6개월령의 중성화 수컷 고양이가 3일전 관찰된 간헐적인 혈뇨로 내원하였다. 신체검사 및 실험실 검사 결과 특이소견이 관찰되지 않았다. 초음파 검사 결과 복부 중간부분에서 $2{\times}2cm$ 크기의 분리된 낭성 병변이 확인되었다. 병변 내부 물질의 세포학적 검사 결과 다량의 콜레스테롤 결정과 대식구 주종의 육아종성 염증반응이 확인되었다. CT검사에서 낭성 병변은 복부 좌측에 위치하였다. 이상의 결과를 종합하여 환자는 편측성(좌측) 신장 이형성 및 콜레스테롤 결정에 의한 낭 내 염증으로 진단하였다.
본 논문에서는 탈북 성인 남녀의 평균 신장을 남한의 것과 비교 검토함으로써 영양 환경의 질이 향상되면 남녀 간 신장의 성적이형성 (SSD, Stature Sexual Dimorphism)이 커질 것이라는 영양환경 가설을 검증하였다. 연구대상 선정은 두 단계에 걸쳐 이루어졌다. 우선, 1997년부터 2007년 4월까지 남한에 입국하여 신체를 계측한 탈북자 중에서 탈북 당시 연령이 최소 만 20세 이상이어서 성인신장을 북한에서 도달한 것으로 추정할 수 있는 사람들을 일차 표본으로 선정하였다. 이 일차 표본 중에서 1955년에서 1959년 사이에 출생한 사람들과 1980년에서 1984년 사이에 출생한 사람들을 최종 선정하여 탈북자들 사이의 세대 간 변화를 비교하였다. 남북한 비교를 위해서는 남한의 Size Korea 2004 자료를 이용하였다. Size Korea 2004 자료에서 만20세 이상 성인으로서 탈북자 표본과 같은 시기 즉, 1955년에서 1959년 사이 그리고 1980년에서 1984년 사이에 출생한 사람들의 SSD를 계산하여 탈북자 자료와 비교하였다. SSD의 크기 변화를 통계적으로 검증하기 위해서는 Greene (1989)의 검증법을 이용하였다. 조사 결과, 탈북자들 사이에서는 한국전쟁 종전 직후 출생한 세대와 1980년대에 출생한 세대 사이에 평균 신장의 증가가 관찰되지 않았고 신장 성적이형성의 크기에도 변화가 없었다. 반면에 남한에서는 두 세대 사이에 평균 신장의 확연한 증가가 있었는데 남녀 중에서도 남성 집단의 평균신장 증가가 더욱 두드러진 결과로 SSD도 증가하였다. 즉 1980년대 출생자들이 한국전쟁 종전 직후인 1955~59년 사이에 출생한 사람들보다 확연히 큰 SSD를 보여주었다. 이는 영양 환경의 질이 향상되면 남성과 여성 사이의 성적 이형성이 커지는 경향이 나타날 것이라는 영양환경 가설을 뒷받침하는 결과이다.
분절형 다낭성 이형성신은 PubMed의 자료 수집에 따르면 산전에 발견된 19명을 포함해 35명의 소아 환자와 1명의 성인 환자의 증례가 보고 되었다. 분절형 다낭성 이형성신에 대한 기록은 부족하며 비전형적으로 나타날 수 있어 진단이 어렵다. 본 연구에서는 분절형 다낭성 이형성신의 37번째 케이스를 보고하는 바다. 본 연구에서 환아의 산전 초음파에서 발견된 다낭성 복부 종양은 신장 초음파와 컴퓨터 단층촬영에 의해 분절형 다낭성 이형성신으로 진단되었다. 영상 검사를 통해 분절형 다낭성 이형성신의 최종 진단이 내려진다면 진단적 생검을 위한 수술은 불필요할 것이다.
목적 : 소아의 다낭성 이형성 신은 신생아 4,300명당 1명 꼴로 보고되고 있는 선천성 기형이며, 최근 산전 초음파 검사 기술의 발달로 인해 출생 전 진단되는 경우가 대부분이다. 과거신절제술 시행해오던 것과 달리, 최근 연구보고에 의하면 보존적인 치료와 주기적인 추적관찰이면 충분하다 기술하고 있다. 그럼에도 다낭성 이형성 신의 대표적인 합병증으로 알려져 있는 고혈압과 요로감염, 악성 변화 때문에 논란의 여지는 여전히 남아 있으며, 다낭성 이형성 신의 자연관해에 대해서도 보고자간에 약간의 차이가 있다. 이에 본 연구는 다낭성 이형성 신의 임상양상을 다년간 추적관찰하고 그 예후 관련 임상적 인자를 찾고자 하였다. 방법 : 1993년 12월부터 2005년 8월까지 세브란스병원 소아과에서 다낭성 이형성 신으로 진단된 환자 46명을 의무기록을 통해 조사하였다. 결과 : 환자 46명 중 남녀비는 1.3:1이었으며 병변 부위는 좌측 25례, 우측 21례였다. 신 요로계통의 기형은 22례(44%)에서 확인되었으며 그 중 수신증은 13례(28%), 방광요관 역류가 5례(11%)에서 동반되었다. 1례(2%)에서 신기능 부전의 소견을 보였으며 17례(37%)에서 요로감염 병력이 있었다. 1례(2%)에서 이차성 고혈압이 발생하였으며, 악성 종양의 발생은 없었다. 추적관찰 결과 완전관해 11례(24%), 부분관해 19례(41%), 낭종 크기가 커지거나 그대로인 경우는 13례(28%)였다. 반복되는 요로감염이나 심한 복부팽만 등으로 신절제술을 시행 받은 경우는 3례(7%)가 있었다. 완전관해까지 소요된 기간은 평균 37개월(12-84개월)이었다. 다낭성 이형성 신의 관해에 관련된 예후인자로서 신 요로 계통의 동반기형 유무(P=0.034)가 통계적으로 유의한 연관성을 보였다. 그 외 성별, 병변 부위, 요로감염 병력 등은 통계적으로 유의한 연관성을 보이지 않았다. 또한 출생 후 4주 이내의 초음파상 병변부위 신장 길이도 다낭성 이형성 신의 예후와 통계적으로 유의한 연관성을 보이지 않았다(P=0.106). 결론 : 본 연구에서 소아의 다낭성 이형성 신의 예후는 양호하며, 주기적인 초음파 검사와 보존적인 치료로 추적관찰하는 것이 적절하였으며, 신 요로계통의 기형이 동반되어 있을 경우 다낭성 이형성 신의 관해율이 낮아짐을 확인할 수 있었다.
C. albicans는 사람에게 병증을 유발하는 기회감염성 진균으로 효모형에서 균사형 및 위균사형으로 전환할 수 있다. 이러한 이형성의 감소나 상실은 병원성의 결여와 연관되어 있기에 C. albicans의 병원성에 가장 결정적인 요인으로 여겨진다. 선행 실험을 통하여 이중특이성 인산화 효소의 결손 균주에서 이형성의 감소를 관찰하였기에, 마우스 모델에서 병원성에 미치는 효과를 확인하고자 하였다. 이중특이성 인산화 효소의 결손 균주를 감염시킨 경우, 마우스의 생존기간이 약 15일로 야생형의 3.9일보다 증가하였다. 또한 신장조직에 침투한 C. albicans의 세포수는 야생형에 비해 10배 가량 감소하였다. 본 연구는 C. albicans에서 이형성과 병원성에 연관된 이중특이성 인산화효소에 의한 새로운 신호전달기작의 가능성을 제시한다.
목 적 : 산전 초음파로 발견된 선천성 신 요로 기형의 빈도와 임상 결과에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 10월부터 2007년 10월까지 18년간 산전 초음파에서 발견되어 출생 후 서울아산병원 소아청소년과에서 선천성 신 요로 기형이 진단된 906예를 대상으로 의무 기록과 검사 결과를 조사하였다. 결 과 : 발생 빈도는 수신증, 다낭성 이형성 신, 중복 신장, 방광 요관 역류, 단일 신, 수뇨관 신증, 이소성 신장, 다낭성 신, 요관류, 후부 요도 판막의 순이었다. 수신증은 520예로 57.4%를 차지하였으며 이 중 20%가 수술이 필요하였다. 다낭성 이형성 신은 25.4%에서 다른 동반된 신 요로 기형이 있었다. 중복 신장은 57.9%에서 수술이 필요하였다. 방광 요관 역류는 남아에서 10배 많았다. 상염색체 열성형 다낭성 신의 7예 중 2예가 만성 신부전으로 진행하였다. 후부 요도 판막은 9예(1%)로 빈도가 낮았으며, 그 중 1예가 만성 신부전으로 진행하였다. 결 론 : 산전 초음파로 발견되는 선천성 신 요로 기형은 그 종류가 다양하며 임상 결과는 많은 예에서 양호하여 특별한 처치가 필요 없는 경우도 많으나, 일부에서는 신장 기능을 감소시키는 원인이 되거나, 반복적인 요로 감염의 원인이 되어 수술이 필요한 경우가 있으며 특히 양쪽 신장에 발생하는 기형은 적절한 처치를 하지 않으면 만성 신부전으로 진행하는 원인이 될 수 있다. 그러므로 각각의 기형에 대한 정확한 분포와 임상 결과를 알기 위해서는 장기적으로 다기관 뿐 아니라 전국적인 조사 연구가 필요하다.
목적 : 한쪽 신장이 완전히 기능이 없는 무형성신이나 거의 기능이 없는 다낭성이형성신 환아에서 하나 남은 신장마저 방광요관역류가 동반되어 손상되는 사례가 최근 많이 보고되고 있어 일측성 무형성신, 저형성신, 다낭성이형성신을 일측성 신발생 이상이라는 하나의 군으로 묶어 일측성 신발생 이상 반대측으로 방광요관역류가 잘 동반되는지를 조사하고자 하였다. 방법 : 1987년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 세브란스 병원, 영동 세브란스 병원에서, 또 1994년 1월1일부터 1996년 12월 31일까지 아주대학 병원에서 일측성 무형성신, 저형성신, 다낭성이형성신으로 진단받은 96명의 소아를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 진단은 방사선 소견에 근거하였으며, 96명의 대상 환아 중 48명의 환아가 배뇨성 방광요도조영술을 시행하였다. 결과 : 1. 일측성 신발생 이상을 가진 96명 환아군의 성별 분포는 남아가 58명으로 60%였고, 여아가 38명으로 40%였다. 2. 일측성 신발생 이상의 분포는 좌측이 45례로 47%였고, 우측이 51례로 53%였다. 3. 일측성 신발생 이상을 진단받게 된 동기를 보면 총 96례 중 산전 진단에 의한 경우가 41례로 가장 많았으며, 요로 감염의 검사 도중이나 다른 동반 기형의 평가 도중 발견된 경우가 각각 18례, 16례로 많았다. 질환별로 볼 때 일측성 무형성신이나 저형성신은 요로 감염의 검사 도중이나 다른 동반 기형의 평가 도중 발견된 경우가 많았으나 다낭성이형성신은 산전 진단으로 발견된 경우가 대부분이었다. 4. 배뇨성 방광요도조영술을 시행한 환아들의 경우 일측성 신발생 이상의 진단 연령은 $1.8{\pm}3.3$세였고, 배뇨성방광요도 조영술의 시행 연령은 $2.5{\pm}3.8$세로 통계적으로 유의한 격차가 있었다(P<0.01). 5. 일측성 무형성신으로 진단받은 18명의 환아 중 9명, 일측성 저형성신으로 진단받은 11명의 환아 중 5명, 일측성 다낭성이형성신으로 진단받은 19명의 환아 중 3명에서 반대측 방광요관역류가 있었다. 6. 방광요관역류가 있었던 환아들은 역류의 정도가 평균 3등급 이상으로 중등도 이상이었다. 반대측 방광요관역류가 있었던 17명의 환아 중 3명은 만성 신부전 상태에 있었고, 6명은 방광요관문합술을 시행받았다. 결론 :한쪽 신장의 기능이 없거나 거의 없다고 여겨지는 일측성 신발생 이상 환아에서 반대측 방광요관역류를 조기에 발견하기위해 선별적 검사로 배뇨성 방광요도조영술을 반드시 시행해야 한다고 결론지을 수 있었다.
최근 용융방사섬유의 제조에 이용되고 있는 고속방사법은 높은 신장속도하에서 일어나는 배향결정화에 의한 섬유구조형성을 목적으로 하는 방사법으로, 방사선에서의 동력학은 폴리머의 열특성, 냉각거동 및 방사선상에서 작용하는 응력 등의 많은 인자에 의해 영향을 받는다. 복합섬유란 특수한 복합방사장치를 이용하여 두 개의 폴리머가 동시에 압출되어 하나의 필라멘트를 형성하도록 방사한 섬유로써 권축섬유, 열융착형섬유, 이형단면섬유, 전도성섬유, 초극세섬유 등 특수한 섬유의 제조에 이용되기 때문에 그 상업적 관심도가 크다[1].(중략)
목 적 : 산전초음파 검사의 흔한 실시로 태아의 여러 선천성 신장 질환이 조기에 많이 발견되고 있고 태아의 수신증 또한 많이 발견되고 있으나 현재까지 산전에 발견된 무증상의 신생아기 수신증의 자연 경과에 대한 이해가 부족한 실정으로, 국외에서 이에 대한 여러 임상 보고가 최근 들어 증가하고 있으나, 국내 보고는 극소수이다. 이에 향후 더 많은 환자에 대한 장기간의 추적을 통하여 수신증의 자연 경과를 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 1995년 12원까지 산전 초음파 검사에서 수신증으로 진단받고 출생후 실시한 복부 초음파 검사에서 수신증이 확인된 22명의 환아(33 renal unit)를 대상으로 하여 수신증의 원인을 분석하고, 이중 요관신우이행부 폐색이 의심되는 신장에 대해서는 8-24개월 동안 자연 호전 유무를 신 초음파 검사와 배설성 신주사 검사로 추적 관찰하였다. 결 과 : 1) 출생후 실시한 신초음파 등의 검사로 밝혀진 신생아기 수신증의 원인으로 요관 신우이행분 폐색이 23례($69.9\%$), 방광요관역류가 5례($15.1\%$)였으며, 선천성 거대요관, 요관협착, 요관방광이행부 폐색, 요관류를 동반한 중복요관, 다낭성 이형성신 이 각각 1례씩이었다. 2) 요관신우 이행부 폐색으로 진단된 23례의 신장중 복부 종괴가 촉지되었던 4례의 신장을 제외한 19례의 신장중에서 $73.6\%$에 해당하는 14례의 신장이 추적 관찰 기간 동안 수신증의 완전 소실 혹은 호전을 보였으며 단지 2례만이 수신증이 악화되었고, 이중 1례는 신기능의 저하 소견을 보여 수술을 시행받았다. 결 론 : 산전에 발견된 신생아기 수신증의 원인으로 요관신우이행부 폐색이 의심되는 경우가 가장 많았으며 이의 대부분은 실제로 비폐색성 수신증이었고 추적 관찰 기간 동안 대부분 자연 호전되었다. 그저나 현재까지 신생아 시기에 폐색성 수신증을 정확하게 진단하기는 힘드므로 장기간에 걸쳐 주의 깊게 추적 관찰하여 수술적 치료 여부를 결정할 수 있을 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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