원발성 흉벽종양은 흉부의 연조직이나 뼈 또는 연골에서 다양하게 발생할 수 있는 종양으로서 전체 원발성 종양의 약 l∼2%를 차지한다. 수술적 절제술은 만성 궤양이나 심한 통증이 있는 환자에서 효과적인 치료법이며 조직학적 진단 및 수술방법에 따라서 장기생존이 가능할 수 있다. 대상 및 방법: 1976년 9월부터 2001년 3월까지 원발성 흉벽종양을 가진 125명(양성종양 86명, 악성종양 39명) 의 환자에서 수술적 절제술을 시행하여 수술결과와 예후에 영향을 미치는 요소들을 해석하고자 하였다. 결과: 양성종양은 수술적 치료로 재발 없이 완전 치료가 되었으며 악성종양은 대부분 광범위 절제술을 시행하였으며 환자에 따라 수술 후 보조요법을 병행하였다. 양성종양 중 신경초종이 가장 많았으며 악성종양은 악성섬유성조직구종이 가장 많은 빈도를 보였다. 악성종양의 경우 3년 생존율이 76.0%, 10년 생존율이 60.5%이었다. 수술과 관련된 사망은 없었으며 외래 추적 중 사망한 환자의 원인은 원격 전이에 의한 장기부전 이었으며 11명에서 재발하였다. 안전거리 절제면을 4 cm 이상과 미만으로 구분하였을 때 두 군간의 생존율에 차이가 없었다. 결론: 양성종양의 경우 수술적 치료로 재발 없이 완치가 가능하였으며 악성종양도 비교적 좋은 장기생존율을 나타내었다. 안전거리 4 cm는 예후에 미치는 영향은 발견할 수 없었으나 재발 시에는 예후가 좋지 않았다.
유전분증은 비정상적인 섬유성 형태의 단백질이 세포 외 조직에 침착하는 질환이고, 원발성 폐유전분증은 매우 드물게 보고되고 있다. 원발성으로 발생한 경우 기관기관지형은 기도폐쇄를 일으킬 경우에 외과적 절제술이나 레이저 치료술로 치료를 해야하고 미만성 폐포격막형인 경우 호흡부전과 객혈 등으로 예후가 나쁘지만, 결절성인 경우에는 대부분 예후가 좋은 편이나, 드물게는 호흡곤란, 중증 객혈, 및 호흡부전을 일으킬 수 있으며 단일 결절일 때는 악성 종양과의 감별 및 치료적 방법으로 수술적 절제가 필요할 수도 있다. 저자들은 타 장기의 침윤이 없이 폐에만 단독으로 침범한 원발성 다발성 결절성 유전분증 1예를 조직검사를 통하여 확진 후 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적 : 원발성 안와 림프종로 진단 받고 방사선치료를 받은 환자들을 대상으로 치료 반응, 재발 양상, 생존률 및 치료 부작용에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1991년 2월부터 2001년 4월까지 서울중앙병원에서 원발성 안와 림프종으로 진단 받고 방사선치료를 받은 31명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 성별분포는 남자가 18명, 여자가 13명이었다. 연령은 3세에서 73세까지 분포하였으며 중앙값은 44세였다. 원발 부위는 결막이 9명, 안검이 12명, 안와가 10명이었다. 병리학적 소견은 MALT (low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type) 림프종이 28명, diffuse large B-cell 림프종이 1명, anaplastic large cell 림프종이 1명이었으며 lymphoblastic 림프종이 1명이었다. Ann Arbor staging에 따른 병기 분포를 살펴보면 1기가 31명으로 전부를 차지하였으며 각각 비장, 신장, 골수와 맥락얼기(choroid plexus)에 병변이 있었던 환자 4명은 연구에서 제외하였다. 전체 환자 중, 양측 안와 침범이 있는 환자는 6명이었다. 방사선치료는 결막과 안검 부위는 $6\~16\;MeV$의 전자선을 이용하여 전방 1문 치료로 30 Gy/10 fractions을 조사하였고, 안와 부위는 4 MV, 6 MV의 광자선을 이용하여 쐐기를 이용한 전사방 2문 치료로 $20\~28$회에 걸쳐 총 $40\~50.4\;Gy$를 조사하였다. 특히 결막과 안검 부위는 수정체를 보호하기 위한 납차폐물이 사용되었다. 항암화학요법은 12명의 환자에서 시행되었다. 중앙 추적 관찰기간은 53개월이었다. 결과 : 전체 환자의 5년 생존율은 $90.7\%$이었으며, 2명이 질병과 무관하게 폐렴과 비소세포성 폐암으로 사망하여 질병관련(cause-specific) 5년 생존율은 $96.0\%$이었으며 5년 무병 생존율은 $80.0\%$, 5년 국소제어율은 $90.5\%$였다. 방사선치료를 받은 31명 모두가 치료 후 6개월 이내에 완전관해를 보여 완전관해율은 $100\%$였다. 이 중 국소 재발은 방사선치료 후 16개월과 18개월에 2명의 환자에서 보였고 구제 방사선치료 후 모두 완전관해를 보였다. 2명이 조사 영역 밖에서 재발하였고 lymphoblastic 림프종 환자가 방사선치료 후 18개월에 골수에서 재발하여 사망하였고 MALT 림프종 환자가 방사선치료 후 41개월에 폐에 재발하여 구제 방사선치료 후 완전관해를 보였다. 12명의 환자가 방사선치료 전에 항암화학요법을 받았으며 부분관해가 11명에서 나타났고 1명은 반응을 보이지 않았다. 방사선치료 당시 시력이 있었던 29명 중 5명에서 방사선유발 백내장이 발생하였으며 2명에서 안구건조증이 발생하였다. 결론 : 원발성 안와 림프종의 대부분이 MALT 림프종이었다. 방사선치료는 매우 좋은 치료 반응과 국소 제어율을 보였으며 높은 생존율을 보였다. 국소 재발한 경우에도 방사선치료가 구제치료의 역할을 할 수 있음을 알 수 있었으며 대부분의 환자에서 심각한 후유증을 보이지 않는 안전한 치료로 생각된다.
연구배경: 악성종양에 대한 진단 및 치료방법의 발전으로 악성종양 환자의 생존기간이 연장되고, 생존율 또한 과거보다 높아졌다. 또한 수술적 절제술로 악성종양을 제거한 환자 중 약 10% 정도는 약 10년이내 속발성 원발성 종양이 생긴다고 알려지고 있다. 그래서 다발성 원발성 악성종양의 원인과 위험 인자 및 조기 진단은 매우 중요한 일이다. 저자들은 다발성 원발성 악성종양에 병발한 폐암과 원발성 폐암의 임상적 특징과 p53 종양 억제 유전자 변이에 의한 변이형 p53 발현율을 조사하여 두 질환사이의 차이를 비교해 보았다. 방법: Moertel의 다발성 원발성 악성 종양의 분류에 적합한 환자 중 폐암이 동반된 20례(비소세포암 16례, 소세포암 4례)와 비교군으로 원발성 비소세포암 26례를 대상으로 변이형 p53 발현율을 면역조직화학 염색법을 이용하여 조사하였다. 곁과: 폐암과 동반된 악성종양은 위암이 8례로 가장 많았고, 식도암, 폐암, 대장암이 각각 2례 이었으며, 후두암, 방광암, 간암, 유방암, 부신암, 소장암이 각각 1례 이었다. 다발성 원발성 악성종양과 병발한 비소세포암과 원발성 비소세포암의 남녀비는 각각 7:1, 2.7:1 이었고, 흡연력은 각각 16례 중 15례, 26례 중 19례가 있었다. 다발성 원발성 악성종양에 병발한 비소세포암은 원발성 비소세포암에 비해 임상적 병기가 비교적 균등하였으며(p<0.05), 조직학적 분화도는 나쁜 경우가 많은 경향이었다(p>0.05). 다발성 원발성 악성종양에 병발한 비소세포암과 원발성 비소세포암의 변이형 p53 각각 62.5%, 76.7%로 유의한 차이는 없었다(p>0.05). 결론: 다발성 원발성 악성종양에 병발한 비소세포암의 변이형 p53 단백 발현율은 차이가 없었다. 변이형 p53 단백 염색법은 다발성 원발성 악성종양에 병발한 비소세포암과 원발성 비소세포암을 구별하는데 유용성을 인정할 수 없었다.
심장에 발생하는 원발성 악성종양의 발생빈도는 아주 낮게 보고되고 있으며, 국내의 증례보고도 미미한 수준이다. 29세 남자 환자가 최근 2개월간 점증되는 심계 항진과 운동 시 호흡곤란으로 본원 심장내과에 내원하여 검사를 진행하던 중에 심초음파상에 좌심방내의 종괴가 발견되어 좌심방점액종으로 진단하고 긴급수술로 개심술하에 종양절제술을 시행하였다. 수술소견에서 35$\times$90$\times$50 mm의 점액성 종양의 기저부가 광범위하게 좌심방후벽과 우상폐정맥의 입구로 침윤되어 있었으며 단순박리로 종양은 절제되었으나 좌심방후벽과 우상폐정맥,그리고 좌하폐정맥의 입구의 종양의 침윤을 육안으로 확인하였다. 수술 후 병리조직 검사 결과 악성 점액섬유성육종으로 진단되었다. 환자는 수술 후 18일째에 경쾌 퇴원하였으며, 수술 후 방사선치료와 6차례의 항암제 치료를 진행하여 술 후 10개월 간 추적 관찰에서 재발이나 전이의 소견 없이 잘 생활하고 있다.
자발성기흉이 원발성 폐암에 동반되어 나타나는 경우는 드물며, 특히, 원발성 폐암의 초발 소견으로 나타나는 경우는 더욱 드문 것으로 보고되고 있다. 우리나라에서도 폐암 환자의 증가 추세와 더불어 폐암에 동반된 자발성 기흉에 대한 논문이 드물게 발표되고 있다. 그러나, 이러한 경우의 폐암은 진행된 경우가 많아 페종양을 절제하게 되는 경우는 드물고 고식적 치료 즉 자발성 기흉의 페쇄성흉관삽관술, 항암요법, 방사선요법이 주가 되는 경우가 많다. 삼성서울병원 흉부외과에서는 최근 단순한 자연 기흉의 진단하에 기포절제술과 늑막유착술을 시행한 후 검체의 조직학적 검사상 원발성 폐암으로 진단되어 즉시 근치적 절제술 및 방사선요법을 시행하였으나 6개월 내 국소 재발된 1예를 경험하였기에 환자의 추적관찰 후 상태와 더불어 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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