목적 : 소아의 스테로이드 저항성 신증후군은 예후가 불량함에도 불구하고 지금까지 효과적인 치료방법이 없는 병이었으나 1990년 Mendoza등이 Methylprednisolone 충격 요법이 스테로이드 저항성 신증후군에서 효과적이라는 것을 보고하였다. 하지만 2년 뒤 Waldo 등은 Methylprednisolone 충격 요법이 Mendoza 등의 보고와는 다르게 스테로이드 저항성 신증후군에 효과가 적었다고 보고하여 이에 저자는 한국 소아에서 스테로이드 저항성 신증후군이 발생한 경우 Methylprednisolone 충격 요법의 효과를 알아보고 위의 보고의 서로 다른 결과를 확인하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1990년부터 1995년까지 만 5년간 서울대병원 소아과에 스테로이드 저항성 신증후군으로 입원한 소아를 대상으로 Methylprednisolone 충격 요법을 시행하여 $30{\pm}11$개월동안 추적 관찰하였다. 결과 : 1) Methylprednisolone 충격 요법 치료로 신증후군이 완해가 유도된 환아는 20명중 9명으로 45%이었다. 2) Methylprednisolone 충격 요법 치료후 신증후군의 완해가 유지된 환아는 20명중 9명으로 45%이었다. 3) Methylprednisolone 충격 요법에 반응이 없었던 환아중 만성 신부전으로 이행된 경우는 5례로서 25%이었다. 결론 : Methylprednisolone 충격 요법은 스테로이드 저항성 신증후군 소아의 45%에서 신증후군의 완해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료 방법이었다.
목적 : 국소성 분절성 사구체 경화증은 치료에 잘 반응하지 않고, 장기적 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 스테로이드 충격 요법 후 괄목할만한 관해율의 향상을 보였으나 다시 스테로이드 저항성을 보이거나 스테로이드 의존성을 보인 환자 4명을 대상으로 혈장반출법, 스테로이드 충격 요법 및 immunoglobulin 병행치료의 효과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 3월부터 2002년 7월까지 국소성 분절성 사구체 경화증이 확진된 환자중 스테로이드 충격 요법을 시행 후 스테로이드 의존성 혹은 저항성을 보였던 4명의 환자를 대상으로 총 8회의 혈장 반출법을 시행하고 후향적 방법으로 치료 효과를 평가하였다. 결과 : 총 4명의 환자 중 남자는 3명, 여자는 1명이었다. 4명의 환자에서 총 8회의 혈장반출법을 시행하여 모두 관해가 왔으며 이중 두 명의 환자에서 두 번씩의 재발이 있어 각각 2회씩의 혈장 반출법을 다시 시행하여 2명 모두 관해가 왔으나 한 명에서는 이후 2회의 재발이 있어 경구 스테로이드를 투여하여 관해를 보였다. 이들 환자들은 발병 이후 현재까지 3명의 환자에서는 10년 이상, 한 명의 환자는 5개월간 추적 관찰중으로 혈중 크레아티닌과 사구체 여과율은 정상을 유지하고 있다. 결론 : 스테로이드 의존성 또는 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증 환자를 대상으로 혈장 반출법, 스테로이드 충격 요법 및 immunoglobulin의 병행 치료는 완전 관해를 이루고, 정상 신장 기능을 유지하는데 효과가 있다고 사료된다.
목 적: 최근 들어 가와사끼병 치료에서 고전적인 치료(정맥 내 감마 글로불린+아스피린) 이외에 과거에 금기시 되었던 스테로이드 병용 요법의 다양한 임상적 결과가 보고되고 있어 가와사끼병 고위험군(Harada score 4점 이상)에서 스테로이드 추가 요법의 임상적 효과를 평가 하고자 하였다. 방 법: 1996년부터 2001년까지 충남대학교병원에서 가와사끼병으로 진단된 96명을 대상으로 급성기의 치료 방법에 따라 3군으로 나누어 비교하였다. 가와사끼병 급성기에 A군은 아스피린(100 mg/kg/day)과 정맥내 감마 글로불린 2 g/kg 1회; B군은 아스피린(100 mg/kg/day)과 정맥내 감마 글로불린 1 g/kg 1회; C군은 B군에 prednisolone(2 mg/kg/day)을 추가 하였고 2주간에 걸쳐 점차 용량을 감소하여 중단하였으며, 재치료시에는 methyl-prednisolone 대용량 요법을 사용하였다. 모든 군에서 급성기 이후 8주간 저용량 아스피린을 사용하였다. 임상적, 심혈관계, 및 혈액학적 평가는 급성기, 급성기 직후, 및 아급성기인 치료 8주 후 시행하였다. 결 과 : 관상 동맥 이상 빈도와 혈액학적 이상 정도는 세 치료군에 유의한 차이는 없었으나 치료 후 해열까지의 기간 및 재치료율에 있어서는 스테로이드 추가 요법 군에서 유의한 감소를 보였다. 결 론 : 스테로이드 추가 요법은 IVGG 단일요법과 비교해 볼 때 관상동맥 질환의 발생, 입원기간 등에서 동등한 치료 효과를 보이며, 해열기간, 재치료율 등에 유의한 감소를 보여 가와사끼병 고위험군에 대한 일차적인 치료법으로 고려될 수 있다.
관절염에 대한 스테로이드의 관절강내 주사는 전신적인 부작용 등의 위험성이 적으면서 간편하고 경제적이며 비교적 양호한 항염효과를 얻을 수 있어 단일관절의 RA 또는 퇴행성 관절염에서 활액막의 염증증상이 있을 때 또는 보존적 치료에 반응하지 않는 경우 비교적 많이 사용된다. 하지만 이러한 스테로이드요법은 여러가지 만성 질환에서 과도한 염증이나 면역반응 자체를 치료하는 것이 아니라 부수되는 이차적 증상만을 완화시켜 주기 때문에 장기간의 스테로이드제 투여는 절병의 경과를 교정 하거나 변화시키지 못하고 예후에 악영향을 미칠 수도 있다. 또한 심각한 여러 부작용들을 야기할 수도 있다. 저자는 스테로이드 관절강내 주사에 호전되지 않은 부종과 통증을 주소로 하는 슬관절염 환자에 대해, 피하 봉독요법으로 양호한 효과를 얻었으며, 또한 기존에 알려져 있는 것처럼 당뇨병환자에게서 봉독요법이 혈당치를 지속적으로 높인다는 주장에 대해 다른 결과를 경험하였으므로 문헌조사와 함께 보고하는 바이다.
3.5살짜리 래브라도 리트리버(Labrador Retriever)는 매일 처방되는 피질스테로이드제에 무반응으로 비계절적, 심한 소양증을 2년간 앓고 있는 병력을 갖고 있었다. 공기유래 알레르겐(알러젠; Allergens)들에 대한 시험관내 RAST1(Radioallergosorbent testing; 방사선 알레르기 흡착 시험법)에 양성으로 나타난 것을 기초로 한 면역요법(Immunotherapy)을 18개월 동안 시행했으나 성공적이지 않았다. 부신피질호르몬(Adrenocorticotropic Hormone, ACTH)자극 시험법은 이것이 본래 임상수의사에 의해 발생(Iatrogenic)된 것임을 예시하여준다. 피부 찰과물(Skin scrapings)을 검사한 결과 개 천공개선충(Sarcoptic mange)이라는 진단이 내려졌다. 이버맥틴(Ivermectin)치료효과와 피질스테로이드(Corticosteroid)의 투약중지에 대한 반응이 극적으로 나타났다. 10개월 추적기간(10-month follow-up period)동안에 이 질병은 재발되지 않았다. 이것은 비록 계절적인 알레르겐을 배제하기 위해 긴 기간동안 추적이 필요하였으나 개 천공개선충이 오히려 피질스테로이드요법에 대한 2차적인 것보다는 1차적인 질병이라는 것을 말해준다. 아토피의 진단을 위해 혈청학적 시험법의 이용이 논의되었다.
목 적: 소아 크론병의 치료방법으로 스테로이드가 주로 사용되어 왔으나 스테로이드는 부작용이 많으며 특히 소아에서는 성장지연을 초래할 수 있다. 최근 성분식이 요법이 크론병의 치료에 도입되어 몇몇 장점들이 보고되고 있다. 이에 본 연구에서는 소아 크론병의 치료로서 사용된 성분식이 요법의 임상적 효과에 대해서 평가하고자 하였다. 방 법: 2001년부터 2005년까지 서울아산병원 소아과에서 크론병으로 진단된 환아 중 성분식이 요법을 받은 환아 11명과 스테로이드 치료를 받은 환아 19명의 의무기록지를 통하여 병의 관해, 재발, 성장에 미치는 영향을 후향적으로 비교 분석하였다. 결 과: 성분식이 요법을 시작한 11명 중 10명과 스테로이드 치료를 시작한 19명 중 18명에서 1년간 치료를 지속할 수 있었다. 치료 6주 안의 관해율에 있어서는 성분식이 군과 스테로이드 군 사이의 통계학적인 유의성은 없었다. 1년간의 경과 관찰기간 중 성분식이 군의 재발률은 스테로이드 군에 비해 유의하게 낮았다. 1년 뒤의 키성장을 z-score를 사용하여 비교하였으며 성분식이 군의 delta z-score는 $0.37{\pm}0.36$, 스테로이드 군은 $0.29{\pm}0.44$였으나 유의성은 없었다. 1년 뒤의 체중의 경우, 성분식이 군의 delta z-score가 $0.64{\pm}0.60$였고 스테로이드 군은 $0.63{\pm}0.84$였으나 역시 유의성은 없었다. 결 론: 성분식이 요법은 크론병의 관해, 성장 면에서 스테로이드와 차이가 없었으나 유의하게 낮은 재발률을 보였다. 이에 소아 크론병의 1차 치료로서 성분식이 요법을 사용할 수 있을 것으로 생각되나 이에 대한 보다 많은 환자를 대상으로 한 연구가 필요하다고 생각된다.
목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 신증후군에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 methylprednisolone pulse therapy (이하 MP 요법)가 관해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료방법인 것으로 보고한 이후, 스테로이드 저항성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 있어 왔지만 스테로이드 의존성 신증후군과 2차성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 아직까지 없는 실정이다. 본 연구에서는 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 난치성 국소성 분절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군에서 Mendoza protocol에 따른 장기간의 MP 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2000년사이에 세브란스병원 소아과에서 신생검에 의해 1차성 또는 2차성 신증후군을 진단받고 면역억제제 또는 세포독성 물질 치료로 스테로이드 의존성을 없애거나 재발률을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 기존의 스테로이드 및 면역억제제 치료에 반응을 보이지 않았던 난치성 국소성 결절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군 환아 21명을 대상으로 하여 Mendoza protocol에 따라 82주 동안 MP요법을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아를 신조직검사 소견에 따라 분류하면 1차성 신증후군이 16례($76\%$)로 이중 미세변화형 신증후군이 10례, 국소성 분절성 사구체 경화증이 6례였으며, 2차성 신증후군은 5례($24\%$)였다. 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군 10례 모두 ($100\%$)에서 MP요법 시작후 평균 $18{\pm}9일$ 내에 완전관해가 되었으나 전례에서 치료중 또는 치료후에 재발하였고, 연간 평균 재발횟수가 치료전에 $2.1{\pm}1.0회$, 치료중에 $1.4{\pm}0.9회$로 치료전보다 감소하였으나 통계적 의미는 없었고 치료후에는 $2.7{\pm}1.2회$로 치료전보다 증가하였다. 국소성 분절성 사구체 경화증 6례중 3례($50\%$)에서 완전관해, 1례($17\%$)에서 부분관해가 유도되었고 2례($33\%$)에서 여전히 반응하지 않았으며, 치료후 평균 $1.2{\pm}0.7$년간 추적관찰 기간 동안 관해된 4례($57\%$)중 3례($50\%$)에서 관해가 유지되었고 1례에서 재발하였다. 2차성 신증후군 5례중 4례($80\%$)에서 완전관해, 1례($20\%$)에서 부분 관해가 유도되었고 치료후 평균 $1.7{\pm}0.6$년간 추적 관찰 기간 동안 재발한 예는 없었다. MP요법의 부작용으로는 21례중 10례($48\%$)에서 methylprednisolone 정맥주사시 일시적인 고혈압이 있었다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 IV-methylprednisolone pulse therapy는 난치성 국소성 분절성 사구체경화증과 2차성 신증후군의 관해유도와 관해유지에는 효과가 있는 것으로 생각되었으며 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에 시도해볼만한 치료법으로 생각된다.
만성 궤양성 치은 병소는 편평태선, 양성점막유천포창, 심상성 천포창 등과 같은 다양한 질환에 의해 유발될 수 있으며 코티코스테로이드 약물요법이 주된 치료로 이용된다. 코티코스테로이드를 복용하는 경우 위장장애, 체중증가 등의 부작뿐만 아니라 장기 복용 시 골다공증, 당뇨 및 고혈압 발생 또는 악화, 부신기능 저하, 쿠싱증후군 등의 심각한 부작용이 발생 할 수 있어 병소가 국소 부위에 제한되어 발생하거나 전신증상을 동반하지 않는 경우 스테로이드 약물의 국소 도포가 만성 궤양성 치은 병소의 주된 치료로 이용되고 있다. 하지만 국소 스테로이드 치료를 구강 내에 사용하는 경우 타액 분비, 혀, 입술, 협점막 등의 움직임에 의해 도포한 약제가 소실되어 효과가 감소되고 병소가 넓은 부위에 분포하거나 구강 내 깊숙한 부위에 발생하는 경우 환자 스스로 약물을 도포하기가 용이하지 않으며, 질병에 이환 되지 않은 정상 점막에도 약제가 도포 되는 등의 단점이 있다. 국소 스테로이드 적용 방법의 단점을 극복하고 효과를 최대화함으로써 스테로이드 복용을 최소화할 수 있는 방법으로 스텐트를 이용한 스테로이드 밀폐 요법이 보고된 바 있으나 실제 임상에서 적극적으로 활용되지는 않고 있다. 따라서 만성 궤양성 치은 병소가 발생한 환자에게 스텐트를 이용한 국소스테로이드 치료를 시행하여 양호한 치료 효과를 보인 증례를 통해 그 효용성과 임상적 활용 방안을 알아보고자 한다.
저자들은 오랜 기간 경구 스테로이드제 및 항히스타민제와 국소 스테로이드제 사용에도 불구하고 호전이 되지 않은 극심한 소양감을 동반한 결절성 양진 환아에게 한의학적 변증치료와 식이요법을 통하여 유의한 치료효과를 보았다. 하지만 병행한 식이요법이 치료호전에 어떤 영향을 주었는지 확실히 밝히기 어렵고 결정성 양진의 성인형 및 다른 변증치료에 대한 임상례가 없어 향 후 이에 대한 더 많은 연구가 필요하다고 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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