복잡한 체정맥 그리고/혹은 폐정맥 환류를 동반한 단심실 환자에서, 심방내 폰탄술식은 체정맥 및 폐정맥 입구들간의 복잡한 위치관계로 인하여 기술적으로 어려울 수 있다. 저자등은 간정맥과 하대정맥이 멀리 떨어져서 공통 심방으로 환류되며, 간정맥의 심방내 입구가 좌하폐정맥과 근접하였던 단심실 환자에 대해 변형 심장외 폰탄술식을 성공적으로 시행하여 이를 보고하는 바이다.
배경: 기능적 단심실에 대한 폰탄 술식은 그동안 많은 기술적 변형을 거쳐오면서 최근에는 그 수술성적이 크게 향상되었다. 그러나 폰탄 술식을 시행받은 환자들이 장기 생존하게됨에 따라서 혈역학적 이상이나 난치성 심방 부정맥 등의 문제점들이 대두되고 있으며, 이로 인한 재수술도 증가하고 있다. 본 연구에서는 폰탄 술식 후 시행한 재수술 예들에 대하여 후향적 임상분석을 시행하였다. 대상 및 방법: 1988년 1월부터 2002년 12월 사이에 폰탄 술식 후 재수술을 시행받았던 24명의 환자들을 대상으로 하였다. 폰탄 수술 당시의 연령의 중앙값은 3.3세였으며 재수술 당시의 연령의 중앙값은 9.2세였다. 처음에 시행받았던 폰탄 술식의 종류로는 심방-폐동맥 연결이 11예, 심방내 외측통로 폰탄이 11예, 그리고 심장외 도관 폰탄이 2예 있었다. 재수술의 적응증으로는 방실판막 역류(n=7), 심방 부정맥(n=8), 폰탄경로의 협착(n=7),그리고 잔존 우-좌 단락(n=5)등이 있었다. 결과: 재수술 시 시행된 술식으로는 방실판막 치환술(n=6), 심방내 외측통로 폰탄으로의 전환술(n=5), 심장외 도관 폰탄으로의 전환술(n=3), 그리고 부정맥 수술(n=7) 등이 있었다. 수술 사망은 없었고 2명의 만기 사망이 있었다. 평균 추적관찰 기간은 2.7$\pm$2.1년이었으며, NYHA 기능분류는 대부분의 환자에서 I 등급으로(n=20) 술전에 비하여 향상되었다. 심방 부정맥으로 수술을 시행받은 8명의 환자 중 7명이 정상 동율동으로 전환되었다. 결론: 폰탄 술식 후 부작용으로 인한 재수술은 낮은 수술 사망률 및 유병률로 시행될 수 있었다. 폰탄 술식, 특히 초기의 심방-폐동맥 연결 술식을 시행 받은 환자들에게 방실판막 역류, 난치성 심방 부정맥, 폰탄경로의 협착과 같은 문제점들이 발생할 경우 폰탄 전환술 혹은 적절한 술식을 시행함으로써 임상적 혹은 혈역학적 호전을 기대할 수 있으리라 사료된다.
배경: 여러 단계의 수술이 필요한 기능성 단심실 환자들에서 방실 판막의 해부학저이고 기능적인 기형이 흔하고, 방실 판막 폐쇄부전과 관련된 위험성은 잘 알려져 있다. 본 저자들은 폰탄 수술까지의 과정에서 방실 판막 폐쇄부전에 대해 적극적으로 수술적 교정을 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 12월까지 기능성 단심실을 가진 209명의 환자에서 폰탄 수술이 시행되었다. 이중 폰탄 수술 후 심장 초음파 검사의 추적 관찰 기간이 6개월 이상 되는 168명의 환자들에 대해서 방실 판막 폐쇄부전의 발생, 방실 판막 성형술의 효과와 폰탄 술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 후향적으로 평가하였다. 폰탄 수술 시기까지 25명의 환자에서 30예의 방실 판막 술식이 시행되었으며, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술시 9예에서, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술과 폰탄 수술 사이에 4예에서, 폰탄 수술시 17예에서 시행되었다. 이중 5명의 환자는 방실 판막 술식을 두 번 시행 받았다. 결과: 폰탄 수술 후 중앙값 52개월(범위: 6개월${\sim}$123개월)의 추적 관찰 기간 동안 7명(4.2%)의 환자들이 만기 사망하였다. 마지막 추적 관찰 시 3도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 6예, 의미 있는 방실 판막 협착이 1예에서 있어, 7명(4%)이 좋지 않은 판막 기능의 결과를 보였다 이중 4예는 폰탄 수술 후 방실 판막 성형술이 시행되었으며, 1예는 방실 판막 치환술이 추가로 필요하였다. 폰탄 수술 후 마지막 추적 관찰 시 30명(18%)에서 2도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 관찰되었으며, 이중 이전에 방실 판막 성형술을 시행 받은 환자들이 12예였다. 폰탄 수술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행에 유의한 위험인자는 초기 방실 판막 폐쇄부전의 정도, 이전에 방실 판막 수술의 시행 여부와 공통 방실 판막이나 승모판막 폐쇄증의 방실 판만 구조였다. 결론: 단심실 환자들에서 방실 판막 페쇄부전에 대한 적극적인 치료로 폰탄 수술 후 의미 있는 방실 판막 폐쇄부전은 낮은 빈도를 보였다. 그러나, 폰탄 수술후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 평가하기 위해서 방실 판막의 구조나 초기의 방실 판막 기능이 좋지 않은 환자들에서는 특히 면밀한 추적 관찰이 필요하다.
배경: 폰탄 술식의 여러 변형에 대한 술후 성적은 시간이 지날수록 점차 향상되고는 있으나 아직까지 만족할 만한 수준은 아니다. 본 교실에서는 향후 폰탄 수술의 변형법의 재고를 위해 최근 실시한 심외도관 폰탄수술의 조기 결과를 분석하고 자기공명촬영술을 이용해 술 후 심외 도관의 내경의 변화를 관찰하였다. 대상및 방법: 1997년 4월부터 2000년 7월까지 본원에서 심외도관 폰탄 수술을 시행한 12명의 환아를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 남녀 각각 6명이었고 수술당시 평균연령과 체중은 각각 42.04$\pm$12.43개월(26.5~~65개월)과 13.80$\pm$1.94kg(11.0~l7.9kg)이었다. 평균수술시간은 455$\pm$89.51분(360~615분)이었으며, 평균 체외순환시간은 109.7$\pm$26.99(67~165)분이었다. 모든 례에서 대동맥차단은 필요치 않았으며 10례(83.3%)에서 4mm 혹은 5mm의 Gore-Tex도관을 이용한 심방과의 개통(Fenestration)을 만들어 주었다. 결과: 수술사망 및 술후 사망은 없었으며 술후 모든 환자에서 정상동율동이 유지되었다. 지연 흉막 삼출(Prolonged pleural effusion)은 4례(33.3%)에서 발생하였으며 이 중 4주이상 흉막삼출이 지속되었던 경우가 1례(8.3%)였다 술 후 혈전전색증은 없었으며 단백 소실성 장염이 1례(8.3%)였다. 자기공명혈관촬영(MR angiography)상 전 환자에서 심외도관의 협착이나 혈전은 발견되지 않았고 자기공명촬영술Magnetic resonance image)로 측정한 심외도관의 내경은 평균 17.5$\pm$0.66mm(16.6~18.6mm)로 실제도관의 내경보다 평균 1.9$\pm$0.88mm(9.84$\pm$3.84%)로 좁아져 있어 비교적 매우 넓은 내경을 유지하고 있음을 확인하였다. 추적기간과 내경의 감소의 정도는편상관분석한 결과 상관계수(r)이 0.019로 도출되어 통계학적으로 상관이 없었다(p=0.955). 결론: 심외 도관 폰탄 술식이 단심실의 생리학적 기능을 가진 여러 가지 다양한 복잡 심기형 환자에게 여전히 유용한 수술적 고려가 될 수 있으며 중 단기 추적조사 결과 도관 내경의 감소는 술 후 기간과는 통계학적 상관관계가 없었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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