• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권1호
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• pp.9-14
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• 2001

목 적 : Nutcracker 증후군은 좌측 신정맥이 복부대동맥과 비정상적으로 분지된 상장간막 동맥의 압박에 의한 부분폐쇄의 발생하는 증후군으로 진단기준은 확립되지 않은 상태이다. 소아에 있어서 학교 요검사가 보편화 되면 서 무증상 혈뇨 또는 단백뇨 환아에서 진단이 증가하는 추세이다. 이에 본 연구에서는 소아 환아의 성별분포와 발생연령, 좌측신정맥의 압박부위와 확장부위의 최초 혈류속도의 비, 혈뇨와 단백뇨의 빈도를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1999년 9월부터 2001년 1월까지 혈뇨 또는 단백뇨를 주소로 연세의대 세브란스 병원 소아 신장과에 내원한 환아중 도플러 초음파상 좌측 신정맥의 압박부위와 확장부위의 최고 혈류 속도 비가 5.0을 초과한 환아를 대상으로 하였다. 결 과 : 총 30명 중 남아가 14명, 여아가 16명 이었으며 전체 평균 연령은 9.19${\pm}$2.31 세 였으며 남아는 9.68${\pm}$2.82세, 여아는 8.76${\pm}$1.76세로 성별간 유의한 차이가 있었다 (P< 0.05). 좌측 신정맥 최고 혈류속도의 압박부위와 확장부위의 비율은 전체 8.52${\pm}$2.24, 남아는 8.45${\pm}$2.31, 여아는 8.58${\pm}$2.25로 유의한 차이는 없었다 (P>0.05). 요검사상 혈뇨가 있는 환아 27 예의 평균연령이 8.99${\pm}$2.33세로 혈뇨가 없는 환아 3 예의 평균연령 10.96${\pm}$1.11세에 비해 유의한 차이가 없었으며 (P>0.05), 최고 혈류속도 비는 각각 $8.53{\pm}2.26,\;8.39{\pm}2.47$으로 차이가 없었다 (P>0.05). 혈뇨만 있는 환아는 24 예였으며 단백뇨만 있는 환아는 3예, 혈뇨와 단백뇨가 함께 있는 환아는 3 예 였다. 결 론 : 무증상 혈뇨나 단백뇨가 검출되는 학동기 아동들중 Nutcracker증후군 환아의 조기발견과 정기적인 추적관찰은 그로 인한 합병증 방지에 도움을 줄 수 있을 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.52-59
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• 2003

목적 : 레닌-안지오텐신계는 신장의 성장과 발달에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있으며, 안지오텐신 II는 신장형성기 동안 중요한 역할을 담당한다. 저자들은 터너 증후군 환자에서 신기형의 발생빈도를 조사하고, 신기형이 동반된 군과 동반되지 않은 군으로 분류하여 양군 사이에 레닌-안지오텐신계 유전자의 분포에 차이가 있는지를 조사하였다. 방법 : 말초혈액의 임파구를 사용하여 세포분 석학적 방법으로 진단된 33명의 터너 증후군 환자를 대상으로 신요로계의 기형여부를 초음파검사와 경정맥 요로 조영 검사, DMSA scan으로 진단하고, 더불어 안지오텐신전환효소의 유전자형, 안지오텐시노겐 유전자형, 안지오텐신 수용체유전자형의 분포를 핵산증폭법을 사용해 조사하였다. 결과 : 33명의 터너 증후군 환자 중 12명에서 신기형이 동반되어 전체적으로 36.4%의 빈도를 나타내었다. 핵형에 따른 신기형의 빈도를 살펴보면 전형적인 45,X형의 경우는 18명 중 8명에서 관찰되어 44.4%의 빈도를 나타내었고, 모자이시즘과 X 염색체구조상의 이상인 경우에는 15명 중 4명에서 관찰되어 26.7%의 빈도를 나타내어, 전형적인 45,X형의 경우에서 발생빈도가 높았으나 통계적으로 유의하지는 않았다(P>0.05). ACE 유전자형의 분포는 신기형 동반군에서 DD형이 0%, ID형이 73%, 그리고 II형이 27%이었으며, 신기형이 동반되지 않은 군에서는 DD형이 11%, ID형이 56%, II형이 33%로 양군 사이에는 ACE 유전자형의 분포는 유의한 차이가 없었다. AGT M235T 유전자형의 분포는 신기형 동반군에서 MM형이 82%, MT형이 8%, 그리고 TT형이 0%이었으며, 신기형이 동반되지 않은 군에서는 MM형이 56%, MT형이 33%, TT형이 11%로 양군 사이에는 AGT M235T 유전자형의 분포는 유의한 차이가 없었다. ATR 1 유전자형의 분포는 신기형 동반군에서 AA형이 91%, AC형이 9%, 그리고 CC형이 0%이었으며, 신기형이 동반되지 않은 군에서는 AA형이 94%, AC형이 6%, CC형이 0%로 양군 사이에는 ATR 1 유전자형의 분포도 유의한 차이가 없었다. 결론 : 터너증후군 환자에서 신기형의 동반율은 36.4%였으며, 45,X형에서 발생빈도가 높았으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 신기형이 동반된 군과 동반되지 않은 군 사이에는 레닌-안지오텐신계 유전자의 분포는 모두 유의한 차이가 관찰되지 알았다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권11호
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• pp.1104-1109
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• 2007

목 적 : MPGN은 소아에서는 11년 이내에, 성인에서는 8년 이내에 50%가 사망하게 되는 불량한 예후를 지닌 만성신장병중의 하나이다. 한국에서는 1998년부터 학교집단뇨검사가 법으로 제정되어 시행되었다. 우리는 학교집단뇨검사를 통해 진단된 무증상의 막증식성 사구체신염과 증상이 있는 막증식성 사구체신염의 예후를 비교하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2005년 12월까지 본원 소아과에 입원하여 경피적 신생검 시행 후 병리조직학적 검사상 제 1형 MPGN으로 진단 받고 스테로이드 단독 또는 cyclosporine과 함께 또는 스테로이드만 단독으로 투여받고 있는 환자 18명의 특징과 예후를 분석하였다. 추적 관찰된 기간은 평균 6.3년이었다. 18명의 환자중에 7명의 환자는 학교집단뇨검사를 통해 진단된 환자이고, 11명의 환자는 진단당시 신증후군이나 급성신염, 육안적 혈뇨를 보이는 환자들이었다. 결 과 : 학교집단뇨검사로 진단된 환자들 가운데 남자는 4명이고, 여자는 3명이었다. 이들의 평균나이는 12.6세였다. 학교집단뇨검사에서 4명의 환자는 혈뇨와 단백뇨를 보였고, 1명의 환자는 단백뇨만 보였으며, 2명의 환자는 혈뇨만 보였다. 이들 가운데 3명이 진단 당시 혈청보체치가 감소하여 있었다. Methylprednisolone 충격요법 후에 5명의 환자(72%)가 혈뇨나 단백뇨없이 관해하였으며, 신기능이 저하된 환자는 한명도 없었다. 학교집단뇨검사를 받지 않은 그룹 가운데 남자는 9명이었고, 여자는 2명이었다. 이들의 평균나이는 14.4세였다. 진단 당시 7명의 환자는 신증후군 소견을 보였고, 3명의 환자는 육안적 혈뇨를 보였고, 1명의 환자는 현미경적 혈뇨와 함께 급성신부전의 소견을 보였다. 이들 가운데 진단 당시 혈청보체치가 감소하여 있던 환자는 5명이었다. 그리고 4명의 환자(36%)가 관해를 이루었으며, 1명의 환자는 복막투석을 필요로 하였으며, 3명의 환자에서 신기능이 저하되었으며 이 중 1명의 복막 투석을 필요로 하였다. 결 론 : 위의 사실들을 확실히 하기 위해서는 장기간의 연구가 필요하겠지만, 우리의 연구는 학교집단뇨검사를 통한 조기진단과 스테로이드 치료가 1형 막증식성사구체신염 환아의 예후에 도움이 될 것임을 보여주었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권1호
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• pp.68-74
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• 2005

목 적 : 혈역동 상태가 불안정한 신부전 환자에서 CRRT 시행이 증가하고 있으나 국내에서는 소아 환자에서의 보고는 드물다. 그러므로 저자들은 소아 환자들에서 CRRT의 치료 경험을 보고하고자 한다. 방 법 : 2001년 5월부터 2004년 5월까지 서울아산병원에서 CRRT를 시행한 소아 환아 23례를 대상으로 하여 원인 질환 및 신대체요법 시작 시 임상 양상과 경과, CRRT의 방법과 결과를 검토하였고 생존군과 사망군 사이의 차이를 비교 분석하였다. 결 과 : 23명의 환아 중 남아가 12명, 여아가 11명이었고 연령은 3일에서 16세(중간값 5세)였다. 체중은 2.4 kg에서 63.9 kg(중간값 23.0 kg)였고 20 kg 이하가 5명이었다. 대상 환아의 기저 질환은 종양성 질환이 9명, 다장기 부전 증후군 5명, 선천성 대사이상 질환에 의한 고암모니아 혈증 4명, 간기능 부전과 동반된 급성 신부전 3명, 확장성 심근증 1명, 선천성 신증후군 1명 이었다. PRISM III 점수는 $17.6{\pm}7.6$이었고 평균 부전 장기의 수는 $3.0{\pm}1.7$개였다. CRRT를 시행한 기간은 1일에서 27일(평균 9일)이었다. 23명의 환아 중 11명(47.8%)이 생존하였다. 이중 4명에서 후유증이 남았는데 1명은 뇌출혈이 발견되었고 2명은 만성 신부전으로 진행하였으며 또 다른 1명에서는 내경정맥에 2중 도관 삽입과 관련된 상대정맥 혈전으로 인해 유미흉이 발생하였다. 생존군과 사망군을 비교하였을 때 생존군에서 CRRT 시작 당시의 PRISM III 점수와 투여되는 승압제의 수가 유의하게 낮았다(P<0.05). 결 론 : 혈역동상태가 불안정하고 다장기 부전이 동반된 급성 신부전 환아에서 CRRT를 효과적으로 시행할 수 있었고 생존율에는 CRRT 시작 전 PRISM III 점수, 승압제 투여 정도가 중요한 요인이었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.149-158
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• 2005

목 적 : 소아 신증후군 환아 중 신생검을 시행한 경우 그 임상적, 검사적 특징과 조직학적 소견, 그리고 치료 길과를 보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법 : 1984년부터 2004년까지 21년 동안 경희의료원 소아과에서 신생검을 시행 받은 169명(남아 130명, 여아 39명)에 대해 그 임상적 특징, 검사 소견, 병리 소견들과 치료 결과를 후향적으로 조사하였다. 신생검의 적응증으로는 입원 당시 비특이적 소견을 보이거나 빈발재발형, 스테로이드 의존성, 스테로이드 저항성 등의 소견으로 세포 독성 약제 치료가 필요했던 경우였다. 결 과 : 약 반수의 환아(52.1$\%$)에서만 미세변화형을 보였고, 그 다음으로는 미만성 메산지움증식형 33.1$\%$, 초점 분절사구체신염 5.3$\%$, 막증식사구체신염 2.4$\%$, 막성신병증 2.4$\%$, Ig A 신염 1.8$\%$ 등이었다. 미세변화형의 경우보다 미세변화형이 아닌 진단명인 경우 혈뇨와 스테로이드에 저항성을 보일 확률이 높았다. 총 37명의 스테로이드 저항성 환아 중 장기간에 걸쳐 스테로이드 치료를 시행한 결과 30명(81.0$\%$)에서 마침내 완해를 보였다. 결 론 : 신생검이 필요했었던 환아의 약 절반에서 미세변화형이 아닌 결과를 보였다. 비정형적 특징들 중 혈뇨와 스테로이드 저항성이 미세변화형이 아닌 진단과 가장 연관되었다. 스테로이드 저항성 환아에서도 장기간의 메틸스테로이드 충격요법으로 좋은 완해율을 보였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.125-132
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• 2003

목적 : Lipoprotein(a)는 LDL 콜레스테롤, 심근 경색의 가족력 다음으로 동맥경화의 독립적인 위험 인자로 보고되고 있다. 그러나 아직까지 Lp(a)의 농도를 조절하는 유전적, 대사적 요인은 잘 알려지지 않았다. 최근 연구에서는 신장 질환에 있어서 신증후군이나 말기신부전 환자의 경우 Lp(a) 농도가 상승하는 것으로 알려지고 있다. 이에 본 연구에서는 신증후군 이외의 신장 질환에서 Lp(a)의 농도를 측정함으로써 Lp(a)의 변화유무를 확인하고 그 의의를 알아보며 Lp(a)의 농도에 영향을 미치는 요인을 알아보고자 한다. 방법 : 1999년 3월부터 2003년 2월까지 중앙대학교 용산병원 소아 신장 클리닉에 내원하거나 입원한 환아들 중 75명(원인 불명의 혈뇨 34명, 고칼슘뇨증을 동반한 혈뇨 10명, IgA 신염 8명, 연쇄상구균 감염 후 급성 사구체 신염이 이환된 환자 8명, Hench-Schonlein 자반증 신염 환자 3명, 요로 감염 환자 7명, 기립성 단백뇨 환자 5명)을 대상으로 하였고 대조군은 신장 질환이나 간질환이 없는 외래환자 20명으로 하였다. 대상환자들은 혈청에서 Lp(a), BUN, 크레아티닌, 알부민, 단백질을, 일반 소변 검사 중 현미경적 검사를 통해 적혈구와 백혈구 수를, 24시간 소변검사를 통해 크레아티닌 청소율과 칼슘을 분석하였다. Lp(a)는 Enzyme-linked immunosorbent assay(Bio-RAD 450, Japen)을 이용하여 측정하였다. 결과 : 소아 신장 질환 가운데 기립성 단백뇨군(P=0.031)이 통계적으로 의미있게 높았으며 기타 질환들에서는 Lp(a)값이 통계적으로 의미가 없었으며 조사된 여러 가지 인자 중 단백뇨(P=0.000, r=0.440), 혈장 단백질(P=0.004), 알부민(P=0.007)이 Lp(a)값과 통계적으로 의미있는 상관 관계를 보였다. 결론 : 소아에서 흔한 신장 질환 환아에서 Lp(a)에 영향을 받는 환아는 연구된 집단군에서 기립성 단백뇨군에서만 확인할 수 있었으며 이는 Lp(a) 농도에 영향을 미치는 것이 신장이라기 보다는 단백질 감소에 따른 또는 알부민 감소에 따른 것으로 생각된다. 이후에 더 많은 환자들을 대상으로 조사하여 통계적 오류를 줄여야 하며 기립성 환아를 추적 관찰하여 Lp(a) 상승에 따른 신장 기능에 대한 영향을 평가해 보아야 한다.

• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제13권1호
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• pp.31-37
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• 2011

Background: Carpal tunnel syndrome (CTS) and tarsal tunnel syndrome (TTS) are thought to share a similar pathophysiology, compression of the median and plantar nerve by the carpal tunnel and flexor retinaculum. A few reports introduced the relationship between idiopathic CTS and TTS without definite evidence of coexistence. The current study was designed to analyze the electrophysiologic characteristics of combined idiopathic CTS and TTS by comparing with each idiopathic CTS or TTS. Methods: We retrospectively collected patients with combined idiopathic CTS and TTS (CTS-TTS group) from June 2001 to February 2009. Patients with each idiopathic CTS or TTS were collected as controls. Electrophysiologic data of median and plantar nerves were compared between CTS-TTS group and controls. Results: CTS-TTS group was composed of 31 patients. Control group of each CTS or TTS were 50 CTS and 49 TTS patients. In comparison of median nerve conduction study between CTS-TTS group and CTS control group, decreased compound muscle action potential amplitude (p<0.001), decreased median sensory nerve action potential amplitude (p<0.001) and sensory nerve conduction velocity at finger stimulation (p=0.013) were prominent in CTS-TTS group. Decreased medial plantar sensory nerve action potential amplitude (p=0.034) was indicated when CTS-TTS groups and TTS control group were compared. Conclusions: If the electrophysiology study of patients with CTS or TTS was suggestive of severe degree of nerve injury, concerns about the possibility of combined CTS and TTS would be helpful.

• 대한장애인치과학회지
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• 제9권1호
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• pp.42-45
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• 2013

저자는 de Grouchy 증후군을 가진 4세 여자 환아에 대한 임상적 및 방사선학적 관찰을 통해 다음과 같은 지견을 얻었다. 1. 환아는 de Grouchy 증후군의 증상인 심장 및 발가락의 기형, 근긴장의 저하, 뇌량의 부분적인 무형성, 시각 장애와 청각 장애, 지적 능력의 저하, 성장 발달의 지연 등을 나타낸다. 2. 환아의 구강 및 두개악안면 소견으로 상악골 열성장과 전치부 반대교합을 보이며, 불량한 구강 위생으로 인한 다발성 치아우식증이 관찰된다. 3. 환아의 구강 위생 관리 및 치료 부위의 유지를 위하여 주기적인 치과 검진이 필요하며, 상악골 열성장과 전치부 반대교합을 개선하기 위해 추후 교정 치료가 필요할 수 있다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제13권2호
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• pp.80-85
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• 2017

저자는 불량한 구강 위생과 다수 치아에 광범위한 치아 우식증을 보이나 치과 검진과 치료에 협조가 되지 않는 엔젤만 증후군 환자를 전신마취 하에 안전하고 효과적으로 치료한 증례를 보고하는 바이다. 환아는 간질 조절을 위해 항경련제(Clobazam)를 복약 중이었고 운동 장애, 발육 지연, 언어 장애, 불수의적 폐구 운동을 보였다. GABA 수용체 이상이 동반되는 AS의 특성 상 진정 약물의 효과가 떨어질 수 있으며, 발작 가능성이 있기 때문에 전신마취를 행동조절 요법으로 선택하였고, 모든 생징후를 안전하게 감시하며 성공적으로 치과 치과치료를 시행하였다. 전신마취 이후에는 정기검진, 비약물적 행동조절 요법을 통해 간단한 수복 치료를 추가로 시행할 수 있었고, 환자의 구강 건강 증진에 기여할 수 있었다.

• 수면정신생리
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• 제17권1호
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• pp.16-20
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• 2010

1) 알코올 의존 환자에서 불면은 68.6%의 환자들이 호소하고 있는 중요한 치료적 목표 중 하나이다. 2) 알코올 의존 환자에서의 불면과 관련된 중요한 원인은 RLS(38.4%)와 이와 흔히 동반되는 PLMD(34.9%)였다. 3) 지속되는 RLS 증상은 환자의 수면의 질적 저하를 가져오며, 불안과 같은 정서에 부정적인 결과를 가져온다. 이에 알코올 의존 환자에서 수면관련 장애들에 대한 진단적 고려와 적극적인 치료적인 접근이 반드시 필요하다.