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ARC(Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis) 증후군의 발병양상에 관한 연구 (Clinical Characteristics of Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis(ARC) Syndrome in Korea)

  • 이순민;김지홍;이재승;한석주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.222-230
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    • 2005
  • 목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

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심혈관계 질환 환아에서 동반된 기도 압박 및 기도 기형의 임상적 특성 (Airway Compression or Airway Anomaly Causing Respiratory Symptoms in Infants and Children with Cardiovascular Diseases)

  • 김자형;이소연;김효빈;구소은;박성종;김영휘;박인숙;고재곤;서동만;홍수종
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권7호
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    • pp.737-744
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    • 2005
  • 목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; $6.3{\pm}7.5$개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(${\leq}7$ days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다. 결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P<0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.

헤파린 표면처리된 국산화 혈관우회도관의 개발 (Development of Korean Version of Heparin-Coated Shunt)

  • 선경;박기동;백광제;이혜원;최종원;김승철;김택진;이승열;김광택;김형묵;이인성
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권2호
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    • pp.97-107
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    • 1999
  • 배경: 흉부대동맥 수술에 사용하는 헤파린 우회도관의 국산화를 위해, 헤파린 표면처리기법 중 물리분산법을 이용하여 제작한 우회도관의 동물실험을 통해 혈전저항성 및 안정성을 증명하고자 하였다. 대상 및 방법: 성견 21마리(17.5∼25 kg)를 대상으로 하행흉부대동맥 우회모델을 만들었다. 사용한 우회도관의 종류에 따라 무처리 우회도관군(CONTROL; n=3), 무처리 우회도관 및 전신 헤파린 처치군(HEPARIN; n=6), Gott 헤파린 우회도관군(GOTT; n=6), 국산 헤파린 우회도관군(KIST; n=6)로 분류하였다. 관찰지표는 말초혈액검사, 혈액응고검사, 신장 및 간기능검사, 표면전자현미경 소견 등이었다. 각 지표는 우회도관의 원위부 대동맥 혈액에서 검사하여 우회 전과 우회 후 2시간 째의 군내 변화와군간 차이를 비교하였다. 결과: 모든 관찰지표의 우회 전 기초치는 군간에 차이가 없었다. 말초혈액검사 중 혈소판치는 HEPARIN군과 GOTT군에서 유의하게 높아졌으나(p<0.05) 군간 차이는 유의하지 않았다. 기타 혈구세포의 변화는 각 군에서 군내변화와 군간차이가 유의하지 않았다. Activated clotting time, activated partial thromboplastin time, thrombin time은 HEPARIN군에서 현저히 증가하였고(p<0.05) 군간차이도 유의하였다(p<0.005). Prothrombin time은 GOTT군에서 유의하게 증가하였으나(p<0.05) 군간차이는 없었다. Fibrinogen은 각 군에서 군내변화와 군간차이가 유의하지 않았다. Antithrombin III는 HEPARIN군과 KIST군에서 유의하게 감소하였고(p<0.05) 군간차이도 유의하였다(p<0.05). Protein C는 HEPARIN군에서 유의하게 감소하였으나(p<0.05) 군간차이는 없었다. Blood urea nitrogen은 HEPARIN군과 KIST군에서 유의하게 증가하였으나(p<0.05) 군간차이는 없었다. Creatinine, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase는 각 군에서 군내변화와 군간차이가 유의하지 않았다. 표면전자현미경 소견에서 혈소판 및 혈구세포 응집정도는 CONTROL군이 가장 심했고, HEPARIN군은 GOTT군이나 KIST군에 비해 많았다. 결론: 이상의 결과에서 전신 헤파린 처치(HEPARIN)는 출혈경향을 증가시키면서 이물질 표면의 응고반응을 효과적으로 차단하지 못하는 반면, 헤파린 표면처리된 우회도관(GOTT & KIST)의 경우는 출혈경향 없이 표면의 응고반응을 충분히 억제하였다. 또한 국산(KIST) 헤파린 우회도관은 상용화된 외국산(GOTT)과 동등한 항혈전 성능을 보였다.

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비흡연 및 흡연 성년 한국인에서의 노력성호기곡선을 이용한 폐활량측정법 검사지표들의 추정상치 및 이에 대한 흡연의 효과 (Prediction Formulas of Pulmonary Function Parameters Derived from the Forced Expiratory Spirogram for Healthy Nonsmoking and Smoking Adults and Effect of Smoking on Pulmonary Function Parameters)

  • 조원경;김은옥;명승재;곽승민;고윤석;김우성;이무송;김원동
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제41권5호
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    • pp.521-530
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    • 1994
  • 연구 배경 : 국내의 비흡연 성인에서의 폐활량측정법 검사지표들의 추정정상치에 대한 연구는 대상수가 적거나 일부 검사지표들에 국한되어 보고되었고, 마성호흡기 증상이 없는 흡연자에서 흡연이 폐활량측정법 검사지표들에 어떠한 영향을 미치는지에 대한 체계적인 연구는 없었다. 이에 저자들은 비흡연 성년 한국인에서 폐활량측정법 검사지표들의 추정정상치 산출공식을 구하고 호흡기 증상이 없는 흡연 남자 성인에서 과거 흡연량이 폐활량측정법 검사지표에 미치는 영향을 조사하고자 하였다. 방법 : 1990년 6월부터 1991년 12월까지 서울중앙병원 종합건강진단센터를 방문한 19,945명중, 호흡기 증상 및 호흡기질환력이 없고 흉부방사선촬영소견이 정상인 18세이상의 비흡연 여자 763명, 비흡연남자 308명과 흡연남자 353명을 대상으로 노력성 호기곡선을 이용한 폐활량측정법검사를 실시하였다. 폐활량측정법은 dry rolling seal 방식의 System 2130(Sensor Medics, USA)을 이용하여 미국 흉부학회 기준에 의거하여 실시하였으며, 성별에 따라 피검자의 연령, 신장 및 체중으로부터 다중회귀분석을 통해 폐활량측정법의 추정정상치 산출공석을 구하였고 흡연의 영향은 흡연량에 따라 10 pack-years 이상 84명, 10~20 pack-years 191명, 20 pack-years이상 108명 세군으로 나누어 각각을 가변수(dummy variable)로 처리한 후, 비흡연 남자군을 포함하여 다중회귀분석을 하여 p-value로써 평가하였다. 결과: 1) 주요 폐활량측정법 검사지표들의 연령, 신장 및 체중으로부터 구한 추정정상치 산출 공식은 Table 8, 9와 같다. 2) 폐활량측정법 검사지표들에 대한 흡연의 영향을 흡연남성군의 과거 흡연량에 따라 조사한 결과 10 pack-years 미만의 흡연은 영향이 없었고, 10~20 pack-years는 $FEV_1$/FVC와 $FEF_{25{\sim}75%}$에, 20 pack-years 이상의 흡연은 $FEV_1$$FEV_1$/FVC에 대해 유의한 역상관관계를 보였다. 결론 : 1) 비흡연 성년 한국인에서 피검자들의 연령, 신장 및 체중으로부터 노력성호기곡선을 이용한 폐활량측정법 검사지표들의 추정정상치를 산출하는 회귀방정식을 구하였다. 2) 남녀 모두 연령과는 역상관관계를, 신장과는 정상관관계를 보였고 체중과도 상관관계를 보이는 검사지표도 있었으며, 특히 $FEV_1$/FVC(%)는 신장과는 상관관계를 보이지 않았으며 체중과 역상관관계를 보였다. 3) 본 연구에서 산출한 회귀방정식에 본대상군의 평균연령과 신장을 대입한 FVC 및 $FEV_1$의 추정정상치가 서양인에서의 공식에 대입한 경우보다 높은 수치를 보였다. 4) 폐활량측정법 검사지표에 대한 흡연의 영향을 무증상 흡연 남성군의 흡연력에 따라 분류조사한 결과 10 pack-year 미만의 흡연은 영향이 없었고, 10~20 pack-year의 흡연은 $FEV_1$/FVC 및 $FEF_{25{\sim}75%}$, $FEF_{25%}$, $FEF_{75%}$에 대해, 20 pack-year 이상의 흡연은 $FEV_1$$FEV_1/FEV$에 대해 유의한 역상관관계를 보였다. 5) 신장의 영향을 보정한 $FEV_1$($FEV_1$/height)은 남성 흡연군에서 연령에 따른 상기지표의 감소율이 남성 비흡연군보다 유의하게 높았다(P=0.0001).

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특발성폐섬유화증에서 스테로이드와 면역억제제의 단기 치료효과 및 치료반응 예측인자 (Short-Term Efficacy of Steroid and Immunosuppressive Drugs in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Pre-treatment Factors Associated with Favorable Response)

  • 강경우;박상준;고영민;이상표;서지영;정만표;한정호;김호중;권오정;이경수;이종헌
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제46권5호
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    • pp.685-696
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    • 1999
  • 연구배경 : 특발성폐섬유화증은 만성적으로 간질 및 폐포에 염증반응과 섬유화가 진행되어 평균 생존기간이 5년 정도에 불과한 예후가 나쁜 질환이고 스테로이드나 면역억제제와 같이 부작용이 많은 약물치료로 효과를 보이는 환자는 일부에 불과하여 적극적 치료를 하기 힘든 실정이다. 이에 저자들은 특발성폐섬유화증에서 스테로이드 및 면역억제제 치료의 단기간 치료효과를 평가하면서 치료효과에 영향을 미치는 인자를 밝히고자 하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 1998년 6월까지 삼성서울병원에서 수술적 폐생검을 통해 특발성 폐섬유화증으로 확진된 환자중 질환의 활동성이 있다고 판단되어 스테로이드나 면역억제제를 투여한 후 6개월이 경과한 18명 환자의 기록과 방사선 소견을 조사하였다. 치료전 기저검사로는 병력청취를 통한 임상적 특정과 폐기능검사, 기관지폐포세척술, 흉부HRCT를 시행하였고 치료 6개월째에 호흡곤란 정도의 변화, 폐기능검사의 변화와 흉부HRCT에서 병변 범위의 변화를 종합하여 치료효과를 판정하였다. 호전군은 1) 호흡곤란의 정도가 1단계이상 호전 2) FVC 또는 TLC가 10% 이상, 또는 DLco가 20% 이상 증가 3) 흉부HRCT소견상의 호전과 같은 3가지 항목중 2가지 이상 만족한 군으로 판정하였으며 나머지는 비호전군으로 정의하였다. 결 과 : 대상환자의 특성 대상환자 18명의 연령분포는 46세에서 69세로 연령의 중앙값은 54세였고, 남자가 6명, 여자가 12명이었다. 평균 흡연력은 8.6년이었고 치료전 호흡기증상의 기간이 평균 10개월이었다. 치료약제의 사용 전체 18명의 환자중 12명에서 prednisolone으로 치료를 시작하여 이중 2명은 치료중에도 임상적으로 악화를 보여 cyclophosphamide로 치료를 전환하였으나 질환의 악화가 진행하였으며 나머지 10명은 prednisolone만으로 끝까지 치료하여 7명이 호전군으로 판정되었다. Cyclophosphamide로 치료를 시작하였던 6명은 모두 약제변경없이 끝까지 투여하여 2명이 호전군으로, 4명은 비호전군으로 판정되었다. 치료효과 및 약제부작용 18명의 환자중 호전군이 9명이었고 비호전군이 9명이었다. 폐기능검사상 호전군에서 유일하게 FVC가 평균 15.7%가 증가하였고(p<0.05) 흉부HRCT 소견중 간유리음영의 면적이 유의한 감소를 보였으며($8.5{\pm}3.6%$ 감소, p<0.05) 비호전군에서는 불규칙 망상음영(2.7% 증가, p<0.05) 과 봉와양음영(7.0% 증가, p<0.05)의 범위가 증가하였다. 치료약제의 부작용으로는 스테로이드 유발성 정신병이 1명에서 발생하였는데 중도에 치료를 포기하여 최종 대상환자 18명에는 포함되지 않았고, 나머지 스테로이드 복용환자중 결핵성 늑막염 1명, 대상포진 2명, 백내장 1명, 당뇨병이 1명에서 발생하였고 cyclophosphamide 복용 환자군에서는 가벼운 위장장애 외에는 특별한 부작용이 없었다. 치료효과에 대한 예측인자 조직학적 분류상 NSIP(p<0.001), 여성(p<0.01), 호흡곤란의 정도가 3단계이상(p<0.05) 및 비흡연자(p<0.001), BAL 검사상 임파구 증가 소견(p<0.05)이 있었던 경우와 흉부HRCT상 불규칙 망상음영이나 봉와양음영의 면적이 적었던 경우(p<0.05)에 치료에 대한 반응이 좋았다. 결 론 : 특발성폐섬유화증 환자에서 내과적 약물치료는 적지 않은 부작용이 있었으나, 병리진단이 NSIP로 확인되거나 기관지폐포세척술 검사상 임파구 증가 소견이 있는 환자는 적극적인 스테로이드 및 면역억제제 치료를 통해 호전될 수 있을 것으로 생각된다. 향후 좀 더 많은 환자수에서 다변량분석을 통해 이러한 예측인자들의 독립적인 변수로서의 검정이 필요하리라 사료된다.

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시각 주의력과 청각 주의력의 차이를 보이는 주의력 결핍.과잉활동장애 아동의 인지기능과 정서 및 행동 문제 (The Cognitive Performance, Emotional and Behavioral Problems of the Children with ADHD Showing the Difference between Visual and Auditory Attention)

  • 손정우
    • 생물정신의학
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    • 제13권2호
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    • pp.70-81
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    • 2006
  • 목 적: 시각 주의력과 청각 주의력에서 차이를 보이는 주의력결핍 과잉활동장애(ADHD) 아동의 인지 기능 및 정서, 행동 문제에 대해 연구하고자 한다. 방 법: 동반 질환이 없는 ADHD 아동 98명을 대상으로 '주의력장애 진단시스템(ADS)' 을 실시하여 시각 주의력과 청각 주의력을 측정한 뒤, ADS의 누락 오류와 오경보 오류를 이용하여 이들을 1) 청각 누락 오류 및 오경보 오류가 시각 누락 오류 및 오경보 오류보다 높은 군(AA군) 2) 시각 누락 오류 및 오경보 오류가 청각 누락 오류 및 오경보 오류보다 높은 군(VV군) 3) 1), 2)에 해당하지 않는 군(M군)의 3개 군으로 분류하였다. 세 군 간에 '한국판 웩슬러 아동용 지능 검사(KEDI-WISC)' 의 소검사 결과와 '한국판 아동-청소년 행동평가척도(K-CBCL)' 의 여러 하위 소척도의 점수를 비교하였다. 또한, 전체 아동을 대상으로 시각 누락 오류, 청각 누락 오류, 시각 오경보 오류, 청각 오경보 오류와 KEDI-WISC의 소검사 점수, K-CBCL의 하위 영역 점수 간의 상관관계를 조사하였다. 결 과: 다음의 결과를 얻었다. 1) AA군은 10명, M군은 32명, VV군은 56명이었다. 2) KEDI-WISC의 소검사 점수 비교에서는 VV군의 점수가 나머지 두 군보다 높았다. 특히 언어성 지능(p=.039)에서는 VV군이 AA군보다 유의하게 높았고 토막짜기(p=.015), Kaufman의 요인 2(p=.045), 동작성 지능(p=.004)에서는 VV군이 M군보다 유의하게 높았으며 전체 지능(p=.004)에서는 VV군이 M군 및 AA군보다 유의하게 높았다. 3) K-CBCL의 하위 소척도 점수 비교에서는 신체증상 소척도 점수를 제외한 전 영역에서 VV군의 점수가 나머지 두 군보다 높았다. 특히 사회성 소척도(p=.041)에서는 VV군이 AA군보다 유의하게 높았으며 위축 소척도(p=.021)에서는 VV군이 AA군보다 유의하게 낮았다. 4) 시각 누락 오류, 시각 오경보 오류와 KEDI-WISC의 소검사 점수 간에는 유의한 상관관계가 존재하지 않았다. 한편 청각 누락 오류, 청각 오경보 오류와 KEDI-WISC의 소검사 점수 간에는 유의한 상관관계를 보이는 영역이 매우 많았다. 5) 시각 누락 오류, 시각 오경보 오류와 K-CBCL의 소검사 점수 간에는 시각 누락 오류와 사고의 문제 소척도(r=.205, p=.043) 간에만 유의한 상관관계가 존재하였다. 청각 누락 오류와는 사회성 소척도(r=-.319, p=.001), 사회적 미성숙 소척도(r=.206, p=.042), 사고의 문제 소척도(r=.235, p=.021) 간에 유의한 상관관계가 있었다. 청각 오경보 오류와는 사회성 소척도(r=-.241, p=.017) 및 주의집중문제 소척도(r=.235, p=.020) 간에 유의한 상관관계가 있었다. 결 론: 청각 주의력이 상대적으로 더 나은 ADHD 아동이 다른 아동에 비해 인지 기능이 더 좋고 정서 및 행동 문제가 적었다. 향후 시각 주의력과 청각 주의력에 차이를 보이는 ADHD 아동에 대해 보다 체계적인 연구가 필요할 것이다.

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급성 비특이성 장간막 림프절염의 임상 소견과 급성 충수돌기염과의 감별 인자 (Clinical Features of Acute Nonspecific Mesenteric Lymphadenitis and Factors for Differential Diagnosis with Acute Appendicitis)

  • 신경화;김갑철;이정권;이영환;감신;황진복
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제7권1호
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    • pp.31-39
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    • 2004
  • 목 적: 급성 비특이성 장간막 림프절염(acute nonspecific mesenteric lymphadenitis, ANML)은 타 질환이 적절히 배제되었을 때 임상적 추정으로 진단하는 경우가 많아 그 실체에 대하여는 잘 알려져 있지 않다. 특히 급성 충수 돌기염(acute appendicitis, APPE)과의 감별에 혼란을 주어 복막염 등으로 이행되는 경우가 드물지 않다. ANML의 임상 소견을 보고하고, 특히 APPE와의 감별시 도움을 줄 수 있는 접근 방식을 연구하고자 한다. 방 법: 2000년 11월부터 2001년 5월까지 대구시 한영한마음연합소아과의원으로 급성 복통을 주소로 내원하여 ANML로 진단된 26명(남녀비 13:13)을, APPE 환자는 같은 기간 대구가톨릭대학병원을 방문하여 수술받은 21명(남녀비 12:9)을 대상으로 하였다. ANML 환자들은 복부 초음파 검사상 10 mm 이상, 5개 이상의 장간막 림프절이 관찰되면서 회장, 대장의 장벽 비후 소견이 5 mm를 넘지 않고 염증성 충수돌기가 관찰되지 않으며, 말초 혈액 검사, 소변 검사, 대변 검사상 타 질환을 의심할 소견이 없는 등을 진단기준으로 설정하였다. 결 과: 1) ANML군의 진단 당시 연령은 1~11세, $5.2{\pm}2.3$세였다. 2) ANML군의 복통 양상은 21례(80%)에서 야간 복통이 있었고, 위치는 배꼽 주위부 20례(76%), 우하복부 3례(11%), 하복부 3례(11%)였다. 2례(7%)에서 복부 강직이 있었고, 반발 압통은 전례에서 없었다. APPE군에서는 전례에서 야간 복통이 있었고, 17례(80%)에서 복부 강직이, 16례(76%)에서 반발 압통이 관찰되어 ANML군과 각각 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 3) ANML군에서 복통의 회복까지 걸린 시간은 2~4일, $2.5{\pm}0.5$일이었다. 4) ANML군 10례(38%)에서 구토를 보였고 1~3회/일, $1.5{\pm}0.7$회/일이었다. 설사는 17례(65%)에서 있었고 1~4회/일, $1.6{\pm}0.8$회였다. APPE군 19례(90%)에서 구토가 있었으며 1~10회/일, $4.5{\pm}2.9$회로 ANML군과 유의한 차이를 보였다(p<0.05). APPE군의 설사는 6례(28%)에서 있었으며 1~5회/일, $2.1{\pm}1.6$회이었다. 5) ANML군에서 열은 19례(73%)에서 있었고, 말초혈액 백혈구 수는 $5,900{\sim}12,300/mm^3$이었으며 평균 $8,403{\pm}1,737/mm^3$이었다. APPE군에서는 열은 16례(76%)에서 관찰되었으며 백혈구 수는 $5,400{\sim}20,800/mm^3$으로 평균 $15,471{\pm}3,749/mm^3$이었으며 ANML군과는 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 6) 판별분석을 이용하여 하루 구토의 강도와 백혈구 수를 독립변수로 하였을 때 ANML과 APPE는 95.7% 수준으로 분류되었다. 결 론: ANML과 APPE의 감별 시 복부강직, 반동압통 등 급성복증의 소견이 의심될 때 뿐만 아니라, 복통이 3일을 초과하여 지속되거나, 하루 구토가 3회를 초과하는 경우, 말초혈액검사상 백혈구 수가 $13,500/mm^3$ 이상을 보일 때에도 반드시 복부초음파 검사를 이용하여 APPE를 확인하여야 한다.

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전신 뼈 스캔 후 경과 시간 차이에 따른 $^{201}Tl$ 심근관류 SPECT 영상의 영향 평가 (The Influence Evaluation of $^{201}Tl$ Myocardial Perfusion SPECT Image According to the Elapsed Time Difference after the Whole Body Bone Scan)

  • 김동석;유희재;류재광;유재숙
    • 핵의학기술
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    • 제14권1호
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    • pp.67-72
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    • 2010
  • 본원에서는 비심장 수술환자의 수술 전후 심장사건의 위험도 평가를 위해 심근관류 SPECT를 시행하고 있다. 암환자의 경우 수술 전에 전신 뼈 검사 혹은 전신 PET 검사로 암 전이 여부 확인 후 심근관류 SPECT를 시행하여 불필요한 검사 처방을 막고 있다. 하지만 단기 병동 입원 환자의 경우 재원 일수를 줄이고자 전신 뼈 검사 후 최소 16시간의 간격을 두고 $^{201}Tl$ 심근관류 SPECT를 시행하는 경우가 있지만 아직까지 서로 다른 동위원소 투여로 인한 crosstalk contamination의 영향에 대한 평가가 제대로 이루어지지 않은 실정이다. 따라서 본 연구에서는 anthropomorphic torso phantom을 이용한 실험과 실제 환자 데이터를 이용하여 이에 대한 유효성 검정을 시행하고자 한다. 2009년 8월부터 9월까지 서울아산병원 핵의학과에서 $^{201}Tl$ 심근관류 SPECT를 시행한 87명의 환자를 대상으로 연구 분석하였다. $^{201}Tl$ 심근관류 SPECT 시행 전날 전신 뼈 스캔 시행 여부에 따라 환자를 분류하였고 $^{201}Tl$ 심근관류 SPECT 촬영 시 이중 에너지 창을 이용하여 영상을 획득하였다. 획득한 영상에서 $^{201}Tl$ 창과 $^{99m}Tc$ 창에서 계수된 카운트의 비율을 전날 전신 뼈 검사의 시행 유무에 따라 비교 분석하였다. 실험에는 anthropomorphic torso phantom을 사용하였으며 심근($^{201}Tl$)과 심근 이외의 부분($^{99m}Tc$)에 각각 14.8 MBq, 44.4 MBq를 투여 하였다. 영상획득은 시간 간격을 두고 게이트 법 적용 없이 $^{201}Tl$ 심근관류 SPECT를 시행하여 얻었고 Xeleris ver 2.0551를 이용하여 공간 분해능을 측정 분석하였다. 수집한 환자 데이터에서 $^{201}Tl$ 창과 $^{99m}Tc$ 창에서 계수된 카운트 비율 비교 결과 전날 전신 뼈 스캔을 시행한 경우 Bone tracer 주입 후 12시간에서 24시간까지의 비율이 Ventri에서는 1:0.411 에서 1:0.114, Infinia에서는 1:0.249에서 1:0.079로 지수함수적으로 감소하며 시간 경과에 따라 유의한 차이(Ventri p=0.0001, Infinia p=0.0001)를 나타내었다. 또한 전신 뼈 스캔을 시행하지 않은 경우의 비율은 Ventri에서 평균 1:$0.067{\pm}0.006$, Infinia에서 1:$0.063{\pm}0.007$로 나타났다. Phantom 실험 후 공간 분해능 측정 결과는 $^{99m}Tc$의 첨가 여부와 시간 경과에 따라서 FWHM의 유의한 변화는 나타나지 않았다 (p=0.134). Anthropomorphic torso phantom을 이용한 실험과 환자 데이터 분석을 통해 bone tracer 주입 16시간 이 후에 시행된$^{201}Tl$ 심근관류 SPECT 영상은 $^{99m}Tc$에 의해 공간 분해능에 유의한 영향을 받지 않는다는 것을 확인하였다. 하지만 이는 영상의 질적 평가만 이루어진 것으로 환자의 피폭과 검사의 정밀도 및 정확도에 관한 연구가 추가로 필요한 실정이다. 추후 서로 다른 동위원소 사용에 따른 crosstalk contamination의 영향에 대한 정확하고 표준화된 유효성 검정으로 검사 간격에 대한 정확한 가이드라인 제시가 이루어져야 할 것이다.

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국한성병기 소세포폐암 환자에서 조기 혹은 지연 교대 방사선-항암제치료의 전향적 비교연구 (Randomized Trial of Early Versus Late Alternating Radiotherapy/ Chemotherapy in Limited-Disease Patients with Small Cell Lung Cancer)

  • 이창걸;김주항;김성규;김세규;김귀언;서창옥
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제20권2호
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    • pp.116-122
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    • 2002
  • 목적 : 국한성병기 소세포폐암의 교대 방사선-항암제 병행치료(alternating radio-chemotherapy)에서 방사선치료의 시기의 차이에 따른(조기 혹은 지연) 치료반응률, 생존율, 재발양상, 치료에 따른 부작용을 비교하기 위해 전향적 무작위 비교연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1993년 8월부터 1996년 8월까지 국한성병기 소세포폐암으로 진단받은 환자들은 연세암센터에서 조기(early arm) 혹은 지연(delayed arm) 교대 방사선-항암제치료군으로 무작위 분류되었다. 총 56명의 환자 중 44명이 비교분석 되었다. 환자들의 특성은 양군간에 차이가 없었다. 교대 방사선-항암제치료는 항암제치료기간 중 방사선 치료를 쉬는 방법으로 교대로 쉬지 않고 치료를 하는 방법으로 조기방사선치료군(N=22)은 항암제 1차치료 후 방사선치료를 시작하였고 지연방사선치료군(N=22)은 3차 항암제치료후 방사선치료를 시작하였다. 방사선치료는 1.8 Gy/fr으로 54 Gy/30 fr을 조사하였고 항암제치료는 Ifosfamide $1.5\;g/m^2$, 정맥주사로 제1일에서 5일까지 투여하였고 Carboplatin AUC (area under the concentration-time eurve) 5/day, 정맥주사로 제 2일째 투여하였으며 4주 간격으로 총6회 시행하였다. 관해율은 방사선치료 종료 한달 뒤 판정하였고 부작용의 빈도와 정도는 RTOG 등급체계를, 생존율은 Kaplan-Meier 법을 사용하였고, 비교는 Log-rank test를 이용하였다. 결과 : 치료에 대한 반응률은 조기군 $86\%$, 지연군 $85\%$로 차이가 없었다. 전체환자의 2년 생존율은 $18.9\%$, 중앙생존기간 15개월이었다. 치료시기별 2년 생존율, 중앙생존기간은 조기군 $22.7\%$와 15개월, 지연군 $14.9\%$와 17개월로 통계적으로 유의한 차이가 없었다(p=0.47). 2년 무재발생존율은 조기군 $19.1\%$, 지연군 $19.6\%$로 차이가 없었다(p=0.52), 국소재발은 조기군 $43\%$, 지연군 $45\%$로 차이가 없었고, 원격전이는 조기군 $81\%$, 지연군 $70\%$으로 재발양상에서도 차이가 없었다. 첫 재발부위로 뇌전이는 조기군 $23\%$, 지연군 $35\%$로 차이가 없었다(p=0.51). 치료에 따른 부작용(RTOG 등급 $3\~4$)도 양군간에 차이가 없었다. 치료에 대한 순응도를 비교해볼 때 항암제치료를 6회 이상 시행받은 환자가 조기군 $82\%$, 지연군 $77\%$, 방사선치료를 45 Gy 이상 받은 환자가 조기군 $82\%$, 지연군 $91\%$로 양군간에 차이가 없었고 양군에서 대부분의 환자들은 치료에 잘 순응하였다. 결론 : 국한성병기 소세포폐암의 교대 방사선-항암제치료시 방사선치료를 조기 혹은 지연하여 시행하였을 때 치료 반응률, 생존율, 재발양상, 부작용에는 차이가 없었으며 교대 방사선-항암제치료에 대한 환자들의 순응도는 높았다.

항공기운항자의 지상 제3자 손해배상책임에 관한 상법 항공운송편 규정의 문제점 및 개선방안 (A Study on the Problems and Resolutions of Provisions in Korean Commercial Law related to the Aircraft Operator's Liability of Compensation for Damages to the Third Party)

  • 김지훈
    • 항공우주정책ㆍ법학회지
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    • 제29권2호
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    • pp.3-54
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    • 2014
  • 오랜 논의와 노력 끝에 우리나라 상법 제6편 항공운송편이 신설되어 2011년 11월부터 시행되었다. 상법 항공운송편은 국내항공운송으로 인해 발생한 항공 운송인의 손해배상책임 문제와 항공기 운항으로 인해 발생한 지상 제3자에 대한 항공기운항자의 손해배상책임 문제 등을 규율하기 위해 제정되었다. 상법 항공운송편은 관련 국제 조약들과 항공선진국들의 국내입법을 충분히 비교 검토하여 우리 법으로 수용하였기 때문에 국제 기준에 부합한다는 장점도 있지만, 항공기운항자의 지상 제3자에 대한 손해배상책임 규정을 중심으로 다음과 같이 개선해야 할 내용들도 포함하고 있다. 첫째, 상법 항공운송편상 항공기운항자의 지상 제3자 손해에 대한 배상책임 한도액은 피해자에 대한 적절한 배상을 하기에는 너무 낮은 수준으로 규정되어 있어 상향될 필요성이 있다. 따라서 독일과 같이 2009년 체결된 일반위험협약 및 불법방해배상협약의 관련 내용을 수용하여 항공기의 중량에 따른 분류기준을 10단계로 세분화하고 총 책임한도액을 최대 7억 SDR까지 상향시키면서, 인적 손해에 대한 배상책임한도액은 기존의 법무부 검토안처럼 최근의 물가상승률을 반영하여 현 규정의 5배 수준인 1인당 62만5천SDR까지 상향 조정하는 방안을 생각해 볼 수 있다. 이 방안이 한 사고당 항공사에게 일반적으로 보험으로서 보장되는 단일배상책임한도액이나 다양화 된 항공기 제원을 반영하면서도 지상 제3자에게 현실에 맞는 적절한 손해배상을 할 수 있다는 점에서 가장 바람직하다고 본다. 둘째, 항공기운항자는 현 상법 항공운송편상 항공기 납치 공격이나 9 11 테러와 같은 항공기를 이용한 공격행위 등과 같은 항공기테러에 의한 지상 제3자의 손해에 대하여도 무과실책임을 부담한다. 이에 관하여는 항공기운항자에게 지나치게 가혹하고 불합리한 입법이라는 견해가 있지만, 항공기운항자에게도 일정 부분 테러를 방지할 법적 의무가 있고 피해를 입은 제3자 구제 측면에서 그것이 항공기운항자에게 지나치게 가혹하거나 불합리하다고 생각되지는 않는다. 그러나 9 11테러와 같이 조직화 된 테러단체에 의해 항공기가 테러에 이용되어 지상 제3자 피해가 발생한 경우에도 항공기운항자가 피해자들에게 무과실책임을 지도록 하는 것은 불합리하며, 이러한 경우에는 항공기운항자의 책임이 면제되는 방향으로 상법 항공운송편 규정은 개정되어야 할 것이다. 셋째, 항공기사고와 같은 항공기 운항으로 인한 피해의 엄청난 규모를 고려해 볼 때, 다수의 피해자들이 경제적 어려움에 직면할 수 있으므로 항공여객의 인적 손해에 대한 항공운송인의 배상책임 발생 시 적용되는 선급금 지급 규정을 항공기운항자의 책임 발생 사례에도 준용할 필요가 있다고 본다. 넷째, 현행 상법 항공운송편상 항공기운항자의 손해배상책임 규정은 항공기 운항으로 인한 피해가 지상 또는 수면 및 수중에서 발생된 경우에만 적용되고 공중에서 발생한 피해에는 적용되지 않는다. 하지만 다른 항공기의 운항으로 인한 공중에서 발생된 항공기 등의 손해가 지상이나 수면 및 수중에서 발생한 손해와 차이가 있다고 볼 수 없다. 그러므로 상법 항공운송편상 '지상 제3자'라는 용어에서 '지상'이란 용어를 삭제하여 다른 항공기 운항으로 인한 공중에서의 항공기 등의 손해에도 상법 항공운송편상 항공기운항자의 지상 제3자 손해 배상책임 관련 규정이 적용될 수 있게 하는 것이 바람직하다고 본다. 위에서 제시된 상법 항공운송편상 항공기운항자의 지상 제3자 손해에 대한 배상책임 관련 규정의 개선방안 검토와 동 규정의 보완을 위한 지속적인 관심과 노력을 통하여, 상법 항공운송편이 피해를 입은 지상 등의 제3자에게 현실에 맞는 적절한 배상을 할 수 있게 하면서도 항공기운항자에게 과도한 부담을 지우지 않는 상호 간의 이익 균형상 더욱 바람직한 방향으로 발전되기를 희망한다.