Kim, Jae-Woon;Choi, Jong-Oh;Cho, Jae-Ho;Hwang, Mi-Soo;Park, Bok-Hwan
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.13
no.1
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pp.134-140
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1996
Recently many studies have shown the usefulness of computed tomogram in diagnosing abdominal mass when clinical and conventional radiologic examinations fail to reveal the nature of abdominal mass or the cause of abdominal distension. To evaluate the usefulness of CT in diagnosing neuroblastoma, we retrospectively analyzed computed tomographic findings of 16 neuroblastoma patients, who pathologically proved in Yeungnam University Hospital from 1986 to 1995. The age range of the patients studied were from 8months to 18years. The most frequent sith of origin was adrenal gland and the next was retroperitioneum. The presenting symptoms were palpable mass, abdominal distension, and abdominal pain. The viewpoints of this analysis were turnoral calcifications, midline cross, shape, margin, internal structure, contrast enhancement patterns, major vessel involvement, and lymph node involvement. Characteristic CT findings were as follows: Fine dense curvillinear calcification within the tumor(56%), midline cross(50%), lobulation(75%), well-circumscribed margin(56%), cystic degeneration(56%), heterogeneous contrast enhancement(69%). encasement of major vessels such as aorta, IVC and celiac trunk(50%), and paraaortic lymphadenopathy(87%). We conclude that these CT findings were very common and could be helpful in diagnosting and differentiation neuroblastoma in infant and children.
Murine Neuro-2a (N2a) cells have been widely used for the investigation of neuronal differentiation, trophic interaction and neurotoxic effects of various compounds and their associated mechanisms. N2a cells have many genomic variations such as gains or losses in DNA copy number, similar to other neuroblastoma cells, and no systematic or high-resolution studies of their genome-wide chromosomal aberrations have been reported. Presently, we conducted a systematic genome-wide determination of chromosomal aberrations in N2a cells using a high-throughput, oligonucleotide array-based comparative genomic hybridization (oaCGH) technique. A hidden Markov Model was employed to assign each genomic oligonucleotide to a DNA copy number state: double loss, single loss, normal, gain, double gain and amplification. Unlike most neuroblastoma cells, Mycn amplification was not observed in N2a cells. In addition, these cells showed gain only in the neuron-derived neurotrophic factor (NF), while other neurotrophic factors such as glial line-derived NF and brain-derived NF presented normal copy numbers. Chromosomes 4, 8, 10, 11 and 15 displayed more than 1000 aberrational oligonucleotides, while chromosomes 3, 17, 18 and 19 displayed less than 20. The largest region of gain was located on chromosome 8 and its size was no less than 26.7 Mb (Chr8:8427841-35162415), while chromosome 4 had the longest region of single deletion, with a size of 15.1 Mb (Chr4:73265785-88374165).
Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor of childhood which presents various clinical symptoms depending on the primary and metastatic sites. However, it has been rarely reported that sudden onset of blindness was the chief complaint of neuroblastoma. A four years old boy was admitted to the Yeungnam University Hospital with the chief complaint of a sudden onset of blindness due to a distant metastasis of abdominal neuroblastoma to the sphenoid sinus. On admission, both side pupils were dilated without light reflex, fundoscopy showed pale optic disk, electroretinogram was subnormal and visual evoked potential showed no response. The liver was palpable in $3{\frac{1}{2}}$ finger breadth from the right costal margin and adult fist sized mass was palpable in the right flank. Skull X-ray showed destructed sphenoid bone and clinoid process and brain CT scan showed tumor mass in the sphenoid sinus and left orbit. Ultrasonogram and CT scan of the abdomen showed large tumor masses around the right kidney and para-aortic and retropancreatic lymph node. IVP showed displaced right calyceal system with preserved contour. Left supraclavicular lymph node which appeared after admission was biopsied and it showed poorly differentiated neuroblasts. He was treated according to the multiagent chemotherapy schedule for stage IV neuroblastoma patient of children's cancer study group. Abdominal tumor masses and sphenoid sinus mass were markedly reduced after 2 courses of the combination chemotherapy of cyclophosphamide, vincristine, DTIC, adriamycin and VM-26. Eventhough the blindness was not improved, the patient has been in good clinical condition.
$\underline{Purpose}$: This study investigated the influence of irradiation and cisplatin on PrxI & PrxII expression and on their survival rates (SR) in SK-N-BE2C and Rat2 cell lines. $\underline{Materials\;and\;Methods}$: The amount of PrxI & PrxII production with or without N-acetyl-L-cysteine (NAC) pretreatment was studied using a western blot after 20 Gy irradiation to determine the degree of inhibition of ROS accumulation. In addition, the amount of PrxI & PrxII production after cisplatin and after combination with cisplatin and 20 Gy irradiation was studied. The SRs of the cell lines in SK-N-BE2C and Rat 2 cells, applied with 20 Gy irradiation only, with various concentrations of cisplatin and with the combination of both, were studied. The 20 Gy irradiation-only group and the combination group were each subdivided according to NAC pretreatment, and corresponding SRs were observed at 2, 6, 12 and 48 hours after treatment. $\underline{Results}$: Compared with the control group, the amount of PrxI in SK-N-BE2C increased up to 60 minutes after irradiation and slightly increased after irradiation with NAC pretreatment 60 minutes. It did not increase in Rat2 after irradiation regardless of NAC pretreatment. PrxII in SK-N-BE2C and Rat2 was not increased after irradiation regardless of NAC pretreatment. The amounts of PrxI and PrxII in SK-N-BE2C and Rat2 were not increased either with the cisplatin-only treatment or the combination treatment with cisplatin and irradiation. SRs of irradiation group with or without NAC pretreatment and the combination group with or without NAC pretreatment were compared with each other in SK-N-BE2C and Rat2. SR was significantly high for the group with increased amount of PrxI, NAC pretreatment and lower the cisplatin concentration. SR of the group in SK-N-BE2C which had irradiation with NAC pretreatment tended to be slightly higher than the group who had irradiation without NAC pretreatment. SR of the group in Rat2 which had irradiation with NAC pretreatment was significantly higher than that the group which had irradiation without NAC pretreatment. Compared to the combination group, the irradiation-only group revealed statistically significant SR decrease with the maximal difference at 12 hours. However, at 48 hours the SR of the combination group was significantly lower than the irradiation-only group. $\underline{Conclusion}$: PrxI is suggested to be an antioxidant enzyme because the amount of PrxI was increased by irradiation but decreased pretreatment NAC, a known antioxidants. Furthermore, cisplatin may inhibit PrxI production which may lead to increase cytotoxicity of irradiation. The expression of PrxI may play an important role in cytotoxicity mechanism caused by irradiation and cisplatin.
The abdominal tumors in children are different from those of adult. These tumors are the third most common one, preceded by leukemia and brain tumors, in children under 15 years. X-ray examination is the most important method among diagnostic approaches. The role of diagnostic imaging is to identify the precise anatomic location and extent of pathologic process with the minimal number of imaging procedures. 23 cases of abdominal tumors were reviewed in respect of age incidence, site of origin, radiologic findings. The results are briefly summarized as follows : 1. Neuroblastoma was the most common(6 cases) and wi1m's tumor(5 cases), choledocal cyst(4 cases), ovarian mass(3 cases), hydronephrosis(2 cases), were descending order in frequency. 2. The most common site was retroperitoneum(60%). Kidney was the single most common site of origin. 3. Radiologic findings. The most common findings of plain radiography was ill defined soft tissue mass and this method was helpful in the presence of calcification especially in neuroblastoma. Ultrasonographic pattern was anechoic(cystic), echoic or mixed pattern, but this method provide less precise anatomical details, nevertheless ultrasonography wes paticullary useful imaging modality for the pediatric abdominal tumors. IVP findings were renal displacement, caliceopelvic system distortion or nonvisualization of kidney, these information was helpful in determining the location of tumors. CT scan showed homogenous or inhomogenous, cystic or solid, mass with their anatomic location. 4. Ultrasonography was the most widely used specific diagnostic method, but had limited value in detecting the anatomic location of tumors. CT scan was superior to ultrasound for determining the extent of tumors.
Neuroblastoma is the most common solid malignancy in childhood. However, a neuroblastoma presenting as bilateral and multifocal is very rare. A male newborn weighing 2.7 kg was born by normal vaginal delivery at 39 weeks' gestation to a 27-year-old mother who had a normal pregnancy. He was in good condition at birth but presented palpable masses in the both upper abdomen and both side of the neck. Ultrasound examination showed the lesions to be $3{\times}3cm$ sized calcified mass in right suprarenal area and $5{\times}3cm$ sized homogenous mass in left suprarenal area. The abdominal mass was also examined by computed tomography with similar findings. With the impression of bilateral neuroblastoma or metastatic spread, the laparotomy was performed on the 13th day of life. Frozen section of biopsy of the left neck mass was obtained, which showed neuroblastoma. Intraoperative findings revealed bilateral adrenal masses which were distinct and anatomically separate. Bilateral adrenalectomy was accomplished and the initial postoperative course was uneventful. The patient was discharged for hopeless and expired at age 45 days. We present bilateral adrenal neuroblastoma considered to be simultaneous occurrence rather than metastases from one site to another.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.28
no.2
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pp.316-322
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2001
Chemotherapy and radiotherapy used on pediatric oncology patients often causes dentofacial anomalies. Defects noted include tooth and root agenesis, root thinning, root shortening, localized enamel defect and maxillofacial underdevelopment. The effect of radiotherapy usually is confined to the radiation site but the effect of chemotherapy may be more wide spread becuase of its systemic distribution. Many pediatric cancers are treated with a combination of radiation and multiagent chemotherapy. Dental treatment affected by chemotherapy and radiation therapy damage to developing teeth and maxilloface includes retention of teeth, space maintenance, prosthetic considerations, requirements for oral hygiene. The following case related to multiple rootless teeth.
Shin, Woo Jong;Moon, Yeo Ok;Yoon, Hye Ran;Dong, Eun Sil;Ahn, Young Min
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.46
no.3
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pp.295-301
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2003
Glutaric aciduria type 1(GA1) is an autosomal recessive disorder of the lysine, hydroxylysine and tryptophan metabolism caused by the deficiency of mitochondrial glutaryl-CoA dehydrogenase. This disease is characterized by macrocephaly at birth or shortly after birth and various neurologic symptoms. Between the first weeks and the 4-5th year of life, intercurrent illness such as viral infections, gastroenteritis, or even routine immunizations can trigger acute encephalopathy, causing injury to caudate nucleus and putamen. But intellectual functions are well preserved until late in the disease course. We report a one-month-old male infant with macrocephaly and hypotonia. In brain MRI, there was frontotemporal atrophy(widening of sylvian cistern). In metabolic investigation, there were high glutarylcarnitine level in tandem mass spectrometry and high glutarate in urine organic acid analysis, GA1 was confirmed by absent glutaryl-CoA dehydrogenase activity in fibroblast culture. He was managed with lysine free milk and carnitine and riboflavin. He developed well without a metabolic crisis. If there is macrocephaly in an infant with neuroradiologic sign of frontotemporal atrophy, GA1 should have a high priority in the differential diagnosis. Because current therapy can prevent brain degeneration in more than 90% of affected infants who are treated prospectively, recognition of this disorder before the brain has been injured is essential for treatment.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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