Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.15
no.2
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pp.78-86
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2015
Purpose: Homocystinuria (OMIM#236200) is a metabolic disease caused by mutation in the CBS gene. This study was conducted to identify the clinical features and prognosis of homocystinuria as well as to find out the CBS gene mutations of the six homocystinuria patients who were receiving treatment in the Pediatric Department at Soonchunhyang University Hospital. Methods: From January 1992 to March 2015, clinical, biochemical, and genetic analyses were performed retrospectively on the six patients diagnosed with classic homocystinuria at Soonchunhyang University Hospital. Results: A total of six patients were included in this study, including three who were diagnosed with homocystinuria at the mean age of $50{\pm}22.5$ days based on their abnormal newborn screening test results. The other three were diagnosed at the mean age of 7, when they visited the hospital for evaluation of developmental delay and lens dislocation. The group diagnosed at early infancy had normal cognitive function, but the other group had varying degrees of mental retardation. Major complications were found only in the group diagnosed after infancy. CBS gene mutation was found in all the patients, and they were all non-responsive to vitamin B6 treatment. At present, all patients' diets are controlled following a methionine-free formula and they are on medication with folic acid, betaine, pyridoxine, and methylcobalamin. Conclusion: Six homocystinuria patients were monitored for up to 23 years. The group diagnosed at early infancy exhibited no major complications. Therefore, early diagnosis is crucial in the prognosis, and homocystinuria must be included in the newborn screening program.
Duk-Young MIN;Keun-Hee Hyun;Jae-Sook Ryu;Myoung-Hee AHN;Myung-Hwan CHO
Parasites, Hosts and Diseases
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v.36
no.4
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pp.261-268
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1998
The present study was undertaken to investigate the role of cysteine proteinase of Trichomonas vaginalis in escaping from host defense mechanism. A cysteine proteinase of T. vaginalis was purified by affinity chromatography and gel filtration. Optimum pH for the purified proteinase activity was 6.0. The proteinase was inhibited by cysteine and serine proteinase inhibitors such as E-64, NEM, IAA, leupeptin. TPCK and TLCK, and also by $Hg^{2+}$, but not affected by serine-, metallo-, and aspartic proteinase inhibitors such as PMSF, EDTA and pepstatin A. However, it was activated by the cysteine proteinase activator, DTT. The molecular weight of a purified proteinase was 62 kDa on gel filtration and 60 kDa on SDS-PAGE. Interestingly, the purified proteinase was able to degrade serum IgA, secretory IgA, and serum IgG in time- and dose-dependent manners. In addition, the enzyme also degraded hemoglobin in a dose-dependent manner. These results suggest that the acidic cysteine proteinase of T. vaginalis may play a dual role for parasite survival in conferring escape from host humoral defense by degradation of immunoglobulins, and in supplying nutrients to parasites by degradation of hemoglobin.
Kim, Myoung-Sug;Park, Jun-Hyu;Ha, Jai-Yi;Huh, Min-Do;Huh, Sung-Hoi;Jeong, Hyun-Do
Journal of fish pathology
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v.11
no.2
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pp.143-150
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1998
Characteristics and distribution of the natural commensal flora in the surrounding environment and tissues of clam in Hadong area were studied under varying conditions of growth media and incubation temperatures. Total numbers of bacteria present in intestinal tract, gill, body fluid and surrounding mud were found to be not influenced by the used BHIA, STA and SNA media. Although the growth rate of bacteria at the condition of $15^{\circ}C$ incubation temperature was slower than that of $25^{\circ}C$ and $35^{\circ}C$, it showed the highest number of total bacteria compared with other two different conditions of incubation temperature. Interestingly, the proportion of bacteria able to form colony on several selective media was higher in replica analysis from nutrient media to selective media than that in direct smearing from samples. The generic diversity of bacteria isolated from the tissues and analyzed by API 20E and API 20NE kit showed similar pattern with each other and distinct from that of environment. The distribution of bacteria in the surrounding mud or mantle fluid of clam indicated a high diversity comparable to that found for the gill or intestinal tract microflora, with Pseudomonas being the prevalent group. It implies that the tissues of clam may probide a selective habitat for a commensal microflora.
An in vitro culture method for entomopathogenic nematode Steinernema glaseri was developed. A symbiotic bacterium was isolated from Steinernema glaseri and identified as Xenorhabdus nematophilus. Phase variation that differed in some biochemical characteristics of symbiotic bacterium was observed. Entomopathogenic nematodes carried only phase I bacterium in their guts. Phase I bacterium could be converted into phase II form in in vitro culture medium consisting of 5% yeast extract, 0.5% NaCl, 0.05% $K_2HPO_4$, $0.02% MgSO_4$.$7H_2O$. The optimum temperature for bacterial growth was $28^{\circ}C$. The pH of the culture medium increased up to 9.0-9.5 during the exponential growth period of the culture, regardless of initial pH 6-7. Various culture media such as chicken offal, dog food, bovine liver, peanut, and so on were tested for in vitro culture of the nematodes. The best medium for Steinernema glaseri production was obtained from concentrated homogenate of bovine liver and the nematode growth was highest at 80% bovine liver. In the co-culture of entomopathogenic nematode with its symbiont, the growth rate of nematodes was 2 times faster than that without its symbiont and the nematode concentration reached about $5.5\times10^4$/mL within 15 days.
A lactic acid bacteria which showed antimicrobial activity was isolated from dairy products and identified as Lactobacillus sp. according to the morphological, physiological and biochemical properties, which was named Lactobacillus sp. SH 7311. The bacteriocin of Lactobacillus sp. GM 7311 showed a broad range of inhibitory spectrum against some gram positive and negative bacteria. Especially, Proteus mirabilis was highly sensitive to bacteriocin and used as indicator strain for further investigation. The optimal condition for the production of bacteriocin was showed on MRS broth at $37^{\circ}C$ and pM 6.0. Bacteriocin production of this strain cultured under optimal condition was increased late logarithmic phase to early stationary phase. This bacteriocin was fully active at the pH range $2.0\~5.0$, also was stable at $100^{\circ}C$ for 60 min. at pH 5.0, But about $40\%$ of bacteriocin activity was diminished by the treatment of acetone, ethanol, iso-butanol and ethyl ether during 2 hours at $4^{\circ}C$.
Butanol-resistant bacteria were isolated from butanol solvent. The cell growth of isolated strains declined with increasing concentrations of butanol, and isolated strain BRS02 displayed more resistance to 12.5 g/L of butanol than other isolated strains. In addition, strain BRS251, which was resistant to even higher concentrations of butanol, was developed by the mutation of BRS02 using UV. BRS251 could grow in LB medium containing up to 17.5 g/L of butanol, 32.5 g/L of propanol, or 6 g/L of pentanol, whereas the control strain Escherichia coli was found to be tolerant to 7.5 g/L of butanol, 20 g/L of propanol, or 2 g/L of pentanol. The isolated BRS02, a Gram(+) bacterium seen to have a cocci form under the microscope, grew in 6.5% NaCl. According to biochemical tests, BRS02 can metabolize and produce acid with D-galactose, D-maltose, D-mannitol, D-mannose, methyl-${\beta}$-Dglucopyranoside, D-ribose, sucrose, or D-trehalose, as carbon sources. Also, this strain showed resistance to bacitracin, vibriostatic agent O/129, and optochin, alongside positive activities for arginine dihydrolase, ${\alpha}$-glucosidase, and urease. The BRS02 strain was identified as Staphylococcus sp. by analyses of the 16S rRNA gene, phylogenetic tree, and biochemical tests.
A xylanase-producing bacterium was isolated from a soil sample collected in Yongin city, Korea. The strain was aerobic and gram positive, and grew between pH 5.0 and 11.0, forming a yellow-colored colony. The strain was classified as a novel subspecies bacterium of Paenibacillus barcinonensis by 16S rRNA gene sequence similarity, phylogenetic analysis, phenotypic, and biochemical characteristics, and thus named Paenibacillus sp. HX-1. This strain produced extracellular endo-${\beta}$-1,4-xylanase, and the best xylanolytic activity (205.17 unit/ml) was obtained at 96 h in an optimized TNX medium containing 1% (w/v) bacto tryptone, 1% (w/v) NaCl, and 0.7% (w/v) beechwood xylan at pH 7.0, $37^{\circ}C$ and 200 rpm. The endo-${\beta}$-1,4-xylanase produced by the strain HX-1 yielded xylobiose as the end product from beechwood xylan hydrolysis. The enzyme exhibited optimum pH and temperature at pH 7.0 and $45^{\circ}C$, respectively. The remarkable enhancing effect of the TNX medium on xylanase production by HX-1, in spite of its simple formula, may have great advantages for industrial applications of xylanase.
Objectives : It is the objective of this study to compare hepatotoxicity of nickel chloride and cadmium chloride with each other through IPRL(Isolated Perfused Rat Liver) method. Methods : Biochemical indicator of hepatic function such as AST(aspartate aminotransferase), ALT(alanine aminotransferase), LDH(lactate dehydrogenase) and perfusion flow rate were used as the indicator of hepatotoxicity. Oxygen consumption rate were used as vability indicator. $300({\pm}50)g$ - weighted rats were allocated randomly to each group($0{\mu}M,\;50{\mu}M,\;200{\mu}M\;NiCl_2\;and\;CdCl_2$ exposure) by 5, totally 25. After Krebs-Ringer bicarbonate butler solution flowed into the penal vein and passed the liver cell, it flowed out of vena cava. Liver was administered with each $NiCl_2\;and\;CdCl_2$ of each concentration and observed with buffer solution sampling time. Butler which got out of liver was sampled and then biochemical indicator of hepatotoxicity was measured. Results : AST, ALT, and LDH in buffer increased with sampling time much more in $CdCl_2$ exposure group than $NiCl_2$ exposure group in both 50 and $200{\mu}M$ and statistical significance w3s verified with 2-way repeated ANOVA. Viability was decreased more and more in all substances during passed time. Conclusions : It is inferred that $CdCl_2$ has stronger hepatotoxicity than $NiCl_2$. IPRL method would be used widely for acute hepatotoxicity when considerating the benefit of it.
To search probiotic microorganisms, we isolated Lactobacillus sp. from kefir, The Lactobacillus sp. strain showed $99.5\%$ of identity to species Lactobacillus rhamnosus by API kit. Lactobacillus rhamnosus showed high resistances to acidic environment, which grew well even at pH 2.0 and $1.0\%$ bile salt Enzyme activity of Lactobacillus rhamnosus was higher in amylase ($0.673\;{\mu}mol/min/mg$) than that in xylanase ($0.288\;{\mu}mol/min/mg$), cellulase($0.117\;{\mu}mol/min/mg$) and phytase($0.269\;{\mu}mol/min/mg$). Especially, the Lactobacillus rhamnosus showed high heat stability which remained $1{\times}10^6\;CFU/ml$ at $60^{\circ}C$. The maximum numbers of Lactobacillus rhamnosus on growth owe was reached at 24 h fermentation and pH was decreased to 4.6. The resistances of Lactobacillus rhamnosus to acidic pH and bile salt were better than that of Lactobacillus acidophilus used as control. When Lactobacillus rhamnosus was cultured with E. coli in MRS broth, E. coli was disappeared after 18 h. These result suggest that the isolated Lactobacillus rhamnosus has a useful probiotics properties.
Kim Han-Woo;Park Jong-Young;Kim Hyun-Ju;Lee Kwang-Youll;Lee Jin-Woo;Choi Woobong;Lee Seon-Woo;Moon Byung-Ju
Research in Plant Disease
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v.11
no.2
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pp.152-157
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2005
In a course of searching for biofungicide to control crisphead lettuce bottom rot caused by Rhizoctonia solani, we have isolated an antagonistic bacterium from lettuce rhisophere soil. A total of 702 bacterial isolates were isolated and tested for in vitro growth inhibition of R. solani. Seven strains appeared to have strong antagonistic effect against R. solani in in vitro growth inhibition assay. In the pot experiments, a strain BW-13 showed the most potent disease control effect on the both lettuce seedlings and adults plants. Therefore, the BW-13 was selected as a biocotrol candidate against crisphead lettuce bottom rot. Based on its morphology, physiological characteristics, and 165 rRNA gene analysis, the BW-13 was finally identified as Stenotrophomonas maltophilia. This study indicated that S. maltophilia BW-13 could be used as a biocontrol agent to control crisphead lettuce bottom rot.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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