• 제목/요약/키워드: 병리학적 소견

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Puromycin aminonucleoside의 사구체 족세포 P-cadherin에 대한 영향 (Effect of Puromycin Aminonucleoside on Podocyte P-Cadherin)

  • 하태선
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제17권2호
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    • pp.79-85
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    • 2013
  • 목적: 단백뇨 질환의 실험모델인 puromycin aminonucleoside (PAN)에서 관찰할 수 있는 족세포의 병리학적 이상에 있어서 P-cadherin의 변화를 생체 외 족세포 배양실험을 통하여 알아보고자 하였다. 방법: PAN에 의한 족세포의 P-cadherin의 변화를 생체 외 배양실험을 통해 알아보고자 백서 사구체 상피세포(GEpC)를 배양하여 다양한 농도의 PAN을 투여하여 confocal 현미경을 통하여 P-cadherin의 분포를 관찰하였고, Western blotting 과 RT-PCR을 사용하여 P-cadherin 발현의 변화를 관찰하였다. 결과: 외곽세포질에 분포하는 P-cadherin은 단일세포 혹은 응집환경에서 PAN의 농도가 올라갈수록 내부로 응집되는 현상를 볼 수 있었다. Western 분석에서, P-cadherin 단백양은 PAN에 농도-의존적으로, 특히, 고농도인 50 mg/mL에서 24시간과 48시간이 노출 조건에서 각각 21.9% (P< 0.05)와 31.9% (P<0.01)의 의미 있는 감소소견을 보였다. RT-PCR에서도 48시간에서 50 mg/mL PAN을 첨가한 조건에서 23.5%의 의미 있는 감소를 보였다(P<0.05). 결론: PAN은 족세포에서 P-cadherin을 세포막으로부터 내부로의 응집을 유발하고, P-cadherin mRNA의 발현 감소와 단백수준에서 양의 감소를 초래함으로서, 단백뇨의 발생에 기여할 것이라 사료된다.

부산지역 여성의 고위험군 인유두종 바이러스 유병률과 유전자형 분석 (Prevalence and Genotype Analysis of High Risk-human Papillomavirus Infection in Busan Women)

  • 강창수;이경은
    • 생명과학회지
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    • 제29권11호
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    • pp.1267-1272
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    • 2019
  • 자궁경부암의 주요 원인은 인유두종 바이러스(HPV)로 알려져 있으며, 자궁경부암 환자의 99.7%에서 HPV DNA가 검출된다고 하였다. 또한 세계적으로 HPV 16 및 18의 유병률이 가장 높은 것으로 보고되고 있으나, 한국을 포함한 아시아에서는 HPV 52 및 58의 유병률이 더 높게 나타나고 있다. 따라서 본 연구에서는 부산지역 여성의 HPV 유병률과 고위험군 인유두종 바이러스(HR-HPV) 유전자형을 분석하여 자궁경부암 예방을 위한 기초 자료를 확보하고자 하였다. 2016년 1월부터 2017년 12월까지 부산 산부인과병원을 내원한 여성 중 HPV 유전자형 검사를 시행한 여성 1,995예를 대상으로 분석하였다. 본 연구에서는 부산지역 여성에서 28.3%(565/1995)의 HPV 유병률을 확인하였다. 특히 HR-HPV 감염률은 75.4%(426/565)로 높게 나타났으며, HR-HPV 유전자형은 52형(63/565, 11.2%)이 가장 높게 나타났고, 그 다음으로 58형(56/565, 9.9%), 53형(55/565. 9.7%), 16형(53/565, 9.4%) 순으로 나타났다. 또한 18~39세이하의 젊은 여성들의 HR-HPV 감염률이 60.3%(257/426)로 높게 나타나므로 지속적인 감시가 필요할 것으로 사료된다. 또한 세포학적 결과에서 자궁경부내 상피의 이상소견이 높아지는 HSIL과 SCC에서 HPV 16형이 높은 감염률을 보였으나, 향후 더 많은 검체를 이용하여 자궁경부내 종양 발생과 관련된 HR-HPV 유전자형을 확인해야 될 것으로 사료된다.

신절제술 20년 후에 발생한 신세포암종의 단발성 기관지 내 전이 (Solitary, Endobronchial Metastasis from Renal Cell Carcinoma 20 Years after Nephrectomy)

  • 김민주;김정임;원규연;이한나
    • 대한영상의학회지
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    • 제82권4호
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    • pp.994-999
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    • 2021
  • 수술 이후 10년 이상이 경과된 후 발생하는 후발성 전이와 더불어 기관지 내 전이는 신세포암의 특징적인 소견이다. 본 증례 보고는 신절제술 20년 후에 세분절 기관지에서 발생한 신세포암의 단일성 기관지 내 전이의 사례를 보고하고 문헌을 고찰하고자 한다. 71세의 남자가 폐렴을 주소로 병원에 입원하였다. 흉부 단순촬영에서 우하폐야의 다발성 결절성 병변을 보여 흉부 컴퓨터단층사진을 촬영하였고 우폐의 염증성 침윤과 함께 우하엽에 4.3 cm 크기의 경계가 좋은 길쭉한 고형성 종괴를 발견하였다. 포함된 상복부에 우측 신절제술의 흔적으로 20년 전에 투명 신세포암으로 우측 신장 절제술을 받았던 기왕력을 확인하였다. 병변은 폐우하엽 절제술로 제거하였고, 병리학적으로 기관지 내 전이성 투명신세포암으로 진단되었다. 신세포암의 병력이 있다면 절제술 후 수십 년이 지난 후라도 기관지 내 종양에 대하여 신세포암의 기관지 내 전이 가능성을 고려하여야 한다.

Tourette씨병의 Serotonin계와 정신병리와의 상호관계에 관한 연구 (STUDY ON THE RELATIONSHIP BETWEEN SEROTONIN SYSTEM AND PSYCHOPATHOLOGY IN TOURETTE'S DISORDER)

  • 조수철;신윤오;서유헌
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제7권1호
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    • pp.77-91
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    • 1996
  • 틱장애 아동들의 생화학적인 원인을 규명하고, 동반 질환과의 관계를 규명하기 위하여 87명의 틱장애 아동과 30명이 대조군을 대상으로 하여 다음과 같은 결과를 얻었다 87명 중 45명은 Tourette씨병(TS)이었고, 22명은 만성틱장애(chronic motor tic disorder, CMT), 20명은 일과성틱장애(transient tic disorder, TTD)이었다. 공존질병에 따른 분류로는 순수한 틱군(PT)은 43명, 틱과 주의력결핍 과잉운동장애(attention deficit hyperactivity disorder, T+ADHD)가 동반된 군이 28명, 틱과 강박장애(obsessive compulsive disorder, T+OCD)가 동반된 군이 16명이었다. 이들 대상군과 대조군에 대하여 혈장 5- HT(5-hydroxytryptamine)와 5-HIAA(5-hydroxyindoleacetic acid)를 측정하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 혈장내 5-HT함량과 5-HTAA함량 간에는 통계적으로 의미있는 상관성이 관찰되었다(Pearson correlation coefficient, 0.77, p<0.05). 2) 대상군에서 연령과 5-HT또는 연령과 5-HIAA함량과는 통계적으로 의미있는 상관성이 관찰되지 않았다. 3) 대조군에서 연령과 5-HT또는 연령과 5-HIAA함량과는 통계적으로 의미있는 상관성이 관찰되지 않았다. 4) 혈장 내의 5-HT함량은 TS, CMT, TTD그리고 대조군간에 통계적으로 의미있는 차이가 관찰되었으며 (F=34.48, df=3.113. p<0.01), 사후검증에서는 대조군과 TS군, 대조군과 CMT군, 대조군과TTD군간에는 의미있는 차이가 관찰되었으나, TS군과 CMT군 TS군과 TTD군, 그리고 TTD군과CMT군 간에는 의미있는 차이가 없었다. 5) 혈장 내의 5-HIAA함량은 TS군, CMT군, TTD군 그리고 대조군 간에 통계적으로 의미있는 차이가 관찰되었으며(F=26.48, df=3,113, p<0.01), 사후검증에서는 대조군과 TS군, 대조군과 CMT군, 대조군과 TTD군 간에는 의미있는 차이가 관찰되었으나. TS군과 CMT군 TS군과 TTD군, 그리고 TTD군과 CMT군 간에는 의미있는 차이가 없었다. 6) 공존질병의 생화학적 소견에 미치는 영향에 대하여는 혈장 내의 5-HT와 5-HIAA함량은 PT군, T+ADHD군, T+OCD군 그리고 대조군간에 통계적으로 의미있는 차이가 관찰되었으며 (5-HT, F=37.59, df=3, 113, p<0.01, 5-HIAA, F=27.37, df=3, 113, p<0.01), 사후검증에서는 대조군과 PT군. 대조군과 T+ADHD군, 대조군과 T+OCD군간에는 통계적으로 의미있는 차이가 관찰되었으나, PT군과 T+ADHD군, PT군과 T+ADHD군, PT군과 T+OCD군, 그리고 T+ADHD군과 T+OCD군간에는 의미있는 차이가 관찰되지 않았다. 이상의 결과로 미루어 serotonin계의 개체발생적인 과정은 대상군과 대조군에서 차이가 없으나, serotonin계의 기능저하가 틱장애의 발병과 관련이 있다고 할 수 있으며, 공존질병이 생화학적인 소견에 미치는 영향은 극미하다고 할 수 있다. 향후의 연구에 있어서는 틱장애에 대하여 serotonin계의 기능항진을 일으키는 약물 투여의 효과에 대한 연구가 시행되어야 하며 분자생물학적인 방법을 사용하여 그 기전을 규명하여야 한다.

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비인강암에서 예후인자로서의 EGFR, p53, Cox-2, Bcl-2 단백발현 (EGFR, p53, Cox-2 and Bcl-2 Expression in Nasopharyngeal Carcinoma and Their Potential Clinical Implication)

  • 채수민;이연수;노광원;정수미;윤세철;장홍석;김연실
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제25권1호
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    • pp.43-53
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    • 2007
  • 목 적: 비인강암종 환자들의 종양조직으로부터 EGFR, p53, Cox-2, Bcl-2 단백발현정도를 측정하고 임상양상, 치료성적과의 관련성을 조사하여 이들 단백이 치료에 대한 반응 및 예후를 예측할 수 있는 생물학적 표지자(biomarker)로 이용할 수 있는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1988년 3월 1일부터 2002년 8월 15일까지 성모병원과 강남성모병원에서 비인강암으로 진단받고 근치적 방사선치료와 항암치료를 받았던 환자 104명 중 파라핀 블록이 보존되어 있는 75명을 대상으로 하여 후향적 분석을 시행하였다. 병기는 2002년에 개정된 AJCC로 재분류하였으며, 대상환자의 Hematoxylin-Eosin 염색 슬라이드를 두경부 병리 전문의사가 재검토하여 WHO 분류에 맞게 환자군을 분류하였으며 역형성(anaplasia) 유무, 유사분열(mitosis) 빈도 측정 등 병리조직학적 소견을 확인하였다. EGFR, p53, Cox-2, Bcl-2 단백발현 정도를 면역조직 화학염색을 통해 측정하였으며 이들 단백의 발현정도와 임상병기, 치료성적과의 관련성을 조사하였다. 결 과: 전체 104명 환자의 추적기간은 $5.5{\sim}201$개월이었고 3년 생존율은 68.7%, 5년 생존율은 53.5%, 중앙생존기간은 85.5개월이었으며 3년 무병생존율은 68.2%, 5년 무병생존율은 51.5%, 중앙무병생존기간은 61.1개월이었다. WHO 분류 2와 3 종양은 완전관해율이 높아 항암방사선치료(chemoradiotherapy)에 대한 반응성이 높은 경향을 보였으며(p=0.075), 상대적으로 진단당시 림프절전이율이 높았고, 원격전이할 확률이 높았다. p53은 발현 정도가 증가함에 따라 생존율이 떨어지고 유사분열은 증가하였다. Bcl-2 발현이 증가함에 따라 재발률이 떨어지는 경향을 보였으며, WHO 분류와 연관성을 보였다. Cox-2의 발현이 증가함에 따라 생존율이 떨어지고, 림프절치료율도 낮은 것으로 나타났다. 그러나 EGFR은 어떤 인자와도 상관관계를 보이지 않았다. 결 론: 비인강암에서 치료 후 예후를 예측할 수 있는 생물학적 표지자의 가능성을 가진 것으로 보고되고 있는 Cox-2, p53, Bcl-2, EGFR에 대한 연구결과 Cox-2, p53, Bcl-2의 발현정도는 항암방사선치료후 반응률, 생존율, 재발률과 연관을 보여 향후 치료결과를 예측할 수 있는 예후인자로서의 이용가능성이 있음을 알 수 있었으며 보다 실용적인 생물학적 표지자의 규명을 위해서 향후 보다 많은 환자를 대상으로 한 전향적 연구가 필요할 것으로 생각된다.

승모판에서의 단고형 이오네스큐판막의 조직실패 (Tissue Failure of the Low-Profile lonescu-Shiley Pericardial Valve in Mitral Position)

  • 김종환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권7호
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    • pp.670-676
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    • 1997
  • 구르탈알데하이로 처리한 이종조직판막의 구조적 실패는 이미 임상초기부터 예견된 내구성상의 문제가 되 왔으며 장기간의 술후추적에서 생물학적 및 기계적 요소에 의한 일차성 조직실패의 빈도는 높아지고 있다. 단고형 우심낭조직판만인 이오네스큐판막을 일차성 조직실패 때문에 적출한 환자 27례에서 환자의 특성과 적출판막의 병리학적 특징을 분석하고 행콕판막과 표준형 이오네스큐판막의 승모판위치에서의 실패양상과 비교검토하였다. 첫 순술 당시의 환자연령은 16-56세(평균 38.0$\pm$11.0세)이고 적출판막의 크기는 평균 30.8 $\pm$ 1.3 m였다. 혈류역동학적 실패결과는 협착 29.6%, 폐쇄부전 44.4%, 혼합병변 14.8%와 정상 11.1%였다. 병 리학적소견상 조직손상과 무관하게 석회화변성은 적출판막의 63.0%에서 그리고 석회화의 유무와 무관하게 조직손상은 58.1%에서 관찰되었으며, 각각 조직손상이 우세한(76.8%) 행콕판막군과 석회화병변이 우세한 (76.1%)표준형 이오네스큐판막군에서의 특징과 대조적이었다. 판막의 내구성에 직접적으로 영향한다고 알려 져 온 젊은 연령층 환자에서의 석회화변성을 반영할 만한 특징적 증거는 보지 못하였다. 이전의 보 諮$[$\ulcorner\ulcorner다 연장된 적출기간은 술후 관찰중의 환자에서 판막손상의 기전이 진행적일 가능성을 강력하게 시사하며 더 욱 연장된 임상적 관찰과 분석이 필요하다고 보인다. 이종조직판막의 일차성 조직실패는 여러 보고에서 보는 것보다 훨씬 복합적인 생물학적 및 대사적 요소와 함께 복잡한 기계적 요소로 야기되며 구르텔알데하이드처리의 새세대의 이종조직판막이라도 판막의 구조적 실패를 결정적으로 개선하지는 못할 듯하다. 따라서 현재로는 일반적으로 이종조직판막은 고령의 환자에 제 한적으로 적응될 뿐일 듯하다.

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폐과오종에 대한 임상적 고찰 -국내 문헌 보고 41예를 포함한 세브란스 병원 13예에 대한 분석- (A Clinical Study of Pulmonary Hamartoma -Analysis of 41 Reported Cases in Korea Including 13 Cases in Severance Hospitol-)

  • 김성은;이홍렬;김세규;장준;안철민;김성규;이원영;최규옥;정경영;신동환
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제40권5호
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    • pp.565-574
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    • 1993
  • 연구배경 : 폐의 양성종양증 결핵종에 이어 두 번째로 많은 폐과오종은 외국 부검예에서 보이는 0.25%의 유병율과는 달리 국내에선 드물지만, 고립성 폐결절의 양상으로 나타나는 폐내 과오종 및 기관지 폐쇄 양상을 보이는 기관지내 과오종은 원발성 폐암 및 육아종과의 감별진단이 어렵기 때문에 임상적으로 매우 중요하다. 최근 흉부 전산화 단층촬영과 세침흡인 폐생검술의 보급으로 국내에서도 폐과오종의 발견 보고가 늘고 있어 세브란스 병원 13예를 포함하여 국내 증례에 대해 분석을 시도하였다. 방법 : 1964년 5월부터 1992년 12월까지 국내 문헌에 보고된 폐내 과오종 28예 및 기관지내 과오종 13예와 연세대학교 의과대학 세브란스병원에서 경험한 13례의 폐과오종 증례를 통합하여 그 임상적, 방사선학적, 수술적 및 병리학적 특정들을 외국 문헌과 비교 분석하였다. 결과 : 기관지내 과오종은 남녀비는 1:2.4로 여자가 남자보다 많았고, 평균 연령은 51.3세였다. 폐내 과오종의 남녀비는 1.3:1이고 평균 연령은 45.3세 였다. 폐내과오종에서 증상을 호소하는 경우는 22%로 대부분 우연히 흉부 X-선 촬영상 발견된 경우이나, 기관지내 과오종은 모두 기침, 호흡곤란, 객담 등의 호흡기증상을 호소하였다. 방사선학적 소견으로 기관지내 과오종에서 무기폐를 동반한 병변이 59%, 폐렴양 침윤은 29%였고, 폐내 과오종은 석회화를 보이는 고립성 결절은 23%에서 나타났다. 진단은 기관지내 과오종의 경우 기관지내시경 검사로 43%가 진단되었으며, 폐내 과오종은 세침흡인술로 57%의 확진율을 보였고 그외는 개흉술로 확인되었다. 수술은 폐엽 절제술이 54%, 종양 적출술 및 쐐기형 절제술이 각각 16%였다. 발생 부위는 기관지내 과오종은 우폐에서 13예, 좌폐 4예로 외국 보고와 큰 차이를 보였으나, 폐내 과오종에선 유의한 좌우간의 차이는 없었다. 종괴의 크기는 폐내 과오종에서는 3.8cm, 기관지내 과오종은 2.3cm로 유의한 차이를 보였다. 약 80%의 폐과오종은 연골성이었고, 현재까지의 경과 관찰중 악성 변화나 동반된 악성종양은 없었다. 결론 : 폐과오종은 여자에서 빈발하였고, 폐내 과오종이 기관지내 과오종보다 평균 연령이 더 낮았으며, 방사선학적으로 석회화를 보이는 경우가 많았고 전체적인 유병율은 매우 낮으며 현재까지 악성 변화는 없음이 외국 보고와의 차이점으로 보인다.

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돼지-염소 모델에서 신선 동결된 이종 경동맥 이식편의 시간 경과에 따른 조직병리학적 변화 (Time-related Histopathologic Changes of Fresh Frozen Vascular Xenograft in Pig-to-goat Model)

  • 장지민;김원곤
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권3호
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    • pp.180-192
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    • 2007
  • 배경: 최근 이종 심장 이식에서 이종항원 및 항체로 인한 초급성 또는 급성 거부반응이 중 또는 대구경의 혈관이나 판막에서는 일어나지 않는다는 보고들이 있다. 이는 이런 부위에서 이종 항원의 발현이 다른 부위보다 낮고 내피세포에 미치는 전단력이 크기 때문인 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 이들 보고를 바탕으로 돼지-염소 모델에서 중 또는 대구경의 혈관에 해당하는 경동맥을 이용한 이종 동맥 이식을 시행하고 정해진 기간 경과 후 이식편을 적출하여 이종 이식 혈관의 생체 내 중, 장기 개통성 및 조직병리학적 변화 양상을 관찰하여 이종 혈관 이식의 생체 내 장기 적합성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 10쌍의 돼지-염소 조합을 실험군으로 하여 1주, 1개월, 3개월, 6개월 및 12개월의 정해진 기간으로 나누어 각 기간마다 2마리의 돼지에서 양측 경동맥을 채취하여 얻은 4개의 경동맥편을 다른 처리를 하지 않고 $-70^{\circ}C$에서 보존한 후 2마리의 염소의 양측 경동맥에 각각 이식하였다. 보존 기간은 2일에서 7일로 대부분 7일 이내에 동물 실험을 시행하였다. 이식 후 주기적인 도플러 초음파 검사로 개통성을 평가하였고, 정해진 기간이 경과한 후에 염소에서 이식된 혈관 도관을 적출하여 관찰한 후 hematoxylin-eosin과 Masson's trichrome 염색을 시행하였다. 또한 T 임파구 표식자와 von Willebrand factor에 대한 면역화학염색을 시행하였다. 결과: 실험군 중 1주와 1년으로 정해진 2마리의 염소가 실험 과정과는 무관한 이유로 사망하였고, 나머지 8마리가 실험 종료시점까지 생존하였다. 생존한 8마리의 염소 가운데 3개월로 지정된 염소에서 일측 경동맥의 폐색이 발견되었으나 나머지 염소에서는 혈관의 개통성이 잘 유지되었으며, 동맥류를 형성한 이식편은 없었다. 정해진 기간 별로 적출하여 관찰하였을 때 혈관 문합부위는 잘 보존되어 있었고, 석회화는 관찰되지 않았다. 조직학적 검사에서 이식편의 혈관 내피세포는 이식 1주 후에는 소실되어 있었고, 1개월째에는 수용체인 염소의 내피세포로 재세포화 되는 양상을 보였다. 중막 및 외막에도 염증반응과 함께 수여자의 섬유아세포 및 근섬유아세포가 침윤되는 양상을 보였다. 재내피세포화 과정은 양측 문합 부위에서 시작하여 이식된 혈관의 중간 부위로 진행되는 양상이었으며, vWF에 대한 면역조직화학 염색을 통해 이식 후 1개월에 이식편의 전체에 걸쳐 재내피세포화가 이루어졌음을 관찰할 수 있었다. 신생 내막의 비후와 외막의 염증반응이 이식 후 3개월까지 심하였으나 그 이후에는 감소된 양상을 보였다. 이식 편에서 T 임파구 표식자인 CD3 양성인 세포들의 비율은 매우 낮았다. 결론: 신선 동결된 이종 동맥은 조직학적으로 이종 면역 반응에 큰 영향을 받지 않고 생체 내에서 장기 개통성을 유지하였다.

Alport 증후군의 예후와 관련된 위험요인 분석 (Risk Factor's Affecting long-term Outcome of Alport syndrome)

  • 변지윤;백승연;이영목;김지홍;이재승;김병길;홍순원;정현주;김순일;김유선;박기일
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.164-175
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    • 2001
  • 목 적 ; Alport 증후군은 1927년 Alport에 의해 처음 보고된 유전성 신질환으로 전신적으로 기저막에 영향을 미쳐 계속적으로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport 증후군 환아의 임상적 특징을 중심으로 관찰하여 이 질환의 예후에 관련된 위험요인을 알아보고자 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 1월부터 1999년 12월까지 20년동안 소아과에서 시행한 신장조직검사에서 Alport 증후군으로 진단 후 추적관찰이 가능하였던 환아 24명을 대상으로 하였다. 처음 내원 당시와 현재의 신장기능을 비교하여 현재까지 정상의 신장기능을 유지하고 있는 군(Group I)과 만성신부전으로 진행한 군(Group II)으로 나누어 Group I과 Group II간의 여러 가지 임상양상을 비교하였으며 통계학적 방법으로는 비모수검정법을 이용하였다. 결 과 : 24명의 환아 중 남녀의 비는 3:1이였고 신증상 발현시의 연령은 평균 $5.2{\pm}3.6세$였으며 내원 당시 나이는 평균 $7.8{\pm}4.4세$였다. 처음 내원 당시의 주증상은 육안적 혈뇨가 15예($62\%$)로 가장 많았고, 진단 당시의 환아들의 임상양상으로는 가족력이 있는 경우가 17예($70\%$), 육안적 혈뇨는 18예($75\%$), 단백뇨가 있었던 경우가 14예($58\%$), 부종은 14예($58\%$), 고혈압은 6예($25\%$)에서 관찰되었다. 전체 24명의 환아 중 만성신부전으로 진행된 경우는 11예($46\%$)였고, 이 중 말기신부전으로 진행되어 신장이식 후 관찰 중인 경우가 7예($29\%$) 있었다. 청각이상소견을 보인 경우는 12예($50\%$)였으며, 안과적 정밀검사상 이상소견을 보인 경우는 5예($21\%$)였다. 신증상 발현이후 계속해서 신장기능이 유지되고 있는 집단을 Group I(n=13), 만성신부전으로 진행한 집단을 Group II(n=11)라고 할 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다.

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소아에서 담췌관 질환에 대한 자기공명 담췌관조영술의 진단적 유용성 (The Usefulness of MRCP in the Evaluation of Pancreaticobiliary Diseases in Children)

  • 엄지현;이승연;정기섭
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권11호
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    • pp.1381-1388
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    • 2002
  • 목 적: MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 비침습적인 방법으로 매우 유용한 것으로 알려져 있다. 본 연구의 목적은 간담도췌장 질환이 의심되는 소아에서 MRCP의 진단적 유용성에 대해 알아보고자 한다. 방 법: 1996년 10월부터 2001년 5월까지 연세의대 세브란스병원 소아과에 간담도췌장 질환으로 입원하여 복부 초음파 및 MRCP를 시행한 환아 70례를 대상으로 하였다. 환아의 최종 진단은 수술, 조직검사 소견, 임상 소견, 기타 검사 등을 토대로 하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 총 70례로 남녀비는 1 : 1.2였으며 평균 연령은 $2.6{\pm}3.3$세였다. 2) 간기능 검사상 혈청 AST, ALT 치는 각각 $192.7{\pm}139.6IU/L$, $182.7{\pm}143.8IU/L$이었고, 총 빌리루빈치, 직접 빌리루빈치는 각각 $6.9{\pm}3.7mg/dll$, $4.8{\pm}2.4mg/dll$이었다. 3) 간담도 췌장질환의 원인은 담도폐쇄증 25례(35.7%), 신생아 간염 18례(25.7%), 담관낭종 16례(23%)로 이 중 APBDU를 동반한 경우가 7례(10.0%), APBDU를 동반하지 않은 경우가 6례(12.9%)였으며, 전염성 단핵구증, 전격성 간염, 콕시엘라증(coxiellosis) 등으로 인한 담즙 정체성 간염이 5례(7.1%), 경화성 담도염이 2례(2.8%), 이차성 담도 경화증은 1례(1.4%), 만성 재발성 췌장염 환아가 3례(4.3%)였다. 4) 수술 소견과 병리 조직학적 소견을 기준으로 할 때 간담도췌장질환에 대한 복부 초음파의 진단의 정확도 75.7%에 비해 MRCP는 97.1%로 높았다. MRCP의 예민도와 특이도는 담도폐쇄증의 경우 각각 100%, 98%였고, APBDU가 동반된 담관낭종의 경우 87.5%, 100%였으며, APBDU가 동반되지 않은 담관낭종, 경화성 담도염, 만성 반복성췌장염은 양자 모두 100%였다. 결 론 : 본 연구에서 MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 편리하고 안전하며 비침습적인 방법으로서 그 진단율 또한 다른 검사에 비해 뛰어나 소아에서 간담도췌장질환이 의심될 때 우선적으로 시행할 수 있는 매우 유용한 검사임을 알 수 있었다.