• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
• /
• 대한기관식도과학회 1979년도 제13차 학술대회 연제순서 및 초록
• /
• pp.9.5-9
• /
• 1979

후두에 발생한 신경성종양은 극히 드물 질환이며 신경초종 혹은 신경섬유종이 나타난다. 현재까지 약 100례 이하의 신경성종양의 보고가 있으며 이들중 신경섬유종양과 동반된 예는 20례에 불과하다. 주 증상으로는 호흡곤란, 발성장애와 언어장애등이 있으며 어느 연령에나 발생할 수 있다. 저자들은 2례의 후두의 신경섬유종을 보고하고자 한다. 증례 1은 선천성후두신경섬유종으로 2개월된 남아는 생후즉시로 부터 심한 호흡곤란과 발성장애가 있었으며, 증례 2는 28세의 여자에서 다발성신경섬유종증(von Recklinghausen's disease)에 동반하여 후두에 신경섬유종이 발생한 예이다. 본 논문에서 자자들은 증례보고와 함께 문헌고찰을 하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제11권1호
• /
• pp.105-109
• /
• 2005

제 2형 신경섬유종증(Neurofibromatosis)의 임상적 특징 없이 말초에 발생한 티넬징후를 보이는 다발성신경초종(Schwannomatosis) 3례를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 주증상은 동통이었으며 3예에서 청장년에서 발생하였다. 발생부위는 상완신경총, 슬와부 그리고 수부였다. 상기 환자 모두에서 이명과 현훈 및 시력저하소견 관찰되지 않았으며 가족력은 없었다. 3예에서 모두에서 두부 자기공명영상 촬영상 전정신경초종(Vestibular schwannoma)이 관찰되지 않았다. 병리소견상 신경초종이 확인되었다. 앞으로 더 많은 증례의 수집과 연구로 다발성 신경초종의 임상양상, 임상경과 그리고 유전학적 특징에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권1호
• /
• pp.93-96
• /
• 2005

저자들은 출생 시부터 전신에 분포하는 밀크 커피색 반점이 있고, 액와부에 작은 주근깨를 보이며 정신 지체와 발달 지연등 제1형 신경섬유종증의 소견을 보이는 환아에서 급성 신경학적 쇠약 증세가 있어 시행한 뇌자기공명영상 촬영과 뇌동맥조영 촬영상 모야모야병의 소견이 동반된 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제17권2호
• /
• pp.143-148
• /
• 2013

신경섬유종은 드문 전신 질환으로 여러 장기를 침범하며 특히 다양한 크기의 혈관을 침범하여 혈관병을 발생시켜 대동맥 협착, 모야모야병, 신동맥 협착 등을 일으킨다. 이로 인하여 약 0.4-6.4%의 환자에서 고혈압 증상이 있으며 이의 원인으로 신혈관 협착이 가장 흔하다. 특히 약물에도 조절되지 않는 고혈압은 혈관 협착 등이 원인이 될 수 있기 때문에 도플러 초음파 검사나 전산화 혈관 조영술 등의 정밀 검사가 필요하다. 이에 대한 치료는 약물 치료, 피부경유 혈관경유혈관성형술, 수술적 치료 등의 병합 요법으로 이루어지며 재협착 발생률이 높기 때문에 주의 깊은 추적 관찰이 필요하다. 본 저자들은 제 1형 신경섬유종증에 합병된 모야모야병에서 신장동맥 협착을 동반한 고혈압을 진단받고 치료한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제28권10호
• /
• pp.946-950
• /
• 1995

Neurosarcoma is relatively rare, but is seen frequently in association with stigmata of neurofibromatosis ie., Cafe au lait pigmentation and cutaneous neurofibromatosis. Both advanced age and association with neurofibromatosis increase the likelihood of malignant degeneration to neurosarcoma. It also may be dumb bell-shaped with intraspinal extension. Thoracic meningocele is rare and represents a protrusion of the dural sac through an abnormally large or malformed intervertebral foramen. The patient is usually asymptomatic, with evidence of paravertebral mass on the chest rentgenogram. In one operation we removed a "Dumb-bell" neurosarcoma and intrathoracic meningocele in a 52 year old woman using a cervical laminectomy with a trap-door incision. She was discharged at 17 days after the operation with a sequelae of excision of nerve roots C8 and T1. Postoperative radiation therapy was performed during the follow-up period.up period.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
• /
• 제30권2호
• /
• pp.221-226
• /
• 2001

A rare case of gliosarcoma with neurofibromatosis type I is presented. The patient was a 33-year-old woman who had headache and vomiting for one week. Multiple neurofibromas over her whole body with many cafeau- lait spots were present since childhood. At admission, she had no focal neurological deficit and ophthalmologic examination revealed bilateral Lisch nodules. Brain CT and MRI revealed a heterogeneously enhancing mass in the left fronto-parietal region with marked peritumoral edema and mass effect. The tumor was removed gross totally and a gliosarcoma was diagnosed histopathologically. Post operative course was uneventful with resolution of symptom, followed by radiotherapy with 60 Gy. A brief overview is given of this rare case together with the pertinent literature.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제30권10호
• /
• pp.1051-1053
• /
• 1997

악성신경초종은 Schwan cell 또는 신경초 세포(nerve sheath cell)에서 발생하는 아주 드문 종양으로 빈번히 신경섬유종증(Von Rechlinghausen's disease)과 연관되어 있다. 환자는 64세 남자로 우측 가슴에 내원 2개월전부터 있던 무통성 종물을 주소로 내원하였으며 신경섬유종 증과의 동반은 없었다 전산화 단층촬영상 종물의 크기는 6 $\times$ 6 cm였으며, 11번 늑골과 횡경막을 침범하였 고 우신을 앞쪽으로 밀고 있었다. 본 교실에서는 흉벽에 발생한 악성신경초종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제29권1호
• /
• pp.120-124
• /
• 1996

We report three cases of posterior mediastinal tumor in Von Recklinghausen's disease on 12-yearsy old boy, 8-years-old girl and 6-years-old boy. Especially the last case was combinded with "Dumbbell" neurilemmoma of cervical spine. In the first case, preoperative CT scan showed a homogeneous large mass In the posterior mediastinum. But the mass did not show intraspinal invasion on the chest MRI scan. In the last case, cervical spine CT with thecal enhancement shows dumbbell shaped neurofibroma, compressed spinal cord and thecal sac In three cases we removed all the masses successfully and the patients were discharged safely without significant problem.t problem.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
• /
• 제14권4호
• /
• pp.315-321
• /
• 1992

Tumors arising from nerve tissue are uncommon in the oral maxillofacial regions. Neurofibroma, a benign neurogenic tumor, can occur as circumscribed solitary or multiple lesions. A solitary neurofibroma is seldom undergo sarcomatous transformation, but fibromatosis is common. Therefore, it is important that we observe the oral and radiographic changes to help minimize the tremendous potential of the disease for facial disfigurement and altered function. The tumors were excised and there are no evidence of recurrence. The patients are satisfied with function and esthetic aspects.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제12권3호
• /
• pp.165-169
• /
• 1979

Neurofibromatosis [Von Recklinghausen`s disease] is a rare Mendelian dominant disease, which shows multiple generalized symptoms and signs at various sites [Ex Skin, Bone, Nerve, Endocrine, Mediastinum rarely Lung, etc.]. We experienced one case of neurofibromatosis which has typical skin lesions [cafe-au-lait, multiple nodules, axillary freckling] with neurofibrosarcoma [malignant change from mediastinal lesion]. Patient was admitted our department because of recently developed severe dyspnea which was probably due to main tracheal compression by mediastinal neurofibrosarcoma. After successful removal of mediastinal mass dyspnea disappeared completely. Patient`s postoperative course was uneventful, and the patient was discharged 14 days after operation.