• 대한유전성대사질환학회지
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• 제12권1호
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• pp.5-13
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• 2012

I 세포 질환(뮤코지방증 2형; MIM 252500)과 pseudo-Hurler polydystrophy (뮤코지방증 3형; MIM 252600)는 세포내 비정상적인 리소좀 관련 운송으로 인해 발병한다. 특징적인 소견으로는 섬유아 세포의 세포질에 다수의 봉입체, 뮤코다당뇨의 부재, 혈청 내 리소좀 효소 활성도의 증가, GlcNAc-phosphotransferase 활성도의 감소를 보인다. 이 연구에서는 GlcNAc-phosphotransferase 알파/베타 아형에 대한 knockout 마우스의 표현형과 생화학적 특징을 조사하였다. 또한, 태반으로부터 추출한 리소좀 농축 분획을 knockout 마우스에 투여하였을 때 체중 증가에 대한 효과를 볼 수 있는지에 대해 알아보고자 하였다. knockout 마우스는 뮤코지방증 2형 환자에서 그렇듯이 정상적인 체중 증가를 보이지 않았고 낮은 골밀도를 보였다. 게다가 knockout 마우스의 피부 섬유 아세포의 배양액에서는 리소좀 효소 활성도가 증가한 반면, 세포 내에서는 리소좀 효소 활성도가 감소되어 있는 것을 확인할 수 있었으며 이러한 특징은 뮤코지방증 2형 환자에서 볼 수 있는 특징과 일치한다. knockout 마우스의 꼬리 정맥내로 태반에서 추출한 리소좀 농축 분획을 투여한 결과, 체중이 증가하는 것을 확인할 수 있었고, 반면 생리식염수를 투여한 knockout 마우스의 경우는 체중이 증가하지 않았다. 결론적으로, knockout 마우스의 표현형과 생화학적 특징이 뮤코지방증 2형 환자와 유사하다는 것을 확인하였으며, 리소좀 농축 분획의 치료적 가능성을 증명하였다. 더 큰 범위의 동물 실험을 진행할 필요가 있으나, 이 연구는 질병에 대한 동물 모델을 개발하고 리조솜 농축 분획의 치료적 가능성을 제시하는 것을 통해 현재까지 치료가 불가능한 뮤코지방증 2형의 새로운 치료 방법의 가능성을 열었다고 볼 수 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.38-45
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• 2005

목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%

• 한국철도학회:학술대회논문집
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• 한국철도학회 2007년도 추계학술대회 논문집
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• pp.480-493
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• 2007

기존 노선의 속도향상에 따른 궤도 유지보수비의 절감을 위하여 여러 철도 선진국에서는 다양한 형태의 궤도를 고안하여 사용하고 있지만 현재까지 우리나라의 경우 대부분의 선로는 자갈도상이다. 그러나 현재 국철 및 지하철의 경우 장기사용에 따라 자갈도상기능이 급격히 저하되고 연간 증가되고 있는 열차운행 통과톤수로 인하여 장 단기적인 궤도유지관리에 문제점이 발생하고 있다. 또한 자갈도상 궤도는 자갈마모, 궤도틀림 및 균일하지 않은 궤도지지 강성 등의 문제점으로 인하여 막대한 유지보수 비용이 사용되고 있다. 철도교량상 자갈도상 궤도는 교량과 궤도의 상호작용으로 인하여 자갈도상의 노후화 진전속도가 일반 토노반 및 지하, 터널구간보다 빠르며 이러한 궤도의 노후화는 열차하중의 동적 충격하중을 증폭시켜 궤도 및 교량의 부담력을 증가시키게 된다. 또한 교량상 자갈도상 궤도가 노후되어 하중분산 및 진동감쇠 등과 같은 정상적인 자갈도상 궤도로서의 역할을 수행하지 못하게 된다면 교량이 부담하는 정, 동적하중의 영향이 더욱 가중되고 이는 교량의 거동특성에 영향을 미치게 된다. 따라서 적정 수준의 궤도상태를 유지함으로써 궤도의 적정탄성력을 확보하고 이를 통해 교량의 동적하중부담을 저감시키는 것이 중요하다. 그러나 현행 철도교량 설계 시 적용하는 궤도의 영향은 고정하중으로만 고려되어, 이러한 자갈도상 궤도의 탄성거동 영향이 반영되지 못하는 실정이다. 따라서, 본 연구에서는 철도교량의 동적거동 특성을 감안한 교량상 자갈도상 궤도의 탄성력을 추정하고자 공용중인 철도교량 및 자갈도상궤도에 대한 현장측정 및 해석을 통하여 실교량의 동적응답특성을 유발하는 운행선 자갈도상 궤도의 탄성력을 추정하고, 자갈도상궤도의 탄성력변화가 철도교량의 동적거동에 미치는 영향을 검토하였다. 그 발현이 미약하거나 나타나지 않았다. 이상의 결과를 종합하여 FS-s2, FS-s5, FS-s18 및 Fs-s22 유전자들은 대부분이 기능이 거의 알려져 있지 않는 것들로 기능력의 변화 과정에서 중요한 역할을 할 것으로 생각되나 앞으로 보완 연구를 통하여 각 각의 유전자들의 보다 정확한 기능을 이해하는 것이 필요 할 것으로 사료된다.led sealant의 사용이 바람직하다고 생각된다. 그러나 미세누출에 있어 교합력을 고려한 실험이나 장기간의 임상실험이 필요할 것이다.5).vac/PE필름은 장기저장시 사용이 좋을 것으로 사료된다. 2) 질소가스 및 탄산가스투과도 각각 $61.6{\mu}PVDC/PE/Al-vac/CPS\;12.5,\;59.8>96.9{\mu}PE/PVDC/PE\;7.1,\;42.0>79.3{\mu}ET/PVDC/L-LDPE\;6.4,\;34.2>72.2{\mu}PET/PVDC/PE/Al-vac/PE\;0.74,\;4.2cc/m^2.24hr{\cdot}atm$으로 가장 우수한 PET/PVDC/PE/Al-vac/PE 복합필름이 장기저장용으로 이용이 좋을 것으로 사료된다.태발생을 연구하는데 기초적인 자료로 활용될 수 있을 것으로 사료된다. 조사한 결과 유의확률이 0.05 이하인 수치들은 Hb과 Albumin, K, Na간, Neutrophil과 Leukocyte간이었고 상관계 수치는 $0.370{\sim}0.442$ 사이로 나타났다. 유의확률 0.01이하로 조사된 수치는 Cholesterol과 ALT간, LDH와 Platelet, Creatinine간, Platelet와 BUN간, Na와 K수치간 이었으며 상관계수는 $0.531{\sim}0.866$사이로 나타났다. 5. 농양

• Reproductive and Developmental Biology
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• 제31권3호
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• pp.139-143
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• 2007

본 연구는 체세포를 이용하여 생산된 복제 한우 수소의 번식능력을 검토하기 위해 실시하였다. 복제 한우 수소(C-38 및 C-39) 또는 일반 한우 종모우로부터 정액을 채취하여 정자의 수 및 동결 전 후의 생존성 등을 살펴보았으며, 정자의 운동성 등은 computer assisted sperm analysis(CASA)를 이용하여 측정하였다. 또한, 이들의 수정 능력을 확인하기 위하여 체외수정과 인공수정을 각각 실시하였다. 정액 성상에서는 복제 수소들과 일반 종모우 간에 정액의 양, 정자의 농도 및 동결융해 후의 생존성 등에서 차이가 나타나지 않았다. CASA를 이용한 분석에서 운동성, 곡선 운동 속도(VCL), 직선운동 속도(VSL) 및 평균 진행 속도(VAP) 등은 복제 수소의 정액이 일반 종모우의 정액에 비하여 유의적으로 높았다 (p<0.05).체외수정에 따른 수정란의 분화율 및 배반포로의 발달율은 복제 수소와 일반종모우 간에 차이가 나타나지 않았다. 복제소 정액(C-38)을 이용하여 인공수정을 한 5두의 체세포 복제 대리모에서 암 수 각각 한 두씩의 건강한 복제 후대 송아지 2두를 생산하였다. 이상의 결과를 종합하여 보면, 실험에 공시된 복제 수소 개체간의 차이가 나타나기는 하였지만, 복제 수소는 정액 성상과 정자의 운동성 등에서 일반 종모우와 차이가 없었으며, 또한 인공수정을 통해 송아지를 생산함으로써 정상적인 번식능력이 있음을 확인하였다.