췌장의 충돌 종양은 매우 드문 종양으로서 췌장선암종과 신경내분비 종양, 췌관내유두상 점액 종양과 신경내분비 종양, 그리고 췌장 고형성 가유두상 종양으로 이루어진 증례들이 보고된 바 있다. 우리는 30세 임신한 여성에서 빠르게 자란, 데스모이드 섬유종증과 점액성 낭성종양으로 이루어진 췌장의 충돌 종양의 증례를 보고하고자 한다. 저자들이 아는 한, 섬유종증과 점액성 낭성 종양으로 이루어진 췌장의 충돌 종양을 최초로 보고하는 증례이다.
근골격계와 소화기계에 동반된 다발성 원발성 종양은 매우 드물다. 52세 남자 환자에서 전완부의 점액섬유육종과 직장의 선암이 동반된 동시성 이중성 원발성종양이 발견되었다. 환자는 1년전부터 발생한 전완부의 통증 및 부종을 주소로 내원하였다. 전완부의 병변은 조직학적으로 점액섬유육종으로 확진되었다. 전신적 검사상 결장경 검사에서 직장의 선암이 발견되었으며 CT 검사상 폐로의 전이와 심장내 종양이 발견되었다. 병리학적 확정진단 후에 전완부의 수술적 절제술과 술 전,후 항암화학요법을 시행하였으며, 환자는 술 후 2달 후에 종양 색전에 의한 폐동맥혈전색전증으로 사망하였다. 저자들은 매우 드문 근골격계와 소화기계에 동반된 다발성 원발성 종양 1례를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
뇌로 전이한 악성 섬유성 조직구종 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 환자는 62세 남자로 다발성 전이성 뇌종양 의증하에 개두술 및 종양 제거술을 시행받았다. 술전 검사상 두개강외 원발 부위를 의심할만한 병변은 발견하지 못하였다. 수술과 전뇌 방사선 치료후 6개월째에 성장하는 우측 견부 종양이 발견되어 적출술을 시행하였다. 뇌와 견부 조직 표본에서 악성 섬유성 조직 세포종에 부합되는 일치된 병리 소견을 보였으나 GFAP-양성 세포들은 뇌병변의 조직 표본에서만 발견되었다. 이후에 발생한 척추 등의 골격계 전이성 병변에 대하여서는 고식적 방사선 치료를 행하였다. 최초 진단 후 12개월째 우측 견부 종양이 재발하여 항암 화학 치료 중이다. 이 증례에서 특이한 점은 원발 부위 발견전 전이성 뇌종양이 진단된 것인데, 악성 섬유성 조직구종으로부터 뇌로 전이한 경우가 드물거니와 특히 원발부위가 확인되기 전에 뇌로 전이한 병변이 먼저 발견된 경우는 보고된 바가 없다. 또 하나의 중요한 소견은 GFAP 발현이 뇌병변에서만 나타나며 원발부위인 견부 종양에서는 관찰되지 않은 점이다. 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에서 GFAP-양성 세포의 존재는 중요한 조직학적 특성의 하나로 알려져 있으나, 본 증례의 소견은 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에 존재하는 GFAP-양성 세포들도 악성 섬유성 조직구종에 의해 이차적으로 생성된 비종양성 성상 세포들이라는 가설을 뒷받침하고 있다.
봉입체 섬유종증은 주로 1세 이내의 소아 수지 및 족지에 발생하는 무통성의 섬유성 연부조직 종양이다. 병리학적으로는 치밀한 방추형 세포로 이루어져 있으며, 세포질 내에 항산성 봉입체가 관찰된다. 종양은 자발적 퇴행을 하는 것으로 알려져 있으나, 변형이나 기능장애를 일으키는 경우 수술적 치료를 요하며, 수술하는 경우 약 60%에서 다시 재발하는 것으로 보고되고 있다. 저자들은 비교적 높은 연령의 소아 수지에서 발병하였으며, 술 후 접촉성 병변이 발견된 봉입체 섬유종증 1예를 보고하고자 한다.
악성 섬유성 조직구종은 상악골부위에서는 매우 드물게 발생하는 악성 종양으로서, 두경부에 발생되는 예가 전체 악성 섬유성 조직구종의 $7{\%}$ 이며 이들 $7{\%}$ 중 $12{\%}$가 상악골에 발생한다고 한다. 상악골의 악성 섬유성 조직구종은 국소재발이나 원격전이가 $55{\%}$의 환자들에서 발생하며 평균 생존기간은 상악골, 하악골 및 구강연부조직의 악성 섬유성 조직구종에 관한 연구에서 30개월로 보고되었다. 상악골의 악성 섬유성 조직구종은 일차적으로 근치적 수술요법이 주 치료방법이다. 방사선치료에 관한 보고들은 대상환자들이 적어서 지금까지 체계적으로 보고되지 않았고, 증례보고에 의한 종양의 퇴행 또는 조직학적 변화가 발표된 바 있으며 일부 저자들은 수술후 방사선치료가 도움이 되지 않으므로 재발성 또는 수술 불가능한 경우에 시행하기를 권하기도 한다. 재발성 또는 전이성 악성 섬유성 조직구종 환자들에서 항암화학요법으로 $33{\%}$의 관해율을 보였다는 보고가 있다. 저자들은 상악골의 악성 섬유성 조직구종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
배경 및 목적 암-연관 섬유아세포(Cancer-associated fibroblasts, CAF)는 종양미세환경의 가장 중요한 요소의 하나다. 그래서 두경부편평세포암에 대해 CAF가 암세포의 운동성에 미치는 영향을 평가하고, CAF에 과발현되는 CD44의 역할에 대해 평가하고자 하였다. 재료 및 방법 두경부암환자의 종양조직에서 CAF를 분리하고, 비종양성 조직으로부터 정상 섬유아세포(NHF)를 분리하였다. 창상치유분석과 상하 챔버를 이용한 3차원 세포 이동 분석을 이용하여, CAF가 암세포의 이동에 미치는 영향을 분석하고, CAF에서 과발현되는 CD44를 중화항체로 CAF를 차단했을 때 암세포 이동의 변화를 관찰하였다. 결과 NHF에 비해 CAF에서 CD44가 과발현되는 것을 관찰하였다. 창상치유분석에서 CAF와 같이 배양된 암세포는 NHF와 같이 배양된 암세포에 비해 더 빠른 이동을 보였다. CD44 중화 항체를 처리했을 때는 암세포의 이동성이 저해되었다. 결론 CAF는 종양미세환경에서 암세포의 운동성을 조절하는 중요한 인자의 하나일 것으로 사료된다. CD44는 CAF의 기능을 매개하는 중요한 표지자 중 하나로 생각된다.
배경 : 고립성 섬유성 흉막 종양(SFTP)은 중피하 중간엽에서 기원한 매우 드문 종양으로, 임상 경과나 적절한 수술적 절제의 범위 및 추적 관찰 결과 등에 대해 알려진 바가 매우 제한적이다. 대상 및 방법: 9년간(1994∼2003) 양성 및 악성 고립성 섬유성 흉막 종양으로 수술적 절제를 받은 환자를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 결과: 총 22명의 환자(남 14, 여 8)가 포함되었고 평균 연령은 50.2세 (25∼83세)였다. 진단 당시 증상을 나타낸 환자는 13명(59%)이었고 가장 흔한 증상은 호흡 곤란이었다. 개흉술이 14예, 비디오 흉강경을 이용한 수술이 8예에서 행해졌으며, 종괴만을 절제한 경우는 12예, 주변 구조물을 포함한 광범위 절제를 행한 경우는 10예였다 모든 경우에 완전 절제술이 가능하였으며 수술 사망은 없었다. 수술 후 병리학적 진단 결과 양성 종양이 11예, 악성 종양이 11예였다. 추적 관찰 중 국소 재발 2예, 전신 전이가 6예에서 있었으며 재발과 전이는 모두 악성에서만 발생하였다. 결론: 진단 당시 증상이 있는 환자, 광범위 절제술, 재발 등은 모두 악성형에서 유의하게 많았다. 아직까지는 수술적 완전 절제가 가장 적절한 치료로 알려져 있으나, 재발과 전이를 억제하기 위한 수술 전후 전신 치료의 방법에 대해서 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.
고립성 섬유종은 흉막에서 흔히 발생하는 양성 종양으로 알려져 있으나, 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있고 10%-30%에서는 악성이다. 전형적으로, 고립성 섬유종은 단일성의 조영증강되는 종괴로 나타나지만, 척추 주위의 양측성 종괴로 나타나는 경우는 보고되어 있지 않다. 이 증례에서는, 등 통증과 만성 농흉의 병력이 있던 88세 남자 환자의 영상 검사에서 침습적인 양측성 척추 주위 종괴가 발견되었고, 만성 농흉과 연관된 흉부 악성 종양을 먼저 의심하였다. CT 유도하 이중구조 바늘 생검을 통해 진단된 양측성의 척추 주위 악성 고립성 섬유종의 증례를 보고한다.
섬유성 골 이형성증(fibrous dysplasia)은 한 개 또는 수개의 골조직이 섬유성 조직으로 대치되는 양성 골 질환으로 발생학적 장애로 일어나는 양성 골 질환으로 분류된다. 악성 전환(malignant transformation)은 매우 드문 경우로 다발성 섬유성 골 이형성증에서 단발성 섬유성 골 이형성증보다 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 57세 남자 환자에서 대퇴골 근위부에 병적 골절 및 내반고 변형을 동반한 다발성 섬유성 골 이형증에 대하여 소파술, 절골술, 내고정술 및 골 이식술을 시행 후, 2년 5개월 만에 골육종(osteosarcoma)으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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