• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권2호
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• pp.73-79
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• 2012

목적: 일부 사구체 질환 그리고 말기 신부전 환자를 대상으로 한 연구들에서 특정 부위의 돌연변이와 deletion 그리고 미토콘드리아 DNA copy 수 등이 예후적인 경과와 관련이 있다는 주장이 제기되었다. 연구자들은 소아 IgA 신병증 환자를 대상으로 혈소판을 이용한 미토콘드리아 DNA 전체 염기서열 분석을 실시하였다. 방법: 인제의대 부산백병원 소아청소년과에서 신생검을 실시하여 IgA 신병증으로 확진된 7명의 환자를 대상으로 하였다. 대상 환아들은 동반된 전신질환이 없고 가족력상 신장질환이 없는 경우로 국한 하였다. 신생검 당시 혈청 크레아티닌 치와 사구체 여과율은 모두에서 정상 범위였으며, 각각의 연령 대에 정상 범위의 혈압을 보였다. 환자의 성별은 남자 4명 여자 3명 이었다. 환자들은 단백뇨의 정도에 따라 두 군으로 분류하였다. 결과: 신생검 당시 환자들의 평균 나이는 $11.5{\pm}2.2$세 였으며 최종 추적검사 당시의 나이는 평균 $17.9{\pm}3.2$세 였다. 환자들의 평균 추적관찰 기간은 평균 $7.8{\pm}3.1$년 이었다. 환자들은 입원당시 단백뇨의 정도에 따라 2군으로 분류하였다. 1군은 입원당시 단백뇨가 동반되지 않았던 환자들이며 2군은 신증후군의 임상 양상을 보인 환자들이었다. 최종 추적 관찰 당시 양군의 혈청 크레아티닌 치, BUN은 모두 정상 범위였다. 혈청 알부민 치는 2군에서 $3.7{\pm}0.6g/dL$로 1군의 $4.7{\pm}0.2g/dL$에 비해 유의하게 낮았으며(P=0.0241), 혈청 콜레스테롤치는 2군에서 $222.7{\pm}35.7mg/dL$로 1군의 $148.3{\pm}29.1mg$ 보다 유의하게 높았다(P=0.0283). 24시간 채집뇨상의 총단백량도 2군에서 $1,466.0{\pm}742.5\;gm$으로 1군의 $122.5{\pm}48.1\;gm$에 비해 유의하게 높았다(P=0.0135). 단회 소변을 이용한 단백/크레아티닌 비는 2군에서 $1.8{\pm}1.6$으로 1군의 $0.2{\pm}0.2$에 비해 높았으나(P=0.0961), 통계적인 유의성은 없었다. 2명의 환자에서 8,272-8,281(CCCCCTCTA) 부위 염기서열 누락을 관찰되었다. 단백뇨 정도에 따라 분류한 두군 모두에서 각각 한명씩 염기 서열의 누락이 있었다. 누락된 부위는 미토콘드리아 유래 발현되는 단백질 서열 등에 관련 없는 비부호화부위(non coding region) 이었다. 8,272-8,281 부위를 제외한 미토콘드리아 DNA 염기서열은 모두 정상이었다. 결론: 소아 IgA 신병증에서도 mtDNA common deletion이 증명됨으로해서 향후 소아 IgA 신병증에서 미토콘드리아의 기능 이상이 진행성 임상적 경과에 어떠한 영향을 미칠 수 있는 지에 대한 추가 연구가 필요하다고 생각한다.

• 한국지능시스템학회논문지
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• 제24권3호
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• pp.251-258
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• 2014

신경계 영상 해석의 목적은 움직이는 미토콘드리아들을 추적하여 그 속도와 이동 방향 등을 추출하는 것인데, 미토콘드리아의 움직임은 축삭돌기 상에서만 이루어지는 특징이 있다. 축삭돌기 추출 작업은 일반적으로 수작업을 동반한 처리 과정을 통해 이루어지고 있는데, 본 논문에서는 자동화된 축삭돌기 추출 기법을 제안한다. 우선 전체 비디오 프레임 영상에서 각 픽셀의 최대값을 취해 통합영상을 구한다. 통합 영상에서 축삭돌기는 능선 구조를 보이는데, 능선을 검출하기 위해 본 연구에서는 능선 강화 필터링과 피크 검출 과정을 적용하였다. 또한 검출된 능선점에서 나타난 오류를 제거하기 위해 대해 각 능선점 주위에서 신뢰도 함수를 사용한 필터링을 적용한다. 실제 영상을 이용한 실험을 통해 제안된 방식은 높은 검출률과 정확도를 나타내는 것을 확인하였다.

• Applied Biological Chemistry
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• 제28권4호
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• pp.271-277
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• 1985

소량의 시료로서 미토콘드리아 및 SMP호흡의 속도론적 연구에 이용할 수 있는 적하수은전극 polarograph를 제작하여 그 성능, 실험조건 및 응용성을 검토하였다. 산소의 제 2단계환원이 일어나는 전위 (약 -1.2 vs SCE)는 막에 결합된 환원성물질의 환원전류로 해석되는 상당한 크기의 잔존전류를 일으키기 때문에 부적절한 것으로 판단되었다. 그러나 산소의 제 1단계환원이 일어나는 -0.4V(vs SCE)하에서는 잔존전류가 관찰되지 않았으며 산소농도의 변화는 정량적으로 추적되었다. 호흡기질의 농도를 충분히 크게 유지하는한 호흡에 의한 용존산소 소모는 O차반응의 처리가 가능하였으며, 그속도 상수와 미토콘드리아 호흡활성간에는 비례관계가 성립되었다. 내냉성이 서로 다른 몇가지 식물조직으로부터 분리한 미토콘드리아의 호흡활성에 미치는 온도효과를 조사하고 호흡활성전이온도를 측정하므로서 제작한 장치의 효용성을 확인하였다.

• 생태와환경
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• 제36권3호통권104호
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• pp.221-234
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• 2003

종다양성 규명을 위한 계통분류학적 연구는 원시형질의 상동성에 근거한 기존의 형태형질과 효율적인 새로운 분자계통분류학적 연구방법이 병행된다면 좀 더 정확한 분류 및 계통을 추적하는데 객관적인 결론을 제시 할수 있을 것이다. 현재 활발히 연구되고 있는 미토콘드리아 DNA를 이용한 분자계통분류를 재검토할 뿐아니라 계통진화학상 조상과 자손과의 관계를 유추하는데 새로운 가설을 세울 수 있는 토대를 제공하는 기초자료로서 이용될 수 있다.

• Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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• 제41권6호
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• pp.561-565
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• 2007

목적: Tetraphenylphosphonium (TPP) salts를 비롯한 지용성 양이온들은 혈장 및 미토콘드리아막을 쉽게 통과할 수 있을 뿐 아니라 미토콘드리아 내의 음 전압에 이끌려 미토콘드리아의 내부에 직접적으로 섭취된다. 또한 tetraphenylphosphonium (TPP) salts는 암세포에 직접적으로 섭취될 뿐 아니라 미토콘드리아의 활동이 활발한 심근에서도 직접적 섭취가 일어나는 것으로 보고되어 있다. 따라서 이러한 특징을 가지는 tetraphenylphosphonium (TPP) salts에 $[^{18}F]$fluoride를 표지 할 수 있다면 암의 진단 및 미토콘드리아의 기능에 대해 연구 할 수 있는 새로운 분자 영상 추적자로써 사용할 수 있을 것이다. 대상 및 방법: 기준 물질인 (4-fluorophenyl)triphenylphosphonium (TPP)을 단일 반응으로 합성 하였으며, $[^{18}F]$이 표지된 TPP는 무담체$[^{18}F]$fluoride와 전구체인 4-iodophenyltrimethylammonium iodide를 이용하여 Kryptofix-2.2.2와 $K_2CO_3$존재 하에 두 단계의 반응으로 합성하였다. 결과: 기준물질인 (4-fluorophenyl) triphenylphosphonium (TPP)은 60%의 수율로 합성 되었으며, 표지 화합물인 $[^{18}F]$TPP의 방사 화학적 수율은 10-15%였다. 또한 radio TLC로 확인한 방사 화학적 순도는 $95.57{\pm}0.51%$ (n=11)이었다. 결론: 미토콘드리아의 막전위 차를 이용한 암 또는 심근 영상제제인 (4-$[^{18}F]$fluorophenyl) triphenylphosphonium의 합성에 성공하였다. 하지만 전임상, 임상에의 응용을 위해서는 방사화학적 수율을 더 개선시켜야 할 것이다.

• Journal of Animal Science and Technology
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• 제46권6호
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• pp.903-908
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• 2004

다양한 포유동물의 미토콘드리아 유전자들에서 선택적 개시코돈(AIC)들이 보고되었다. 본 연구는 돼지 5 품종에서 mtDNA ND2 유전자의 AIC 양상을 분석하였다. 두 종류의 AIC 서열들이 발견되었고, 품종 집단간에서 각기 다른 출현빈도를 보였다. ND2의 methionine codon으로 Large White와 Landrace는 각각 전 개체에서 ATA와 ATT 서열로 확인되었다. 다른 3 품종(Berkshire, Duroc, Hampshire)의 경우는 두 서열이 모두 발생하였으며, 91.9, 21.3, 60.0%의 빈도로 ATA를 보였다. 기존의 연구들에 의하면 중국재래돼지들이 모두 개시코돈 ATA를 갖는다고 보고되어 있다. 미토콘드리아 ND2 단백질의 합성과정에서 AIC가 어떤 영향을 미치는지는 설명할 수 없으나, 본 연구에서 나타난 AIC 다형성과 품종특이적인 분포양상은 돼지의 육종에 있어 모계추적을 위한 분자적 표지인자로서 이용될 수 있을 것을 사료된다.

• Applied Microscopy
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• 제33권1호
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• pp.79-92
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• 2003

Citrus reticulata 감과 과피조직 내에서 탈리를 전후하여 신속하게 진행되는 특정 미세구조의 분화양상을 전자현미경적으로 연구하였다. 특히, 색소체 전환이 진행되어 뚜렷한 외과피층을 이루는 후각세포 내에서 일어나는 미세소기관 분해물질의 형성 및 특성에 초점을 두어 연구하였다. 색 변화가 수반된 발달 중의 외과피 유세포들은 세포벽이 비후되면서 1차공역이 잘 발달하는 후각세포로 분화하며, 대부분의 색소체는 유색체로 전환되어 티라코이드는 거의 소실되고 지질입자를 다량 함유하는 불규칙적인 형태로 변형되었다. 이때 세포막이나 액포막에서는 국부적으로 형성된 수많은 소낭들이 집적되어 세포질 내부로 이동하였고, 세포간 1차공역에 발달하는 원형질연락사를 통한 소낭의 집적현상 또한 빈번히 일어났다. 집적된 소낭들은 융합되어 전자밀도가 높은 구형 또는 일정한 형태가 없는 구조(EDB)로 되며, 이동하여 엽록체, 미토콘드리아 등의 주요 세포소기관을 점차 포위하였다. 소액포들은 융합하여 거대액포가 되며, 세포질 및 EDB에 포위된 소기관들은 점차 분해되기 시작하였다. EDB는 리파제 확인실험에 의해 지질성 물질로 이루어진 구조로 확인되었다. 과피발달 초기에 선행된 중과피 분화는 세포 내에서 급격히 진행된 용해현상에 의해 수많은 소액포들로 이루어진 거대한 세포 공강을 형성하며 밀착되어 불규칙적인 세포벽과 함께 해면성으로 되었다. 이와 같이 본 연구에서는 감과가 식물체에서 분리되기 직전에서부터 탈리 후까지 일어나는 과피의 발달 및 노화현상을 추적하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권2호
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• pp.98-100
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• 2015

경쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증(short chain acyl-CoA dehydrongenase deficiency, SCAD)은 미토콘드리아에 존재하는 효소 중 하나인 경쇄 acyl-CoA 탈수소효소(short chain acyl-CoA dehydrongenase, SCAD)의 결핍으로 인하여 지방산 산화의 장애를 초래하는 대사질환이다. 이 질환의 임상증상은 성장 부전, 대사성 산증, 저혈당, 발달 지연, 발작 및 신경 근육 증상, 근력 저하 등 매우 다양하다. 저자들은 무증상 신생아에서 신생아 선별검사를 통해 혈청 C4-butyrylcarnitine이 증가하고 소변의 ethylmalonic acid가 증가된 소견이 관찰되어 경쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증을 진단하였다. 생후 8개월까지 특이 증상 없이 추적관찰 중으로 정상적인 성장과 발달을 보였기에 이에 증례를 보고하는 바이다.

• 대한핵의학회지
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• 제32권6호
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• pp.490-496
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• 1998

목적: 본 연구의 목적은 MELAS 증후군과 미토콘드리아 근육병의 뇌 SPECT 소견을 알아보고 SPECT 소견과 자기공명영상 소견을 비교 분석하여 MELAS증후군의 특징적인 영상 소견을 찾아보고자 하였고 MELAS 증후군에 있어서 뇌 SPECT의 역할을 평가해 보고자 하였다. 대상 및 방법: 뇌졸중 유사 증상이나 경련 또는 발달 지연을 주소로 하였고, 혈청 또는 뇌척수액의 lactic acid치가 상승되어 있는 1세에서 25세의 5명의 환자를 대상으로 하였고 남녀비는 4:1이었다. 모든 환자에서 Tc-99m ECD를 이용한 뇌혈류 단일광전자방출 전산화 단층촬영술(SPECT)와 자기공명영상을 시행하여 영상 소견을 분석하였다. 결과: 자기공명영상에서는 주로 두정엽(4/5)과 후두엽(4/5), 그리고 기저핵(1/5)에 백질과 회백질에 증가된 T2 신호강도를 나타내었는데, 특정한 혈관 영역에는 부합하지 않는 병변의 분포양상을 보였다. SPECT상에서는 자기공명영상에서 이상소견을 보인 모든 부위에서 관류 저하를 보였으며 추가적으로 두정엽(1예), 측두엽(1예), 전두엽(1예), 기저핵(1예)와 시상(2예)에서도 감소된 Tc-99m ECD의 섭취를 나타내어서, 자기공명영상과 SPECT에서 이상 소견을 보인 수를 비교하면 자기공명영상에서 나타난 해부학적인 이상소견보다 SPECT에서 보인 관류 저하가 더 광범위하였다. 결론: MELAS 증후군의 SPECT에서는 특정한 혈관 영역에는 부합하지 않는 두정엽과 후두엽, 기저핵, 시상, 측두엽등의 관류저하를 보여 주었는데, 본 연구의 여러 제한점으로 인하여 MELAS 증후군에서만 나타나는 특징적인 소견이라고 할 수는 없었다. 자기공명영상에서 상응하는 이상 소견이 없이 SPECT에서만 관류 저하를 보이는 경우의 중요성은 좀 더 많은 수의환자를 대상으로 한 연구를 통해 평가되어져야 할 것으로 생각한다. 나타내었다.속도를 향상시킬 수 있었다. 정상인의 뇌영상에 대해 위치 정합을 실시한 결과 평균 거리 오차는 2mm 이하였다. 가중정규화 방법을 사용하였을 때 합성된 영상의 정성적인 식별 명확도가 향상하였다. 결론: 견실한 PET 영상 경계점 추출과 거리지도를 이용한 계산 속도의 향상을 통해 뇌 PET과 MR 영상 합성기법의 성능을 개선할 수 있었으며 이를 이용하며 개발한 영상정합 프로그램은 임상 환경에서 유용하게 사용될 수 있을 것이다.은 환자군을 대상으로 한 추가 연구가 필요한 것으로 판단된다.07% ID/g 이하로 매우 낮았다. 결론: 이실험에서 표지한 Re-188 황 교질은 표지효율과 안정성이 높고 임상적으로 방사선 활액막 절제술 등에 사용할 수 있을 것으로 생각한다.}I$] 또는 [$^{131}I$]OMIMT는 종양의 아미노산 대사 영상제제로 이용될 수 있으며 앞으로 이에 대한 임상연구가 필요할 것으로 생각되었다.>$R_A,\;R_v$의 결과간에 좋은 상관관계를 가졌다. 따라서 이러한 약역학 컴퓨터시뮬레이션이 SPECT 영상을 이용한 도파민 운반체 또는 수용체 정량분석을 최적화하는데 매우 유용할 것으로 생각된다.TEX>-CIT SPECT는 파킨슨병의 조기진단 및 진행 추적에 임상적으로 유용할 것으로 판단된다., SCC 4예, AC 1예)였으며, 11예 중 9예(81.8%)에서 방사선학적 검사결과와 Tc-99m MIBI섭취율의 변화가 일치하였다. 결론적으로, Tc-99m MIBI SPECT는 폐암병소의 국소화 및 방사선치료 효과의 판정에 어느정도 유용하리라 사료되었다.냈고 4명에서는 low CBD obstruction을 나타내었으며 후에 CBD stone, CBD carcinoma, gall bladder Ca.의 porta hepatis 전이 및 clonorchis worms의 cluster에

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권1호
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• pp.35-39
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• 2015

중쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증은 미토콘드리아에 존재하는 효소 중 하나인 MCAD의 부족으로 인하여 적절한 지방산 산화가 이루어지지 못하는 대사질환으로 지방산 산화와 관련된 대사 질환 중 가장 흔한 형태이다. 다양한 임상증상으로 저혈당, 발달지연, 발작, 돌연사 등이 나타날 수 있다. 저자들은 신생아 선별검사상 C6, C8, C10:1 acylcarnitine, C8/C2 ratio 혹은 C8/C10 ratio의 증가를 보이는 무증상의 신생아에서 유전자 분석검사를 통해 MCAD 결핍증을 진단하였다. 생후 10개월 경, 고열을 동반한 전신 강직성간대경련 발생하였으나 혈액검사 상 저혈당은 관찰되지 않았고 발열 호전된 후 추가적인 경련은 없었다. 이후 생후 25개월까지 추적관찰 하였을 때 경련을 포함한 증상 없었고, 정상적인 성장과 발달을 보였다. 무증상의 신생아에서 신생아 선별검사를 통해 우연히 MCAD 결핍증으로 진단된 후 1회의 열성경련 발생하였으나 대사성 위기없이 정상적인 성장 및 발달을 보이고 있는 환아가 있어 이에 증례를 보고하는 바이다.