목 적 : 본 연구에서는 Prader-Willi 증후군 환아에서 성장호르몬 치료의 효과와 부작용을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2004년 3월부터 2007년 8월까지 삼성서울병원에서 2년 이상 성장호르몬(지노트로핀$^{{R)}$) 치료를 받은 41명을 대상으로 하였다. 이들의 신장과 체중, DXA를 이용한 체지방비율을 측정하고 혈액검사를 시행하여 치료 전후를 비교하였다. 결 과 : 41명의 환자 중 남자가 24명, 여자는 17명이었으며, 치료시작 시의 평균 연령은 $7.3{\pm}3.3$세이고 평균 치료기간은 $34.4{\pm}4.8$개월이였다. 치료시작시 Ht-SDS는 $-1.19{\pm}1.37$이였고, Bwt-SDS는 $1.02{\pm}2.42$이었으며, 체지방비율은 $44.6{\pm}9.9%$였다. 치료 2년 후 Ht-SDS는 $-0.02{\pm}1.45$로 증가하였고(P<0.001), Bwt-SDS는 $1.63{\pm}2.22$로 증가하였으며(P=0.002), 체지방비율은 $38.1{\pm}10.5%$로 감소하였다(P<0.001). 치료 전후의 갑상선 기능 검사와 수시혈당은 변화가 없었고, 혈청 콜레스테롤은 감소하였으며, IGF-I은 증가하였다. 당화 혈색소는 $5.2{\pm}0.5%$에서 $5.5{\pm}0.5%$로 증가하였으나 정상범위였다. 성장호르몬을 사용한 적이 있는 환자 77명 중 7명이 부작용으로 인해 치료를 중단하였으며, 부작용은 측만증 등 정형외과적 문제가 가장 많았고, 1명의 환아가 치료 후 아데노이드 비대가 진행하여 아데노이드 절제술을 시행하였다. 결 론 : Prader-Willi 증후군 환아에게서 저신장을 호전시키고, 체지방비율을 감소시키기 위해 성장호르몬 치료는 필요하며, 치료 중 부작용을 모니터링하기 위해 정기적인 경구 당부하 검사를 통한 당대사 이상의 조기 발견과 측만증과 아데노이드 비대의 진행 여부에 대한 관찰이 중요하다.
연구배경 : 소세포폐암은 성장과 전이가 매우 빨라 치료방법으로서 외과적 절제술은 일반적으로 고려되지 않는다. 특히 화학요법의 반응율은 매우 높으나 장기 생존율은 매우 극히 낮다. 부검에 의하면 소세포폐암의 치료 실패의 원인은 원격전이보다 국소재발이 높다. 이에 저자들은 소세포폐암 중 5%정도에 그치는 TNM I, II병기의 환자들에게 수술로서 국소재발을 줄이고, 화학요법으로서 원격전이를 막고자 하는 방법을 시도하였다. 방 법 : 원광대학 병원에서 진단받은 10명의 소세포폐암 환자(TNM I병기 5례, II병기 5례)를 대상으로 수술한 후 복합 화학요법을 6회 시행한 후 생존율을 확인하였다. 결 과 : 10례 중 (관찰기간 23~179개월), 1례는 술후 폐렴으로, 1례는 화학요법 중단으로, 2례는 대뇌 재발 전이로서, 1례는 폐렴으로 사망하였고 5례는 생존중이다. 전군의 중앙 생존기간은 26개월이며 2년과 5년 생존율은 68.6%, 46.7%였으며, 술후 화학요법을 실시치 못한 1례를 제외한 9례의 2년과 5년 생존율은 76.2%, 50.8%였다. TNM I, II병기간의 생존율의 차이는 없었다. 결 론 : TNM I, II 병기의 소세포폐암 환자에서 근치적 절제술을 시행한 후 복합 화학요법을 시행하여 장기 생존율을 향상시킬수 있다고 판단된다.
세균이 세포내 공생하는 xD strain과 모 세포주인 tD strain Amoeba proteus의 열충격 대응의 차이를 알아 보기 위하여 방사선 동위원소로 표지된 아미노산을 Ca2+_less Chalkley's 용액에서 음작용 경로를 통하여 90분 동안 흡수하게 하고, 저온 및 고온 스트레스에 대하여 새로 합성되는 스트레스 대응 단백질의 양상을 1, 2차원 전기영동 및 자기방사 사진법에 의해서 비교하였다 저온(10"C) 충격에 대응하여 아메바는 두 strain 모두 56.0 kDa, pl 6.0 단백질을 강하게 발현하였으며, xD strain에서는 tD strain과 달리 저온 충격 초기에 66 0 kDa, pl 5.5 단백질의 발현이 중단되었다. 한편 고온(33"C) 열충격에 대하여 두 strain 아메바에서 모두 10여종의 단백질이 새합성되는 것으로 확인되었으며, tD 아메바에는 이들 단백질의 새합성이 완만하게 이루어지는데 비하여 xD 아메바에서는 그중 66.0 kDa 단백질이 고온 대응 단백질로서 신속하게 새합성되는 것으로 나타났다. 이외에도 2차원 전기 영동 분석을 통하여 열충격에 의해서 발현이 촉진되는 다수의 단백질들을 탐지하였다 탐지된 아메바의 열충격 단백질은 분자량에 따라 hsp100군 2종, hsp90군, 3종, hsp70군 및 hsp60군 각 1종, 그리고 small csp군 4종으로 분류해 볼 수 있었다 두 분석의 결과를 종합해 보면 tD 아메바에는 저온 및 고온 충격에 대하여 열충격 단백질의 합성이 완만하게 상승하는 데 비하여 xD strain에서는 신속하게 이루어졌다. 이상의 결과로 보아 아메바의 세포내 공생 세균은 숙주의 열충격 대응기작에 변화를 야기한 것으로 판단된다한 것으로 판단된다. 10mg과 20mg의 estrogen 처리구 사이에 유두 직경, 길이 그리고 용적의 증가량에 있어서는 차이가 없었다. 10mg 및 20mg의 estrogen 처리는 초발정일령을 각각 20일 및 124일 단축시켰다. 전체적으로 이러한 결과는 송아지에 estradiol의 삽입은 성장과 유선 발달을 촉진시키고 초발정일령을 단축시킬수 있다는 것을 강력하게 지적한다. 일치하지 않으므로 더욱 정밀한 조사를 실시하여 분류학상의 위치를 정확히 밝혀 볼 필요가 있을 것으로 생각되었다.연한 도구이자 정신활동으로 보게함으로써, 주제 및 연구방법에서 획일성보다 다양성과 창조성이 강조되고 있다. 그리고 연구에 있어서 주제 의 다양성을 통해 보다 현실생활에 밀접하게 연결되어야 할 필요성은 학문이나 과학의 사회 성에 대한 새로운 인식을 가져다 주고 있다. 이러한 지리교육과정의 좌표의 변화된 측면들 을 고려하여, 지리교육과정의 새로운 방향은 다음의 세가지로 모색될 수 있다. 첫째, 爭點中 心 地理敎育課程이다. 사회쟁점에 대한 접근은 쟁점의 이해와 문제해결에의 지리적 관점의 활용을 통해 학습내용의 시사성과 사실성을 높힐 수 있다. 이때 문제해결능력을 통해 현대 시민의 자질 및 능력을 기를 수 있음은 물론, 다른 한편으로 실제세계 즉 학생의 실생활, 사 회, 국가, 세계에서 일어나는 일들과의 관련성을 갖게 함으로써, 내적 동기화와 외적인 자극 을 강력하게 결합할 수 있을 것이다. 이는 개인적 유관적합성과 사회적 유관적합성을 동시 에 확보하는 데 유리할 것이다. 둘째, 思考中心 地理敎育課程이다. 지리교육은 학생들을 지 식 및 기능의 숙달자가 되도록 할 것이 아니라 기본적 문장해독력의 수준을 넘어 능력있는 사고자로 길러내는 것을 목표로 하여야 한다.
본 연구에서는 $TiCl_4$ 투입시간의 효과가 $TiCl_4$ and Mg의 주어진 중량비율에서 Kroll반응에 미치는 효과를 조사하였다. 그리고 환원반응은 $TiCl_4$ 투입시간에 따라 온도변화를 측정하고, 반응 후 Ti 스폰지 단면과 외관을 관찰함으로써 조사되었다. Kroll 반응열 생성에 의한 온도 증분은 $TiCl_4$ 투입속도에 직선적으로 비례하는 것으로 파악되었다. $TiCl_4$ 투입시간과 환원조 온도 그래프를 보면, 초기 온도 피크가 주입조건에 무관하게 모두 관찰되었다. 이는 초기 Kroll 반응후 $MgCl_2$ 형성으로 인한 일시적인 반응 중단을 의미하는 것으로 해석된다. 또한 스폰지 단면을 관찰해보면, 구형 Mg 입자상이 $MgCl_2$ 내부에 다량으로 관찰되었다. 우리는 이것이 지속적인 Kroll 반응이 일어나도록 미반응 Mg 표면을 계속적으로 공급하는 과정이라 추론할 수 있다. 주사전자현미경으로 스폰지 외형을 관찰한 결과는 Kroll 반응된 Ti 입자들의 합체나 성장이 냉각속도에 의해 제어될 수 있음을 보여주었다.
본 연구는 하향 분사식 미니스프링클러의 낙수방지를 위한 새로운 제안으로 패킹부를 구성하여 패킹과 패킹지지부, 패킹 연결지지체의 메카니즘 분석과 구조 해석을 통하여 패킹부 소재 선정의 타당성을 확인하여 하향 분사식 미니스프링클러의 낙수방지 메카니즘을 개발하고, 제품을 제작하여 살수특성 실험을 수행한 결과는 다음과 같다. 낙수방지를 위하여 삽입되는 패킹부의 재료는 구조해석결과, 압력변화에 대응할 수 있는 재질로서 패킹재는 천연고무(ASTM; NR), 패킹지지체는 폴리프로필렌(PP)이 적합함을 확인하였다. 성능시험 결과, 미니스프링클러의 접속관에 용수를 공급할 때와 중단되는 과정의 대기압과 평형상태에서 선정된 패킹 및 패킹지지체는 압력제어 기능을 정확히 수행하여 낙수가 거의 발생하지 않고, 압력변화에도 민감하게 대응함을 확인하였다. 작용압력별 살수특성 성능을 분석한 결과, 유효살수반경, 유효살수면적, 평균살수심, 최대살수심, 유효최대살수심은 작용압력이 증가함에 따라 모두 증가하는 것으로 나타났다. 살수높이별 살수특성 성능을 분석한 결과, 유효살수반경과 유효살수면적은 살수 높이가 0.2m일 때 가장 낮은 값을, 0.3m일 때 가장 높은 값을 보였고, 그 이상 살수 높이가 높아지면 반대로 감소하였으며, 평균살수심은 살수높이가 높아질수록 감소하였다. 제안된 하향 분사식 미니스프링클러는 패킹부의 영향으로 압력이 증가함에 따라 살수성능이 유연성 있게 변화하여 급격한 변화를 나타내지 않았고, 용수압력이 감소될 때에는 작용압력이 $1.1kgf/cm^2$이상의 범위에서만 살수되었으며, 그 이하에서는 제안된 패킹부에 의해 하향 분사식 미니스프링클러 본체로 공급되는 용수가 차단되어, 대기압과 평형상태에 있는 물의 자중과 중력작용에 의한 자유낙하를 방지함으로서 물방울의 형성 및 낙수 발생의 예방을 확인하였다.}\;10^4\;cell/ml$이던 것이 3 일 후 $138\;{\times}\;10^4\;cell/ml$였고, 실험종료시인 5 일 후에는 $385\;{\times}\;10^4\;cell/ml$로 증식되어 가장 높은 증식률을 보였다. 참굴 D상 유생을 대상으로 먹이효과를 조사한 결과 실험구와 대조구간 유생의 성장 및 생존율에 유의한 차이를 보이지 않았다.C$에서 73.3%, $10^{\circ}C$에서 63.3% 및 $5^{\circ}C$에서 56.7%로 수온이 $30^{\circ}C$ 이내에서는 높을수록 높은 경향을 보였다. 염분에 따른 잠입 실험 결과는 실험 개시 300분 경과 후 염분 30 psu에서 93.3%로 가장 높았고, 35 psu에서 90.0%, 25 psu에서 83.3%, 20 psu에서 60.0%, 15 psu 이하에서는 거의 잠입이 이루어 지지 않았다. 따라서, 적정 살포를 위한 잠입률은 치패의 크기와 상관없이 저질종류는 모래 (75%) + 뻘 (25%), 입자크기는 1 mm 모래에서 높게 나타났다. 공기 중 노출시간은 짧을수록, 수온은 $30^{\circ}C$ 이내에서 높을수록, 염분은 20-35 psu 이내에서 높을수록 잠입률이 높은 경향을 나타내었다. 교수학습모형에 관련된 지식을 묻는 내용으로 주로 출제되었다. 이에 구체적인 개선방안으로 특정 교수학습모형의 이론적 토대가 되고 전체적인 교수설계를 하기 위한 기본 바탕이 될 수 있는 교수학습이론에 관한 내용, 또한 현재가정과교육에 있어서 유용한 교수학습법이라고 입증되고 있는 실천적 추론 가정과 수업에 관한 내용으로의 확대를 제안하였다. 가정과교육평가 문항의 출제는 대다수의 문항이 수행평가에 관한 문항내용으로
목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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