선천성 심장질환의 치료에 있어서 그 해부학적인 구조를 올바르게 이해하는 것은 아주 중요하다. 이러한 선천성 심장질환의 구조적인 특징을 이해하는데 있어서 삼차원 프린팅 모델을 이용하는 것은 아주 효과적이다. 기존에 얻어진 전산화단층촬영이나 자기공명영상 혹은 심장 초음파 검사의 자료만으로는 정확한 복잡심장기형의 특징을 이해하는 것이 어려운 경우가 있으며, 삼차원 프린팅 모델의 사용이 이러한 제한점 들을 극복하는데 도움을 줄 수 있다. 최근 들어서는 삼차원 프린팅 모델을 이용해 선천성 심장질환의 교육과 수술 전 시뮬레이션 그리고 치료의 방침을 결정하는데 많은 도움을 받고 있으며, 실제 구체적인 환아들의 예를 통해서 이를 살펴보고자 한다. 또한 향후 그 기술의 발전 방향에 대해 알아보고, 심장외과 의사의 관점에서 수술 수기의 발전이나 훈련 등 여러 방면의 이용에 대해서도 살펴보고자 한다.
목 적 : 폐생검은 호흡기 질환을 가진 환아의 진단을 위해서 는 훌륭한 검사방법으로 알려져 있다. 하지만 검사를 위해서는 대부분의 경우 전신마취와 수술이라는 방법이 필요하며 이에 따른 합병증들이 우려되고 있다. 이에 소아 호흡기 질환 환자에서 폐생검이 치료에 미친 효과와 검사에 따른 부작용을 조사하여 폐생검의 유용성을 평가하고자 한다. 방 법 : 1993년 7월부터 2001년 6월까지 9년간 서울아산병원에서 폐질환 환아를 대상으로 폐생검 전과 후의 진단 및 치료의 변화 여부와 검사의 시행에 따른 부작용에 대해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환자는 총 19명으로 남아 13명, 여아 6명이었다. 검사 당시의 중간연령은 3년 8개월(9개월-8년 7개월)이었고, 폐생검은 개흉술로 시행한 경우가 12명, 흉강경을 이용한 경우가 7명이었다. 폐생검 결과 간질성 폐질환이 12명(64%)이었고 결핵과 바이러스 질환이 4명(21%), 그 외 다른 질환들이 3명(15%)이었다. 특히 흉부 단층 촬영 소견에서 폐쇄성 세기관지염으로 의심된 7명 중 2명에서만 조직학적으로 일치된 결과를 확인할 수 있었다. 조직 검사 후 치료 방법이 달라진 경우는 16명(84%)이었다. 이중 스테로이드 치료를 시작한 경우가 10명, 항바이러스 제제와 항생제, 결핵 제제의 투여를 시작한 경우가 5명, 사용하던 치료를 중단한 경우가 1명이었다. 검사 시행 후 생긴 합병증은 1명으로 농흉이었다. 폐생검 시행 이후 외래에서 추적 관찰한 중간기간은 1년 6개월(10일-8년)이었다. 관찰하는 동안 질병의 경과를 살펴보면 10명(53%)에서는 호전되었으며, 악화된 경우는 5명(26%), 변화가 없는 경우가 3명(16%), 추적되지 않는 경우가 1명이었다. 이들 중에서 4명(21%)이 사망하였고, 사망원인은 급성 호흡 곤란증후군 1명, 호흡부전 2명, 그리고 패혈증 1명이었다. 결 론 : 소아 폐질환에서 폐생검은 확진을 하는데 도움을 주는 비교적 안전한 검사일 뿐만 아니라 적절한 치료 방침의 결정에 많은 기여를 한다. 따라서 소아 폐질환의 진단과 치료에 폐생검의 적극적인 활용이 필요하다.
배 경: 국내 결핵관리지침은 결핵 집단발병시 접촉자에 대하여 투베르쿨린 검사와 흉부단순촬영을 이용하여 활동성 결핵을 찾아내고 나머지 접촉자 중 HIV 양성자와 투베르쿨린 검사 양성인 6세 미만의 소아에 한하여 잠복결핵 치료를 시행하도록 되어있다. 국내외 연구에서 20대 초반의 젊은 연령층은 다른 연령대에 비하여 결핵 발병률과 잠복결핵으로 진행시 추후 활동성 결핵 발병률이 높다고 알려져 있어 이 집단에서의 결핵 집단발병시 현재의 지침이 적절한지는 의문이다. 본 연구는 한 부대에서 일어난 결핵유행에 대하여 국내 결핵관리지침에 따라 대응하고 잠복결핵이 포함된 나머지 접촉자들을 6개월간 추적 관찰한 결과이다. 방 법: 2005년 12월 총원 464명인 경기도 한 부대에서 결핵유행이 발생하여 연구 대상으로 선정하였다. 간접 흉부엑스레이촬영은 전 인원에 대하여 실시하여 활동성 여부를 판정하였고 투베르쿨린 검사는 408명에 시행하여 48-72시간 사이에 판독하였다. 투베르쿨린 검사는 환자당 1회 실시하였고 간접 흉부엑스레이촬영이나 투베르쿨린 검사가 음성이라도 결핵에 합당한 증상이 있으면 직접 흉부엑스선촬영과 객담 도말검사를 시행하였다. 결 과: 간접 흉부엑스레이촬영을 통하여 2명의 활동성 결핵환자를 발견하여 치료를 시작하였으나 2006년 4월에 신환 1명이 발생하고 이후 2006년 8월까지 3명의 환자가 추가로 발생하여 2005년 12월부터 8개월 동안 총 9명의 환자가 발병하였으며 이들은 모두 활동성 폐결핵이나 결핵성 흉막염 형태를 보였다. 밀접 접촉자와 기타 접촉자 사이의 투베르쿨린 검사결과를 비교할 때 경결의 절대적인 크기와 ($9.70{\pm}7.50mm$ vs. $6.26{\pm}7.02mm$, p= <0.001) 각각 10mm(50.0% vs. 32.0%, p= <0.001), 15mm(33.2% vs. 20.9%, p= 0.005) 이상인 환자 비율에서 의미 있는 차이를 보였다. 결 론: 20대 젊은 연령층이 집단으로 생활하는 공간에서 결핵유행이 발생하여 이를 국가 결핵관리지침에 따라 대응 하였지만 계속되는 환자 발생이 인지되어 현재의 국내지침 외에 추가적인 대책이 필요하리라 생각된다.
목 적 : 다른 특별한 병력이 없는 영아들에서 흡인으로 인한 만성 기침이 의심되는 경우, 상부 식도 24시간 pH 검사를 시행하여, 그 결과를 일반적으로 위식도 역류를 진단하기 위해 시행하는 하부 식도 24시간 pH 검사의 결과치와 비교하여 상부 식도 24시간 pH 검사에 대한 유용성을 평가하고자 하였다. 방 법 : 3주 이상의 만성 기침을 주소로 인하대병원 소아과에 입원한 1세 이하 영아들 중, 흉부 단순 촬영상 특이소견이 없고 그 원인이 뚜렷하지 않은 환아들을 상대로 흉부 전산화 단층 촬영을 시행한 결과, 의존성 위치에서 폐 경화를 보여 역류로 인한 흡인의 가능성이 높은 17명의 환아들을 본 연구의 대상으로 하여 상부와 하부 식도 24시간 pH 검사를 시행하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 17명(남아 12명, 여아 5명)으로 평균 연령은 4.3개월($4.3{\pm}1.8$개월)이었다. 2) 총 17명의 환아들 중, 상부 식도에서 병적인 위산 역류를 보인 환아는 15명(88.2%)이었고, 하부 식도에서는 4명(23.5%)으로, 상부 식도에서 이상 소견을 보인 환아들이 더 많았다(P<0.01). 하부 식도에서 정상 범위의 역류를 보이더라도 상부 식도에서 병적인 역류를 보이는 경우는 13명 중 12명(92.3%)이었다. 3) 상부 식도 24시간 pH 검사에서 역류지표와 역류빈도가 하부 식도 24시간 pH 검사에서보다 통계적으로 의미 있게 낮았다(P<0.05). 4) 하부 식도 24시간 pH 검사 결과와 상부 식도 24시간 pH 검사 결과들 사이에는 상관관계가 없었다. 5) 하부 식도 24시간 pH 검사에 있어서, 위식도 역류로 진단을 받은 군(group 1)과 정상으로 진단을 받은 군(group 2)의 상부 식도 24시간 pH 검사 결과와의 차이를 비교했을 때, group 2에서 상부 식도에서도 역류빈도가 통계적으로 의미 있게 낮았다(P<0.05). 결 론 : 만성 기침을 보이는 영아들에 있어서 뚜렷한 위식도 역류 증상은 없지만 위식도 역류에 의한 흡인이 의심되는 경우에 상부 식도 24시간 pH 검사가 필수적인 진단 방법으로 제시하는 것에 본 연구의 의의가 있다.
소아의 심장질환을 진단하는데 필수적인 진단도구로 자리를 잡아가고 있는 심초유파 검사는 신속한 확진과 그 방법의 비침습성으로 인하여, 소아 심장 클리닉에 심장질환 검사에 대한 의뢰가 증가되고 있는 실정이다. 그러나 심장질환이 의심되어 소아 심장 클리닉에 진단을 위하여 의뢰된 환아들에 대한 자료의 분석이 거의 없는 상태이므로, 심장질환의 진단을 위해 의뢰된 환아들의 특생에 대한 기초자료로 활용하고자 이들에 대한 자료를 비교 분석하였다. 대상 및 방법으로는 1998년 10월 1일부터 1999년 7월 10일까지 심장 질환이 의심되어 소아 심장 클리닉에 심장 검사를 위하여 의뢰되어 심초음파 검사를 시행한 428명을 대상으로 하였다. 이들 환아들의 자세한 병력, 흉부 방사선 검사, 심전도 검사의 결과와 필요한 경우에 추가 시행한 운동 부하 심전도, 24시간 심전도 및 심혈관조영술의 결과를 병력지를 이용한 후향적 조사룰 하였다. 의뢰 당시 환아의 성별 및 연령별 분포는 남아가 261례(61.0%), 여아가 167례(39.0%)로 남녀 비는 1.6:1이였으며, 1세 미만이 268례로 의뢰된 전체 환아 중 62.6%를 차지하였다. 의뢰된 이유로는 심잡음이 248례(57.9%)로 가장 많았으며 그 다음이 발열이 52례(12.1%), 심전도 이상이 43례(10.0%), 청색층이 33례(7.7%) 등의 순이었다. 의뢰 당시 의심된 심장질환 중 선천성 심장질환이 의심되어 의뢰된 경우는 302례(70.6%)였으며, 후천성 심장질환이 의심된 경우는 76례(17.8%), 부정맥이 의심되어 의뢰된 경우는 50례(11.6%) 로 나타나, 선천성 심장질환이 의심되어 의뢰된 경우가 가장 많았다. 의뢰 당시 의심되는 심장 질환별 임상적 양상 비교에서 선천성 심장질환이 의심된 경우는 심잡음이 248례(57.9%)로 가장 많았으며, 후천성 심장 질환이 의심된 경우는 발열이 52례(12.1%), 부정맥으로 의뢰된 경우는 심전도 검사의 이상 소견이 43례(10.0%)로 가장 많았다. 최종 진단 결과 선천성 심장병이 212례로 49,5%이었으며, 후천성 심장병이 59례로 13.9% 이었고, 부정맥이 13례로 3.0%를 차지하였고, 정상인 경우도 144례로 33.6%나 되었다. 결론적으로 신생아기에는 선천성 심장질환이 많았고, 유아기 이후에는 후천성 심장질환과 부정맥이 증가하는 추세를 보였다. 그러나 심초음파검사를 위해 의뢰된 환아 중 144례 (33.6%)가 심초음파검사에서 정상 소견을 나타내었으므로, 심음 청진에 대한 확신보다는 심초음파검사에 대한 의존도가 지나치게 높은 것으로 나타났다. 따라서, 선천성 심장질환의 감별을 위한 올바른 심음 청진에 대한 훈련이 다시 한번 강조되어야 할 것으로 사료된다.
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy는 Rosai-Dorfman 질환(이후 RDD)으로 불리는 조직구증 증후군의 드문 형태의 질환으로, 주로 소아나 청소년기에 발생하며 대부분 경부 림프절을 침범하여 무통성의 심한 림프절 종대를 특징적으로 보이는 질환이다. 림프절외 부위 침범은 약 25∼43%의 환자에서 보고되며, 일부에서는 림프절의 병변없이 림프절외 부위 침범만을 보이기도 한다. 림프절외 질환에서 침범되는 기관은 안구와 부속기관 두경부, 상기도, 유방, 위장관, 중추신경계 등의 다양한 장기에서 보고되고 있다. 최근 저자들은 35세 남자환자에서 수술전 방사선학적 검사상 전종격동 종괴가 발견되어 임상적으로 침윤성 흉선 종의 의진 하에 수술을 시행하였으며, 수술 후 조직검사에서 RDD 질환으로 확진된 1예를 경험하여 보고하고자 한다.
이물 흡인은 영아와 어린 소아에서 흔히 발생하는 사고이다. 진단이 늦거나 기도 내에 이물이 오래 머물게 되면 질식의 위험뿐만 아니라 폐렴, 무기폐, 또는 기관지 확장증 등의 합병증이 발생한다. 또한 세기관지염이나 크루프, 천식 등으로 잘못 진단하고 치료하는 경우가 많이 있게 된다. 저자들은 초기에 세기관지염으로 진단되었다가 기관지 이물 흡인으로 확진되어 치료한 증례를 통해, 자세한 병력청취와 세밀한 진찰소견에 의해 이물 흡인을 강력히 의심하는 것이 진단에 매우 중요함을 인식하였다. 이 때, 흉부 방사선 이상 소견이 미약하더라도 무시해서는 아니되며 이상 소견이 뚜렷하지 않다면 시간차를 두고 반복 검사를 하는 것이 진단에 도움이 된다. 이물 흡인의 확진에는 다중검출 나선형 CT 검사가 매우 유용하게 이용될 수 있다.
목 적 : 소아 신증후군에서 혈전-색전증은 낮은 빈도이지만 심각한 임상 경과를 취하는 합병증이다. 그러나 폐 혈전-색전증의 경우 실제 임상에서 호흡 곤란, 빈호흡, 흉막 동통, 각혈 및 청진상 수포음 또는 호흡음 감소 등의 뚜렷한 임상 증세를 보이는 경우는 드물고, 신정맥 혈전증의 경우도 요통, 육안적 혈뇨 및 신비대 등의 전형적인 소견을 보이는 경우는 드물다. 이에 저자들은 처음 신증후군으로 진단된 환아에서 혈전-색전증 확인을 위한 screening 검사가 필요한지 알기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 신증후군을 진단 받은 62명의 환아 중 폐 관류 검사와 신장 도플러 초음파 검사를 실시한 54명을 연구에 포함하였다. 신장 초음파 검사와 폐 관류 검사는 처음 신증후군 진단 후 2주 이내에 실시하였고, 폐 관류 검사가 양성일 경우 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사를 실시하여 이상이 있을 경우에만 폐 혈전-색전증으로 진단하였다. 또한 모든 환아들은 혈전-색전증의 임상적 징후와 신장 질환의 생화학적 지표, 혈액 응고 지표를 측정하였다. 결 과 : 검사 기간 동안 임상 증세 및 신장 초음파 검사상 신정맥 혈전증을 보인 환아는 없었다. 폐 관류 스캔상 이상 소견을 보여 폐 혈전색전증이 의심된 경우는 15례(27.8%)였으나, 이 중 12명만 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사가 가능하여 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우는 모두 5례로, 폐 혈전-색전증의 발생 빈도는 8.1%였다. 폐 혈전-색전증 5례 중 3례에서만 기침, 가래, 빈호흡, 청진상 수포음, 호흡음 감소 등의 비특이적인 호흡기 증세를 나타내었으며, 2례는 청진 소견상 정상이었다. 또한 폐 혈전-색전증이 없었던 49명의 환아 중 21명이 비특이적 호흡기 증상을 나타내어 두 그룹 간에 호흡기 증상의 발생률의 차이는 없었다. 신장 질환의 생화학적 지표와 혈액 응고 지표 중 폐 혈전-색전증 그룹의 평균 섬유소원 농도만 $776.7{\pm}382.4mg/dL$로 유의하게 높았다(P<0.05). 결 론 : 신증후군 환아에서 신정맥 혈전증 진단을 위한 신장 도플러 초음파 검사의 역할은 분명치 않아 향후 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다. 신증후군 환아에서 비특이적인 흉부 증상, 청진상 호흡음의 감소가 있을 경우 반드시 폐 혈전-색전증의 유무를 확인하여야 한다. 그러나 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우에도 호흡기 증상 및 징후가 없는 경우가 있어서 폐 혈전-색전증을 임상적으로 진단하기가 쉽지 않다. 따라서, 초기 발병 후 완해가 오기 전 신증후군 재발을 많이 하는 시기에는 무증상의 신증후군 환아도 폐 혈전-색전증의 가능성을 염두에 두고 폐 관류 스캔을 screening 검사로 시행하여야 할 것으로 사료된다.
저자들은 1980년부터 1992년까지 세브란스병원 이비인후과에서 기관지경술을 시행하여 기도이물로 확진되었던 유소아환자 124례에 대한 분석을 시행하여 유소아 기도이물의 임상적 특성을 추시해보고자 하였으며 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 발병연령은 대부분(77%)이 2세 미만이었으며 최저연령은 2개월이었다. 2) 이물은 콩 종류가 가장 많은 빈도(52%)를 차지하였다. 3) 이물의 게재 위치는 자측기관지가 가장 많았으며(49%), 우측기관지(37%), 기관(14%)의 순이었다. 4)가장 빈번한 흉부방사선학적 검사소견은 폐쇄성 폐기종이었다. (60%) 5) 이물의 제거는 흡인후 일주일 이내(66%)가 가장 많았으며 1개월 이상 게재된 예(13%)도 있었다. 6) 124례 전례에서 환기형 기관지경술로 특별한 합병증없이 제거가 가능하였다. 이상의 결과로 일반적으로 알고있는 것과는 달리 좌측기관지에 더욱 호발하는 것을 알 수 있었고, 2세 미만의 유소아에게는 콩종류의 간식을 피하는 것이 좋을 것으로 생각되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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