• Journal of Chest Surgery
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• 제34권8호
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• pp.626-629
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• 2001

선천선 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥관 개존증 등의 심장기형을 동반하기도한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되었고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼천판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에 불규칙하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 이의 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권5호
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• pp.356-362
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• 2003

배경: 폐격리증의 발생기전에 대해서는 발생학적 이상에 의한 선천성 질환으로 생각해왔으나 대부분의 내엽성 폐격리증은 유아에서는 거의 발생하지 않고 동반된 선천성 기형이 비교적 드물다는 점에서 후천성 병변으로 보는 것이 타당하다고 생각한다. 대상 및 방법: 1985년 12월부터 2002년 7월까지 수술절제 후 병리소견상 내엽성 폐격리증으로 확인된 환자 25명을 대상으로 하였다. 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하여 환자의 나이 및 성별, 수술 전 증상 및 동반질환의 유무, 다른 선천성 병변의 동반여부, 이학적 소견, 술 전 검사방법 및 처치, 병변의 위치 및 수술 방법, 이상동맥의 기원과 크기 및 개수, 주요병변 및 동반병변의 병리소견, 술 후 합병증 등을 각각 조사하였다. 결과: 남녀 성비는 남자 8명(32%), 여자 17명(68%)으로 여자가 많았으며 나이분포는 1세에서 57세까지로 평균나이는 23세이었다. 호흡기계 임상증상이 있었던 경우가 14예(56%)로 절반 이상을 차지하였으나 증상이 없이 우연히 발견되거나 흉통만을 호소하는 경우도 11예(44%)로 많은 부분을 차지하였다. 수술 전에 폐격리증으로 진단할 수 있었던 경우는 8예(32%)에 불과하였고 그 외에 종격동 종양 혹은 폐종양으로 진단되었던 경우가 8예(32%), 선천성 혹은 후천성 낭종성 질환, 폐농양 혹은 기관지확장증으로 진단되었던 경우가 각각 5예(20%), 4예(16%) 있었다. 수술 시 이상동맥의 존재를 확인하였던 22명의 환자에서 하행 흉부대동맥에서 기시한 경우가 19예(86.4%)로 가장 많았고 흉부 및 복부 대동맥에서 기시한 경우가 2예, 복부 대동맥에서 기시한 경우가 1예 있었다. 수술 당시 연령을 10세 미만과 10세 이상으로 나누어 조사한 결과 다른 선천성 기형의 동반여부는 각각 30%, 6.7%로 연령이 어릴수록 많았으나 선천성 원인에 의한 내엽성 폐격리증으로 진단된 경우는 각각 10%, 6.7%로 두 군 간에 통계적으로 차이가 없었다(p>0.05). 병리조직소견상 주된 병변은 나이에 관계없이 만성 염증 및 낭종성 변화를 보이고 있었으며 주위조직과의 유착정도도 비슷하게 관찰되었다. 결론: 내엽성 폐격리증 환자들의 임상적 특성을 보면 특별한 증상 없이 우연히 발견되거나 호흡기감염과 관계없는 흉통만을 호소한 경우가 44%로 많은 부분을 차지하며 특히 연령이 높을수록 수술 전에 종격동 종양 혹은 폐종양으로 진단되었던 경우가 많았다. 10세 미만의 환자에서 다른 선천성 기형의 동반이 많았으나 병변의 조직병리소견 및 선천성 비율을 볼 때 대부분이 후천성 병변으로 확인되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권12호
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• pp.1100-1105
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• 1999

배경 :폐절제술은 절제가능한 폐암 또는 염증성 폐질환 선천성 폐질환의 치교적 술식이 된다. 술후 경과에 영향을 줄수 있는 예측기능 요소를 인지하는 것은 중요하나 합병증에 이환된 경향이 높은 환자에 대하여 각별한 주의를 기울임으로서 술후 합병증 및 사망률은 감소시킬수 있을 것이다 방법 및 대상: 술후 결과에 영향을 미치는 요소를 예측하기 위해 1994년부터 1998 년까지 본 병원에서 종양성 및 염증성 폐질환으로 폐절저술을 시행받은 153명의 환자를 대상으로 입원챠트를 열람하여 연구하였다 평균 연령은 54.3$\pm$10.6세였다. 96명 (62%) 의 환자는 폐암화자였으며 47명 (30%)의 환자의 염증성 폐질환자였고 10명 (7%)의 환자는 선천성 폐질환자이거나 기타 폐질환자였다. 결과: 전체 153명중 폐엽절제술이 118례 전폐절제술이 29례 폐분엽절제술이 6례 시행되었다. 7명 (4.5%)의 환자가 술후 사망하였다 술후 원내 사망률의 가장 유의한 예측요소는 동반된 내과적 질환의 유무(p<0.001)과 70세 이상의 고령이다(p<0.003) 총 57명의 환자에게 67가지의 합병증이 발병되었다 그중 수술자체와 관련된 합병증이 50례 (32%) 호흡기계 합병증이 14례(9.1%) 심혈관계가 1례(0.6%) 기타 합병증이 2례(1.3%)였다 술후 합병증 이환율에 영향을 미치는 요소는 70세 이상의 고령이었다(p<0.004) 결론 : 동반된 내과적 질환과 70세 이상의 고령은 술후 사망률에 영향을 미치는 유의한 예측요소가 되며 또한 70세이상의 고령은 술 후 합병증 이환율에도 영향을 미치는 요소이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.584-587
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• 1999

DiGeorge증후군은 드문 선천성 기형으로 3번째와 4번째 인후낭의 발생과정 이상에 의한 흉선과 부갑상선의 형성부전과 관련이 있다. 이 증후군은 흔히 선천성 심장기형과 안면기형을 동반한다. 저자들은 DiGeorge증후군을 동반한 선천성 심장기형을 1례 수\ulcorner 치험하였다. 환아는 생후 1개월된 남아로 몸무게는 3.5kg이었다. 동반된 선천성 심장기형은 심실중격결손증, 심방중격결손증, 대동맥축착증 및 동맥관 개존증이었다. 수술은 좌측방 개흉 및 흉골 정중절개를 통하여 일차에 거쳐 시행하였고 환아는 수술 후 별다른 문제없이 회복하였다. 현재 6개월 째 외래 추적관찰 중에 있으며 양호한 상태로 성장하고 있다.

• 한국정보처리학회:학술대회논문집
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• 한국정보처리학회 2001년도 추계학술발표논문집 (상)
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• pp.523-526
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• 2001

최근 컴퓨터와 인터넷의 급속한 발전과 더불어 컴퓨터의 데이터를 파괴하거나 바이러스를 이용해 정보를 빼내기 위한 해킹 등이 만연하고 있다. 이에 컴퓨터의 데이터를 외부 침입물질에 대해 자체적인 보호와 제거 기능을 가진 생체 면역시스템을 이용한 연구가 활발히 진행되고 있다. 생체 면역 시스템은 바이러스나 병원균 등의 낮선 외부의 침입자로부터 자신을 보호하기 위해 크게 선천성 면역과 후천성 면역을 제공한다. 본 논문은 선천성 면역에는 오용탐지기법과 후천성 면역에는 비정상행위 탐지 기법을 이용한 하이브리드 침입탐지 시스템을 제안한다. 감사 자료 수집은 멀티레벨 파라미터 모니터링을 통해 감사 자료를 수집한다. 선천성 면역에서는 피부와 여러 가지 감각 기관의 분비물을 이용하듯이 방화벽과 같은 비슷한 기능을 하는 서비스 제한 에이전트와 기존에 알려진 버그와 해킹 기법을 시나리오 지식베이스를 이용하는 오용탐지 기법을 사용한다. 그리고, 후천성 면역에서는 유전자 알고리즘을 이용해 침입을 탐지하고 대응한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제50권1호
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• pp.35-46
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• 2023

선천성 치아결손은 구강 내에서 가장 호발하는 치아 이상 중 하나이다. 이 연구에서는 2011년 3월 11일부터 2021년 5월 31일까지 연세대학교 원주세브란스기독병원 소아치과에 내원하여 파노라마 방사선 사진을 촬영한 7 - 15세 환자들 1865명에 대한 선천성 치아결손의 발생빈도, 분포 및 대칭성에 대해 조사 및 분석하였다. 대부분의 환자들은 1 - 2개의 선천성 치아결손을 가지고 있었으며, 주로 제2소구치와 측절치에서 발생하였다. 선천성 치아결손은 상악에 비해 하악에서 더 많이 발생하였고, 좌/우측 간에는 유의한 발생빈도의 차이를 보이지 않았다. 선천성 치아결손은 치아에 따라 좌/우측 및 상/하악 대칭적으로 발생하는 경향을 보였다. 선천성 치아결손으로 인한 합병증을 예방하기 위하여 조기 구강검진과 방사선 검사가 요구되며, 다학제 진료를 통한 적절한 치료가 제공되어야 한다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1981년도 제15차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.40.3-41
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• 1981

난청을 동반하는 어린선상 피부질환은 상염색체성 열성으로 유전되는 질환으로 피부에 인설이 과다하게 축적되는 것이 특징이며 피부병변이외에도 다른 선천성 기형이 동반되는 증후군을 형성하는 경우가 많다. 최근 선천성 어린선상 피부병, 난청 및 각막염이 동반된 몇몇 증례들이 보고되었으며 이들은 하나의 증후군으로 생각되고 있다. 저자들은 선천성 어린선상 피부병과 감각신경성 난청, 각막염, 탈모증, 조갑 및 치아의 이상등이 있는26세 여자환자에서 청력검사를 시행하여 다음과 같은 소견을 얻었다. 순음청력역치는 양측에 고도의 감각신경성 난청을 보이며 SISI검사는 1,000Hz, 4,000Hz 양측 모두 100%, Tone decay 검사는 1,000Hz, 4,000Hz에서 양측 모두 25dB의 decay를 보였으며 어음청역검사상 어음청취역치가 좌우측 모두 85dB이었고 MCL(Most Comfortable level)인 95dB에서 양측 모두 80%의 명료도를 보였다. 이상의 결과는 이 질환에 의한 청력손실이 와우병변에 기인하는 것으로 생각할 수 있었다.

• 건강소식
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• 제21권4호통권221호
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• pp.26-29
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• 1997

• 과학과기술
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• 제35권7호통권398호
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• pp.82-83
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• 2002

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제3권1호
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• pp.75-85
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• 2003