선천적으로 발생한 식도 폐쇄증과 연관된 기관연화증은 매우 드문 기형이다. 본 증례는 생후 1일째 식도 폐쇄증 수술을 받은 환아가 기관연화증으로 진단되어 생후 40일에 교정수술을 하였다. 식도수술 후에 진행하는 호흡곤란과 천명음을 보였으며, 삼차원 컴퓨터촬영상 기관 중부에 심한 협착소견을 보였다. 심폐바이패스 하에서 협착부를 절제하고 단단 문합하였다. 조직학적 검사상 연골이 없을 뿐 아니라 식도조직을 보여 선천성 기관연화증으로 진단할 수 있었다.
심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
배경: 선천성 식도 폐쇄증의 수술적 교정은 많은 개선을 보였으나 아직도 사망률과 합병증률이 높은 상태이다. 방법: 1992년 1월부터 1997년 3월까지 본 동아대학교 병원 흉부외과학 교실에서는 27명의 선천성 식도 폐쇄증을 수술적 치료하였기에 이를 후향적으로 분석하고자 하였다. 결과: 남아가 21명 여아가 6명이었으며 평균 출생시 체중은 2.62$\pm$0.38 kg이었다. 원위부 기관식도루를 가진 식도폐쇄증이 24명이었고 나머지 3명은 순수 식도 폐쇄증이었다. Waterston의 위험군 분류상 A군이 4명, B군이 18명, C군이 5명이었다. 18명에서 동반 기형을 가졌으며 심혈관계 이상이 가장 흔한 동반 기형이었다. 식도 폐쇄증의 상하 식도 맹단 간의 거리는 1 cm이내의 short gap이 9명, 1내지 2 cm의 medium gap이 8명, 2 cm이상의 long gap이 7명, 3.5 cm 이상의 ultra-long gap이 3명이었다. 수술은 순수 식도 폐쇄증의 3례에서는 단계적으로 위루술 및 경부식도조루술을 시행하였고 나머지 24례는 모두 경흉강적 도달법으로 일시적 근치 교정술을 시행하였다. 추적기간 중 27명 중5명이 사망 하였는데 수술과 관련된 사망은 2명으로 그 중 1명은 급성 신부전으로 사망하였고, 1명은 문합부 누출로 인한 농흉 발생으로 사망하였다. 3명의 후기 사망이 있었는데 1명은 순수 식도 폐쇄증으로 식도-위-대장 문합술을 시행하였으나 인슐린 의존성 당뇨병으로 술후 29개월 째 사망하였고 1명은 동 괴사성장염(necrotizing enterocolitis)으로 사망, 나머지 1명은 \ulcorner선 확장술의 합병증으로 인해 술후 220일 째 십이지장 천공으로 인한 폐혈증으로 사망하였다 사망례의 분석을 통해 사망률에 영향을 미쳤던 요인들을 살펴 보았는데 gap length가 long gap이상일 경우가 사망률에 영향을 미치는 요소로서 통계적 유의성(p value<0.05)을 보였다. 결론: 수술적교정과 관련된 합병증률은 높은 편이나 이것이 수술사망률과 직결되는 것은 아니다. 전체적인 생존율은 효과적인 동반기형의 치료와 적극적인 수술후 관리가 병행될 때 더욱 향상시킬 수 있을 것이다.
기관식도루를 동반하지 않은 원간격결손 식도폐쇄증 1예를 미리 조성한 위루와 경구를 통하여 주기적 부지를 함으로써 식도길이를 확장하여 식도-식도단단문합술로 식도의 개통복원을 할 수 있었음을 경험하였다. 이때 상부식도맹단부로부터 이중관을 이용한 지속적인 섬프배액술이 경과에 아주 긴요하며, 수술시 식도길이의 여유를 위하여 식도근환상절개술을 한 후에는 근절개부위의 협착 발생 가능성에 항상 주의하여 술 후 조기(술 후 2-4주)에 추시함이 꼭 필요하다고 생각하였다. 식도부지를 할 때에는 길이 뿐만 아니라 직경확장(특히 하부식도에서)에도 관심을 갖이면 더욱 좋은 결과를 얻을 수 있다고 판단된다.
긴 간격(longgap)의 A형 식도 폐쇄증을 가진 신생아의 치료는 복잡하고 아직까지 이견이 많아, 본래의 식도나 위, 소장, 대장 등을 이용한 치환술로 다양한 식도 재건술이 시행되고 있다. 저자는 long gap의 A형 식도 폐쇄증을 가진 재태기간 28주, 체중 1.2kg의 미숙아에서 식도 단단문합술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 1차 처치로 위루술를 하고 2차로 식도 단단문합을 시행하였다. 술후 제한된 문함부유출과 종격동염이 발생하였으나 흉관을 통한 적절한 배액(drainage)과 동시에 위루술을 통하여 문합부유출부위에 음압 (negative pressure)을 걸어 지속적 인 흘인(suction)으로 치료하여 호전되었다. 환아는 건강하게 퇴원하였으며 술후 4개월이 지난후 5.4kg으로 체중의 증가가 있었다.
이론적으로는 공장이나 근막피부판 혹은 근육피판이 여러 차례 실패한 식도재건의 재시도에 사용할 수 있는 장기지만, 다른 장기들도 식도의 대체 장기로 이용이 가능한지 고려해 보아야 한다. 우리는 21년 전 선천성 식도 폐쇄증의 식도 교정술 후 식도협착이 발생되어 식도재건술과 수 차례의 복부 및 경, 흉부 수술을 시행받은 24세의 여자 환자에게 2차 식도재건술을 성공적으로 시행하였다 식도의 재건은 남아 있는 변형된 위를 재단하여 피하경로를 통해 좌측 경부로 올렸으며, 상부 식도에 측 단문합하였다. 환자는 수술 후 일반 식사를 할 수 있는 상태로 호전되어 퇴원하였다.
1990년 1월부터 2005년 5월까지 연세대학교 의과대학 세브란스 병원 소아외과에서 기관식도루가 없는 식도폐쇄증으로 진단받고 수술을 시행받은 6예의 환자의 수술전후 임상상을 검토하였다. 이들의 빈도는 같은 기간동안 수술받은 식도폐쇄증 환자의 약 15 %였으며, 이들 6예 모두에서 단계적인 수술로 상부식도와 하부식도를 연결하는 수술을 성공적으로 시행하였으며(위전위법 3명, 대장전위법 1명, 자가식도 단단문합 2명), 수술 후 추적관찰시 양호한 소견을 보였다. 식도의 부우지 확장을 수차례 시행한 후 식도단단문합이 가능한 환자는 이 방법이 가장 좋을 것으로 생각되며, 자가식도의 1차적인 단단문합이 성공하기 위한 수술전식도 부우지확장의 적절한 횟수와 정도에 대한 연구가 되어야 할 것이다. 타 장기를 이용한 식도재건술 후에 발생할 수 있는 수술직후의 폐렴, 문합부 누출이나 식도 협착, 위식도 역류증상 등에 대하여서도 그 빈도를 줄일 수 있는 수술방법에 대한 지속적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.
음식물괴에 의한 갑작스런 식도폐쇄는 아주 드문 현상은 아니다. 주로 고령자나 치아의 결손이 있어 불충분한 저작후 큰 덩어리를 무리하게 삼켜 잘 일어난다. 대개는 해부학적 이상이 있는 사람에게서 일어나며 정상적인 식도를 가진 사람에서도 드물게 일어난다. 그러나 가장 흔한 원인중의 하나는 식도부식 등의 기왕력이 있은 후 이차적으로 생긴 식도협착증 이라고 할 수 있으므로 음식물괴에 의한 식도이물의 경우 기왕력을 확인하는 것이 무엇보다도 중요하다고 하겠다. 저자들은 최근 식도협착이 있는 58세 된 남자 환자에게서 10일 동안에 연거퍼 2회의 음식물괴에 의한 식도이물례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
생활수준 및 사회환경의 개선에 힘입어 부식성 약물인 식초, 염산, 쥐약및 농약으로 인한 식도 부식증은 현저히 감소되었다. 식도부식증으로 초래된 합병증인 식도 협착은 즉각적인 응급처치 및 입원치료로 그 발생빈도가 현저히 감소되었으나, 아직도 의사의 부적절한 치료 및 부주의, 환자 및 보호자의 비협조로 가끔 식도 협착을 만나게 된다. 고도의 식도 협착증 환자 7례중 18∼51 French Sippy esophaglal dilating bougie로 식도확장이 가능했던 6 례와 전식도부 협착으로 흉부외과로 전과된 1 례을 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 1 : 23세된 가정주부로 자살목적으로 염산을 섭취후 2개월후, 연하곤란으로 위루술 시행후 즉시 내원하여 제 1 생리적 협착부 확장이 가능했던 예. 증례 2 : 51세 남자로 가성소다를 오연하여, 2개월후 제 2 및 제 3 생리적 협착부 협착증을 일으켰는데, 성공적으로 확장이 가능했던 예. 증례 3 : 43세 남자로 빙초산을 술로 오연하여 부적절한 치료로 제 3 생리적 협착부에 협착을 일으켜 내원하여, 부지술로 식도 확장을 시도하고 있는 1예. 증례 4 : 58세된 여자로 염산쥐약을 섭취후 제 1 생리적 협착부 및 유문부 협착으로 위십이지장 문합술을 시행하여 2개월후에 내원하여 식도 확장이 성공한 예. 증례 5 : 47세 여자로 내원 4개월전 자살목적으로 염산을 섭취후 Tube 삽관을 1달 가량 하였으나, 제 1 및 3 생리적 협착부에 식도 협착이 와서 치료중인 예. 증례 6 : 21세 남자 운동선수로 14 개월간 3일에 2숟갈씩 뼈를 부드럽게 하기위해 빙초산을 섭취하여 연하곤란으로 일반 외과적 수술을 시행후 내원하여, 식도 엑스선촬영상 전식도부 폐색을 보여 흉부외과로 전과 시킨 예. 증례 7 : 3살된 여하로 가성소다를 오연해 전식도 부협착으로 전신마취하에 16개월간식도 부지법으로 확장중 식도 하부 천공이 생겨 치유시킨 예.l(20mg/kg)을 정맥마취 시킨후 수술현미경하에서 고막천공을 시켜 중이강점막에서 도말표본과 세균배양을 시행하였으며 실험군은 마취후 앙와위로 하고 연구개 정중선 부위에 약1 cm 정도로 종절개하여 이관의 인두측 개구부를 노출시킨 다음 2 $\times$ 3 $\times$ 2 mm의 silastic piece 2개와 이어서 2 $\times$ 3 $\times$ 2 mm의 Gel_foam (absorbable gelatine sponge) piece 2개를 이관내로 보충삽입시키고 전기소작하여 완전폐쇄시킨 후에 연구개를 봉합하여 삼출성중이염 유발을 시도하였다. 또한 술후 창상감염을 방지하기 위하여 앰피실린(100mg/kg)을 2일간 근육 주사 하였으며 술후 12시간, 18시간, 1 일, 3 일, 5 일, 7 일, 10일, 30 일 및 60 일에 각각 3마리 (6이)씩 수술현미경 하에서 고막을 절개하여 삼출액의 형성 시기를 관찰하고, 삼출액이 형성된 경우에는 도말표본을 통한 세포학적 분석과 세균배양을 하였으며 시기별로 중이강 점막의 수술현미경 및 광학현미경적 변화를 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 1) 이관폐쇄술후 18시간에 최초로 삼출액이 확인되었으며 그 이후는 전실험군에서 삼출성중이염이 유발되다. 2) 도말표본의 세포학적 검사에서 호산구는 전혀 발견되지 않았으며 초기에는 호중구가 주종을 이루었으나 제14 일이후에는 단핵구가 증가하는 경향을 보였다. 3) 삼출액의 세균배양검사에서는 전예에서 세균이 배양되지 않았다. 4) 수술현미경적 소견은 이관폐쇄 후 제 14 일에 점막비후가 가장 심하였으며 삼출액의 양도 가장 많았다. 5) 중이강점막의 병리학적 소견에서는 상피세포, 배세포 및 혈관의 증식과 염증세포의 침윤이 관찰되었으며 특히 염증세포는 도말표본에서와 같이 제 14 일 이
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[게시일 2004년 10월 1일]
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