• 대한소아치과학회지
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• 제40권4호
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• pp.274-282
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• 2013

이 연구는 2008년 1월부터 2012년 12월까지 소아치과에 내원한 7~15세 사이 아동 중, 파노라마방사선사진을 촬영한 3302명을 대상으로 하여 치아결손증의 유병률 및 선천적 결손치의 분포에 대해 분석하기 위함이었다. 치아결손증의 유병률은 남자(5.9%)가 여자(4.7%)보다 약간 높게 나왔으며, 남자에서 평균 선천적 결손치 수는 3.58개, 여자는 2.43개였다. 평균 선천적 결손치 수는 상악보다 하악에서 통계적으로 유의하게 높은 비율을 보였고(p < 0.05), 좌측과 우측치열간의 선천적 결손치 수의 차이는 통계적으로 유의하지 않았다(p > 0.05). 선천적 결손치가 가장 많이 분포하는 부위는 하악 제2소구치였으며 반대로 선천적 결손치가 가장 적게 분포하는 부위는 상 하악 제1대구치, 상악 중절치였다. 치아결손증 환자들에서 선천적 결손치의 악궁 내 대칭성 혹은 악궁 간 대칭성은 80.3%로 높게 나타났다. 이 연구의 결과는 임상의에게 선천적 결손치의 수와 위치에 대한 가치 있는 정보를 제공하여 정확한 진단을 내리고 바람직한 치료계획을 수립하는데 기여할 것이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제21권2호
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• pp.219-228
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• 2004

심장 전도계에 관련된 심장 질환은 심장 전도계의 원발성 결함이나 형태학적 심장 질환 및 약물 중독 같은 속발성 원인에 의해 발생한다. 특히 선천성 심장 전도 장애의 경우, 이온 채널, 이온 채널에 관련한 세포질성 단백질, gap-junction 단백질, transcription factors (심장 발생에 관련된 유전자들) 및 kinase subunit을 전사하는 유전자의 돌연변이가 원발성 선천성 심장 전도장애의 원인으로 밝혀지고 있다. 사람의 부정맥 발생에 관련된 발병기전에 커다란 진보가 이루어지고 있음에도 불구하고, 개의 경우, 저먼 세퍼드의 급사 증후군 (sudden death syndrome)을 제외한 다른 전도 장애에 대한 연구는 극히 미비한 상태이다. 본 종설에서는 지금까지 밝혀진 심장 부정맥 발생의 분자 유전학적 고찰과 이와 관련된 사람의 유전학적 질환들과 이와 유사한 개의 선천성 심장 전도 장애에 대해 연구 고찰하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권3호
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• pp.235-239
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• 2001

배경: 폐격리증, 선천성 낭성 유선종 기형, 기관지 낭종 선천성 엽기종 및 낭성 기관지 확장증 등의 폐에 발생하는 선청성 낭성 질환은 않으며 유사한 발생학적 및 임상적 양사을 가진다. 대상 및 방법: 1972년부터 1999년까지 본원 흉부외과에서 선청성 낭성 폐질환으로 수술받은 46명의 환자를 대상으로 병상 기록을 통한 임상상, 치료 및 병리소견을 검토하였다. 결과: 환자의 평균 연령은 16.2세 였고 남녀비는 17:29였다. 주 증상은 감염에 의한 발령이 11례, 호흡곤란이 10례 그리고 흉통과 가래 등이였고, 증상이 없었던 경우가 13례 였다. 질환은 폐격리증이 13례, 선청성 낭성 유선종 기형이 12례, 기관지성낭종이 12례, 낭성 기관지 확장증이 5례 그리고 선천성 엽기종이 4례였다. 수술은 단순 절계 8례, 폐구역 절제술 6례, 폐엽 절제술 31례 그리고 전폐 전제술 1례를 시행하였고 수술 사망은 폐엽 절제술은 시행한 7세된 기관지 낭종 환자로 수술직후 발생한 뇌경색으로 1례에서 발생하였으며 술후 합병증으로는 폐렴 4례와 지속적 공기누출과 농흉이 각 1례씩 이었다. 결론; 선청성 낭성 폐질환을 가진 환자들은 진단 즉시 수술하여 좋은 결과를 얻었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권4호
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• pp.450-453
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• 2010

선천성 낭종성 선종양 기형은 폐격리증과 같은 다른 동반된 기형 없이는 혈액공급을 폐동맥에서 받는 것으로 알고 있었으나, 저자들의 증례에서는 다른 기형이 동반되지 않은 단순 선천성 낭종성 선종양 기형이 영양동맥을 가지고 있었다. 술 전 영양동맥이 발견되지 않았어도 선천성 낭성 폐질환에서 영양혈관의 가능성에 유의하여야 할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.584-587
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• 1999

DiGeorge증후군은 드문 선천성 기형으로 3번째와 4번째 인후낭의 발생과정 이상에 의한 흉선과 부갑상선의 형성부전과 관련이 있다. 이 증후군은 흔히 선천성 심장기형과 안면기형을 동반한다. 저자들은 DiGeorge증후군을 동반한 선천성 심장기형을 1례 수\ulcorner 치험하였다. 환아는 생후 1개월된 남아로 몸무게는 3.5kg이었다. 동반된 선천성 심장기형은 심실중격결손증, 심방중격결손증, 대동맥축착증 및 동맥관 개존증이었다. 수술은 좌측방 개흉 및 흉골 정중절개를 통하여 일차에 거쳐 시행하였고 환아는 수술 후 별다른 문제없이 회복하였다. 현재 6개월 째 외래 추적관찰 중에 있으며 양호한 상태로 성장하고 있다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제5권2호
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• pp.94-99
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• 2008

선천성 기형은 출생 신생아에서 2-5% 정도의 빈도를 보이며 영아기 사망의 주요한 원인이 되고 있다. 상당수의 선천성 기형의 예후는 정확하고 빠른 진단에 따른 적절한 처치 및 치료에 의해 결정된다고 할 수 있다. 따라서 임상적으로는 선천성 기형에 대한 기전 파악 및 정확한 분류에 따른 정확한 진단이 중요하다. 우선 해당 기형이 소기형(minor anomaly) 또는 대기형(major anomaly) 중 어디에 속하는지, 또는 기형(malformation), 변형(deformation), 파형(disruption) 및 이형(dysplasia) 중 어느 것에 속하는지 결정하고 다발성 기형 등은 특정 증후군과 연관이 있는지 여부에 대한 판단을 필요로 한다. 진단이 된 후, 선천성 기형을 위한 유전상담은 환자나 가족이 기형 혹은 증후군에 대하여 또는 재발률에 대하여 이해할 수 있도록 돕는 과정을 포함한다.

• Clinics in Shoulder and Elbow
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• 제10권2호
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• pp.236-240
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• 2007

상완골 및 쇄골에서 발생한 만곡 및 가관절증에 대한 보고들은 드물다. 일반적으로 선천성 쇄골 가관절증은 우측 및 쇄골 중심부에서 호발하고 선천성 경골 가관절증과 비교 시 치유가 쉬운 것으로 알려져 있다. 본 저자들은 발생 위치 및 가관절증의 형태가 기존의 선천성 쇄골 가관절증과 다르고, 신경섬유종증과 연관되어 발생한 선천성 쇄골 가관절증을 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.322-325
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• 1999

선천성 호흡기 식도루가 성인에서 발견되는 경우는 매우 드물다. 선천성 호흡기 식도루는 수술하지 않으면 대부분 영아기에 사망하는데 간혹 H 모양의 호흡기 식도루가 생존하여 성인 연령에서 발견되기도 한다. 성인에서는 주로 반복되는 폐렴이나 기관지확장증 같은 만성 염증성 질환을 보여 우연히 진단되는 경우가 많다. 성인 연령까지 생존하는 호흡기 식도루는 대체로 좌우 주기관지 이하의 하부 호흡기에 연결된 기관지 식도루로 우리나라에서는 40예 정도 보고되어 있다. 그러나 상부 호흡기인 기관과 연결된 기관 식도루는 보고되어 있지 않다. 한일병원 흉부외과에서는 우리나라 최초로 성인 연령에서 발견된 선천성 기관 식도루 1예를 수술치험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권9호
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• pp.827-830
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• 1999

선천성 좌심방이류는 매우 드물게 보는 선천성 심질환으로서, 태생기의 심장 혈성과정에서 좌심방벽이 박 약할 때에 발생되는 것으로 추측하고 있다. 임상적으로 환자들은 별다른 증상 없이 지내다가 우연한 기 맙\ulcorner진단이 되는 경우가 흔하지만, 상실성 부정맥과 전신성 혈전색전증의 소견을 보이는 예들도 있다. 진단이 되 면 곧 수술을 시행하여야 하는데, 그 이유는 혈전색전증이 발생할 가능성이 있기 때문이다. 경북대학교병원 흉부외과에서는 술전에 좌측심낭막의 부분결손에 따른 좌심방탈출증으로 추정하여 정중흉골절개하에 수술 을 시행하였던 생후 13개월된 여아에서 심낭막은 온전하였던 반면에 선천성 좌심방이류가 있음이 확인되어 이를 절제하는 수술을 시행하였다. 환아는 술후에 양호한 경과를 보였다.

• 산업융합연구
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• 제20권10호
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• pp.197-207
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• 2022

본 연구는 선천성 장애인의 재활서비스 비용에 영향을 미치는 요인을 파악함으로써 재활서비스 이용의 접근성을 높이기 위한 기초자료를 제공하는데 목적이 있다. 연구대상은 2020년 장애인실태조사 자료에서 선천성 장애인 712명이며, 자료분석은 SPSS WIN 26.0를 이용하여 위계적 다중회귀분석을 실시하였다. 연구결과는 19-40세, 중산층, 가구소득, 바우처 사용, 기관 서비스 만족도, 자폐성 장애유형이 재활서비스 비용에 영향을 미쳤으며, 이중 바우처 사용이 재활서비스 비용에 가장 큰 영향을 미쳤다. 따라서 선천성 장애인의 재활서비스 비용을 완화하기 위해 바우처 사업의 대상을 개선하고 전 생애에 걸친 재활서비스 지원체계 구축을 제안하였다.