으로 진단된 IgG 신병증 소아환자 2례를 경험하고 국내에서는 아직 보고된 예가 없기에 문헌 고찰과 함께 증례를 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.30-37
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• 2003

목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병은 자연 관해 질환으로 예후는 대체로 양호하나, 신장침범 유무가 장기적 예후의 중요한 인자로 알려져 있다. 이에 저자들은 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염을 진단받은 환아를 대상으로 임상양상 및 병리학적 소견과 그에 따른 임상결과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1990년부터 2002년까지 연세대학교병원 소아과에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병으로 진단받은 260명 중 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염이 100명이었으며 그 중 신장 조직검사를 한 60명을 대상으로 임상양상 및 병리학적 소견과 임상결과와의 관련성을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 1) 남녀 비는 1.2 : 1이었다. 2) $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염 환아 60명 중 81%에서 질병발병 후 3개월 이내 신장을 침범한 것으로 나타났다. 3) 현미경적 혈뇨를 동반한 경우는 100%, 단독 혈뇨 15%, 신염 증후군 7%, 신증후군을 동반한 경우는 22%였으며 임상양상과 임상결과 간에 관련성이 있었다. 4) 혈청 IgA의 증가는 60%에서 보였으며 임상결과와 관련성이 없었다. 5) 임상양상은 병리학적 소견과 연관성이 없었다. 6) 신조직 병리소견의 ISKDC의 분류에 따른 빈도는 G I 5.0%, G II 30.0%, G III 58.3%, G IV 5.0%, G V는 1.7%로 G II와 G III가 가장 많았다. 7) G I, G II는 비교적 양성 경과를 보였고, G IV는 임상결과 B를 G V는 임상결과 D를 보여 병리학적 소견은 임상결과와 관련성이 있었다. 결론 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반병 신염에서, 신장 침범의 임상양상은 임상결과와 관련성이 있었고 병리학적 소견도 임상결과와 관련성이 있었다. 조직학적 변화가 심할수록 예후가 불량한 것으로 나왔으며 향후 병리학적 소견에 따른 치료에 대한 적극적인 연구 및 추적관찰이 필요하다고 사료된다.

• 수면정신생리
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• 제20권1호
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• pp.35-40
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• 2013

목 적: 임상실제에서 하지불안증후군(restless legs syndrome, RLS) 환자들의 수면다원검사 결과의 특징과 약물치료의 현황을 자연적인 후향성 연구로 조사하는 것이다. 방 법: 임상적으로 RLS의 진단기준을 만족하며 수면다원검사를 시행 받고 치료받은 18세 이상 환자들의 의무기록을 검토하여 분석하였다. 대상자들에 대해 초진시 International Restless Legs Syndrome Study Group(IRLSSG)의 4가지 진단기준과 국제하지불안척도(International Restless Legs Scale, IRLS)를 평가하고 야간수면다원검사와 제안부동검사(suggested immobilization test, SIT)를 시행하였고, 도파민효현제로 한 달간 약물치료 후 IRLS를 재평가하였다. 결 과: 분석에 포함된 총 대상자수는 211명으로 남자가 94명(44.5%), 여자가 117명(55.5%)이었고 평균연령은 46.9세였다. 폐쇄성수면무호흡증이 136명(64.5%), PLMD가 53명(25.1%)에서 동반되어 다른 수면장애를 동반한 환자의 수는 185명(87.7%)이었다. 수면다원검사결과 수면효율은 78.0%, 수면중각성시간(wake after sleep onset)는 86.8분, N3는 3.4%였다. 평균 무호흡저호흡지수(apnea hypopnea index)는 시간당 12.4회, PLMS는 시간당 14.8회, SIT 중 PLMW는 시간당 41.2회였다. 수면중 총 각성지수는 시간당 21.6회였다. 전체 환자 중 ropinirole을 복용한 환자는 149명(70.6%), pramipexole을 복용한 환자수는 47명(22.3%)이었고 ropinirole은 평균 0.9 mg(용량범위 0.125~5 mg), pramipexole은 평균 0.5 mg(용량범위 0.125~4 mg)을 사용하였다. Ropinirole의 용량은 연령과 유의한 양의 상관관계를 보였고(r=0.25, p=0.002), IRLS와도 유의한 양의 상관관계를 보였다(r=0.23, p=0.038). IRLS는 초진시 24.9점에서 1달 뒤 13.4점으로 감소하였다. 결 론: 본 연구의 분석결과 임상적으로 RLS 진단이 가능한 환자 중에 다른 수면장애를 동반하는 경우가 대다수였다. PLMD에 해당되는 사람은 25.1%로 기존 보고보다 적었고 평균 PLMS도 시간당 14.8회로 높지 않았다. 사용하는 도파민효현제의 용량은 한국에서 허가용량으로 승인받은 용량보다 더 높은 경우가 많았다. 향후 이 주제에 대한 전향적이고 통제된 대규모의 연구가 필요하다.

• 수면정신생리
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• 제22권1호
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• pp.11-19
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• 2015

목 적 : 폐쇄성 수면무호흡 증후군(obstructive sleep apnea syndrome, 이하 OSAS)의 특징적 임상양상으로 주간졸림이 있다. 주간졸림과 수면무호흡의 심각도가 비례하는지에 대해서는 이론이 있다. 이러한 이론에는 불면증 정도가 두 변수의 상관관계에 영향을 줄 수 있다는 가정하에 본 연구자들은 피츠버그수면질지수(Pittsburgh Sleep Quality Index, 이하 PSQI) 정도가 주간졸림과 수면무호흡의 심각도의 연관관계에 어떠한 영향을 주는 지에 관해 연구하고자 하였다. 방 법 : 임상병력 및 야간수면다원검사(nocturnal polysomnography, 이하 NPSG)를 실시하여 OSAS로 진단된 235명의 남자 환자를 선정하였다. 전체 대상군의 수면 및 기분 관련 자가보고척도, 수면다원검사지수, 인구학적 척도를 조사하고 이들 사이의 단순상관분석을 시행하였다. 이후 전체 대상군을 PSQI가 5 이하인 A군(n = 75)과 5 초과인 B군(n = 160)으로 나누었다. 각 군에서 제어변수로 벡우울척도(Beck depression inventory, 이하 BDI) 및 벡불안척도(Beck anxiety inventory, 이하 BAI)를 설정하고 엡워스졸림척도(Epworth sleepiness scale, 이하 ESS)와 다른 척도들 간의 편상관관계분석을 시행하였다. 마지막으로 A군에서 주간졸림에 영향을 주는 요소를 알아보기 위해 ESS에 대해 다중회귀분석을 시행하였다. 결 과 : 전체 대상군에서 단순상관분석에서는 ESS와 수면무호흡 심각도 지수들인 무호흡-저호흡 지수(apnea-hypopnea index, 이하 AHI ) (r = 0.148, p = 0.023), 무호흡 지수(apnea index, 이하 AI) (r = 0.137, p = 0.036), 저호흡 지수(hypopnea index, 이하 HI) (r = 0.058, p = 0.377), 산소탈포화도지수(oxygen desaturation index, 이하 ODI)(r = 0.149, p = 0.022), 각성 총지수(arousal total index, 이하 ATI) (r = 0.129, p = 0.048) 간에 미약한 상관관계를 보이거나 상관관계가 없었다. A군에서 ESS와 AHI ($r_p=0.313$, p = 0.008), AI ($r_p=0.339$, p = 0.004), ODI ($r_p=0.289$, p = 0.015), ATI ($r_p=0.256$, p = 0.031) 간에 양의 유의한 상관관계를 보였다. B군에서는 ESS와 수면무호흡의 심각도 척도 간에 유의한 상관관계를 보이지 않았다. A군에서 다중회귀분석 결과 ESS에 통계적으로 유의한 영향을 끼치는 요인으로 AI (t = 2.996, p = 0.004), BAI (t = 2.721, p = 0.008)가 있었다. 결 론 : 주간졸림 정도와 수면무호흡 중증도 간의 유의한 연관성은 A군에서만 관찰되었다. 이 결과는 OSAS 환자가 호소하는 주간졸음을 평가할 때 불면 증상에 대해 고려해야 한다는 것을 시사한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.136-143
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환아들 중 무증상성 요이상을 주소로 하였던 환아들을 대상으로 이들을 다시 단독 단백뇨군, 단독 혈뇨군, 혈뇨와 단백뇨를 동시 에 나타내는 군으로 세분한 후 이들 각각에서의 사구체신염의 종류와 발생빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환아들 중에서 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환아 310례 중 무증상성 요이상을 동반하였던 134례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 전체 환아 310명 중 무증상성 요이상을 동반하였던 환아는 134명으로 전체의 43.2%를 차지하였다. 2) 무증상성 사구체신염 환아 중 원발성 사구체신염은 95명, 속발성 사구체신염은 39명으로 원발성 사구체신염이 더 많았으며, 원발성과 속발성 사구체신염의 발생 비는 2.44:1이었다. 이를 빈도순으로 살펴보면 IgA 신증이 26.9%로 가장 많았고, 다음으로 알레르기 자반증성 신염이 17.9%, 미세병변을 보인 경우가 17.2%, thin GBM disease가 12.7%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 6.0%, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 3.0%, 막증식성 사구체신염과 메산지움 증식성 사구체신염이 각각 2.2%, Alport 증후군이 1.5%, fibrillary 신염이 0.7%의 순이었고, 어느 곳에도 분류되지 못한 경우가 9.7%를 차지하였다. 3) 단백뇨와 혈뇨를 동시에 동반한 군에서의 사구체신염의 분포를 보면 IgA 신증이 34.6%, 알레르기 자반증성신염이 19%, 미세병변을 보인 경우가 17.7%, thin GBM disease가 8.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 6.3%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염이 3.6%, 메산지움 증식성 사구체신염과 막증식성 사구체신염 그리고 Alport 증후군이 각각 1.2%를 차지하였다. 4) 단독 혈뇨군에서의 사구체신염의 분포를 보면 thin GBM disease가 19.6%. IgA 신증과 알레르기 자반증성 신염이 각각 17.6%, 미세병변을 보인 경우가 11.8%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염과 막증식성 사구체신염 그리고 메산지움 증식성 사구체신염이 각각 3.9%, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염과 Alport 증후군 그리고 fibrillary 신염이 각각 2.0%를 차지하였다. 5) 단독 단백뇨군은 4례 였는데 미세병변을 보인 경우가 3례, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 1례를 차지하였다. 결론 : 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반하였던 군이 79례로 58.9%, 단독 혈뇨군이 51례로 38.1%, 단독 단백뇨군이 4례로 3%를 차지하여 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반한 군이 가장 많았다. 전체적인 사구체신염의 발생빈도를 살펴보면 IgA신증, 알레르기 자반증성 신증, 미세병변을 보인 경우, thin GBM disease순이었고, 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반한 군에서는 IgA 신증이, 단독 혈뇨군에서는 thin GBM disease가 가장 많았다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.73-78
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• 2013

목적: 마제신은 신장융합(renal fusion)을 가진 가장 흔한 신기형이다. 저자들은 단일병원에서 관찰된 마제신 환자들의 동반 질환을 포함한 임상적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2012년 12월까지 부산백병원에서 영상의학적 방법에 의해 마제신으로 진단된 환자 43명을 대상 (소아군 14례, 성인군 29례)으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 또한 소아군과 성인군의 자료를 비교 분석하였다. 결과: 전체 환자의 진단당시의 평균 연령의 중간값은 34세이었고, 성별은 남자 17명 여자 26명 이었다. 소아군(<18세, 14명)의 평균연령은 $6.7{\pm}6.2$세, 남자가 5명이 있었다. 진단 시 혈뇨를 보인 1명을 제외한 대부분 동반 질환의 평가 도중 우연히 발견되었다. 동반된 질환으로는 터너증후군이 5례(36%)로 가장 많았고, 동반된 비뇨기계 기형으로는 2명(14.2%)에서 신우요관협착을 동반하였다. 신기능은 마지막 추적검사까지 모두 정상이었다. 성인군에서 진단된 29명의 진단 당시 연령 중간값은 48세이었고, 남자가 12명 여자 17명이 있었다. 진단 시 다른 질환의 평가 중 18명이 우연히 발견되었으며, 11명은 혈뇨 또는 결석으로 인한 복통 등이 있었다. 동반질환으로는 터너증후군이 5례로 가장 많았으며, 5명에서 신우요관협착이 동반되었고, 그 외 수신증, 과민성 방광 등을 동반하였다. 마지막 추적검사에서 6명(21%)에서 신기능감소(혈청Cr>1.5)가 관찰되었다. 결론: 마제신은 우연히 발견되는 경우가 대부분으로, 동반된 단일 질환으로는 터너증후군이 가장 많았다. 성인기로 이행 후 다양한 비뇨기과적 합병증의 위험이 높으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

• 대한약리학회지
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• 제25권1호
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• pp.43-51
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• 1989

내피세포가 잘 보존된 개 신동맥에서 Phenylephrine으로 전 수축시킨 후 Actylcholine을 투여하면 혈관 이완을 관찰할 수 있었지만 내피세포를 파괴시킨 개 신동맥에서는 혈관 이완을 관찰할 수 없었으므로 내피세포가 혈관 이완에 관여함을 알 수 있었다. 그래서 내피세포에서 분비되어 혈관 이완을 촉진하는 물질을 Endothelium Dependent Relaxation Factor (EDRF)라고 한다. Acetylcholine에 의한 혈관 이완은 Atropine에 의해 경쟁적으로 억제되었으므로 Muscarinc 수용체의 자극을 받아 EDRF가 분비되고 이것이 평활근에 작용하여 이완을 일으킬 것으로 생각되었다. EDRF의 작용기전을 알아보기 위해 용해성 Guanylate cyclase 억제제인 Methylene blue를 전처치 했을 때는 Acetylcholine 뿐 만 아니라 Sodium nitroprusside에 의한 이완도 억제되었다. 그러나 Prostacyclin에 의한 이완은 억제되지 않았다. 이 결과로 판단 해 보면 EDRF에 의한 이완효과가 Cyclic GMP와 관련이 있을 것으로 생각되었다. 한편 Thromboxane $A_2$ 유사체인 U-46619로 전수축 시킨 후 Alpha-2 아드레날린성 항진제인 Clondine을 투여했을 때 혈관 이완은 일어나지 않았다. 수축의 억제 양상에 있어서 Alpha-1 아드레날린성 항진제인 Phenylephrine보다 Clonidine이 더 효과적 이었다. 이상의 결과를 기초로 하여 다음과 같은 결론을 얻을 수 있었다. 1) Muscarinic 수용체의 자극을 받아 EDRF의 분비가 촉진된다. 2) Alpha-1 아드레날린성 수용체와 Alpha-2 아드레날린성 수용체가 개 신동맥에 존재한다. 3) EDRF에 의한 이완이 Methylene blue에 의해서 억제되므로 cGMP를 이용한 기전 임을 알 수 있었다.단요수근신건과 외상과의 변화를 알 수 있으며 진단에 있어서 보조적인 역할을 할 수 있다. 하지만, 치료 후 증상 호전 도달기간의 예후 판정에는 크게 도움이 되지 않는다. 시술과정에서 코일의 이탈이 2예에서 발생하였으나, 모두 snare기법으로 제거되었고, 그 밖의 다른 합병증은 없었다. 결론: 만성골반통을 일으키는 골반울혈증후군의 치료에 있어서 코일을 이용한 난소정맥색전술은 단기추적검사상 다수에서 증상의 소실 및 완화를 보여 비교적 효과적이고 안전한 방법으로생각되며, 다른 병인이 공존하지 않는다면 기존의 수술적 치료를 대치할 수 있는 훌륭한 중재적 치료법으로써 이용될 수 있을 것으로 사료된다. 있게 큰 수치를 보였다. 결론: 정상 두개내혈관 직경은, 성별 차이가 40대에서 분명하였고 남자가 여자에 비하여 크거나 큰 경향을 보였으며, 중뇌동맥 직경은 성별에 상관없이 고령층이 저령층에 비하여 의미있게 크거나 큰 경향을 나타내었다. 고령층의 중뇌동맥 근위부 직경은 남자가 2.59$\pm$0.35 mm, 여자가 2.38$\pm$0.37 mm이었고, 원위부 직경은 남자가 2.63$\pm$0.43 mm, 여자가 2.39$\pm$0.35 mm 이었다.고 Monaliza Finely Soft는 23% 더 높은 분리율을 나타냈으므로 선충분리용(線蟲分離用)으로는 향수처리(香水處理)되지 않은 것이 더 좋은 것으로 사료(思料)된다. 4. 온도별(溫度別) 선충분리율(線蟲分離率)을 $15^{\circ},\;25^{\circ}\;and\;35^{\circ}C$에서 조사(調査)한 결과(結果) 전체적(全體的)으로 $35^{\circ}C$에서 분리율(分離率)이 가장 높게 나타났다. 5. 시간경과(時間經過)에 따른 선충분리율(線蟲分離率)은 12시간(時間) 후(後)가 35.3 %이고 24시간(時間) 후(後)가 40.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.176-185
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• 2004

목적: 급속 진행성 사구체신염은 병리조직학적으로 사구체가 광범위한 반월상을 형성하며 임상적으로는 수개월내에 급성 신부전에 빠지게 되는 신질환이다. 저자들은 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 소아급속 진행성 사구체 신염 환자들의 임상양상과 병리 소견을 후향적으로 고찰하였다. 방법: 1991년부터 2003년까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체 신염으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 12명을 대상으로 임상양상 및 병리소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 신부전으로 진행한 군과 정상 신기능이 유지된 군으로 나누어 임상-병리학적 지표들을 비교하였다. 결과: 12명의 환자 중 남자는 4명, 여자는 8명이었다. 발병 당시 연령은 평균 11세 5개월이었고 경과 관찰 기간은 평균 25개월이었다. 신조직 검사 결과에 따라 분류하면 면역복합체 매개성 사구체 신염인 경우가 10예(83%), 무면역 침착 사구체 신염이 2예(17%)였고 항사구체 기저막 항체 신염인 경우는 없었다. 모든 환자가 경구 스테로이드 투여를 받았고 10명(83.3%)에서 methylprednisolone pulse therapy를 시행하였고 이중 8명(65.7%)은 cyclophosphamide 병합 투여도 시행하였고 4명(33.3%)은 혈장교환을 병행하였다. 경과 관찰하는 동안 1예에서 정상 신기능으로 회복되었고 7예는 정상 신기능은 유지되나 신증후군 범위 이하의 단백뇨가 지속되는 부분 회복을 보였다. 2예에서는 지속되는 단백뇨와 혈청 크레아티닌 상승을 보이는 만성 신부전 상태를 보였고 2예에서는 말기 신질환으로 진행하였다. 진단시 높은 혈청 크레아티닌과 낮은 헤모글로빈 수치를 보인 경우와 나이가 어린 경우 예후가 불량하였다. 결론: 소아에서 급속 진행성 사구체신염은 면역 복합체 신염이 대부분을 차지하고 조기 진단과 적극적인 치료를 시행하였을 때 대부분의 환자에서 신기능의 호전이 관찰되었다. 이 질환의 임상 경과와 치료 방침의 확립을 위하여 다기관의 전향적 연구가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권2호
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• pp.178-181
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• 2007

목 적: 결절성 경화증은 신경 피부 증후군의 대표적인 질환으로, 중추 신경계 외에도 신장, 심장 등 여러 장기를 침범한다. 신장에서 발견되는 종양은 혈관근지방종, 신 낭종 및 신세포암 등이 있으며, 혈관근지방종의 합병증은 결절성 경화증 환자의 예후에 중요한 인자이다. 저자는 결절성 경화증 환자들을 다년간 추적 관찰하며 다양한 임상 양상 중, 신장에서의 발현과 그 예후를 분석하여 보고자 하였다. 방 법: 2001년 3월부터 2005년 10월까지 세브란스 병원 소아과에 입원하여 결절성 경화증으로 진단 및 치료받은 19명의 환자를 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 통해 분석하였다. 모든 환자들은 복부 초음파검사 또는 복부 컴퓨터 단층 촬영검사 등의 신장학적인 검사를 주기적으로 반복 시행하였다. 결 과: 총 19명중 남자 13명, 여자 6명으로 성비는 2.2:1이었다. 총 11례(57.9%) 의 환자에서 신장의 이상이 발견되었으며, 혈관근지방종 9례(47.4%), 단순 신 낭종 1례(5.3%), 수신증 1례(5.3%)가 있었다. 혈관근지방종으로 진단될 당시의 평균 연령은 8.7세(3-19세)였으며, 출혈이 동반된 환자는 없었다. 2례의 환자가 신동맥 색전술을 시행받았으며, 1례의 환자는 신절제술 후 만성 신부전증으로 이행되었다. 결 론: 결절성 경화증 환자들에서의 신장을 비롯한 타 장기들에서의 발현을 염두에 두어야 하며, 복부 초음파 검사 혹은 복부 컴퓨터 단층 촬영검사를 포함한 신장학적인 검사는 다년간 지속적으로 추적 관찰해야 한다.