출생 직후 Carpentier-Edward D형의 Ebstein 기형을 진단 받은 신생아가 심한 저산소증 및 심부전의 증상을 보여 생후 16일째 응급수술을 시행하였다. 수술 소견 상 거대한 우심방 및 심방화 우심실, 작은 기증적 우심실, 삼천 판막의 중격엽 및 후엽의 심한 하향 전위 및 전엽의 우심실 전벽 유착 등이 관찰되었고, 전형적인 협착성 엡스타인 기형으로 양심실 교정이 북가능한 상태로 판단되어 변형 starnes 술식을 적용하였다. 즉 폐동맥판막 및 전위된 삼첨판막 개구창을 일차 봉합 폐쇠하고 광범위한 심방 중격 절제술 등을 시행한후 우심실 전벽과 심실 중격 사이를 우심 첨부에서부터 다중 봉합하여 막성 중격 주변으로 10mm 정도 남기고 심방화 우심실 내부를 모두 봉합 폐쇄하였다. 또한 폐혈류 유지를 위하여 4mm ringed Gore-Tex 도관을 무명동맥에서 주폐동맥까지 연결하였다. 환자는 수술 후 경과가 양호하여 술 후 17일째에 퇴원하였으며, 6개월 후 큰 문제없이 양방향성 상대정맥-폐도맥 단락술을 시행할 수 있었다. 저자 등은 심한 협착성 엡스타인 기형 환자에게 간편하면서도 안전하게 심방화 우심실을 혈역학으로부터 제외시키는 변형 Starnes 방법을 적용하여 좋은 성적을 얻었기에 보고하는 바이다.
1990년 1월부터 1993년 12월까지 영남대학교 의과대학 부속병원에서 출생한 적정체중아(appropriate for gestational age infants) 207명을 대상으로 중앙 상완위 및 두위를 측정하여 관찰한 결과 재태 연령의 증가에 따라 중앙 상완위(y=0.3181x-2.2069, r=0.81 p<0.001)와 중앙 상완위 대두위 비(y=0.0049x+0.1128, r=0.62, p<0.001)는 직선적인 증가를 보였으며 이를 기초로 작성된 재태 연령에 대한 표준 곡선은 향후 신생아의 발육 상태를 평가하는 참고치로서 활용될 수 있을 것으로 생각된다.
신생아 일과성 고암모니아혈증은 고암모니아혈증을 특징으로 하며 대부분 호흡곤란 치료를 받는 미숙아에서 발생한다. 발생원인은 정확히 알려져 있지 않으나 생후 2-3일에 호흡 곤란, 기면, 경련, 혼수 등의 임상 증상을 보이고, 생화학적 검사 상 혈중암모니아 농도가 현저히 증가하며 요소회로 효소 치는 정상을 보인다. 치료가 늦으면 사망에 이르는 응급을 요하는 질환이나 즉각적이고 적절한 치료 시 신경학적 손상을 남기지 않고 호전 가능하다. 저자들은 호흡곤란을 보여 호흡기 치료를 받던 35주 미숙아에서 48시간 내에 경련과 함께 혼수상태에 빠지고 검사상 고암모니아혈증을 보여 신투석 등의 치료 후 회복되었으며 2년 추적관찰에서 정상을 보인 환아를 보고하는 바이다.
영아기 대엽성 폐기종은 다양한 정도의 호흡장애, 폐엽의 과팽창, 종격동의 이동, 폐 탈출등을 야기하는 신생아기 및 영아기에 발생하는 드문 질환이다. 원인은 대부분 특발성 이지만, 선천성 심장질환과도 관계가 있으며, 특히 좌우단락에 의한 폐동맥 고혈압과 밀접한 관계가 있다. 주로 호발하는 부위는 좌측 주 기관지, 좌측 상엽기관지, 우측 중엽 기관지이다. 본 증례는 우측 중엽 폐기종과 심실중격결손증이 동반된 2 주된 신생아로 심장수술 후에도 기계적인 호흡보조가 필요하였고, 우측 중엽 폐기종은 개선되지 않았다. 술후 7일째 우측 중엽 절제술을 시행하고 5일후 인공호흡기를 제거하였다. 환자는 술후 45 일째 좋은 상태로 퇴원하였다.
심한 엡스타인 기형을 갖고 있는 한 신생아에서 Starnes 수술 후 중기 수술 결과를 보고한다. 환아는 출생 당일 청색증과 함께 심한 심비대로 입원하였다. 생후 19일째 심방화 우심실의 축소술과 함께 삼첨판 성형술을 시도하였으나 실패하였고 관상정맥동을 우심실 족에 두면서 삼첨판을 첩포로 폐쇄시키고 체폐동맥 단락술을 시행하였다. 생후 16개월에 양방성 상공정맥-폐동맥 문합술을 시행하였고 30개월에 심외도관 폰탄수술을 시행하였다. 현재 환아는 생후 56개월로 특별한 신체적 제한 없이 잘 지내고 있다. 최근 추적 심장검사에서 동율동 상태로 매우 작은 우심실과 함께 정상적 좌심기능을 보여주고 있고 우심실에 혈전 형성의 증거는 없었다.
BAT는 신생아를 비롯하여 동면을 취하는 동물 그리고 설치류에 주로 많은 양이 분포되어 있으며, 세포내지방산을 산화시켜 열을 방출하여 체온조절 및 에너지균형 조절자로서 중요한 역할을 하고 있다. 그러므로 에너지 균형 조절을 통한 체중 조절을 통하여 비만과 밀접한 관련성을 맺고 있는 것으로 보인다. 유전적으로 비만인 실험동물의 경우에는 주로 주위온도, 식이량과 그 구성.성분비 변화와 같은 자극에 대해 민감하게 반응을 일으키지 못해 BAT의 열생성 결함으로 비만이 초래되는 것으로 보인다. 인간의 경우에 있어서는 어느 정도 실험동물의 경우와 비슷한 양상을 보이나, 체내 BAT의 분포량이나 BAT의 연소기질인 지방산의 합성능력 등에 많은 차이점들이 있기 때문에 실험동물의 경우를 인간에게 그대로 적용시킬 수는 없다. 뿐만 아니라 인간을 대상으로 연구하는 데에는 몇가지 문제점들이 있다. 우선 사람의 나이, 성, 실험시작전 영양상태, 스트레스 정도, 유전적 배경 그리고 날씨 에 대한 적응능력에 따라서 열생성 정도가 달라지므로 실험결과에 대한 정확한 해석을 하기가 어렵다. 또한 신생아에 비해서 성인의 경우 BAT의 양이 소량이고 분산되어 있기 때문에 BAT량 결정에 어려움이 있고 열생성 정도와 에너지 소비율과 같이 BAT의 열생성 기준을 나타내는 실험방법에도 많은 문제점이 있는 것으로 나타났다. 그러므로 많은 사람을 대상으로 하여 좀더 정확한 측정방법의 개발을 통해서 열생성에 미치는 타 요인들을 배제 시켜 실험을 하여 소비되는 에너지량을 정확하게 산출하고 BAT의 열생성 기전과 자극원인을 명확히 규명한다면 비만의 치료에 많은 도움을 줄 것으로 생각된다.
The purpose of this study was to investigate determining factors which influence the riboflavin and pyridoxin nutritional status of korean newborns. The riboflavin and pyridoxine nutriture were evaluated by measuring the enzymecoenzyme saturation kinetics of erythrocyte glutathione reductase and alanine aminotransferase. The subjects were 259 newborns and their mothers. The average activity coefficent values of the cord blood EALAT was 1.4$\pm$0.11 and 32% of the samples had EALATAC values greater than 1.25. EGRAC was 1.26$\pm$0.12 and 27.4 of the blood samples had EALATAC values greater than 1.25. Vitamine B6 nutrition of the newborns whose mothers consumed more energy, protein and vitamine B6 was better as cord blood EALATAC values were found to the lower in this group. A stepwise multiple regression analysis showed that birth length and mother's age significantly influenced EGRAC values, positive and negative ways, respectively.
This study was undertaken to determine .the identify the relation between the high risk mother and their baby which then allows the nurse to assess and plen for the delivery of optimal health care to the high risk groups. This study was carried out between January through December 1978. This study sample consisted of 300 pregnant women who visited Ewha womens hospital during this time. The method used to for the collection of data was an“Antepartum High-risk pregnancy scoring form. The questionair included 4 categories: 1) reproductives history 2) Associated conditions 3) pre-sent pregnancy and 4) total risk score . The bind are as follows: 1. The frequency of high risk pregnancy women 149(49.7%) was highest. 2. In the investigation sample high risk factors were related to hypertension and toremia. 3. There was a difference in the high risk scores and newborn babys scores (r = 0.610). 4. Relationship between high risk pregnancy women and least of pregnant women was highest prenatal mortality. Implications of positive assessing of high risk factors by MCH nurse and community health nurses.
선천성 후두열은 매우 드문 선천성 기형으로 신생아에게 심각한 호흡곤란 및 수유장애를 초래할 수 있다. 해부학적 결손정도와 관련된 기형에 따라 다양한 증상이 나타난다. 가장 흔한 특징적 증상으로는 흡기시 천명, 간헐적으로 나타나는 수유시 호홉곤란을 들 수 있다. 이 증상들은 후두연화증, 성대마비, 후비공폐색 둥과 같은 다른 선천성 기형에서도 나타나기 때문에 미리 의심하지 못하면 진단이 어렵다. 따라서 진단을 위해서는 세심한 주의와 정확한 내시경 검사가 필요하다. 저자들은 선천성 후두열 2례를 경험하였다. 첫 증례는 제 II형이었고 두번째는 III형이었으며, 두 증례 모두 전방 후두열 접근법으로 치료하였다. 제 III형 환아는 술전 흡기시 천명을 동반한 호흡곤란과 여러번의 흡인성 폐렴을 겪었으며 술후 캐놀라발거는 가능하였으나 경구를 통한 수유시 흡인을 동반하여 현재까지 위루술을 통해 음식을 섭취하고 있는 상태이다. 저자들은 최근 경험한 선천성 후두열 2례를 video presentation과 함께 보고하는 바이다.
선천성 기관 협착증은 드문 질환이며, 장분절성 기관 협착은 아주 치명적이다. 신생아나 영아에서 심한 호흡 부전이 발생하고 복합 심기형이 동반되면 수술 교정이 쉽지 않다. 선천성 심기형을 동반한 장분절성 기관 협착으로 인공 호흡기 이탈이 불가능한 2.6 kg 체중의 어린 영아 1예와 신생아 1예에 서 기관성형술을 시행하였다. 심실중격결손증 수술 후 미만성 기관 협착이 발견된 어린 영아는 기관 절제술 및 좌측 주 기관지로의 확장 문합술을 시행받았으며, 미만성 근위부 기관 협착과 팔로사징을 동반한 신생아는 활주 기관성형술과 팔로사징 완전 교정술을 동시에 시행받았다. 두 환아 모두 술후 컴퓨터 단층 촬영에서 양호한 결과를 보였으며, 현재 증상 없이 건강한 상태이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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