• Journal of Chest Surgery
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• 제42권6호
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• pp.770-773
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• 2009

심장횡문근종은 영, 유아나 소아기에서 가장 발생 빈도가 높은 원발성 심장종양으로서, 다발성인 경우 빈번히 결절성 경화증을 동반한다. 저자들은 심장 횡문근종 및 결절성 경화증과 동반된 활로씨 사징증을 가진 환아에서 신생아기에 전신-폐 단락술을 시행하고 횡문근종이 자연적 소멸된 후 2세에 완전 교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권1호
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• pp.72-75
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• 2004

단심실성 심장기형의 교정방법으로 Fontan 수술이 행해지지만 이 수술의 위험요소를 가진 대상군에서는 고식적 수술을 시행한 후 단계적으로 Fontan 수술을 시행하는 것이 보편적이다. Fontan 수술의 시기는 고식적 수술 후 감소한 수술 위험요소와 고식적 수슬상태의 지속에 의하여 증가하는 위험 요소를 재평가한 후 결정되며, 고식술 후 비교적 조기에 시행되는 것이 보통이다. 국립의료원에서는 36세 성인 단심실증 환자에서 과거에 단방향성 Glenn 수술을 시행하고 17년 후에 완전 Fontan 수술로 전환한 증례가 있어 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권1호
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• pp.108-111
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• 1997

독립적으로 발생하는 일측 폐동맥의 선천성 형성부전증은 매우 드문 기형이며 대부분 활로씨 4징과 같은 심장기형과 동반하여 발생한다. 동반된 선천성 심기형이라 폐감염이 없는 경우 대부분의 환자에서 증상이 없기 때문에 일차적 인 진단은 흉부방사선 촬영상에서 특징적인 양상을 보이는 것으로써 이루어진다 흉부 단순 촬영상 심장과 종격동이 병변측으로 전위되고, 병변측 폐동맥 음영이 보이지 않으며 흉곽의 크기가 정상측에 비하여 작고 횡격막이 거상된 양상을 보인다. 최근 저자들은 다량의 객혈을 주소로 내원한 48세 남자환자에서 우측폐동맥 형성부전증을 폐관류 스캔과 전산화 감골처리 폐동맥 조영술로 진단하고 우중·하엽절제술을 통하여 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권5호
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• pp.622-628
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• 2002

목 적 : 저자들은 이차적인 병변으로 인한 우심증이 아닌 환아들에서 그들의 임상양상, 동반 심장 또는 심장외 기형과 예후를 분석하고자 하였다. 방 법: 1996년 1월에서 2001년 7월까지 계명대학교 동산의료원 소아과에서 흉부 방사선 소견상 심장이 우측 흉곽에 위치하였던 환아 중 폐나 흉곽 병변에 의한 우전위를 제외한 24례를 대상으로 하였다. 모든 환아들에게 심에코 검사와 복부 초음파 검사를 시행하였고 필요에 따라 심장 조영술, 염색체 검사를 시행하였으며 이들의 진단 당시의 연령과 임상 증상, 이학적 소견, 동반하는 심기형 뿐 아니라 심장외 기형, 치료 후 예후를 조사하였다. 결 과: 총 24례 중 남아가 17례(79.8%)이었으며, visceroatrial situs로 보았을 때 situs solitus가 7례, situs inversus가 10례, situs ambiguous가 7례이었다. 우심증을 처음 발견한 시기는 생후 7일 이내가 21명(87.5%)으로 대부분을 차지하였다. 진단 당시의 증상으로는 청색증과 심잡음이 각각 11례(45.8%)로 가장 많았고 11례(45.8%)는 증상 없이 우연히 발견되었다. Situs solitus와 inversus의 경우는 우연히 발견된 경우가 증상을 보여 진단된 경우보다 많았으나 situs ambiguous의 경우는 청색증(71.4%) 등의 증상으로 발견된 경우가 많았다. 19례(79.2%)에서 심기형을 동반하고 있었으며 situs solitus와 ambiguous는 전례에서 심기형을 동반하였고 situs inversus는 50%에 서 심기형을 동반하였으며 동반된 심기형 중 폐동맥 협착이나 폐동맥 폐쇄가 12례로 가장 많았다. 심장외 다른 기형이 동반된 경우는 7례(29.2%)로 원선, 비후성 유문 협착증, 요도 하열, 수신증, 다지증, 만곡지 등이었으며 염색체 검사를 시행한 4례는 모두 정상이었다. 총 24례 중 11(45.8%)례는 심기형이나 동반된 다른 선천성 기형으로 사망하였으며, 특히 situs solitus와 ambiguous에서 사망률이 높았다. 결 론 : 우심증의 첫 진단 시기는 1주 이내가 많았고, 이들 중 증상 없이 우연히 발견된 경우도 약 반수로 많았으며, situs solitus와 ambiguous는 동반된 심장기형이 100%로 situs inversus의 50%보다 많았으며 예후 또한 불량하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권1호
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• pp.8-16
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• 2007

배경: 선천성 심장기형의 수술적 교정 시, Histidine-Tryptophan-Ketoglutarate (HTK) 심정지액과 혈성심정지액의 심근 보호에 관한 비교를 위해 술 후 심근에 대한 전자현미경적 고찰을 시행하였다. 대상 및 벙법: 개심술을 계획하고 있는 선천성 심기형 환아 22명의 환자를 대상으로 하였고 이들은 무작위로 두 집단으로 나누어 전향적으로 연구를 진행하였다. 22명 중 11명(HTK 집단)은 개심술 시 HTK 심정지액을, 다른 11명(혈성 심정지액 집단)은 혈성 심정지액을 사용하였다. 술 중 재관류 30분 후 우심실에서 작은 조직을 채취하여 전자현미경적 관찰을 시행하였다. 전자현미경에 의한 심근 초미세구조에 대한 평가는 무작위 체계적 표본 추출법에 의한 반정량적 평가법을 사용하였다. 1명의 병리조직학자에 의해 사전정보의 제공 없이 시행되었다. 결과: 미토론드리아의 보존 형태에 대한 반정량적 평가는 혈성 심정지액 집단이 $19.65{\pm}4.75$ 그리고 HTK 집단이 $25.25{\pm}5.85$ (p=0.03)였다. 혈성심정지액 집단 중 6명의(54.5%) 환아에서 그리고 HTK 집단 중 3명(27.3%)에서 3도 이상의 사이질의 부종을 보였다. 결론: 전자현미경적 초미세구조의 보존은 HTK 심정지액이 더 우수한 결과를 보였다. 그러나 임상적 그리고 수술 중의 다양한 요인을 고려한 술 중 심근 보호에 대한 우월성에 대한 비교는 계속적인 관찰과 연구를 요한다.

• 대한영상의학회지
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• 제81권2호
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• pp.310-323
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• 2020

선천성 심장질환의 치료에 있어서 그 해부학적인 구조를 올바르게 이해하는 것은 아주 중요하다. 이러한 선천성 심장질환의 구조적인 특징을 이해하는데 있어서 삼차원 프린팅 모델을 이용하는 것은 아주 효과적이다. 기존에 얻어진 전산화단층촬영이나 자기공명영상 혹은 심장 초음파 검사의 자료만으로는 정확한 복잡심장기형의 특징을 이해하는 것이 어려운 경우가 있으며, 삼차원 프린팅 모델의 사용이 이러한 제한점 들을 극복하는데 도움을 줄 수 있다. 최근 들어서는 삼차원 프린팅 모델을 이용해 선천성 심장질환의 교육과 수술 전 시뮬레이션 그리고 치료의 방침을 결정하는데 많은 도움을 받고 있으며, 실제 구체적인 환아들의 예를 통해서 이를 살펴보고자 한다. 또한 향후 그 기술의 발전 방향에 대해 알아보고, 심장외과 의사의 관점에서 수술 수기의 발전이나 훈련 등 여러 방면의 이용에 대해서도 살펴보고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권1호
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• pp.32-40
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• 1990

Surgical correction of congenital cardiac defects in infants and children with an elevated pulmonary arterial pressure or pulmonary vascular resistance carries a significant early postoperative mortality. And accurate assessments of cardiac output is critically important in these patients. From April 1988 through September 1989, serial measurements of cardiac index, ratio of pulmonary-systemic systolic pressure, ratio of pulmonary-systemic resistance, central venous pressure, left atrial pressure, and urine output during the first 48 hours after the cardiac operation were made in 30 congenital cardiac defects associated with pulmonary hypertension. Cardiac index showed significant increase only after 24 hour postoperatively and this low cardiac performance in the early postoperative period should be considered when postoperative management is being planned in the risky patients. There were no variables which showed any significant correlation with cardiac index. In 12 cases[40%], pulmonary hypertensive crisis developed during the 48 hours postoperatively, and they were treated with full sedation, hyperventilation with 100 % 0y and pulmonary vasodilator infusion. In all patient with preoperative pulmonary hypertension, surgical placement of a pulmonary artery catheter is desirable to allow prompt diagnosis of pulmonary hypertensive crisis and to monitor subsequent therapy.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권11호
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• pp.1038-1044
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• 1995

We have been used cryopreserved homograft valves for right ventricular outflow tract[RVOT reconstruction since November 1993. The homograft valves were harvested from the hearts of brain dead patients or hearts of transplant recipients. There were 12 male and 10 female patients. Their ages ranged from 5 months to 13 years[mean age,39.2 $\pm$ 37.4 months and the weight ranged from 5 to 48kg [mean weight, 13.7$\pm$ 9. l kg . The diagnoses included pulmonary atresia with ventricular septal defect [n=14 , tetralogy of Fallot[n=4 , truncus arteriosus[n=3 , and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis[n=l .Monocuspid homograft patches were used for RVOT widening or REV[reparation l`etage ventriculaire operations in 4 patients. We also used homograft as valved conduits for RVOT reconstruction in 17 patients and left ventricular outflow tract reconstruction in anatomically corrected transposition in 1 patient. Among them size-reducing technique [converting a tricuspid valved conduit into a bicuspid valved conduit were applied to six patients for the correction of size mismatching. The mean follow-up period was 10.6 $\pm$ 5.4 months. There was one operative death[4.5% due to bleeding and one reoperation for removal of vegetation on the homograft leaflet. Postoperative echocardiography documented no significant homograft insufficiency and RVOT obstructions.In short-term, the homograft valves provide excellent hemodynamic characteristics, even though further studies are necessary to evaluate the long-term results.

• 대한간호학회지
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• 제40권3호
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• pp.411-422
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• 2010

Purpose: In the present study, an analysis of the life of adolescents with complex congenital heart disease (CHD) was done using grounded theory. Consideration was given to the socio-cultural context of Korea. Methods: After approval from the institutional review board of Y hospital, 12 patients ranging in age from 14 to 35 were recruited. Data were gathered using in-depth interviews. Theoretical sampling was performed until the concepts were saturated. Results: The results confirmed the life of adolescents with complex CHD as a 'journey to finding uniqueness of oneself as a person with CHD'. The life consisted of 3 stages. In the crisis stage, participants had a feeling of threat to self-existence, and made an effort to be the same as others. In the self-recognition stage, participants who had sufficient role-performance built self-esteem while those who did not fell into self-accusation. In the self-establishment stage, participants who reached sufficiency in independence and knowledge planned the future, whereas those who did not conformed to the realities of life. Conclusion: The results of present study provide help in understanding the experiences of adolescents with CHD and provide a basis for developing nursing intervention strategies for these patients.

• Journal of Chest Surgery
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• 제25권11호
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• pp.1192-1202
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• 1992

Postoperative cardiac outputs and other hernoaynamic values were serially measured in fifteen patients of cyanotic congenital heart disease, after use of blood cardioplegic solution. Cardiac indices showed no change untill eight postoparative hours, then it began to decline to reach as low as 3.22$\pm$0.7L/min/m2 at 12 hours. After then gradual increse occ-ured to recover upto immediate postoperative value at 20 hours. Sharp decrese of heart rate and increse of systemic vascular resistance during 8~16 hours and steady increase of stroke indices during the whole study periods were observed. These observations suggested that the myocardium recovered gradually after open heart surgery, and that the decrease of cardiac indices during 8~16 hours could be a result of decrease of heart rates and increase of afterload. The changes of cardiac indices correlated with the changes of heart rate, postoperative time and mixed venous oxygen saturation [p<0.05]. No other hemodynamic values found to be in statistically significant correlation with the changes of cardiac indices. Left ventricular dysfunction seemed to occur more frequently during 8~12 hours, but it was not statistically significant. [p=0.73] In conclusion, great care must be taken during 2~3 days after the operation of cyanotic congenital heart disease, not to fall into a low cardiac output state, by maintaing adequate heart rates and reducing afterload especially when the systemic vascular resistance increases.