Incidence of rectal neuroendocrine neoplasms (NEN) has increased tremendously over the decades due to disease awareness and widespread use of screening colonoscopy. Although NEN has been recognized as malignant disease, most rectal NENs are initially found as small mass confined to the submucosa, which can be removed completely through various endoscopic treatments with good prognosis. In this review, we summarize the treatment options focusing on localized T1 rectal NEN by comparing representative international guidelines and discuss current controversies on the management. We also discuss various resection techniques focusing on endoscopic resection.
The incidence of gastric neuroendocrine tumors (NET) has been increased with the improvement of endoscopy accessibility. The World Health Organization classified NET of low (G1), intermediate (G2), high (G3) grade and neuroendocrine carcinoma with poor differentiation by mitotic count and Ki-67 labeling index. Gastric NET are divided into three subtypes based on the pathophysiology, and treatment is determined according to the subtype and prognostic factors of tumor. For diagnosis, endoscopy with biopsy, endoscopic ultrasonography, abdominal pelvis computed tomography, and serum gastrin level measure are required. In general, type 3, size > 2 cm, deep submucosal infiltration, high histological grade, lymphovascular invasion and metastasis are poor prognostic factors. Type 1 or 2 without these factors are treated by endoscopic resection, and other tumors needs surgery. Endoscopic resection of early type 3 or type 1 and 2 tumors with poor prognostic factors still remains a challenge.
10년령의 수컷 잡종견이 3개월 간의 구강내 궤양성 종양을 주증으로 내원하였다. 신체검사상 오른쪽 상악 잇몸에서 돌출된 구강내 종양이 관찰되었다. 내원당시 전이소견은 관찰되지 않았으며 구강 종양의 절제생검을 통한 조직검사결과 전반적인 상피양 세포와 일부 방추세포를 가진 전형적인 신경내분비종으로 의심되는 소견이 관찰되었다. 멜라닌 과립으로 추정되는 소견은 관찰되지 않았지만 악성종양에서 관찰되는 세포의 유사분열은 다수 관찰되었다. 확진을 위해 조직 절제 단면에 Melan A를 이용한 면역화학조직 염색을 실시하였으며, 그 결과는 강한 양성반응을 나타내었다. 조직검사와 조직면역염색을 통하여 종양은 멜라닌 결핍 악성흑색종으로 진단되었다. 결론적으로 본 증례의 경우 개에서 멜라닌결핍 악성흑색종의 진단에 Melan A를 이용한 면역화학조직염색이 유용함을 보여준다고 생각된다.
목적 :. 자궁경부의 신경내분비암은 비교적 드문 질환으로 본원에서 광학현미경 및 면역조직화학적 진단을 받고, 치료받은 환자를 대상으로 임상적 특징, 예후 및 치료방침에 대해 알아보고자 한다 대상 및 방법: 1994년 5월부터 2001년 10월까지 본원에서 조직학적으로 자궁경부 신경내분비암으로 진단받은 환자 13예를 대상으로 하였다. 환자의 평균 연령은 56세(32$\~$78세)이며, 병기분포는 IB 5명, IIA 5명, IIB 3명이었다. 수술을 시행한 환자는 5명으로 이 중 3명은 수술 후 방사선치료를 추가하였다. 근치적 방사선치료를 시행한 환자는 9명이며, 이 중 1명은 방사선치료 후 근막외 자궁적축술을 시행하였고, 선행 혹은 동시항암화학요법을 시행한 환자는 9명이었다. 방사선치료는 병기에 따라서 전골반부 4,500$\~$5,400 cGy까지 외부조사 후, 강내조사를 주 2회, A point에 1회당 500 cGy로 3,000$\~$3,500 cGy를 조사하였다. 결과 : 추적관찰기간은 3개월에서 104개월로 평균 36개월이었다. 5년 생존율은 61.5$\%$이었으며, 병기별 5년 생존율은 병기 IB 60.0$\%$, IA 60.0$\%$, IB 66.7$\%$로 통계적으로 유의한 차이가 없었다(p=0.99). 전체 13명 중 5명(38.5$\%$)이 사망하였으며, 이 중 4명에서 골반부위 및 복부대동맥 주위 임파절 전이가 확인되었고, 이들 모두 원격장기 전이로 사망하였다. 사망자의 평균생존기간은 5개월이며, 임파절 전이 유무에 따라서 통계적으로도 유의한 차이(p=0.0001)를 관찰할 수 있었다. 나머지 8명은 무병생존중이다. 결론 : 자긍경부의 신경내분비암은 초기병기일지라도 임파절전이와 원격전이가 많고 병의 진행이 급속히 이루어지는 양상을 보이므로 국소치료인 수술이나 방사선치료와 함께 전신적인 복합항암화학요법을 병행하는 것이 좋을 것으로 생각되며 적절한 병합치료가 환자의 생존율을 향상시킬 것으로 생각된다.
Large cell neuroendocrine carcinoma is a rare epithelial neuroendocrine malignancy and is preferentially located in gastrointestinal tract and pancreas. Cases of large cell neuroendocrine carcinoma have been reported in many other locations, including the thymus, gallbladder, prostate, larynx, salivary glands, nasopharynx, tonsil and mastoid. However, primary sinonasal large cell neuroendocrine carcinoma never have been reported in Korea. We experienced a case of primary large cell neuroendocrine carcinoma arising from left maxillary sinus recently. A 82-year-old male patient presented with nasal obstruction and epistaxis. The biopsy revealed large cell neuroendocrine carcinoma with poor differentiation. After a general evaluation, the patient was staged as cT3N0M0. The patient was treated by combined radiotherapy and chemotherapy. We report this rare case with literature review.
The major categories of neuroendocrine tumors of lung are typical carcinoid, atypical carcinoid, large cell neuroendocrine carcinoma, and small cell carcinoma. The histologic classification criteria of neuroendocrine tumors are well documented in the "WHO Classification of Tumors" based on mitotic figures and necrosis. Cytologic characteristics of neuroendocrine tumors are trabecular, acinar, and solid arrangement of tumor cells and occasional rosette formation. Nuclear chromatin patterns are characteristically described as "salt and pepper chromatin pattern". Many of cytologic classifications documented in the literature are before the "WHO Classification". In this review, the cytologic features of pulmonary neuroendocrine tumors are documented according to the WHO classification, and recent concepts of neuroendocrine tumors of lung are discussed.
목 적 : 두개인두종은 적어도 일부분이 상부 터어키안에 존재하는 양성종양이다. 그러나 이 종양으로 인한 증상과 징후는 종양의 위치뿐만 아니라 그 크기와 환자의 나이등에 영 향을 받는다고 알려져 있다. 이번 연구에서 본 저자들은 성인과 소아에서 증상과 연관된 두개인두종의 임상적 특징을 후향적으로 분석하였다. 방법 및 대상 : 1990년부터 1999년까지 두개인두종으로 치료를 받은 23명(성인 : 16명, 소아 : 7명)을 대상으로 종양의 크기, 성장양상과 주변조직으로의 침윤정도와 증상과의 연관성을 연구하였다. 분석을 위해 16명의 성인(남자 : 8명, 여자 : 8명, 평균연령 : 43.7세)과 7명의 소아(남자 : 5명, 여자 : 2명, 평균연령 : 10.1세)에게 MRI 및 CT를 시행하였으며 3차원적으로 종양의 부피를 측정하였다. 결 과 : 두개인두종에서 3대 주증상은 두개강 내압상승과 연관된 증상, 내분비 기능 이상, 시력이상이다. 종양의 크기는 소아군에서 성인군보다 컸으며 시력이상, 두개강 내압 상승과 연관된 증상, 뇌수두증도 소아군에서 더 많았다. 그러나 내분비 기능 이상과 시상하부와 시상, 뇌하수체, 전두엽과 다른 피질부위와 연결의 이상으로 인한 신경정신적과적인 증상은 성인군에서 더 많았다. 결 론 : 이번 연구에서 두개인두종은 종양의 크기와 침윤성은 두개강 내압 항진과 연관된 증상 및 시력 증상과 연관이 많으며 소아군에서 더 흔하게 나타났다. 하지만 종양의 성장 양상은 소아군과 성인군에서 주된 차이를 발견하지 못했다.
Neuroendocrine tumors (NETs) consist of a heterogeneous group of tumors that are able to uptake neuroamine and/or specific receptors, such as somatostatin receptors, which can play important roles of the localization and treatment of these tumors. When considering therapy with radionuclides, the best radioligand should be carefully investigated. $^{131}I$-MIBG and beta-particle emitter labeled somatostatin analogs are well established radionuclide therapy modalities for NETs. $^{111}In,\;^{90}Y\;and\;^{177}Lu$ radiolabeled somatostatin analogues have been used for treatment of NETs. Further, radionuclide therapy modalities, for example, radioimmunotherapy, radiolabeled peptides such as minigastrin are currently under development and in different phases of clinical investigation. for all radionuclides used for therapy, long-term and survival statistics are not yet available and only partial tumour responses have been obtained using $^{131}I$-MIBG and $^{111}In$-octreotide. Experimental results using $^{90}Y$-DOTA-lanreotide as well as $^{90}Y-DOTA-D-Phe1-Tyr^3-octreotide$ and/or $^{177}Lu-DOTA-Tyr^3-octreotate$ have indicated the possible clinical potential of radionuclides receptor-targeted radiotherapy it may be hoped that the efficacy of radionuclide therapy will be improved by co-administration of chemotherapeutic drugs whose antitumoral properties may be synergistic with that of irradiation.
간의 가성 림프종은 비종양성 림프구의 절 외 과다증식에 의해 형성되는 드문 양성 종양이다. 검색한 바에 따르면 현재까지 영문으로 46예가 보고되었다. 우리는 75세 여자환자에서 과혈관성 종양으로 오인된 간의 가성 림프종 증례를 보고하고자 한다. 조직검사상 직장의 신경내분비 암종이 진단된 후 시행한 조영증강 전산화단층촬영에서 1.0 cm 크기의 경계가 불분명하고 낮은 감쇄를 보이는 결절이 간에 관찰되었다. 자기공명영상에서는 동맥 조영기에 조영 증강을 보이고, 20분 지연기 조영 영상에서 저신호 강도를 보이며, 확산강조영상에서 고신호 강도를 보였다. Fluorodeoxyglucose (이하 FDG) positron emission tomography (PET)/CT에서는 FDG의 섭취 증가를 보였다. 초음파에서는 저에코성 병변으로 관찰되었고, 초음파 유도 하 조직검사를 통하여 간의 가성 림프종으로 확진 되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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