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『한국철학논집』의 논문 분류 및 두 학자의 논문 분석 - 제1집에서 제55집까지 - (Classification of Articles in the "Korean Philosophy Journal" and Analysis of the Articles of Two Scholars - From 1st to 55th edit)

  • 황광욱
    • 한국철학논집
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    • 제58호
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    • pp.97-137
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    • 2018
  • 본 논문은 '한국철학사연구회'의 발족 30주년을 맞이하여, 그 학술지인 "한국철학논집"의 논문 분류와 연구회의 대표적인 학자 두 명의 논문 주제와 특징을 분석한 것이다. "한국철학논집"은 1991년 제1집을 부터 2017년 11월 현재까지 총 제55집까지 발간했고, 총 582편의 논문을 소개했다. 582편 가운데 297편의 논문이 한국철학을, 174편의 논문이 중국철학을 다루었다. 한국철학 논문 가운데 198편, 중국철학 논문 가운데 125편이 성리학을 주제로 한 연구이다. 한국철학자 가운데는 정약용이, 중철학자 가운데는 주희에 대한 연구가 가장 많았다. "한국철학논집"에 참여한 필자는 모두 203명에 이르는데 이 가운데 이상익이 28편, 최영성이 23편을 게재하였다. 이상익의 논문 28편에 기초해보면 이상익은 철두철미한 성리학자이다. 그의 연구는 성리학의 성리설과 경세론을 두 축으로 한다. 한편으로는 자신의 성리설을 정립하고 여타 성리설을 비평하고 있으며, 또 자신의 경세이론을 정립하고 여타 경세 이론을 비평하고 있다. 그리고 현대 사회의 여러 문제에 대한 이론적 제안을 하고 있다. 최영성의 논문 23편에 기초해보면 최영성은 한국유학사상사 분야의 최고 연구자이다. 그의 연구는 그간의 한국유학사상사에 있어 잘못된 인식이나 서술을 바로 잡고, 미진하게 개진된 부분을 계발하는 데 집중되어 있다. 또한 사상사의 연구에만 그치는 것이 아니라 사상사를 접근하는 철학적 토대 정립을 위해 최치원의 철학 사상을 깊이 연구하고 있기도 하다. "한국철학논집"과 게재된 논문은 명실상부하며 양적, 질적인 발전을 해왔다. 그러나 "한국철학논집"과 '한국철학사연구회'의 지속적인 발전과 훌륭한 학자를 배출하기 위해서는 성균관대학교 한국철학과의 소생이 반드시 필요하다.

GMS-5 Split Window 자료를 이용한 가강수량 산출 (Estimation of Precipitable Water from the GMS-5 Split Window Data)

  • 손승희;정효상;김금란;이정환
    • 대한원격탐사학회지
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    • 제14권1호
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    • pp.53-68
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    • 1998
  • 대기중에 존재하는 수증기의 관측은 일기와 기후의 이해에 있어서 매우 중요한데, 기존의 관측체계로는 지구상의 극히 제한된 지역의 수증기 분포만을 관측할 수 있다. 이 연구에서는 일본 정지기상위성인 GMS-5의 적외 split window 채널 관측자료로부터 대기중에 함유되어 있는 수증기 총량 즉 가강수량(precipitable water)을 산출하였다. 가강수량 산출에는 라디오존데 관측 가강수량과 split window 관측자료 사이의 회귀분석에 기초한 Chesters et al.(1983)의 알고리즘을 사용하였 다. 가강수량 산출을 위하여 센서의 필터 함수와 관련된 수증기 흡수 파라미터는 우리 나라 고층 관측소인 오산, 광주,포항,제주에서 관측한 '76년 8월부터 11월가지의 4개월간 관측한 라디오존데 자료와 위성 관측자료의 회귀분석을 통하여 산출하였다. 한편 기상청 전구 스펙트랄 모델의 700 hPa온도를 1층 복사 모델의 대기 평균 온도로 사용하였다. 1996년 7월부터 12월까지의 기간에 대하여 산출한 GMS-5 가강수량 자료를 같은 기간 관측된 라디오존데 관측자료와 비교한 결과 0.46의 상관계수와 0.65 g/$cm^2$~1.09 g/$cm^2$의 RMS 오차를 나타내었다. GMS-5로부터 산출된 월평균 가강수량 분포는 계절에 따른 전지구 규모의 수증기 분포변화를 잘 나타내었다. 이번 연구에서 산출된 위성 가강수량은 0.5$^{\circ}$격자 간격으로 6시간마다 기상청에서 정규적으로 산출된다. 이 자료는 수치예보의 객관분석 초기 자료로 이용되어, 특히 청천 조건하에서의 습도 분석의 정확도 향상에 기여하며 기후 연구에 있어서도 현존하는 자료 세트에 대한 유용한 보완 자료가 될 것이다. 그러나 연구 결과의 실용화를 위하여는 좀더 높은 상관계수와 산출절차 등의 개선이 필요하다.용성을 고찰하였다.산마와 재배와 점질다당류가 각각 219~332$^{\circ}C$, 229~341$^{\circ}C$ 범위였다.TEX> 범위였다. 사면의 풍화와 침식에 대한 대책연구도 수행되어야 한다. 15ng/$\textrm{cm}^2$로서 90분간 조사로 27ng/$\textrm{cm}^2$량이 생성되었다. 7-DHC은 당초의 123ng/$\textrm{cm}^2$으로부터 계속 감소되어 150분간 조사시 53ng/$\textrm{cm}^2$량까지 내려갔다.하였으며, 그 외의 항목간에는 대동소이하였다.ckarti 와 E. serrulatus가 스파르가눔의 중간숙주가 될 수 있음을 확인하였다. 충란의 배양에서부터 종숙주의 충란 배출까지 약 2개월 정도의 기간이 소요되었고, 우리 나라 자연환경에서는 5일에서 7월에 주로 이 충체의 유충이 발육되고 전파되는 것으로 추측되었다.러 가지 방법들을 적극 적용하여 금후 검토해볼 필요가 있을 것이다.잡은 전혀 삭과가 형성되지 않았다. 이 결과는 종간 교잡종을 자방친으로 하고 그 자방친의 화분친을 사용할 때만 교잡이 이루어지고 있음을 나타내고 있다. 따라서 여교잡을 통한 종간잡종 품종육성 활용방안을 금후 적극 확대 검토해야 할 것이다하였다.함을 보이고 있다.X> , ZnCl$_{3}$$^{-}$같은 이온과 MgCl$^{+}$, MgCl$_{2}$같은 이온종을 형성하기 때문인것 같다. 한편 어떠한 용리액에서던지 NH$_{4}$$^{+}$의 경우 Dv값이 제일 작았다. 바. 본 연구의 목적중의 하나인 인체유해 중금속이온인 Hg(II), Cd(II)등이 NaCl같은 염화물이 함유된 시료용액에

하상 미지형에 따른 N2O 발생량 변화 효과에 대한 탄소 가용성의 영향 (Effects of streambed geomorphology on nitrous oxide flux are influenced by carbon availability)

  • 고종민;김영선;지운;강호정
    • 한국수자원학회논문집
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    • 제52권11호
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    • pp.917-929
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    • 2019
  • 하천의 탈질은 수질 개선과 정확한 아산화질소($N_2O$) 발생량 추정에 관련해서 매우 중요한 역할을 한다. 탈질과정은 질소 산화물($NO_3{^-}$)을 다수의 단계를 걸쳐 기체 질소($N_2$ 또는 $N_2O$)로 변화시키는 호흡과정으로, 강력한 온난화기체인 $N_2O$의 주요한 생물학적 배출 또는 흡수 과정이다. 수생태계에서는, 물의 범람, 기질 공급과 유체역학적, 생지화학적 특성의 복잡한 상호작용이 탈질 과정과 다단계 반응의 정도에 따라 중간산물인 $N_2O$ 발생량(flux)을 조절한다. 이처럼 기질의 농도뿐만 아니라 하상의 물 흐름과 체류시간이 반응 산물에 영향을 미치지만, 하천에서 탈질 정도를 조절하는 유체역학적 특성과 지형학적, 생지 화학적 인자의 상호작용에 대한 연구 결과는 아직 제한적이다. 본 실험은 미세지형 변화의 영향을 모의하기 위해서 2차원 실험 수로에 사구를 형성하여 하상지형에 따라, 정지상태의 폐쇄형 챔버를 이용해 $N_2O$ 발생량을 측정하였다. 또한 기질과의 미세지형의 상호작용을 확인하기 위해서 두 독립된 실험은 같은 수로와 지형 구조를 가지지만 다른 용존 유기탄소(DOC) 농도로 설계하였다. 또한 얻어진 자료를 토대로 Random Forest 모델을 활용하여 $N_2O$ 발생량과 조절인자를 추정하였다. 높은 DOC 농도 실험에선, $N_2O$ 발생량이 흐름 방향을 따라 증가하다 사구 뒤쪽 경사에서 가장 높은 발생량($14.6{\pm}8.40{\mu}g\;N_2O-N/m^2\;hr$)이 측정되며, 그 이후로 감소하는 경향을 보인다. 또한 사구 뒤쪽 경사에서 암모늄 농도가 $31.0{\pm}6.24{\mu}g-N/g\;dry\;soil$로 가장 높으며 $N_2O$ 발생량과 유사한 경향을 나타낸다. 반면에, 낮은 DOC 토양은 지형학적 변화에 따른 $N_2O$ 발생량과 암모늄의 변화를 나타내지 않았으며 발생량과 농도 또한 낮게 나타났다. 따라서 본 실험을 통해 비록 지형적 변화는 $N_2O$ 발생량과 화학적 특성에 영향을 미쳤지만, 그 효과는 탄소 가용성에 의해 제한된다는 것을 확인하였다.

개선된 효소소화법에 의한 고미로부터 쌀전분의 생산 및 특성 (Production and characterization of rice starch from stale rice using improved enzymatic digestion method)

  • 김이재;임송이;김현석
    • 한국식품과학회지
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    • 제53권6호
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    • pp.749-755
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    • 2021
  • 정미와 쇄미로부터 상업적 기준에 부합하는 쌀전분을 생산하는 효소소화법을 오래 묵은 쌀(고미)에 적용 가능한지를 조사하였다. 선행된 연구에서 다층 여과법을 채택한 효소소화법은 고미로부터 높은 조단백질 함량(3.6-4.1%)의 쌀전분이 배출되어 상업적으로 활용이 가능한 쌀전분을 생산할 수 없었다. 그래서 기존 효소소화법의 다층 여과법 대신에 효소반응 고미 침전물 상층부의 부드러운 층(쌀단백 잔류물, tailed 전분과 섬유소 등)을 흡입하여 제거하는 방식을 채택하여 개선된 효소소화법(iENZ, improved enzymatic digestion method)을 구축하였다. iENZ에 따른 고미전분의 조단백질 함량은 0.5-0.7%로, 알칼리침지법(AKL, akaline steeping method)에 따른 고미전분의 것과 유사하였으며 상업적인 생전분의 조단백질 함량 기준(<1%)을 충족하였다. 한편 iENZ에 따른 고미전분을 상업적인 쌀전분으로 활용할 수 있는지를 조사하기 위해 AKL과 iENZ에 따른 고미전분의 물리화학적 특성을 조사하였다. 고미전분들의 아밀로스 함량은 본 연구에 사용된 고미가 멥쌀로부터 유래되었다는 것을 가리킨다. AKL보다 iENZ에 따른 고미전분의 아밀로스 함량이 전반적으로 낮았는데, 이는 쌀이 오래 저장되면서 형성된 유리아미노산과 쌀전분의 아밀로스사이의 아밀로스-지질 복합체의 형성 때문이다. AKL과 iENZ에 의한 고미전분들은 전형적인 A형 결정 패턴을 보였으며, 추출정제법에 따른 X선 회절 패턴과 상대결정도의 차이는 관찰되지 않았다. iENZ에 따른 고미전분은 AKL에 의한 것보다 좁은 호화온도범위를 보이면서 높은 호화온도와 낮은 호화엔탈피를 나타내었다. 이것은 iENZ에 따라 고미로부터 쌀전분을 추출·정제하는 동안 고미전분 내에서 annealing이 일어났기 때문이다. iENZ에 의해 발생한 annealing은 고미전분의 팽윤력과 용해도를 낮췄으며, 페이스팅 점도 발달을 지연시키면서도 높은 수준의 페이스팅 점도를 형성하였다. 전반적으로 iENZ는 고미뿐만 아니라 정미와 쇄미에서도 고순도의 쌀전분을 생산할 수 있는 방법이었으며, 고미는 쌀전분 원료로 사용 가능하였다. iENZ는 쌀전분의 추출과 동시에 쌀전분을 물리적으로 변형하는 방법으로 생각되며, 이 방법에 따라 제조된 쌀전분은 쌀전분의 물리화학적 특성의 다양성을 확대할 수 있을 것으로 생각된다.

서울 지역 지상 NO2 농도 공간 분포 분석을 위한 회귀 모델 및 기계학습 기법 비교 (Comparative Assessment of Linear Regression and Machine Learning for Analyzing the Spatial Distribution of Ground-level NO2 Concentrations: A Case Study for Seoul, Korea)

  • 강은진;유철희;신예지;조동진;임정호
    • 대한원격탐사학회지
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    • 제37권6_1호
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    • pp.1739-1756
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    • 2021
  • 대기 중 이산화질소(NO2)는 주로 인위적인 배출요인으로 발생하며 화학 반응을 통해 이차오염 물질 및 오존 형성에 매개 역할을 하는 인체 건강에 악영향을 미치는 물질이다. 우리나라는 지상 관측소에 의한 실시간 NO2 모니터링을 수행하고 있지만, 이는 점 기반의 관측 값으로써 미관측 지역의 공간 분포 분석이 어렵다는 한계점을 지닌다. 본 연구에서는 선형 회귀 기반 모델인 다중 선형 회귀와 회귀 크리깅, 기계학습 알고리즘인 Random Forest (RF), Support Vector Regression (SVR)을 적용한 공간 내삽 모델링을 통해 서울 지역의 지상 NO2 농도 지도를 제작하였고, 일별 Leave-One-Out Cross Validation (LOOCV) 교차 검증을 시행하였다. 2020년 연구기간 내 일별 LOOCV에서 MLR, RK, SVR 모델의 일별 평균 Index of agreement (IOA)는 약 0.57로 유사한 성능을 보였으며, RF (0.50)보다 높은 성능이 확인되었다. RK의 일별 평균 nRMSE는 0.9483%으로 MLR (0.9501%)보다 상대적으로 낮은 오차를 나타냈다. MLR과 RK, RF 모델의 계절별 공간 분포는 비슷한 양상을 보였으며, RF는 다른 모델에 비해 좁은 NO2 농도 범위가 확인되었다. 본 연구에서 제안된 선형 회귀 기반 공간 내삽은 지상 NO2 뿐 아니라 다른 대기 오염 물질의 도시 지역 공간 내삽을 위해 활용 가능성이 높을 것으로 기대된다.

기록학의 도입과 기록관리혁신(1999년 이후) (The Introduction of archival science and the renovation of records Management(since 1999))

  • 김익한
    • 기록학연구
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    • 제15호
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    • pp.67-93
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    • 2007
  • 이 글에서는 1999년 기록관리법이 제정된 이후 현재에 이르기까지 기록관리가 어떻게 발전해왔고 기록학 분야의 성장은 어떠하였는지를 다루고 있다. 특히 기록관리와 관련된 주체를 기록생산기관, 기록관리기관, 기록 전문가 집단, 시민사회로 설정하고 각 주체들의 시기별 변화의 특징을 조망하는 데에 역점을 두었다. 그 결과 기록관리기관과 전문가 집단의 성장에도 불구하고 아직 기록생산기관과 시민사회 영역이 아직도 불균형 발전하고 있는 현상을 지적하였다. 기록관리법 제정 시기의 한국의 기록관리는 국가기록원과 전문가 집단의 일부 선도적 인물들에 의해 기록관리가 비약적으로 발전하였다. 그러나 이 시기는 전형적인 엘리트 모델에 의한 성장 시기로, 결과적으로 기록관리법의 제정이라는 역사적 성과를 이루어 냈음에도 불구하고, 각 주체의 기형적 발전 양상이 두드러졌다고 평가된다. 참여정부 시기의 한국의 기록관리는 기록관리 혁신이 강력하게 추진됨으로써 이전 시기와는 구별되는 발전의 양상을 나타내었다. 이를 추동한 힘은 기록관리기관과 기록 전문가 집단의 성장이 보다 보편화 되어 엘리트 모델을 일정 부분 극복할 수 있었던 데서 찾아진다. 특히 대학원 교육을 통해 성장한 전문가 집단이 양질적으로 성장하여 기록관리기관과 전문가 집단이 협력하는 패턴이 정착되기 시작하였다. 국가기록관리 혁신 로드맵이 만들어지고 이것이 실천됨으로써 한국의 기록관리는 점차 안정적이고 지속적인 발전의 단계로 들어설 수 있었다. 그러나 아직도 기록생산기관과 시민사회 영역에서의 기록관리의 발전은 제한적인 수준에 머무르고 있다. 따라서 전문 교육의 정상화와 전문적 교육을 통해 배출되고 각 기관에 배치된 기록연구사들의 역할은 매우 중요한 의미를 지닐 것으로 예상된다. 또한 각급 기관에 기록관리기관을 서둘러 설치하고 기록연구사를 조기 배치하여 기록생산기관의 미발달 상황을 조속히 극복하지 않으면 안될 것이라고 생각된다.

월지(月池) 서측 호안의 출수시설(出水施設)에 관한 고찰 (A Study on a Drainage Facility of the Western Shore in Wolji Pond)

  • 오준영
    • 헤리티지:역사와 과학
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    • 제51권3호
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    • pp.72-87
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    • 2018
  • 본 연구는 월지의 서측 호안 일대에 존재했던 출수구(出水口)와 구거(溝渠)를 재조명하고, 서측 호안의 출수시설이 월지의 역사적 배수체계와 연관되었을 가능성에 주목하고 있다. 세부적으로는 출수구의 위치와 형태, 월지 북서측 구거와 서측 호안 출수구의 관계성, 서측 호안 출수시설의 조성시기와 성격을 중점적으로 고찰하였다. 1975년 발굴조사로 확인된 서측 호안의 출수구는 1922년 실측도면에 기록된 수낙구(水落口)와 동일시설로 판단된다. 따라서 1920년대 이전부터 월지의 서측 호안에는 별도의 출수시설이 존재했을 가능성이 높다. 서측 호안 출수구는 장방형 석재를 가공한 시설이며, 수위조절을 위한 4개의 배수공(排水孔)이 설치되어 있었다. 배수공을 통한 출수방식은 월지 북측 호안에서 조사된 출수시설과 동일하다. 1913년 제작된 지적도에서는 월지의 북서측 외곽으로 구거가 확인된다. 구거와 출수구는 근거리에 위치하며, 동일한 축선을 형성하고 있었다. 따라서 구거와 출수구는 월지의 배수체계와 연관된 유기적 시설로 판단된다. 특히 월지 북서측 구거는 서측 호안 출수시설의 조성시기를 1910년대 이전으로 소급할 수 있는 단초다. 출수구의 배수공을 통해 유입된 물은 구거를 통해 월지의 북서측 일대로 배출되었다. 서측 호안 출수시설의 조성시기와 성격은 두 가지 측면에서 해석된다. 첫 번째는 월지가 농업용 저수지로 기록되었다는 점, 월지의 북서측 일대가 농경지로 이용되었다는 점에 근거한 '조선시대의 농업용 관개시설'이다. 두 번째는 출수구가 월지의 수제선(水際線)을 형성하는 하층 호안석축에 설치되었다는 점, 최상단 배수공의 높이가 월지의 만수위(滿水位)와 유사하다는 점에 근거한 '월지 조영 당시의 수위조절용 출수시설'이다. 관련 근거와 정황을 고려하면 후자의 가능성이 더욱 높다고 판단된다.

21세기 한국의 중앙유라시아 미술사 연구 (21st Century ROK's Art History Research on Central Eurasia)

  • 임영애
    • 헤리티지:역사와 과학
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    • 제48권3호
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    • pp.186-203
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    • 2015
  • 이 글은 실크로드라는 이름으로 더 많이 알려진 중앙유라시아 미술사 연구의 성과와 과제에 대해 살펴본 것이다. 이 글에서 다루는 '중앙유라시아'의 공간 범주는 중국 신강, 티베트, 몽골, 러시아 및 구소련 공화국, 인도 북부, 이란, 터키이며, 30년 이상 거쳐 온 이 지역 미술사 연구의 지적 모색 과정을 크게 되짚어 보고, 이를 통해 앞으로 나아가야할 바를 생각해보려 하였다. 한국의 중앙유라시아 미술사 연구는 학문적 연륜은 짧지만, 2015년 현재 인도서북부, 중국 신장, 돈황 등 몇몇 분야의 괄목할만한 발전이 있었다. 발전의 뒤에는 1990년 중앙유라시아로 현지답사가 가능해지면서 실견이 가능해진 환경도 있지만, 중앙아시아학회, 서울대 중앙유라시아연구소와 같은 연구기관이 후학들에게 마련해 준 '학문의 장(場)'이 있었다. 두 학술단체는 비록 느리지만 꾸준히 중앙유라시아 미술사 관련 연구로 학자들의 관심을 유도하고 연구자들을 배출해냈다. 2012년 이후로는 갑자기 상황이 많이 바뀌었다. 관이 주도하는 국제학술대회가 우후죽순처럼 개최되었기 때문이다. 실크로드를 한반도로 연장하고, 궁극에는 '중앙유라시아의 이니셔티브'를 확보하려는 것이다. 2015년 현재, 대중들의 관심은 높아졌고, 1980년 이후 두 번째 열풍이 불고 있다. 물론 최근의 국제학술대회가 목표와 지향점이 미리 설정되어 있어 객관성이 담보되거나 발표자가 자신의 목소리를 내기는 어렵다는 문제가 있기는 하지만, 틀림없는 사실은 관심이 높아진 만큼 발전 가능성이 커졌다는 것이다. 지금 이 시점에서 무엇보다 중요한 것은 말할 필요도 없이 중앙유라시아 미술사를 체계적이고 전문적으로 연구할 신진 연구자의 양성이다. 한국문화와 세계 문화가 만나 소통하고 이를 기반으로 신개념 문화를 만들어 내려면 말이다. 위의 과제가 해결되지 않는다면 한국 유라시아 미술사 연구는 자칫 오랫동안 공회전할 가능성이 있다.

일본 소재 한국 문화재의 연구 현황과 성과 (Research of Korean Cultural Properties in Japan)

  • 최응천
    • 헤리티지:역사와 과학
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    • 제47권3호
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    • pp.128-145
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    • 2014
  • 일본에는 우리나라 문화재가 다수 소장되어 있으며, 이에 대한 연구도 시기별로 다양하게 이루어졌다. 해방 이후인 1945년부터 1980년대까지 일본 소재 한국 문화재에 대한 연구는 일본과 국내 모두 한국 문화를 소개하는 개설서가 증대되면서 자료 보고서 형식의 논고가 지속적으로 발표되었다. 분야별로 약간의 차이를 보이지만 불교회화에서 두드러진 성과가 나왔다. 조각은 일본 학자들에 의한 한국 불상 연구가 매우 활발히 이루어진 시기였으며 일반회화 분야에서 연구 논문 발표와 저술 활동이 국내와 일본 모두 증가하였다. 도자 분야는 다른 어느 분야 못지않게 관련 저서가 증가된 점이 주목된다. 1980년대 후반부터1990년대 말까지는 국내에서 소장학자의 연구가 활발히 개시되고 신 자료를 발굴하여 소개하는 개별 논고가 많아진 시기이다. 일본의 경우 소수 연구자들의 지속적 활동이 이어지며 국내의 경우 기존 학자에 이어 도일 유학생들에 의한 연구조사가 실시되었다. 나아가 조사 지역 및 연구 범위가 확대되어 연구자의 양적 증가가 이루어진 시기이기도 하다. 일본 소재 한국 문화재의 대여 전시가 활발히 이루어진 결과, 새로운 관심이 더욱 집중되기도 하였고 국가기관(한국국제교류재단)에서의 미흡하지만 처음으로 조사와 보고서 간행이 시작되었다. 2000년 초부터 현재까지는 1990년대 후반부터 이루어진 심화된 연구를 바탕으로 개별 작품에 대한 미시적 접근이 점차 이루어진 시기이다. 미술사 대학원에서 석사 학위 논문 주제로 일본 소재 한국 문화재를 다룬 논문이 증가되었고, 연구가 확장되어 여러 방면에 걸친 연구 인력이 배출되었다. 그러나 일반회화, 불교회화, 소수의 불교공예 정도를 제외하고 연구 분야 간 차별화 현상이 심화되는 경향을 보이게 된다. 도자 분야는 국립문화재 연구소에 의한 본격적인 한국 문화재 보고서가 간행되어 소장처별로 체계적인 보고서가 간행된 점은 괄목한만한 성과이다.

제2형 뮤코다당증의 임상적 스펙트럼과 효소대치요법의 단기간 효과 (Clinical Spectrum and Short-term Effects of Enzyme Replacement Therapy for Mucopolysaccharidosis Type II)

  • 전종근;휴우리앙
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권3호
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    • pp.78-86
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    • 2018
  • 목적: 5명의 제2형 뮤코다당증 환자들의 임상적 스펙트럼과 효소대치요법의 단기간 치료 효과에 관해 알아 보고하고자 하였다. 방법: 5명의 환자들은 임상적 소견, 효소활성화 및 유전자검사에 의해 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 이두설파제는 일주일 간격으로 0.5 mg/kg의 용량으로 정맥주사 주입을 하였으며, 효소대치요법 시작 전 후 12개월 이상 전신평가를 하였으며, 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 3명의 환자들은 경증 유형, 2명의 환자들은 중증 유형의 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 진단 시 중위연령은 9.6세(범위 3.4-26세)였다. 네 가계 중 다섯 명의 환자에서 4개의 서로 다른 유전자변이가 확인되었으며, 이중 두 개의 변이는 새로운 돌연변이였다(1개의 작은 삽입돌연변이: p.Thr409Hisfs*22, 1개의 과오돌연변이: p.Gly134Glu). 이중 동일한 유전자돌연변이를 지닌 두 명의 중중 유형의 형제 환자들은 서로 다른 임상적 특징들을 보였다. 12개월 간의 효소대치요법 후 소변 글리코사미노글리칸 배출은 유의하게 감소하였다(P=0.043). 간 및 비장의 용적은 모든 환자에서 유의하게 감소하였다(각각 P=0.043, P=0.043). 이외에도 좌심실질량지수(P=0.042), 어깨관절굽힘각도(P=0.043), 어깨관절벌림각도(P=0.039), 무릎관절굽힘각도(P=0.043), 팔꿉관절굽힘각도(P=0.042), 호흡장애지수(P=0.041)가 모두 호전된 소견을 보였다. 결론: 한국인 제2형 뮤코다당증 환자들은 임상적으로 다양한 특징을 보이며, 단기간의 이두설파제 치료는 주사주입관련 이상반응 없이 심장크기, 호흡장애지수를 포함한 여러 임상적 지표들의 호전에 효과적이었다.

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