• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제2권1호
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• pp.87-96
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• 1991

자폐증의 임상증상 완화에 대한 Carbamazepine의 효과를 평가하기 위하여 위약으로 대조한 이중맹(placebo controlled double blind) 연구를 실시하였다. 연구대상 아동은 1989년 10월부터 1991년 11월까지 서울대학병원 어린이병원 소아정신과 외래를 방문한, DSM-III-R의 전반적 발달장애의 진단기준을 만족시키면서, 부모가 연구에 동의한 23명의 남아로 하였다. 또한 다른 내과적 혹은 정신과적 질환력을 갖지 않으며, 연구 시작전 적어도 2개월이상의 약물복용이 없는 기간을 갖도록 하였다. 연구 대상군의 Cabamazepine치료군과 위약군으로 할당을 무작위적 할당표에 의해 할당하였는데, 각각 12명, 11명이 해당되었다. 연구 대상 아동의 상태를 모르는(blind) 2명의 평가자에 의하여, 기초관찰 기간과 12주의 약물치료 기간후에 측정한 검사도구의 측정값의 변화와 약물에 대한 부작용을 보았다. 두 검사자간의 신뢰도는 .4875-.6613이었다. 기초 관찰기간시 두군사이의 사회 인구학적 변인 및 검사도구의 값은 유의한 차이가 없었다. 약물 치료 기간 종결시 측정한 검사도구의 값과 기초 관찰기간의 값을 비교한 결과, Autism Behavior Checklist상 전체 점수의 유의한 차이(P<.05), 즉 Carbamazepine치료군이 위약군보다 자폐증 증상의 완화정도가 큰 소견을 보였다. Vineland Social Maturation Scale에서는 두군 모두에서 약물 치료 기간동안 사회성숙도상의 발달이 유의한 정도(P<.005)로 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권11호
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• pp.1067-1071
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• 2007

목 적 : 초극소저출생체중아의 생존율 향상에 따라 장기 신경발달 장애가 감소했는지 여부와 이들의 장기 신경발달의 예후 인자에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 11월부터 2004년 7월까지 삼성서울병원 신생아중환자실에서 입원 치료 받은 초극소저출생체중아 중 교정나이 18개월에 외래에서 추적관찰이 가능하였던 134명을 대상으로 하였으며 외래 방문 시 진찰소견과 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 대상 환아를 1994년 11월부터 1999년 12월까지인 제 I기와 2000년 1월부터 2004년 7월까지인 제 II기로 나누었으며 각각 36명과 98명이 해당되었다. 결 과 : 제 I기에 비하여 제 II기에 재태연령과 출생체중이 낮았지만 생존율은 향상되었으며(제 I기: 60.0%, 제 II기: 74.7%) 뇌성마비는 감소하였고(제 I기: 22.2%, 제 II기: 8.2%) 따라잡기 성장은 향상되었다(제 I기: 25.0%, 제 II기: 51.0%). 뇌실주위 백질연화증, 패혈증과 기관지폐 이형성증의 이환율은 제 II기에 감소하였다. 뇌성마비의 가장 큰 위험요인은 3도 이상의 고도 뇌실내출혈, 따라잡기 성장의 실패와 뇌실주위 백질연화증이었다. 결 론 : 초극소저출생체중아의 생존율 향상은 장기적인 예후의 향상과 관련되어 있으며 신생아 관리의 질향상과 관련된 뇌실주위 백질연화증의 감소, 고도 뇌실내출혈의 감소, 더 나은 영양공급이 장기적인 예후의 향상과 관련된 것으로 보인다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제12권2호
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• pp.85-93
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• 2012

목적: 유기산대사이상질환군은 신경계의 급만성 손상을 일으킬 수 있는 선천성대사장애 질환군으로 현재까지 밝혀진 질환들만 60여 질환에 이르는 다양한 질환들이 포함되어 있는 질환군이다. 그동안 국내에서는 이에 대한 연구가 되지 못하였고, 정리된 바 없다. 이에 본 연구자들은 발달지연을 일으키는 유기산대사이상질환군에 대하여 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월 1일부터 2011년 12월 31일까지 5년 동안 한림대학교 춘천성심병원 임상 유전학 연구소에 유기산분석이 의뢰된 3,345명의 환자들 중 발달지연의 정보가 있었던 738명의 환자들을 2개월에서 2세까지의 영아기, 12세까지의 소아기, 12세 이후의 청소년기의 3군으로 나눠서 발작의 유무에 따른 유기산혈증을 비교 분석하였다. 2개월 미만의 신생아기의 환자들은 제외하였다. 나머지 연령군의 경우는 발달지연만 있었던 군과 발달지연과 함께 발작이 있었던 경우에는 전신발작, 국소발작, 복합발작으로 나눠서 비교분석하였고, 발달지연만 있었던 군과 발달지연과 발작이 동시에 나타났던 군의 차이를 알아보았다. 결과: 전 연령군에서 발작의 유무와 상관없이 발달지연이 있었던 모든 환자를 정리하여보면 전체 환자는 738명이었고, 그중 398명(53.9%)은 유기산분석에서 정상소견을 보였고, 340명(46.1%)에서 유기산대사이상이 진단되었다. 가장 많았던 진단은 MRCD로 253명(34.3%)이었으며, 케톤체분해이상이 39명(5.3%)로 뒤를 이었고, 3-히드록시이소부티르산혈증이 26명(3.5%)이 있었으며, 제2형 글루타르산혈증이 8명(1.1%)이 있었고, 소수의 환자들이 진단된 경우로는 피루브산탈수소효소결핍증이 3명(0.4%), 3-메틸글루타르산혈증과 제1형 글루타르산혈증이 각각 2명(0.3%)씩 있었으며, 메틸말론산혈증, 에틸말론산혈증, 3-메틸크로토닐글리신혈증, HMG-CoA lyase 결핍증 및 지방산산화이상들이 각각 1명(0.1%), 씩 진단되었다(Table 5). 결론: 발달지연을 일으킬 수 있는 유기산대사이상질환군에서 가장 높은 빈도를 차지하고 있었던 것은 MRCD였으며, 그 뒤를 케톤체분해이상과 3-히드록시이소부티르산혈증이 잇고 있었으며, 그 외 다양한 질환들이 소수지만 진단되고 있으며, 이 질환들은 치료와 재발의 예방이 가능하다는 점에서 발달지연의 감별진단에 반드시 포함시켜야 된다고 판단된다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제7권2호
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• pp.258-266
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• 1996

자해 행동은 정신지체, 자폐증 등의 발달 장애와 Lesch-Nyhan 증후군 등의 선천성 유전 질환에서 흔히 나타나는 문제 행동으로 실제 임상에서 이런 자해 행동은 아동과 가족에게 커다란 스트레스가 되고 아동의 사회 적응에 주된 문제가 되기도 한다. 본 저자는 과거에는 전혀 자해 행동을 보이지 않다가 발열, 발진 등의 신체 질환과 동시에 갑자기 심한 자해 행동을 보여 얼굴과 사지에 성형외과적 수술이 필요할 정도로 심각한 손상을 받았으나 전반적인 신체상황이 호전되고 항정신병 약물을 투여한 상황에서 완전히 자해 행동이 사라진 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하려고 한다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제15권2호
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• pp.123-131
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• 2004

주 양육자와 어린자녀사이에 발생한 여러 애착의 문제들을 애착이론에 근거하여 치료한 네가지의 방법을 검토하였다. 첫째, 부모의 민감도를 증진시키는 방안. 둘째, 부모의 내적표상 및 작동모델(Parent's Representation과 Internal Working Model)을 변화시키는 방법. 셋째, 사회적인 지지를 증진시키는 방법. 넷째, 어머니의 정신건강과 Well-being을 도와주는 방법과 Project STEEP(Steps Toward Effective and Enjoyable Parenting)를 기술하였다. 이러한 리뷰를 통하여 주 양육자의 정서적 반응에 민감성과 반응성이 애착의 발달과 치료의 중요한 요인임을 알게 되었다. 향후 애착문제의 치료시 하기 사항을 특별히 고려하여야 할 것으로 사료된다. 첫째, 참가자의 요구를 충분히 고려할 수 있는 유연성. 둘째, 참가자 주위의 중요한 사람들을 참여 시킬 것. 셋째, 각 개인의 장점을 충분히 살릴 것. 넷째, 가능한 어렸을때 빨리 치료할 것. 다섯째, 장시간에 걸쳐 집중적으로 철저히 치료할 것.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권1호
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• pp.108-111
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• 2005

20 환 염색체는 경한 외관상 기형, 정신 지체, 행동 장애, 난치성 간질을 동반하는 드문 염색체 이상 증후군이다. 저자들은 본원 소아과에 언어 발달 지연과 성장 발육 부전을 주소로 내원한 18개월 된 환자에서 말초혈액 염색체 및 FISH 검사를 통해 20 환 염색체 증후군으로 판명하였고 특징적인 난치성 간질 발작을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권10호
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• pp.1019-1025
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• 2006

Motor delay, when present, is usually the first concern brought by the parents of children with developmental delay. Cerebral palsy that is the most common motor delay, is a nonspecific, descriptive term pertaining to disordered motor function that is evident in early infancy and is characterized by changes in muscle tone, muscle weakness, involuntary movements, ataxia, or a combination of these abnormalities. A wide range of causative disorders and risk factors have been identified for cerebral palsy, and broadly classified into 5 groups; perinatal brain injury, brain injury related to prematurity, developmental abnormalities, prenatal risk factors, and postnatal brain injury. Delay in attaining developmental milestones is the most distinctive presenting complaint in children with cerebral palsy. A detailed history and thorough physical and neurologic examinations are crucial in the diagnostic process. The clinician should be cautious about diagnostic pronouncement unless the findings are unequivocal. Several serial examinations and history review are necessary. All children with cerebral palsy should undergo a neuroimaging study, preferably MRI, because an abnormality is documented on head MRI(89%) and CT(77%). The high incidence rates for mental retardation, epilepsy, ophthalmologic defects, speech and language disorders and hearing impairment make it imperative that all children with cerebral palsy be screened for mental retardation, ophthalmologic and hearing impairments, and speech and language disorders; nutrition, growth, and swallowing also should be closely monitored.

• 컴퓨터교육학회논문지
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• 제9권2호
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• pp.1-11
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• 2006

정보화 사회에서 발생하는 유해정보로 인해 많은 청소년들이 정신적, 인성적 발달에 심각한 장애를 받고 있다. 본 연구는 유해정보에 대한 중등학생들의 실태를 분석하고, 중등학생들을 보호하기 위한 다양한 교육적 방안을 마련하는데 목적이 있다. 이를 위해 각종 문헌과 사전 연구물들을 종합하여 유해정보의 현황을 분석하고 유해정보의 정의와 유형을 제시하였다. 아울러 다양한 설문조사 보고서의 비교분석을 통해 유해정보에 대한 실태를 분석하였으며, 교육적 보호방안의 필요성과 시사점을 도출하였다. 이를 토대로 학생, 교사, 학부모를 대상으로 한 교육적 보호방안을 제시하였다. 본 연구에서 제안한 교육적 방안은 정보통신윤리 교육과정 구성과 교육 정책 수립 등에 활용될 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.1024-1029
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• 2007

Costello 증후군은 특징적 얼굴 형태(coarse face), 발달 장애, 지능 저하, 성장 지연, 신경학적 이상, 심근증, 피부 병변, 수유 장애, 상대적 대두증, 소관절의 과신전, 고형종 발생 증가 등을 특징으로 하는 드문 증후군으로 1977년 Costello에 의해 처음으로 보고되었으며, 이후 전세계적으로 약 100례 이상이 보고되었다. 최근 Costello 증후군은 HRAS 유전자 내의 glycine 12 또는 13 codon을 침범하는 de novo mutation에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 특징적인 얼굴 형태와 지능 저하, 대두증, 손과 발의 과도한 주름, 비후성 심근증과 심방성 빈맥으로 특징지어지는 Costello 증후군으로 진단된 환아 3례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.701-704
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• 2009

Smith-Magenis 증후군(SMS)은 17번 염색체에서 유전물질을 향유한 곳이 일부 떨어져 나가면서 생기는 질환으로, 신체, 발달 및 행동상의 특징적 이상이 나타나는 질환이다. 출생빈도는 출생아 25,000명 중에 한 명 꼴로 출생하는 것으로 알려져 있으나 최근 분자유전학적 진단 기술의 발달로 이 질환의 환자수가 점차 증가되고 있다. 다양한 임상증상과 더불어 수면장애, 경련에 대한 치료뿐만 아니라 적절한 언어, 행동학적 치료가 필요하다. 저자들은 SMS 환아 2예를 진단하고 치료하고 있는 경험이 있어 이를 보고하는 바이다.