• Child Health Nursing Research
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• 제9권1호
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• pp.28-35
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• 2003

Purpose: The purpose of this study is to investigate correlations in vital sign changes, the severity of pain, signs of complications, and the duration of sandbag management in order to suggest a standardized practice related to sandbag management in children with Nephrotic Syndrome(NS). Method: From October 2000 to May 2001, seventy children with NS who underwent kidney biopsy were interviewed at one hospital in Seoul Korea, and participated in this study. Result: 1) The average sandbag applying time after kidney biopsy was 18.1 hours. 2) Systolic blood pressure and respiration increased until 15 minutes after kidney biopsy, after then, they decreased signifi- cantly (systolic BP, p= .006; respiration, p= .029). However, no significant changes were noted in diastolic blood pressure and pulse. 3) Pain was reported minimal for 1 hour after kidney biopsy. The severity of pain increased until 12 hours after the procedure, then, decreased significantly(p= .0001). 4) Reported complications were hematuria (74.7％) and abnormal sonogram (32.9％). No apparent bleeding on the biopsy region was reported in any children. Conclusion: From these findings, it is possible to change the protocols of the duration of absolute bed rest time and sandbag application management shortly after kidney biopsy. But it is needed to study the fit protocols for kidney biopsy. Several implications in nursing practice are suggested. 1) Replicated studies for more participants are needed. 2) Further research on the effect of sandbag application after kidney biopsy is required. 3) The best duration of sandbag application management after kidney biopsy need to be investigated.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권2호
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• pp.154-165
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• 2010

목 적 : 소아 IgA 신병증의 임상 양상 및 병리학적 분류(Haas 분류)와 임상 경과와의 상관 관계를 조사하여 이들이 예후를 반영할 수 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 병리학적으로 IgA 신병증으로 진단받고 추적 중이던 환자들 중 추적 신생검을 시행한 20명의 환자를 대상으로 후향적으로 자료를 분석하였다. 결 과 : 최초 신생검시 평균 9.5세였고 남자 16명, 여자 4명이었으며, 최종 조직 검사까지 평균 10.8년이 경과하였다. 안지오텐신 전환효소 억제제 등으로 치료를 지속한 후 정상뇨 소견, 정상 혈압, 정상 크레아티닌 청소율(CCr)을 보이는 임상적 관해 상태의 환자는 10명(50%)이었으며, 비관해 상태의 환자 10명(50%)도 초기와 비교하여 호전된 경과를 보였고, CCr이 중등도 이상 저하되거나 말기 신질환 양상을 보이는 환자는 없었다. 최초 Haas 분류는 임상경과와 상관 관계가 없었다. 초기 고혈압은 5명(25%)에서 보였고 이는 임상 경과(P =0.010) 및 최종 Haas 분류(P =0.007)와 유의성이 있었다. 초기 CCr의 중등도 저하는 Haas 분류와 유의성이 있었으나(P =0.048), 임상 경과와는 상관관계가 없었다. 결 론 : 소아 IgA 신병증의 추적 기간 중 임상 경과는 양호하나 최초 Haas 분류로 임상 경과를 예측할 수는 없었으나 적극적인 조기 진단 및 치료로 말기 신질환으로의 진행을 지연시킬 수 있을 것으로 보인다. 초기 고혈압은 임상 경과 및 최종 Haas 분류와 유의한 상관관계를 보여 적합한 예후인자로 보인다. 최초 병리학적 소견은 임상 경과를 반영하지 못하나, 추적 Haas 분류가 예후를 반영할 수 있을지에 대해서는 보다 많은 추적 관찰 및 추적 신생검을 통한 연구가 있어야 할 것으로 보인다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.329-334
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• 2010

목 적 : 신생아 선별검사에서 고메티오닌혈증 소견을 보여 전원된 환아들의 혈액 및 소변 아미노산 분석과 호모시스테인 검사 결과를 통해 호모시스틴뇨증, 단독성 고메티오닌혈증, 일과성 고메티오닌혈증의 빈도를 알아보고 이들의 임상 양상에 대해 분석하고자 하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2009년 8월까지 신생아 선별검사상 고메티오닌혈증 또는 호모시스틴뇨증 의심 하에 본원으로 의뢰된 환아 58명을 대상으로 하였다. 각 환아의 입원 또는 외래 내원기록을 후향적으로 검토하여 혈액 및 소변 아미노산 분석 검사 결과, 혈장 호모시스테인(Homocysteine) 측정 결과 등을 조사하였다. 결 과 : 정밀검사 결과 분석을 통해 진단 기준에 따라 대상 환아 총 58명에서 28명(48.3%)가 정상으로 판명되었고 12명(20.7%)는 일과성으로 판명되었다. 호모시스틴뇨증과 단독성 고메티오닌혈증 환아들은 각각 3명(5.1%), 15명(25.9%)이었고 첫 내원시 평균 연령이 각 $50.0{\pm}22.5$일, $34.9{\pm}13.5$일이었으며 특수 분유와 식사 요법을 이용한 조기 치료 이후 현재까지 모두 정상 발달을 유지하고 있다. 결 론 : 신생아 선별검사에서 고메티오닌혈증을 보이는 경우 혈액과 소변 아미노산 분석을 시행함으로써, 치료하지 않을 경우 영구적인 기능 저하 및 발육 부진을 초래할 수 있는 호모시스틴뇨증 뿐만 아니라 비교적 양성 질환인 단독성 고메티오닌혈증을 진단할 수 있고 이러한 조기 진단과 치료를 통해 각 질환 환아의 정상적인 성장이 이루어질 수 있다는 점을 염두하여 이들의 조기 진단 및 추적 관찰을 시행해야 하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.120-122
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• 2002

IgA신병증으로 말기 신부전에 도달한 B형 혈액형의 9세 남아가 O형 혈액형의 아버지로부터 신이식을 시행받았다. 환아는 16개월 간 복막 투석 중이었으며 이전에 수혈받은 병력은 없었다. 이식 9일째 혈관내 용혈이 발견되었으며 항 B 항체 형성이 확인되었다. 저자들은 공여자의 신장과 함께 이동한 림프구가 일으킨 자가 면역 용혈성 빈혈로 진단하고 사이클로스포린 투여를 중단하였다. 용혈성 빈혈은 회복되었으나 이식 18일째 이식 신 기능 저하가 발견되어 이식 신생검을 시행하여 급성 거부를 확인하고 스테로이드 충격 요법을 시행하였다. 저자들은 ABO 부적합 신이식 후 발생한 용혈성 빈혈 1례를 겅험하여 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권2호
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• pp.174-181
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• 2006

Purpose : To analyse the results of the renal biopsies and the clinical diagnoses of patients who had undergone percutaneous kidney biopsies in the department of pediatrics at Kyunghee University Hospital for 22 years from 1984 to 2005. Methods : We retrospectively reviewed the medical records of 1559 patients and analyzed the chief complaints that led to a renal biopsy, age, sex, histopathologic findings and diagnosis. Routine kidney biopsies were performed by automated gun biopsy guided by real time ultrasonography. The diagnoses were made based on the specimen's light microscopy, immunofluorescence microscopy and electron microscopy findings and clinical symptoms and signs. Results : The mean age of the patients was 10 years with the male to female ratio being 1.3:1. The chief complaints that led to a renal biopsy included hematuria only(753 cases, 48.3%), proteinuria only(125 cases, 8.0%) and hematuria combined with proteinuria(537 cases, 34.4%). The most frequent histopathological finding was primary glomerular disease(75.4%) which included IgA nephropathy(30.1%) and mesangial proliferative glomerulonephritis(27.6 %). Systemic disease comprised 11.4% which included Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ nephritis(10.5%) and lupus nephritis(0.8%). Alport syndrome was found in 1.1% of cases which was attributed to hereditary causes. 628 children(40.3%) visited the clinic due to abnormal school urine screening abnormalities and among these, 237 children had mesangial proliferative glomerulonephritis and 234 children who had IgA nephropathy were managed thereafter. Conclusion : IgA nephropathy and mesangial proliferative glomerulonephritis were the two major forms of primary glomerulonephritis found in Korean children who had kidney biopsies from 1984 to 2005.

• Neonatal Medicine
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• 제17권2호
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• pp.266-269
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• 2010

Gilbert 증후군(Gilbert's syndrome)은 빌리루빈의 체외배설을 위해 포합시키는 기능을 가진 효소인 uridine diphosphate glucuronosyltransferase (UGT)의 활성도 감소에 의해 야기되며 만성, 비용혈성, 비포합 고빌리루빈혈증을 유발한다. 대부분 경증의 증상을 보이며 인구의 3-10%에서 나타나는 것으로 알려져 있다. 치료로 페노바비탈(phenobarbital)을 투여할 수 있으며 이 페노바비탈은 UGT 효소활성도를 증가시켜 혈중 빌리루빈 농도를 떨어뜨린다. 본 증례에서는 일반적인 경우와 달리 심한 신생아 황달이 동반된 Gilbert 증후군을 기술하였다. 환아는 생후 2-3일경부터 황달 소견을 보였으며 생후 5일경 혈중 총빌리루빈 수치가 34 mg/dL로 높게 상승되어 있어 집중적인 광선치료의 시행과 함께 경구 페노바비탈을 투여 받았다. 검사실 소견에서 정상 혈색소, 망상적혈구 수치 보였으며 direct Coombs' test 에서도 정상 소견 보여 용혈성 고빌리루빈혈증은 제외하였으며 이후 시행한 유전자 검사에서 UGT1A1 유전자의 -3279T>G, 211G>A 변이가 발견되어 Gilbert 증후군으로 진단되었다. 광선치료와 경구 페노바비탈 투여로 혈중 총 빌리루빈 농도의 지속적 감소를 보여 퇴원하였으며 이후 외래검사상 총 빌리루빈 수치는 안정적이었다. 저자들은 심한 신생아 황달을 보인 Gilbert 증후군의 예를 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.243-250
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• 2002

저자들은 소아기 류마티스 관절염으로 진단되어 간헐적으로 NSAID를 투여 받아 오던 중학교 신체검사에서 우연히 발견된 단백뇨와 혈뇨를 주소로 내원하였던 12세 여아에서 신생검상 신장의 아밀로이드의 침착을 확인하여 이차성 유전분증으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.67-72
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• 2003

알포트 증후군은 유전성 신염 중 발생빈도가 높은 대표적 질환이며 급성 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염은 연쇄상 구균에 감염되고 1-2주 후에 발병하며 증상이 없는 경한 현미경적 혈뇨에서부터 급성 신부전에 이르기까지 다양한 임상양상을 특징으로 하는 질환이다. 급성 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염이 알포트 증후군에 미칠 수 있는 영향에 대해서는 알려진 바 없으나 저자들은 육안적 혈뇨를 주소로 내원한 형제에서 신생검을 시행하여 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체 신염과 동반된 알포트 증후군으로 진단된 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.83-88
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• 2006

기립성 단백뇨는 안정시에는 요단백이 검출되지 않고 환동시에만 검출되는 양성질환으로, 정확한 병인은 확립되어 있지 않으나 최근 그 원인으로써 nutcracker 현상을 보고한 바 있다. 대부분 방사선학적 검사를 통하여 진단하고 추적관찰 동안에 저절로 단백뇨의 소실을 보이나, 본 증례의 경우, 24시간 소변의 단백이 1.5 g/일 이상 검출되고 3년 이상 지속되어 신조직의 병변을 알고자 신생검을 실시하여 메산지움 증식성 병리소견을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제12권1호
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• pp.75-83
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• 1995

광선치료는 신생아 황달의 효과적인 치료방법이나 광선에 의한 망막손상을 예방하기 위해 양안에 적절한 차폐를 실시하여야 한다. 광선치료후 급성기의 망막 손상정도와 차폐의 역할을 조사하기 위하여, 저자들은 토끼를 이용하여 광선치료시간, 조사방법, 차폐 유무 등을 변화 시키면서 광선치료를 실시하고 즉시, 간접검안경을 이용한 안저검사와 전자현미경 검사를 실시하여 광선치료후 수시간에서 수일후에 검사한 보고들과 비교 하였다. 모든 실험 토끼에서 안저검사상 정상소견을 나타 내었으나, 전자 현미경 검사상 12시간 이상 조사한 모든 실험군에서 광수용체 부종 및 망막내층의 부종 및 팽윤이 있었으나 광선치료후 수일이 경과한 후 검사하였던 경우에서 볼 수 있었던 광수용체 배열의 변화, 광수용체 내외절의 파괴, microvilli의 확장및 유착 등의 소견은 볼 수 없었고, 노출시간이 증가 할수록 손상의 정도가 심해졌으며, 광선 조사량이 같은 경우 간헐적인 방법으로 조사를 실시한 경우에서 망막손상이 심한 것으로 나타났다. 산동시킨 경우에서, 손상의 정도는 산동시키지 않은 경우와 비슷 하였으나 손상의 범위가 더 넓게 관찰 되었으며 차폐를 실시한 경우 망막손상을 예방할 수 있었다.