• 대한유전성대사질환학회지
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• 제23권2호
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• pp.39-44
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• 2023

HT-1은 FAH 유전자의 돌연변이에 의해 타이로신 대사의 중간산물이 축적되어 발생하는 유전성 대사 질환이다. 치료하지 않으면 치명적인 결과를 초래할 수 있으며, 간 기능 및 신세뇨관 기능 장애와 더불어 Fanconi 증후군, 포르피린증과 유사한 증상, 지능지수 감소, 인지기능 저하 등을 초래할 수 있다. 국내에서는 탠덤매스 스크리닝을 이용한 신생아 대사이상 선별검사를 통한 조기 진단과 함께 NTBC 약물 치료의 도입으로 치료 성적이 향상되었다. 본 증례는 생후 1개월에 급성 HT-1으로 진단 후 4년 7개월째 NTBC 치료 중인 증례로, 환아는 현재까지 단백 제한식이와 NTBC 복용을 유지하면서 언어지연 외에 특별한 합병증 없이 추적 관찰 중이다. NTBC의 복용이 간 및 신장 기능의 보존과 신경학적 예후에 미치는 영향에 대해서는 장기적인 추적 연구가 필요하다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권4호
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• pp.619-624
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• 2009

Pyknodysostosis(PKND)는 파골세포의 기능 이상으로 인해 발생하는 상염색체 열성의 매우 드문 경화성 골질환으로 Toulouse-Lautrec syndrome으로 불리기도 한다. PKND의 원인으로는 파골세포 내 cathepsin K의 결핍으로 인해 파골세포의 골개조와 골흡수 기능의 실패가 생기게 되어 연골의 축적과 과도한 골의 광화가 나타나는 것으로 알려져 있는데, 이로 인해 골수염의 위험이 높고 빈번한 골의 파절이 나타난다. 150 cm 이하의 작은 신장, 개방된 천문과 두개골 봉합의 실패, 곤 봉형의 손가락과 중안모의 발달이 저하된 특징적인 안모를 보인다. 본 증례는 전반적인 총생과 전치부 개방교합을 주소로 본과에 내원한 7세 1개월의 여아로, 정형외과에서 PKND로 진단받은 상태였다. 임상 및 방사전 사진 검사상 천문과 두개골 봉합 폐쾌의 실패, 곤봉모양의 손가락, 구개의 고랑,짧은사지와 작은 신장 등의 PKND의 전형적인 임상적 특성을 나타내고 있었다. 비정상적인 골흡수와 골재생기능의 문제로 주소인 총생과 개방교합에 대한 교정적 처치는 시행하지 못했다. 탈락 시기의 유치 발거와 불소도포를 시행한 후 정기 검진을 시행 중인 상태로 PKND에 대한 문헌고찰과 함께 본 증례를 보고하고자 한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권3호
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• pp.248-259
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• 2001

연구배경 : 소아 기관지 천식 환자들의 진단이나 기도폐쇄 정도를 알기 위하여도 통상적으로 노력성 호기곡선이나 최대 호기류량곡선을 이용한 환기기능검사가 기본검사로 널리 사용된다. 그러나 호흡곤란이 있는 소아에서는 이러한 검사를 적절히 시행하는 것이 어려운 경우가 많다. 따라서 자가 치료를 하는 환자들의 경과관찰이나 응급실을 방문한 환자들은 검사가 비교적 용이하기 때문에 최고호기유링계로 최고호기유량(PEF)을 많이 측정한다. PEF는 절대값이나 증상이 없을 때의 최대치 혹은 추정정상치에 대한 백분율로 표시하는데 현재까지 국내에서 소아를 대상으로 최고호기유량계로 측정한 PEF에 관한 보고는 아직까지 없었다. 이에 건강한 소아에서 PEF의 추정정상치를 산출하고 이 값이 $FEV_1$을 비롯한 다른 환기기능검사를 어느 정도 정확하게 예측할 수 있는 지를 조사하였다. 방 법 : 호흡기 증상이나 기왕 병력이 없는 5세에서 16세 사이의 건강한 소아(남자 196명, 여자 152명)을 대상으로 mini-Wright 최대호기유량계(Clement Clarke International Ltd. England)를 이용하여 3회 이상 PEF를 측정하였다. 아울러 Microspiro HI-501 휴대용 폐활량측정계(Chest Co., Japan)로 노력성호기곡선, 최대호기류량곡선을 측정 분석하여 $FEV_1$, FVC, $FEV_1$/FVC, $FEF_{25-75%}$, $FEF_{25%}$, $FEF_{50%}$, $FEF_{75%}$와 $FEF_{max}$를 구하여 각각의 추정정상치를 나이와 신자율 변수로 히여 구하였다. 또한 PEF를 변수로 $FEV_1$ 및 $FEF_{max}$를 구하는 회귀방정식을 구하였다. 결 과 : 1. PEF(L/min)를 나이와 신장을 변수로 하여 구한 회귀방정식은 다음과 같다. 남자는 $12.6{\times}$age(year)+$3.4{\times}$height(cm)-263($R^2=0.85$), 여자는 $6{\times}$age(year)+$3.9{\times}$height(cm)-293($R^2=0.82$)이었다. 신장만을 변수로 하여 구한 회귀방정식은 남자는 $6.6{\times}$height(cm)-415($R^2=0.84$), 여자는 $5.1{\times}$height(cm)-382($R^2=0.82$)였다. 2. 최대호기류량곡선에서 산출한 $FEF_{max}$를 같은 단위로 환산하여 비교한 결과 PEF보다 평균 남자에서는 125(L/min), 여자에서는 118(L/min) 적였다. 3. PEF을 변수로 예측할 수 있는 $FEV_1$(m1) 값은 남자에서 $7.02{\times}$PEF(L/min)-550($R^2=0.82$), 여자에서는 $5.83{\times}$PEF(L/min)-146($R^2=0.81$)이었다. 결 론 : 건강한 소아 346명(남자 194명, 여자 152명)을 대상으로 최고호기유량계로 측정한 PEF의 추정정상치를 연령과 선장을 변수로 하여 구하였다. 여기서 측정한 PEF로 $FEV_1$ 및 $FEF_{max}$를 예측할 수 있는 수식을 구하였다. 그리고 측정기계 및 방법에 따라서 PEF값이 달라짐을 확인하였는데 이런 점을 유의한다변 PEF의 측정은 향후 환기기능 장애를 환자 진료에 많은 도움이 될 것으로 생각한다.

• 한국식품영양과학회지
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• 제33권7호
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• pp.1126-1132
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• 2004

본 연구에서는 발효콩을 주원료로 한 기능성 식품이 streptozotocin으로 유발된 당뇨쥐의 체중, 장기무게, 혈당, 혈중 중성 지방, 혈중 콜레스테롤, HDL-콜레스테롤에 미치는 영향에 대하여 조사하였다. 기능성 식품군에서는 당뇨군에 비하여 완만한 체중 감소를 나타내었으며 식이섭취량은 모든 당뇨군에서 현저한 증가를 나타내었다. 식이효율은 모든 당뇨군에서 낮은 수치를 나타내었으나 기능성 식품의 투여로 식이효율이 당뇨군에 비해 유의적인 증가를 나타내었다(p＜0.05). 장기의 중량 비교에서 간과 신장의 경우, 모든 당뇨군에서 정상군에 비하여 증가를 나타내었으며 기능성 식품의 투여로 다소 감소를 나타내었다. 심장과 비장의 무게는 모든 실험군에서 유의적인 차이를 나타내지 않았다(p＜0.05). 경구 당내성 검사에서는 당뇨군에서 50분대에 혈당치가 최고에 달하였다. 기능성 식품 투여군에서는 30분대에 최고치에 이르렀으며 120분 후에는 현저하게 감소되어 거의 공복전의 수준에 도달하였다. 혈중 포도당의 수치는 기능성 식품의 4주간 투여에 의해 당뇨군에 비하여 유의적인 감소를 나타내었다(p＜0.05). 혈청 중 총콜레스테롤, 중성지방, AI의 수치는 묘든 당뇨군에서 정상군에 비해 유의적으로 높은 수치를 나타내었다(p＜0.05). 기능성 식품 400 mg/kg을 투여한 투여군에서는 당뇨군에 비하여 각각 16.4%, 15.4% 그리고 48.3%의 감소를 나타내었으나 시료사이의 유의적인 차이는 인정되지 않았다(p＜0.05). HDL-콜레스테롤은 기능성 식품 투여에 의해 당뇨군에 비해 다소 증가를 나타내었으며, 400 mg/kg을 투여한 군에서는 정상의 수치에 근접하여 정상군과 유의적 차이가 인정되지 않아(p＜0.05) 발효콩을 주원료로 한 기능성 식품이 당뇨 흰쥐의 혈중 콜레스테롤 저하와 지질대사 개선효과가 있음을 알 수 있었다.

• 한국식품영양과학회지
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• 제33권1호
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• pp.66-71
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• 2004

선행연구에서 배의 과피에서 추출한 phenolic compound(PC)의 항당뇨 효능이 입증되었기에, 본 연구에서는 생지황 추출물과 배의 과피에서 추출한 PC가 streptozotocin(STZ)로 유발된 고혈당 생쥐에 미치는 영향을 규명하고자 하였다. 0.2 mL의 생지황 추출물을 사료에 혼합하여 공급한 실험군(S군), 0.2 mL 생지황과 PC(90 mg/kg/day)를 혼합하여 공급한 실험군(SPC군) 및 사료만 공급한 대조군으로 구분하여 6주 동안 실시하였다. 체중 계측은 매주 1회, 혈당검사는 꼬리정맥 혈을 취하여 매주 1회씩, 당내성 검사는 실험이 완료되기 24시간 전에 각각 실시하였다. 6주 후 BUN과 creatinine을 검사하기 위하여 심장채혈을 하였으며, 관류고정 후 췌장을 적출하여 $\beta$-세포에 대한 insulin-면역조직화학적 검사를 실시하였다. 체중은 S군이 가장 높았으며, 대조군에 비하여 약 2 g 정도 많았다. 혈당은 S군과 SPC군에서 대조군에 비하여 유의성있게 (p<0.05) 감소하였으며, BUN과 creatinine농도는 SPC군에서 대조군에 비하여 유의성있게 (p<0.05) 감소하였다. 당내성 검사결과 S군과 SPC군은 대조군에 비하여 개선된 결과를 보여주었다. 랑겔한스섬의 $\beta$-세포에 대한 insulin-면역조직 화학적 검사 결과 insulin 양성 반응을 보이는 랑겔한스섬들의 수가 S군(p< 0.01)과 SPC군(p<0.05)에서 대조군에 비하여 유의성있게 증가하였으며, 면역반응성은 SPC군에서 가장 높게 나타났다. 이상의 결과로 보아 생지황의 추출물과 배의 과피에서 추출한 PC가 STZ로 유발된 고혈당 생쥐에서 항당뇨 효능이 있다고 사료되며, SPC군이 S군에 비하여 신장의 기능이 보다 양호하게 나타나는 것으로 보아 배의 과피에서 추출한 PC가 당뇨병신증으로부터 보호하는 작용이 있는 것으로 사료되나 기전에 대해서 앞으로 연구가 필요하다고 생각된다.

• 대한방사선기술학회지:방사선기술과학
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• 제44권2호
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• pp.109-115
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• 2021

In this study, a physical evaluation of internal radiation exposure in children was conducted using nuclear medicine test(Renal DTPA Dynamic Study) to simulate the distribution and effects of the radiation throughout the tracer kinetics over time. Monte Carlo simulations were performed to determine the internal medical radiation exposure during the tests and to provide basic data for medical radiation exposure management. Specifically, dose variability based on changes in the tracer kinetic was simulated over time. The internal exposure to the target organ (kidney) and other surrounding organs was then quantitatively evaluated and presented. When kidney function was normal, the dose to the target organ(kidney) was approximately 0.433 mGy/mCi, and the dose to the surrounding organs was approximately 0.138-0.266 mGy/mCi. When kidney function was abnormal, the dose to the surrounding organs was 0.228-0.419 mGy/mCi. This study achieved detailed radiation dose measurements in highly sensitive pediatric patients and enabled the prediction of radiation doses according to kidney function values. The proposed method can provide useful insights for medical radiation exposure management, which is particularly important and necessary for pediatric patients.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.20-26
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• 1999

목 적 : 스트레스 유발 고혈압을 일으키는데 말초성 benzodiazepine수용체가 중요한 역할을 하리라 추정되어 왔다. 반복적 부동화 스트레스에 의한 신장의 말초성 benzodiazepine수용체의 변화 양상을 Sprague-Dawley rats와 boderline hypertensive rats의 두 실험동물군에서 비교, 관찰하여 고혈압을 유발하는데 신장의 말초성 benzodiazepine 수용체의 병태생리학적 기능을 규명하고자 하였다. Benzodiazepine수용체의 변화 양상은 방사성 동위원소를 사용한 수용체 결합 반응으로 검색하였으며 elevated plus maze검사로 각 실험동물의 불안도를 측정하여 각 군간의 결과를 비교, 관찰하였다. 방 법 : 불안도를 보기 위하여 측정한 plus-maze performance에서 percent open crosses는 Sprague-Dawley rats ($34.7{\pm}2.2$)에 비해 boderline hypertensive rats ($16.2{\pm}1.7$)가 유의하게 낮았고(P<0.05), percent time in open도 Sprague-Dawley rats ($22.5{\pm}1.0$)에 비해 boderline hypertensive rats ($12.1{\pm}1.2$)가 유의하게 낮아 불안도가 높은 상태임을 나타내었다(P<0.05). 스트레스를 주지 않은 Sprague-Dawley rats의 신장 말초성 benzodiazepine수용체의 수(Bmax: $5.5{\pm}0.6$pmol/mg protein)에 비하여 boderline hypertensive rats의 수용체의 수($3.1{\pm}0.7$pmol/mg protein)는 유의하게 낮았다(P<0.05). 하루 2시간씩 14일간 부동화 스트레스를 부하하였을 때, Sprague-Dawley rats와 boderline hypertensive rats에서 신장의 말초성 benzodiazepine 수용체의 수($7.4{\pm}0.7$ 및 $5.9{\pm}1.2$ pmol/mg protein)는 스트레스를 주지 않았을 때보다 증가하였으며(P<0.05), 스트레스에 노출된 boderline hypertensive rats는 스트레스에 노출된 Sprague-Dawley rats에 비하여 신장 말초성 benzodiazepine수용체의 수가 여전히 낮은 수준임을 관찰할 수 있었다(P<0.05). 결 론 : 이상의 결과로부터 신장의 말초성 benzodiazepine수용체는 스트레스 조절작용을 매개하며, 본 수용체의 수적 감소는 스트레스에 의한 고혈압 발생에 중요한 역할을 할 것으로 생각되었다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제26권1호
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• pp.49-64
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• 1993

규폐증의 신기능 장애 평가를 위한 기초 자료를 제공하기 위하여, 우리나라 일부 지역의 진폐요양기관에서 규폐증으로 치료중인 환자 58명을 실험군으로 하고 폐결핵으로 6 개월이상 치료중인 환자 40명을 결핵 대조군 그리고 일반사무직 근로자 51명을 건강대조군으로하여, 신기능 장애의 예민한 지표로 알려진 요중 N-ncetyl-$\beta$-D-glucosaminidase (NAG) 활성치를 측정하여 얻은 바를 아래와 같이 요약 한다. 1. 조사대상자 전체의 혈중 요소질소와 혈청 크레아티닌은 대상자 모두에서 참고치내에 있어 임상적으로 신장장애의 소견을 보이지 않았으나, 요중 NAG 활성치는 $7.25{\pm}7.31U/g\;creatinine$으로서 신기능 장애 선별기준 이상의 측정치를 보여 보다 민감한 검사 결과를 나타내었다. 2. 규폐증군의 요중 NAG 활성치는 $11.98{\pm}9.05U/g\;creatinine$으로서 결핵대조군($5.71{\pm}4.33U/g\;creatinine$) 및 건강대조군($3.63{\pm}1.67U/g\;creatinine$)에 비하여 통계학적으로 유의하게 증가되어 있었으나(p<0.05), 결핵대조군과 건강대조군에서는 유의한 차이를 나타내지 않았다(p>0.05). 3. 결핵대조군에서 결핵의 병증에 따라 요중 NAG 활성치가 증가되는 양상을 보였으나 통계학적으로 유의 하지않았고(p>0.05), 치료약제중 신장애 유발 항결핵제를 사용한 대상자에서 요중 NAG 활성치는 유의하게 증가되어 있었다(p<0.05). 4. 규폐증군에서 결절의 크기가 클수록 그리고 신장애 유발 항결핵제를 사용한 자 및 발병기간이 짧았던 자의 경우 요중 NAG 활성치가 증가되는 양상을 보였으나, 통계학적으로 유의한 차이는 아니었다(p>0.05). 5. 신독성 항결핵제 사용자를 제외한 요중 NAG 활성치는 건강대조군과 결핵대조군에서 각각 3.63U/g creatinine, 3.60U/g creatinine으로 차이를 보이지 않았으나, 규폐증군에서는 10.90U/g creatinine 으로 현저히 증가되어 있었다. 이상의 결과로 규폐증에서는 일반적인 건강진단 항목상의 신기능 검사에 이상소견을 보이지 않은 경우라도 신장기능의 변화가 동반될 수 있으며, 요중 NAG 활성치를 분진 폭로 근로자에게 적용하면 산업보건학적 측면에서 근로자의 건강관리를 위하여 매우 유익한 자료가 될 것으로 생각한다.

• 한국컴퓨터정보학회논문지
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• 제26권1호
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• pp.37-44
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• 2021

이 연구는 대학생들의 인공지능 소양을 신장하기 위한 교육 콘텐츠의 설계와 개발에 관한 것이다. 우선 인공지능 교육 콘텐츠를 설계하고 교육 프로그램을 구성하였다. 콘텐츠는 8개의 인공지능 영역에서 총 15차시로 구성되었다. 콘텐츠는 지식-기능-태도의 내용을 함께 담고 있으며 학습단계는 5단계로 구성하였다. 콘텐츠의 개발은 온라인 자료의 형태로 구성하고 시뮬레이션과 워크시트를 포함하였다. 또한 교수학습방법을 제공하고 각 콘텐츠별로 평가 문항을 개발하였다. 콘텐츠의 적합성을 살펴보기 위해 전문가 대상으로 타당도 검사를 실시하였다. 설계 내용에 대한 내용타당도 검사 결과 전체 평균은 .71이상을 나타냈고, 개발된 콘텐츠의 수업 적합도의 CVI값은 .82로 타당성이 높게 나왔다. 본 연구에서 개발된 콘텐츠들이 대학 교양교육에서 인공지능 소양을 향상시키기 위한 효과적인 프로그램으로 활용될 것으로 기대된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.57-62
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• 2000

목 적 : 신우요관이행부 폐색에 의한 신생아 편측수신증의 치료는 수술요법과 대기요법 사이에서 여전히 논란의 여지를 제공하고 있다. 이는 자연경과에 대한 불확실성과 정확한 진단방법의 부재에 기인하고 있다. 이에 저자들은 수신증의 정도가 심하고 폐색이 의심되나 신기능을 잘 유지하고 있는 편측 수신증의 신장을 전향적으로 관찰하여 이의 자연경과를 이해하고자 하였다. 방 법 :지난 3년간 산전초음파로 진단된 편측수신증 환아 중, 수신증의 정도가 3등급 이상이고 이뇨성 DTPA신주사상 요로폐색을 나타내지만, 분리신기능이 $40\%$이상인 환아 5례를 대상으로 3개월마다 뇨검사, 초음파검사와 이뇨성신주사를 시행하며 추적 관찰하였다. 결 과 :평균 추적관찰 기간 15개월 동안 5례 모두에서 분리신기능의 저하 없이 추적이 가능하였으며, 수신증의 정도는 약간의 호전을 보였으며, 배설지연의 정도 또한 호전 내지는 그대로 유지가 되었다. 결 론 :중증 수신증의 신우요관이행부 폐색 환아에서 분리신기능이 좋을 경우 수신증의 정도나 배설지연의 정도에 의존한 성급한 수술적 치료는 지양되어야 하며, 분리신기능이 유지되는 한 지속적인 추적관찰을 할 수 있으리라 생각된다.